1、大綱要一1.概性疾病的概念及，導(dǎo)致機體止血、凝血活性的減弱或抗凝血、 溶活性的增強，引起自發(fā)性或輕微外傷2.分大綱要一1.概性疾病的概念及，導(dǎo)致機體止血、凝血活性的減弱或抗凝血、 溶活性的增強，引起自發(fā)性或輕微外傷2.分（2） （3） （4） （5） （6）二壁異常導(dǎo)致性疾本癥是一反應(yīng)性疾病，主要是由于機體對某些致敏物質(zhì)（過生（1）單純紫癜型：好發(fā)于下肢、關(guān)節(jié)周圍和臀部。紫癜常呈對稱分布，分批出現(xiàn)SchonleinpurpuraSchonleinpurpura、（4） 血常規(guī)：白細胞、中性或嗜酸性粒細胞增高（發(fā)作時）。 血小板計數(shù)及功能試驗：正常（4） 血常規(guī)：白細胞、中性或嗜酸性粒細胞增高（

2、發(fā)作時）。 血小板計數(shù)及功能試驗：正常凝血和纖溶試驗：正?？梢娔蛞焊淖儭⒛I功能異常、束臂試驗（CFT）陽性、血沉增快 顯性遺傳。主要病理缺陷是部分毛壁的中層缺乏彈及（或）。檢查：除部分患者的 CFT 陽性外，其他血栓與止血檢驗的結(jié)果多為正細及檢查：CFTA.B. 主要病理缺陷是部檢查：除部分患者的 CFT 陽性外，其他血栓與止血檢驗的結(jié)果多為正細及檢查：CFTA.B. 主要病理缺陷是部三、血小板病的實）血小板：計數(shù)明顯減低常增大。血小縮短血小板抗體檢查：90%的患者 PAIg 和（或）PAC3 血小板：計數(shù)明顯減低常增大。血小縮短血小板抗體檢查：90%的患者 PAIg 和（或）PAC3 增高（

3、1） 血小板無力癥反應(yīng)，但對素（ristocetin）反應(yīng)（1） 血小板無力癥反應(yīng)，但對素（ristocetin）反應(yīng) 患者的血小板膜不能結(jié)vWF，使其不能黏附于內(nèi)皮下組織，并霉素不發(fā)四、常見凝血因子異常所性疾?。?）概述：血友病是一組遺傳性因子和缺陷突變?nèi)笔У葘?dǎo)致源凝血途徑激活凝血酶原酶的功能發(fā)所引起性疾?。?）臨床特點：患者表現(xiàn)為自發(fā)性或輕微外傷，尚可發(fā)生內(nèi)或致命的顱（2）臨床特點：患者表現(xiàn)為自發(fā)性或輕微外傷，尚可發(fā)生內(nèi)或致命的顱。篩檢試驗：APTT 延長，BT、PT、TT 凝血因子促凝活性檢測：因子活性（CC）減低是常用的確診試驗，依此可將各因BTvWFAgvWDAPTT（尤其因子抑6）

4、攜帶者。A.APTT 延長WF：Ag篩檢試驗：APTT 延長，BT、PT、TT 凝血因子促凝活性檢測：因子活性（CC）減低是常用的確診試驗，依此可將各因BTvWFAgvWDAPTT（尤其因子抑6）攜帶者。A.APTT 延長WF：Ag性血友病（vonrand性血友病因子（vonrand factor，vWF）因與表達缺陷而導(dǎo)致它的質(zhì)和量異常所引起性疾病。vWD 是僅次于血友病 A 的另一種常床（1）概述：由于缺乏維生素 K 所引起的因子、和凝血酶原缺乏，稱為依賴維生素 K 凝血 檢查：篩檢試驗 APTT、PT 延長和肝促凝血酶原激酶試驗（HPT）減低。而因子C床（1）概述：由于缺乏維生素 K 所

5、引起的因子、和凝血酶原缺乏，稱為依賴維生素 K 凝血 檢查：篩檢試驗 APTT、PT 延長和肝促凝血酶原激酶試驗（HPT）減低。而因子C的性A。（1）遺傳蛋白原缺乏癥（hereditary fibrinogen deficiency）：蛋白原0.9g/L 為蛋白原血癥，0.5g/L 為蛋白原血癥（2）6.遺傳性因子缺乏癥（hereditaryfactor蛋白單體交聯(lián)成穩(wěn)定蛋白（性，檢查：有臨而 APTT、PT 正常時，首。（1）遺傳蛋白原缺乏癥（hereditary fibrinogen deficiency）：蛋白原0.9g/L 為蛋白原血癥，0.5g/L 為蛋白原血癥（2）6.遺傳性因子缺

6、乏癥（hereditaryfactor蛋白單體交聯(lián)成穩(wěn)定蛋白（性，檢查：有臨而 APTT、PT 正常時，首先懷疑本癥，可作 F定性試驗即尿素解試驗。該試驗特異性高，靈敏度低，不能檢出雜合子型的患者。如需要可進一步進F定量檢測五、循環(huán)抗（1） 概述：狼瘡抗凝物是一種免疫球蛋白，多數(shù)為 IgG，少數(shù)為 IgM 或二者混合存在。該物質(zhì)可狼瘡抗凝物除見于 SLE 外，還見于自身免疫性疾病和藥物所致的免疫反應(yīng)?；?。檢查：APTT 延長，但不能被正常血漿糾正，患者血漿與正常人血漿等量混合結(jié)果仍然超過正常4；狼瘡抗凝物檢測結(jié)果呈陽性，有確診價值。 、檢查：TT 顯著延長，可被甲苯胺藍或硫酸魚精蛋白糾正而不被正常血漿糾正。APTT因子CA，且對常規(guī)抗血友病球蛋白制劑治療效果不佳。DIC六1.概降解血漿性纖溶亢進癥是由于纖溶酶原激活劑（t-PA、u-PA）增多導(dǎo)致纖溶酶活性增強，后蛋白原和多種凝血因子，使它們的血漿水平和活性下降，從而引起皮如大片斑、黏膜內(nèi) 或 PL 活性增高