1、分類與診斷武漢巡講詳解演示文稿第一頁，共四十頁。（優(yōu)選）分類與診斷武漢巡講第二頁，共四十頁。原始小葉：每個肺泡管和其相連區(qū)域腺泡：每個終末細(xì)支氣管支配部分次級小葉：3-5個終末支氣管支配一個次級小葉（即3-5個腺泡或30-50個初級小葉）肺小葉與肺間質(zhì)第三頁，共四十頁。4肺小葉與肺間質(zhì)肺間質(zhì)小葉間隔肺泡間隔(AE, PCE,BM)支氣管血管周圍鞘臟層胸膜 形成肺的支架, 支撐肺組織第四頁，共四十頁。間質(zhì)性肺疾病的概念間質(zhì)性肺疾病 （interstitial lung disease, ILD）累及部位：肺泡壁和肺泡腔,毗鄰小血管,氣管病變特征：炎癥和纖維化，但形式和程度不定臨床特征：呼吸困難和

2、胸部影像廣泛浸潤影許多已知或未知原因引起，一組疾病的總稱彌漫性實質(zhì)性肺疾病(diffuse parenchymal lung disease, DPLD)第五頁，共四十頁。6不同形式炎癥和纖維化宿主遺傳因素環(huán)境因素藥物CTD未知原因或相關(guān)間質(zhì)性肺疾病的概念DADNSIPBOOPUIP第六頁，共四十頁。間質(zhì)性肺疾病的分類按病因：原因已知，原因未知按起病或病程急性（過敏,藥物毒性,血管炎/肺出血，ARDS,AIP,COP,CPE)反復(fù)發(fā)作性(嗜酸細(xì)胞肺炎,血管炎/肺出血,EGPA,HP,COP)慢性職業(yè)或環(huán)境暴露無機(jī)粉塵(石棉肺、矽肺，等）有機(jī)粉塵（過敏性肺炎HP)藥物毒性系統(tǒng)疾病相關(guān)(CTD,血

3、管炎,腫瘤,結(jié)節(jié)病,等）無明確原因（IIP,結(jié)節(jié)病,PAP，等）第七頁，共四十頁。 已知原因DPLD 環(huán)境/drug/CTDIIP肉芽腫性 DPLD其它DPLDLAM,PLCHDiffuse Parenchymal Lung Disease（DPLD) / ILDATS/ERS AJRCCM 2002；165： 277-304LAMPLCHSarcoidosis硅沉著病MPAPSS-IP第八頁，共四十頁。9ATS/ERS International Multidisciplinary Consensus Classification of the Idiopathic Interstitial

4、 Pneumonias, AJRCCM 2002; 165:277-304UIP+NSIP+OP+DAD+DIP+RB+LIP+=IPF/CFA=NSIP provisional=COP=AIP=DIP=RB-ILD=LIP臨床-影像-病理分類ATS/ERS 關(guān)于IIP的分類(AJRCCM 2002）第九頁，共四十頁。2013年ATS/ERS的IIP分類主要的特發(fā)性間質(zhì)性肺炎特發(fā)性肺纖維化（IPF）/ CFA非特異性間質(zhì)性肺炎 （NSIP）呼吸性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺?。≧B-ILD）脫屑性間質(zhì)性肺炎（DIP）隱原性機(jī)化性肺炎（COP）急性間質(zhì)性肺炎（AIP） 罕見的特發(fā)性間質(zhì)性肺炎淋巴細(xì)胞性間

5、質(zhì)性肺炎（LIP）胸膜肺彈力纖維增生癥（PPEF）不能分類的特發(fā)性間質(zhì)性肺炎AJRCCM 2013；188：733-748 10慢性急性/亞急性吸煙相關(guān)AJRCCM 2013；188：733-748 第十頁，共四十頁。 IPF/IIP UIP BIP DIP GIP LIP IPF/UIP IP/RBILD BOOP AIP NSIP IPF/UIP AIP/DAD NSIP/NSIP BOOP/OP DIP/DIP RBILD/RB LIP/LIP1970s1990s2000s2010s間質(zhì)性肺炎的認(rèn)識與分類演變主要IIPIPFNSIPRBILDDIPCOP AIP罕見IIP LIP/LIP

6、 PPFE不能分類IIP第十一頁，共四十頁。2013年ATS/ERS的IIP分類臨床資料不完整或缺乏特征性表現(xiàn)組織病理類型重疊存在：NSIP + UIP，吸煙者同時存在RB、DIP、肺氣腫和PLCHAJRCCM 2013；188：733-748 12病理類型重疊：繼發(fā)因素可能多學(xué)科診斷，非IIP某些可能尚未被認(rèn)識的IIP類型不能分類的特發(fā)性間質(zhì)性肺炎第十二頁，共四十頁。一些“IP”患者免疫病臨床特點不符合CTD診斷標(biāo)準(zhǔn)13IIP？ CTD-IP?第十三頁，共四十頁。間質(zhì)性肺炎伴自身免疫色彩 (IPAF)第十四頁，共四十頁。IP: HRCT 和/或病理排除其他原因，不符合特定CTD免疫病臨床特點

7、，至少2個肺外特征血清學(xué)陽性胸部影像、組織病理、肺功能15間質(zhì)性肺炎伴自身免疫色彩 (IPAF)分類標(biāo)準(zhǔn)第十五頁，共四十頁。技工手指端潰瘍炎癥性關(guān)節(jié)炎多關(guān)節(jié)晨僵60min手掌毛細(xì)血管擴(kuò)張雷諾現(xiàn)象不能解釋的手指水腫Gottron征間質(zhì)性肺炎伴自身免疫色彩 (IPAF)分類標(biāo)準(zhǔn)A. 臨床特征第十六頁，共四十頁。ANA 1:320 titre, diffuse, speckled, homogeneous patterns ora. ANA nucleolar pattern (any titre) orb. ANA centromere pattern (any titre)2. Rheumato

8、id factor 2 upper limit of normal3. Anti-CCP 4. Anti-dsDNA5. Anti-Ro (SS-A) 6. Anti-La (SS-B)7. Anti-ribonucleoprotein 8. Anti-Smith9. Anti-topoisomerase (Scl-70)10. Anti-tRNA synthetase (Jo-1, PL-7, PL-12; others are: EJ, OJ, KS, Zo, tRS)11. Anti-PM-Scl 12. Anti-MDA-5間質(zhì)性肺炎伴自身免疫色彩 (IPAF)分類標(biāo)準(zhǔn)B. 血清學(xué)特征

9、第十七頁，共四十頁。間質(zhì)性肺疾病的概念與分類間質(zhì)性肺疾病診斷流程與案例第十八頁，共四十頁。2011-1-42011-2-12011-2-32011-2-62011-2-2226歲男性、吸煙腎結(jié)石體外碎石史，高血壓家族史咳嗽,咯血伴氣短2011-2-92011-2-13HB15g(4/1)7.7g (11/2)10g (28/2)BP160/100mmHg,心界大,雙下肺細(xì)濕羅音血氣I 型呼衰,左心室壁肥厚,BNP升高,CK,CK-MB升高Cr：170-240 mmol/L2微球蛋白，24h尿蛋白升高ESR, CRP升高,ANCA(-), anti-GBM（-）發(fā)熱，WBC高，左氧氟沙星抗感染血

10、壓高，BNP高，降壓、利尿治療抗感染(細(xì)菌/病毒/真菌)治療血管炎？激素:80mg,qd x 4心源性肺水腫抗結(jié)核治療3周,癥狀加重,腎功不全抗心衰：擴(kuò)血管；利尿；無創(chuàng)通氣第十九頁，共四十頁。臨床評價呼吸系癥狀和體征：呼吸困難或咳嗽非特異，年老、肥胖、心臟病,其他呼吸疾病，等爆裂音/Velcro羅音和杵狀指全身癥狀和體征發(fā)病過程及診治經(jīng)過既往史,用藥,環(huán)境/職業(yè),吸煙,養(yǎng)寵物,家族史 第二十頁，共四十頁。間質(zhì)性肺疾病的基本改變肺間質(zhì)組成 小葉間隔 肺泡間隔 支氣管血管周圍鞘 臟層胸膜影像學(xué)檢查 線條影 網(wǎng)格狀陰影 結(jié)節(jié)狀陰影 網(wǎng)格結(jié)節(jié)影 肺泡實變影 磨玻璃影肺的支架,支撐肺組織第二十一頁，共四

11、十頁。X線胸片間質(zhì)病變：磨玻璃樣變、網(wǎng)格結(jié)節(jié)或小結(jié)節(jié)、網(wǎng)格以及蜂窩囊性變，常伴肺容積減小肺泡浸潤：邊界不清的小結(jié)節(jié)影，或融合成多發(fā)的的斑片或片狀實變伴支氣管氣像，或磨玻璃影影像學(xué)檢查 10%正常胸片,而病理證實ILD 第二十二頁，共四十頁。胸部高分辨薄層CT(HRCT)彌漫性結(jié)節(jié)影，磨玻璃樣變，肺泡實變影像學(xué)檢查小葉間隔增厚、胸膜下線、網(wǎng)格狀改變囊腔形成蜂窩狀改變，常伴牽拉性支氣管擴(kuò)張或肺結(jié)構(gòu)變形HP藥物性肺損傷COP:ces2002-6-7胸膜下線，細(xì)網(wǎng)格大網(wǎng)格影支氣管血管束增厚第二十三頁，共四十頁。限制性通氣功能障礙TLC、VC、RV均減少，肺順應(yīng)性降低 氣體交換障礙DLCO減少, (靜息

12、/運動)Pa(A-a)O2增加, 低氧血癥ILD通常無阻塞性通氣功能障礙肺功能24第二十四頁，共四十頁。血常規(guī)+血嗜酸細(xì)胞計數(shù)、尿常規(guī)、肝腎功能ESR、ANA、RF等自身抗體（auto-antibodies） ANCA、ACE CMV 、PCP腫瘤細(xì)胞鑒別或排除診斷實驗室檢查第二十五頁，共四十頁。BALF TBLB （4-6塊）輔助診斷：結(jié)節(jié)病，HP等彌漫性滲出結(jié)節(jié)?。?5-89%）胸片無肺實質(zhì)病變的結(jié)節(jié)?。?4-66%）結(jié)節(jié)病支氣管內(nèi)膜活檢（45-77%）TBNA, EBUS特異診斷：腫瘤（64-68%）,PAP, CMV、PCPTBLB取樣太小，不能提供可靠的診斷參考 支氣管鏡檢查第二十六

13、頁，共四十頁。27健康非吸煙者健康吸煙者細(xì)胞總數(shù) x 10 67 + 323 + 12巨噬細(xì)胞 % 8596 + 3淋巴細(xì)胞 %10-15 7嗜中性細(xì)胞 % 350個Lym灶淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎，干燥綜合征例3：雙肺多發(fā)囊腔第三十五頁，共四十頁。ILD典型UIPUIP pattern (具備以下4條)胸膜下，基底部分布為主網(wǎng)格改變蜂窩肺伴或不伴牽拉性支氣管擴(kuò)張缺乏非UIP特征ATS/ERS/JRS/ALAT AJRCCM 2011; 183:788第三十六頁，共四十頁。ILD可能UIPPossible UIP (具備以下3條)胸膜下,基底部分布為主網(wǎng)格改變?nèi)狈εcUIP不一致的特征ATS/ERS/JRS/ALAT AJRCCM 2011; 183:788IPF可能ILD，排除其他原因HRCT：可能UIP型HRCT SLB：UIP第三十七頁，共四十頁。ILD非UIP表現(xiàn)結(jié)核HPHPPLCH非UIP 表現(xiàn)