1、關(guān)于線粒體基因第一張，PPT共三十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 第八章 線粒體（mitochondria） 線粒體是細(xì)胞內(nèi)一種重要的細(xì)胞器，具有復(fù)雜的亞顯微結(jié)構(gòu)和能量轉(zhuǎn)換系統(tǒng)，它通過(guò)氧化磷酸化作用為細(xì)胞生命活動(dòng)提供能量，因此線粒體被形象地比喻為細(xì)胞的“動(dòng)力加工廠”。除了成熟的紅細(xì)胞，線粒體普遍存在于真核細(xì)胞。第二張，PPT共三十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月第一節(jié) 線粒體的生物學(xué)特征一、線粒體的形態(tài)、數(shù)量和分布（一）形態(tài)和大小（光學(xué)顯微鏡） 光學(xué)顯微鏡下，線粒體的形狀多種多樣，如線狀、顆粒狀、短棒狀等。線粒體的形態(tài)和細(xì)胞的種類和細(xì)胞所處的生理狀態(tài)不同有關(guān)。第三張，PPT共三十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6

2、月圖1 成纖維細(xì)胞線條狀線粒體第四張，PPT共三十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月圖2 家兔肝臟細(xì)胞顆粒狀線粒體第五張，PPT共三十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月圖3 蝙蝠肝臟細(xì)胞棒狀線粒體第六張，PPT共三十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月（二）數(shù) 量哺乳動(dòng)物成熟的紅細(xì)胞中無(wú)線粒體；正常細(xì)胞中含有1000-2000個(gè)線粒體；精子的線粒體較少約有25個(gè)左右。第七張，PPT共三十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 （三）分布 線粒體在細(xì)胞的分布也因細(xì)胞的類型不同而不同。但是，線粒體的分布是有一定的規(guī)律的，通常分布于生理功能最旺盛的區(qū)域和需要能量較多的部位。如蛋白質(zhì)合成旺盛的細(xì)胞（粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)），腸上皮細(xì)胞（細(xì)胞的兩極）。

3、第八張，PPT共三十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月外膜嵴內(nèi)空間外室內(nèi)膜圖1 線 粒 體 模 式 圖二、線粒體的超微結(jié)構(gòu)內(nèi)室第九張，PPT共三十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月第十張，PPT共三十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月圖2 線粒體電鏡照片第十一張，PPT共三十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月（一）外膜 外膜是線粒體外表面的一層單位膜，厚度是5-7nm，平整光滑，和內(nèi)膜不相連接。在外膜上有排列整齊的筒狀體，成分為孔蛋白，筒狀體上有2-3nm的小孔，分子量在10000以下的小分子物質(zhì)可以通過(guò)小孔進(jìn)入到膜間隙。第十二張，PPT共三十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月(二)、內(nèi)膜 內(nèi)膜位于外膜的內(nèi)側(cè)，也是由一層單位膜組成，

4、比外膜稍薄，平均厚度是4-5nm。內(nèi)膜將膜間隙和基質(zhì)分開(kāi)。內(nèi)膜的通透性很小，分子量大于150的物質(zhì)不能通過(guò)，具有高度的選擇通透性。第十三張，PPT共三十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月（三）嵴與基粒1. 嵴 線粒體內(nèi)膜向內(nèi)突伸就形成了嵴。嵴的形成增大了內(nèi)膜的表面積。如肝細(xì)胞中線粒體內(nèi)膜的總面積大約是外膜的5倍，幾乎占去了整個(gè)細(xì)胞膜的1/3。第十四張，PPT共三十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月2. 基粒 在線粒體的內(nèi)膜的內(nèi)表面上有許多帶柄的小顆粒稱為基粒，也稱ATP酶復(fù)合體。基粒與膜面垂直排列，粒間相距10nm左右，據(jù)估計(jì)每個(gè)線粒體有104-105個(gè)基粒。第十五張，PPT共三十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月A

5、TP酶復(fù)合體線粒體嵴孔蛋白23nm第十六張，PPT共三十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月頭部（偶聯(lián)因子F1）柄部基片（偶聯(lián)因子F0）第十七張，PPT共三十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月（四）基質(zhì) 在內(nèi)膜和嵴圍成的腔隙即內(nèi)室中，充滿著比較致密的物質(zhì)稱為線粒體基質(zhì)。線粒體中催化三羧酸循環(huán)、脂肪酸氧化、氨基酸分解以及蛋白質(zhì)合成有關(guān)的酶都在基質(zhì)中。此外還含有線粒體特有的雙鏈環(huán)狀DNA和核糖體，這些物質(zhì)構(gòu)成了線粒體相對(duì)獨(dú)立的復(fù)制、轉(zhuǎn)錄、翻譯系統(tǒng)。線粒體是除了細(xì)胞核以外唯一含有DNA的細(xì)胞器。第十八張，PPT共三十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月三、線粒體的化學(xué)組成和酶的分布蛋白質(zhì)是線粒體干重的主要成分,約占線粒體干重6

6、5-70%；脂類約占線粒體干重25%-30%；水分線粒體中數(shù)量最多的一種組分；此外，還含有DNA、各種輔酶、維生素和各種無(wú)機(jī)離子。（一）線粒體的化學(xué)組成第十九張，PPT共三十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月（二）酶的分布 外膜（單胺氧化酶） 內(nèi)膜（細(xì)胞色素氧化酶） 基質(zhì)（蘋(píng)果酸脫氫酶） 膜間腔（腺甘酸激酶）第二十張，PPT共三十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月四、線粒體基因組 人類基因組包括細(xì)胞核內(nèi)的核基因組及細(xì)胞質(zhì)內(nèi)的線粒體基因組。線粒體是除了動(dòng)物細(xì)胞核之外唯一含有DNA的細(xì)胞器。線粒體的基因組只含有一條雙鏈環(huán)狀的DNA稱為線粒體DNA（mtDNA）。主要編碼線粒體的tRNA rRNA和線粒體的蛋白質(zhì)。

7、第二十一張，PPT共三十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月（一）線粒體基因組組成 人類線粒體基因組是獨(dú)立于細(xì)胞核染色體外的又一個(gè)基因組。每個(gè)線粒體DNA分子為一條雙鏈共價(jià)閉合的環(huán)狀DNA分子，外環(huán)為重鏈（H鏈），內(nèi)環(huán)為輕鏈（L鏈）。MtDNA的序列(劍橋序列)基因組由16569個(gè)堿基對(duì)組成，包含37個(gè)基因。整個(gè)基因最明顯的特點(diǎn)是基因排列緊湊，無(wú)內(nèi)含子。第二十二張，PPT共三十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月M基因組Pr基因(13個(gè)) rRNA 基因tRNA基因(22個(gè)) Cytb 基因 （1個(gè)）ATP酶復(fù)合體組成成分基因CytC氧化酶亞單位基因 N A D H 脫 氫 酶 基 因(2個(gè))(3個(gè))(7個(gè))(2

8、個(gè))16SrRNA基因(1個(gè))12SrRNA基因(1個(gè))37個(gè)基因第二十三張，PPT共三十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月12SrRNA16SrRNAVALND1ND2ATP聚合酶六亞單位細(xì)胞色素C氧化酶2細(xì)胞色素C氧化酶1ND3細(xì)胞色素C氧化酶3ND4LND4ND5細(xì)胞色素bOHHSPOLLSPH鏈L鏈轉(zhuǎn)錄復(fù)制Phe組成第二十四張，PPT共三十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月(二) 線粒體DNA的復(fù)制MtDNA是以半保留方式進(jìn)行復(fù)制的；MtDNA具有兩個(gè)復(fù)制起始點(diǎn)OH和OL;重鏈逆時(shí)針?lè)较驈?fù)制，輕鏈順時(shí)針復(fù)制；重鏈和輕鏈復(fù)制不是同步的；MtDNA的復(fù)制和核DNA的復(fù)制不同步；MtDNA的復(fù)制所需要的DN

9、A聚合酶是由核 DNA所編碼的。第二十五張，PPT共三十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月（三）線粒體基因組的轉(zhuǎn)錄線粒體基因組轉(zhuǎn)錄的啟動(dòng)子:HSP和LSP;重鏈的轉(zhuǎn)錄起始點(diǎn)有兩個(gè)；重鏈順時(shí)針?lè)较蜣D(zhuǎn)錄，輕鏈逆時(shí)針轉(zhuǎn)錄；轉(zhuǎn)錄和原核生物很相似;剪切位置常在tRNA處;mRNA加尾不加帽.第二十六張，PPT共三十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月轉(zhuǎn)錄和翻譯兩個(gè)過(guò)程幾乎在同一地點(diǎn)和同一時(shí)間進(jìn)行；線粒體蛋白質(zhì)的起始氨基酸是甲酰甲硫氨基酸；線粒體合成的蛋白質(zhì)數(shù)量較少，只占線粒體蛋白的10%，其余的都是由核基因所編碼的，如DNA聚合酶、RNA聚合酶、起始因子、延伸因子、釋放因子、以及核糖體蛋白質(zhì)等等；線粒體有自己特有的遺傳密

10、碼表，和核基因組中的通用遺傳密碼表并不是完全相同的；通常情況下一個(gè)U就是一個(gè)終止密碼子，后面的兩個(gè)A是poly（A）的。（四）線粒體蛋白質(zhì)的合成第二十七張，PPT共三十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月密碼子通用密碼線粒體編碼UGAAUAAGAAGG終 止異亮氨酸精 氨 酸色氨酸蛋氨酸終 止通用密碼與線粒體遺傳密碼的差異第二十八張，PPT共三十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月五、線粒體的半自主性線粒體DNA復(fù)制離不開(kāi)核基因組,如DNA聚合酶;線粒體DNA轉(zhuǎn)錄離不開(kāi)核基因組,如RNA聚合酶;線粒體翻譯離不開(kāi)核基因組,如氨酰tRNA合成酶、蛋白因子;核糖體的蛋白質(zhì)是由核基因編碼的。第二十九張，PPT共三十八頁(yè)，

11、創(chuàng)作于2022年6月六、核編碼蛋白質(zhì)的線粒體轉(zhuǎn)運(yùn)前體蛋白是核基因所編碼的蛋白質(zhì)在細(xì)胞質(zhì)中的存在形式，由成熟形式的蛋白的N端一段序列構(gòu)成導(dǎo)肽；分子伴侶是一種蛋白質(zhì)，在細(xì)胞內(nèi)可以幫助其它含多肽的結(jié)構(gòu)完成正確的組裝，組裝之后與之分離，不構(gòu)成這些蛋白質(zhì)執(zhí)行功能時(shí)的組分，我們將這種蛋白質(zhì)稱為分子伴侶。 （一）前體蛋白在線粒體外去折疊；第三十張，PPT共三十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月（二）前體蛋白穿過(guò)線粒體膜（三）多肽鏈在線粒體中重新折疊第三十一張，PPT共三十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月第三十二張，PPT共三十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 導(dǎo)肽的結(jié)構(gòu)特征含有豐富的帶正電的堿性氨基酸，特別是精氨酸，有助于導(dǎo)肽進(jìn)入到帶負(fù)電的線粒體基質(zhì)當(dāng)中。幾乎不含帶負(fù)電的酸性氨基酸；可形成既有親水性又有疏水性的結(jié)構(gòu)，有利于穿過(guò)線粒體的雙層膜。導(dǎo)肽內(nèi)不僅含有識(shí)別線粒體的信息，并且可以帶動(dòng)蛋白質(zhì)穿過(guò)線粒體膜，因此被形象地比喻為火車(chē)頭。第三十三張，PPT共三十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月第二節(jié)細(xì)胞內(nèi)的能量轉(zhuǎn)換一、糖酵解（細(xì)胞質(zhì)）二、三羧酸循環(huán)（線粒體基質(zhì)）三、氧化磷酸化（線粒體內(nèi)膜）第三十四張，PPT共三十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月線粒體基質(zhì)細(xì)胞質(zhì)三羧酸循環(huán)NADNADH2第三十五張，PPT共三十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022