1、瞳孔異常定位診斷 主要內(nèi)容一、 瞳孔異常的定義二、瞳孔的神經(jīng)支配/生理反射三、瞳孔異常的常見原因四、瞳孔異常藥物試驗(yàn)一、瞳孔異常定義：瞳孔大小、位置、形態(tài)和對(duì)光反射等異常。正常瞳孔大小約為34mm。瞳孔擴(kuò)大：瞳孔直徑5mm瞳孔縮?。和字睆?mm瞳孔異常不是擴(kuò)大就是縮小可能為痙攣性，也可能為麻痹性瞳孔的觀察與測(cè)量瞳孔光反射與近反射的觀察瞳孔反射有5種對(duì)光反射暗反射近反射瞼反射意識(shí)感覺反射前3種反射有診斷價(jià)值。瞳孔反射檢查注意點(diǎn)瞳孔對(duì)光反射和暗反射應(yīng)在暗室中進(jìn)行.當(dāng)用燈光照射右眼，觀察左眼的間接對(duì)光反射時(shí)，檢查者應(yīng)將手放在鼻梁部分，以避免光線射入左眼.近反射的觀察一般在明室，檢查時(shí)應(yīng)讓患者臨窗注

2、視無(wú)限遠(yuǎn)后，突然令患者注視眼前約30cm的目標(biāo)，并比較瞳孔的改變.瞳孔收縮及光反射通路 示意圖兩側(cè)E-W核動(dòng)眼神經(jīng)睫狀神經(jīng)節(jié)節(jié)后纖維瞳孔括約肌光線視神經(jīng) 視交叉 視束上丘 頂蓋前區(qū)瞳孔縮小近反射當(dāng)兩眼同時(shí)注視一個(gè)近處目標(biāo)時(shí)，兩眼同時(shí)產(chǎn)生瞳孔縮小，晶體變凸（調(diào)節(jié)）及兩眼向內(nèi)側(cè)集合運(yùn)動(dòng)，這三種聯(lián)合反射稱為近反射。目的：是使外界物體成像清晰并投射在兩眼的黃斑上。管轄：由大腦皮質(zhì)的協(xié)調(diào)作用來(lái)完成。嬰兒無(wú)近反射現(xiàn)象。（備注）輻輳反射 調(diào)節(jié)反射集合反射輻輳反射：囑被檢查者注視1米以外的目標(biāo)，通常是檢查者的示指尖，然后將目標(biāo)逐漸移近被檢查者鼻根部（距鼻根部約5-10cm），正常人此時(shí)可見雙眼內(nèi)聚，稱為輻輳反

3、射。調(diào)節(jié)反射：囑患者注視正前方1米遠(yuǎn)以外檢查者的食指，然后迅速移動(dòng)食指至患者鼻根部10厘米左右，正常時(shí)可見雙瞳縮小，稱為調(diào)節(jié)反射。集合反射包括輻輳反射和調(diào)節(jié)反射。（備注）近反射通路示意圖近反射的傳入途徑尚未確切肯定有人認(rèn)為：集合反應(yīng)與調(diào)節(jié)作用不同，并不經(jīng)過(guò)大腦皮質(zhì)。傳入途徑，神經(jīng)沖動(dòng)可能起于兩眼內(nèi)直肌的本體感受，纖維經(jīng)動(dòng)眼神經(jīng)到達(dá)腦干，止于三叉神經(jīng)中腦核，再發(fā)出短聯(lián)系纖維至動(dòng)眼神經(jīng)核。傳出纖維，自動(dòng)眼神經(jīng)核群中的內(nèi)直肌核發(fā)出，分布于兩眼內(nèi)直肌，引起集合反應(yīng)。瞳孔擴(kuò)大肌的神經(jīng)支配頸上交感神經(jīng)節(jié)下丘腦交感中樞C8-T2前角頸上交感神經(jīng)節(jié)頸內(nèi)動(dòng)脈交感神經(jīng)從睫狀神經(jīng)節(jié)第、顱神經(jīng)上瞼提肌、眼眶肌、瞳孔開

4、大肌、汗腺及血管直接加入瞳孔擴(kuò)大三 神經(jīng)系統(tǒng)疾病瞳孔異常1、傳入性瞳孔運(yùn)動(dòng)障礙（E-W核前病變）2、傳出性瞳孔運(yùn)動(dòng)障礙（副交感與交感N病變）3、病因不明的瞳孔運(yùn)動(dòng)障礙（強(qiáng)直性瞳孔等）傳入性與傳出性瞳孔運(yùn)動(dòng)障礙傳入性瞳孔運(yùn)動(dòng)障礙：?jiǎn)蝹?cè)眼球或視交叉前神經(jīng)病變,有黑朦性瞳孔強(qiáng)直、Marcas Gunn瞳孔；視交叉病變；視束病變；外側(cè)膝狀體（不包括外側(cè)膝狀體病變，因光反射纖維不進(jìn)外側(cè)膝狀體）至頂蓋前區(qū)病變；中腦頂蓋前區(qū)病變；傳入性瞳孔運(yùn)動(dòng)障礙視神經(jīng)損傷瞳孔擴(kuò)大病側(cè)直接對(duì)光反射消失對(duì)側(cè)間接對(duì)光反射消失常見原因： 視乳頭炎 視神經(jīng)壓迫 高顱壓等傳入性瞳孔運(yùn)動(dòng)障礙 視交叉正中損傷雙眼顳側(cè)瞳孔直接對(duì)光反射減弱

5、或消失常見病因：垂體腫瘤顱咽管瘤結(jié)節(jié)腦膜瘤等 傳入性瞳孔運(yùn)動(dòng)障礙 中腦后聯(lián)合（頂蓋前核）損傷雙側(cè)對(duì)光反射減弱或消失輻輳反射存在即：光反射與輻輳反射分離傳入性瞳孔運(yùn)動(dòng)障礙 頂蓋前區(qū)與縮瞳核之間損傷病側(cè)直接、間接對(duì)光反射減弱或消失對(duì)側(cè)正常傳出性瞳孔運(yùn)動(dòng)障礙 動(dòng)眼神經(jīng)病變觀察：瞳孔擴(kuò)大、上瞼下垂，眼球向上、向內(nèi)、向下運(yùn)動(dòng)障礙。光反射：直接、間接對(duì)光反射消失昏迷患者：瞳孔擴(kuò)大和光反應(yīng)消失是檢查動(dòng)眼神經(jīng)損傷的最簡(jiǎn)單方法。動(dòng)眼神經(jīng)病變?cè)蚰X疝：兩側(cè)瞳孔不等大瞳孔變化情況：病側(cè)瞳孔略縮小，光反應(yīng)稍遲鈍瞳孔逐漸散大，略不規(guī)則，對(duì)光反應(yīng)消失雙側(cè)瞳孔散大，光反應(yīng)消失腦疝繼續(xù)發(fā)展動(dòng)眼神經(jīng)病變?cè)蛲鈧?：如眼眶與眶尖

6、骨折。腦腫瘤：如海綿竇腫瘤、巖骨尖腫瘤、腦干腫瘤。動(dòng)脈瘤：如基底動(dòng)脈瘤，交通動(dòng)脈瘤等其他：海綿竇血栓形成，顱內(nèi)手術(shù)等傳出性瞳孔運(yùn)動(dòng)障礙Horner綜合征交感神經(jīng)病變臨床表現(xiàn)： 瞳孔縮小 上瞼下垂 出汗異常 眼球內(nèi)陷交感神經(jīng)傳導(dǎo)通路障礙交感神經(jīng)病變部位： 腦干：膠質(zhì)瘤、Wallenberg綜合征、 血管性損傷、 顱中窩：腫瘤、肉芽腫、 頸內(nèi)動(dòng)脈：外傷、閉塞/夾層、 頸交感鏈：肺尖癌（Pancoast綜合征） C8-T2前根：腫瘤、低位臂叢神經(jīng)麻 痹中樞性周圍性交感神經(jīng)病變中樞性和周圍性損傷鑒別1%可卡因神經(jīng)節(jié)前損傷神經(jīng)節(jié)后損傷瞳孔擴(kuò)大反應(yīng)輕微原理：可卡因作用于腎上腺素能神經(jīng)末梢，能阻止胺基氧化酶

7、破壞去甲腎上腺素。（備注）病因不明瞳孔異常強(qiáng)直性瞳孔（Adies pupil）特點(diǎn)：瞳孔散大，光反射及調(diào)節(jié)反射異常；普通光線下光反射消失，強(qiáng)光持續(xù)照射時(shí)，瞳孔可緩慢收縮，光停止后瞳孔又緩慢散大Adies syndrome：強(qiáng)直性瞳孔同時(shí)伴有節(jié)段性無(wú)汗及直立性低血壓。診斷：毛果蕓香堿（0.1%或0.05%）試驗(yàn)強(qiáng)直性瞳孔右左右眼瞳孔在光線照射下散大，直接對(duì)光反射消失或遲鈍。近反射：右眼近反射遲鈍，長(zhǎng)時(shí)間近注視后瞳孔可縮小。近注視后遠(yuǎn)注視：右眼瞳孔重新散大，但反應(yīng)遲鈍，瞳孔仍較小。在暗處：雙眼瞳孔散大，左側(cè)大于右側(cè)。瞳孔反射強(qiáng)直和絕對(duì)性強(qiáng)直反射性強(qiáng)直正常絕對(duì)性強(qiáng)直未干預(yù)光線照射近注視用可卡因后用匹

8、魯卡品后Adies pupil瞳孔卷縮輪（瞳孔緣的虹膜）瞳孔緣光滑蠕蟲樣自發(fā)運(yùn)動(dòng)Adies pupil虹膜卷縮輪Adies pupil者由于其虹膜卷縮輪的喪失呈節(jié)段性瞳孔麻痹，因此其瞳孔對(duì)光刺激有異常運(yùn)動(dòng)，表現(xiàn)為保留虹膜卷縮輪的虹膜部分收縮，無(wú)卷縮輪的虹膜則不收縮，使虹膜的運(yùn)動(dòng)不是正常所見的向心性收縮而表現(xiàn)為錢袋口繩子樣運(yùn)動(dòng)，又稱為“蠕蟲樣運(yùn)動(dòng)（vermiform movements）”。約90%的Adie瞳孔者此項(xiàng)體征陽(yáng)性。Adie瞳孔診斷（1）單側(cè)瞳孔擴(kuò)大；（2）視力正常；（3）一切瞳孔運(yùn)動(dòng)均遲緩；（4）無(wú)上瞼下垂及眼外肌麻痹；（5）腱反射消失；（6）滴0.1%毛果蕓香堿滴眼液30分鐘后瞳

9、孔縮小。符合前4項(xiàng)條件即可診斷Adie瞳孔，后2條可加強(qiáng)診斷。2側(cè)性瞳孔擴(kuò)大者，26最好均符合才下診斷。Adie瞳孔病因目前尚不清楚普遍認(rèn)為：睫狀神經(jīng)節(jié)病毒感染副交感神經(jīng)麻痹。神經(jīng)再生時(shí)，調(diào)節(jié)f的數(shù)目瞳孔運(yùn)動(dòng)f，前者錯(cuò)誤的纂奪了后者的功能。多數(shù)Adie瞳孔是特發(fā)的?？砂殡S帶狀皰疹病毒感染、糖尿病、Guillian-Barre綜合癥、植物神經(jīng)病變、眼眶外傷手術(shù)及眼眶感染。惡性腫瘤、感染性疾病、Fisher綜合癥或其他系統(tǒng)疾病患者，也可出現(xiàn)Adie瞳孔。特點(diǎn)：兩側(cè)瞳孔?。?mm以內(nèi)）、瞳孔形態(tài)異常：不規(guī)則、不對(duì)稱、大小不等、邊緣不整；光反射消失，但輻輳、調(diào)節(jié)反射存在；散瞳藥物有部分反應(yīng)病變位于中腦

10、（頂蓋前區(qū)光反射徑路受損,而沒(méi)有影響調(diào)節(jié)反射徑路）病因：梅毒感染 、腫瘤、血管性病變、炎癥或脫髓鞘等病變致中腦損傷。糖尿病、酒精性神經(jīng)病等病因不明瞳孔異常阿-羅瞳孔（Argyll Robertson瞳孔）（備注）（備注）Argyll Robertson瞳孔現(xiàn)象光反射與調(diào)節(jié)-輻輳反射分離還可見于其他中腦病變：松果體瘤，多發(fā)性硬化，偶爾見于糖尿病患者。發(fā)生這些疾病時(shí)，瞳孔縮小，瞳孔不規(guī)則，對(duì)瞳孔散大藥無(wú)反應(yīng)？這些現(xiàn)象并非恒定（而阿羅瞳孔是恒久性的）存在。S.A.K Wilson稱這種情況為Argyll Robertson瞳孔現(xiàn)象，與Argyll Robertson瞳孔相鑒別。假性Argyll Ro

11、bertson氏綜合征瞳孔擴(kuò)大（80%為單側(cè)）光反應(yīng)消失或遲緩，輻輳反射不受累或受累輕，偶見受累瞳孔于緩慢收縮后可較正常瞳孔小。常見病因：影響到中腦的外傷;眼球或眼窩部外傷;中腦被蓋部腫瘤，如四疊體、松果體、第三腦室、導(dǎo)水管部的腫瘤;腦血管?。ㄖ心X部軟化灶）和多發(fā)性硬化等。在這種情況下，除有阿羅氏瞳孔外，往往伴有垂直凝視麻痹及其它眼外肌麻痹特點(diǎn)：頭痛動(dòng)眼神經(jīng)受累，常有上瞼下垂、瞳孔擴(kuò)大。短暫性，反復(fù)發(fā)作。病因不明瞳孔異常 眼肌麻痹性偏頭痛馬庫(kù)斯-岡恩瞳孔（瞳孔逃避 ）正常情況：光線照射一只眼睛會(huì)使瞳孔收縮，且會(huì)出現(xiàn)一定程度的虹膜震顫（ 收縮-放松交替 ）現(xiàn)象 。瞳孔逃避：若光源在兩眼之間擺動(dòng)，

12、每支眼睛照射23秒，最后會(huì)令病眼瞳孔放大。見于視神經(jīng)病變導(dǎo)致瞳孔縮?。簲M副交感藥物、 卡巴膽堿、 阿片制劑。導(dǎo)致瞳孔擴(kuò)大：抗膽堿能藥物、 三環(huán)類抗郁藥、 非甾體類抗炎藥、 抗組胺藥等藥物性瞳孔異常四、瞳孔異常藥物試驗(yàn)一縮瞳劑：擬膽堿能藥：匹羅卡品膽堿能藥：甲酰膽堿膽堿酯酶抑制劑：毒扁豆堿或依色林、新斯的明中樞抑制劑：?jiǎn)岱?、冬眠靈等二散瞳劑：阿托品類：阿托品、后馬、優(yōu)卡、托品酰胺等腎上腺素類：、苯腎（新福林）、麻黃素去甲腎上腺素降解酶抑制劑：可卡因三全麻劑：乙醚為代表瞳孔試驗(yàn)常用藥物（備注）將測(cè)試虹膜肌肉神經(jīng)支配用的藥水滴入結(jié)膜囊，只在神經(jīng)末梢與肌肉接連處發(fā)生作用。膽堿能受體阻滯劑：阿托品、后馬

13、托品抗膽堿酯酶藥：毒扁豆堿膽堿能受體興奮劑：毛果蕓香堿腎上腺素受體興奮劑：腎上腺素去甲腎上腺素降解酶抑制劑：可卡因毛果蕓香堿這種濃度的毛果蕓香堿滴眼液不會(huì)使正常的瞳孔縮小，這是由于去神經(jīng)支配后過(guò)度敏感的結(jié)果，一般要起病2周后才會(huì)有此超敏現(xiàn)象的出現(xiàn)。20-40歲的正常人使用0.25%和0.125%的毛果蕓香堿滴眼液，瞳孔會(huì)出現(xiàn)收縮，而0.1%、0.0625%、0.05%和0.0313%的毛果蕓香堿滴眼液正常瞳孔不會(huì)出現(xiàn)收縮，而Adie瞳孔者在30-45分鐘后出現(xiàn)明顯瞳孔收縮?？煽ㄒ蛏⑼珯C(jī)理可卡因與胺基氧化酶對(duì)抗，能阻止胺基氧化酶破壞去甲腎上腺素，故間接地興奮交感神經(jīng)。4%可卡因滴眼幾分鐘后開始輕

14、微擴(kuò)瞳，45分鐘后瞳孔擴(kuò)大至最高峰，擴(kuò)瞳能維持45小時(shí)。交感神經(jīng)節(jié)后纖維麻痹者因去甲腎上腺素已無(wú)法生成，故而不能擴(kuò)大瞳孔。腎上腺素與a及一腎上腺素受體結(jié)合興奮擴(kuò)瞳肌1:lOO溶液能強(qiáng)有力地?cái)U(kuò)瞳1:1000溶液不能將正常眼的瞳孔擴(kuò)大當(dāng)交感神經(jīng)節(jié)后纖維發(fā)生阻斷變性后，對(duì)腎上腺素的敏感性提高，縱然用1:1000溶液也能達(dá)到擴(kuò)瞳目的。（備注）新福林，又名苯腎上腺素主要刺激a一腎上腺素受體，并部分釋放去甲腎上腺素310溶液有明顯擴(kuò)瞳作用。藥理學(xué)瞳孔檢查用藥前阿托品匹魯卡品可卡因痙攣性縮瞳麻痹性縮瞳麻痹性散瞳痙攣性散瞳Coppez試驗(yàn)瞳孔的方法滴三次1:1000新鮮腎上腺素液或4可卡因入眼(常將二藥混合同

15、時(shí)并用)，每隔一刻鐘測(cè)量瞳孔直徑，共測(cè)四次。滴藥后瞳孔比滴藥前有輕微擴(kuò)大，此為正常的生理性反應(yīng)。 Coppez試驗(yàn)結(jié)果分析病變瞳孔散大滴藥后瞳孔擴(kuò)得很大副交感麻痹擴(kuò)瞳因縮瞳肌已無(wú)張力對(duì)抗，故滴興奮交感神經(jīng)性的藥物能使瞳孔擴(kuò)得很大。當(dāng)動(dòng)眼神經(jīng)的病變?cè)诮逘钌窠?jīng)節(jié)上方時(shí)，如滴以阿托品，能使此類原本擴(kuò)大的瞳孔更形擴(kuò)大；若不用阿托品或在阿托品作用消失后滴入毒扁豆堿，則能將病態(tài)瞳孔回復(fù)原狀。在滴藥后無(wú)作用交感痙攣性擴(kuò)瞳因患眼擴(kuò)瞳纖維業(yè)已處于極度興奮狀態(tài)，故用藥興奮交感神經(jīng)時(shí)不再能使瞳孔更擴(kuò)大。Coppez試驗(yàn)結(jié)果分析病變瞳孔縮小滴可卡因原來(lái)縮小的瞳孔呈中等度擴(kuò)大：正常的生理性反應(yīng)。滴可卡因縮小的瞳孔僅能輕度擴(kuò)大或毫無(wú)作用：交感麻痹性的或副交感痙攣性的阿托品或毒扁豆堿可鑒別滴阿托品后輕度擴(kuò)大的為麻痹性縮瞳；若呈極度擴(kuò)大表示為痙攣性縮瞳因阿托品能解除縮瞳肌的痙攣。滴毒扁豆堿也能協(xié)助區(qū)別瞳孔縮小系麻