先天性心臟病

congenitalheartdisease心臟外科黃會(huì)蓉1先天性心臟病

congenitalheart（一）定義先天性心臟?。╟ongenitalheartdisease）是由于胎兒的心臟在母體內(nèi)發(fā)育有缺陷或部分發(fā)育停頓所造成的畸形。2（一）定義先天性心臟?。╟ongenitalhear（三）病因1、環(huán)境因素：宮內(nèi)病毒感染（妊娠３月）致畸藥物：抗癌藥、降糖寧放射線(xiàn)照射代謝性疾?。禾悄虿?、高鈣血癥2、遺傳因素：多基因遺傳、環(huán)境因素和遺傳因素相互作用3（三）病因1、環(huán)境因素：3（四）先心病的診斷

（一）體檢１、一般情況：氣急、多汗、喂養(yǎng)困難、反復(fù)呼吸道感染;青紫、蹲踞、缺氧發(fā)作。2、心臟體征：心尖搏動(dòng)點(diǎn)、抬舉感、震顫心臟雜音部位、性質(zhì)、響度、傳導(dǎo)方向

心音強(qiáng)弱，心率，心律3、血管體征：上下肢血壓，周?chē)苷?（四）先心病的診斷

（一）體檢4輔助檢查

（四）先心病的診斷

（二）輔助檢查

1、Ｘ線(xiàn)胸片：肺血多少，心影大小，形態(tài)，心胸比例。

2、心電圖：電軸，心腔大小，心臟負(fù)荷，傳導(dǎo)阻滯。

3、超聲心動(dòng)圖：二維彩色多普勒顯示心臟血管解剖、血液流速和方向。

5輔助檢查

（四）先心病的診斷

（二）輔助檢查

1、Ｘ線(xiàn)PDA-動(dòng)脈導(dǎo)管未閉ASD-房間隔缺損VSD-室間隔缺損TOF-法洛四聯(lián)癥（五）幾種常見(jiàn)的先心病6PDA-動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（五）幾種常見(jiàn)的先心病6

動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（

PatentDuctusAteriosusPDA）

動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PDA）是主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈之間的一種先天性異常通道，多位于主動(dòng)脈峽部和左肺動(dòng)脈根部之間，約占先心病的20%左右，男女之比為1：3。7動(dòng)脈導(dǎo)管未閉動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PDA）是主動(dòng)脈和肺癥狀：1.

導(dǎo)管粗、分流量大者、易患感冒呼吸道感染，發(fā)育不良，甚至心衰。

2.

導(dǎo)管細(xì)，分流量少者，癥狀輕或無(wú)癥狀。PDA臨床表現(xiàn)：8PDA臨床表現(xiàn)：8

PDA的治療

1、藥物治療：指對(duì)合并心力衰竭及艾森曼格綜合征的治療。

2、外科治療：一種是動(dòng)脈導(dǎo)管的結(jié)扎術(shù)或切斷縫合術(shù)；一種是經(jīng)肺動(dòng)脈切口的未閉動(dòng)脈導(dǎo)管縫合術(shù)。3、介入治療9PDA的治療9PDA手術(shù)適應(yīng)證1.早產(chǎn)嬰兒可先服用消炎痛，促進(jìn)導(dǎo)管閉合，嬰幼兒有心衰者，應(yīng)提早手術(shù)。2.最適當(dāng)?shù)氖中g(shù)年齡為3-14歲(現(xiàn)已提前)。3.肺動(dòng)脈高壓者，如仍為左向右分流，應(yīng)積極手術(shù)。4.并發(fā)心內(nèi)膜炎者，最好控制感染2個(gè)月后手術(shù)。10PDA手術(shù)適應(yīng)證10主要手術(shù)并發(fā)癥1.導(dǎo)管破裂,大出血

2.喉返神經(jīng)損傷

3.假性動(dòng)脈瘤形成

4.導(dǎo)管再通11主要手術(shù)并發(fā)癥1.導(dǎo)管破裂,大出血

2.喉返術(shù)后監(jiān)護(hù)控制高血壓：硝普鈉泵入輔助通氣觀察有無(wú)喉返神經(jīng)損傷胸腔引流液的觀察有無(wú)導(dǎo)管再通12術(shù)后監(jiān)護(hù)控制高血壓：硝普鈉泵入12房間隔缺損(AtrialSeptalDefectASD)

房間隔缺損（ASD)是一種較常見(jiàn)的先心病，在成人先心病病例中居于首位，男女之比為1：2，且有家族遺傳傾向。13房間隔缺損(AtrialSeptalDASD臨床表現(xiàn)1.繼發(fā)孔缺損，一般青年期出現(xiàn)癥狀，主要為勞累后氣促、心悸、心房顫動(dòng)，易致呼吸道感染。2.原發(fā)孔缺損癥狀出現(xiàn)早，早期可出現(xiàn)肺高壓和心衰。３．晚期可因重度肺動(dòng)脈高壓出現(xiàn)右向左分流而有青紫，形成艾森曼格綜合癥。

14ASD臨床表現(xiàn)14ASD治療小分流量的房間隔缺損（單發(fā)、直徑小于1cm）在出生一年內(nèi)有自然愈合的可能，但1歲以后自然愈合的可能很小，因而小的房間隔缺損在一歲以?xún)?nèi)不需治療。目前有內(nèi)科介入封堵術(shù)和外科開(kāi)胸手術(shù)兩種治療方法。15ASD治療小分流量的房間隔缺損（單發(fā)、直徑小于1cm）在出生主要手術(shù)并發(fā)癥殘余分流心律失常急性左心衰竭16主要手術(shù)并發(fā)癥殘余分流16術(shù)后監(jiān)護(hù)觀察心律的變化控制入量，防止左心衰術(shù)前合并肺高壓，延長(zhǎng)輔助通氣時(shí)間17術(shù)后監(jiān)護(hù)觀察心律的變化17室間隔缺損(VentricularSeptalDefectVSD)室間隔缺損是胚胎心室間隔發(fā)育不全而形成的左右心室間的異常交通，在心室水平產(chǎn)生左向右分流的先心病。約占先心病的25%。18室間隔缺損(VentricularSeptalDefVSD臨床表現(xiàn)

1.缺損小，一般無(wú)癥狀。

2.缺損大，嬰兒期反復(fù)發(fā)生呼吸道感染，甚至左心衰。

3.2歲后呼吸道癥狀好轉(zhuǎn)，但出現(xiàn)勞累后心悸。

4.肺動(dòng)脈高壓病例可出現(xiàn)紫紺和右心衰。19VSD臨床表現(xiàn)19VSD治療先心病室缺的自然閉合率在21%--63%，5歲以上閉合機(jī)會(huì)較少。巨大VSD，25-50%嬰兒在1-2歲內(nèi)因肺炎、心力衰竭而死亡，因此，應(yīng)在嬰兒期手術(shù)。內(nèi)科介入治療和外科手術(shù)治療兩種方法。20VSD治療先心病室缺的自然閉合率在21%--63%，5歲以上主要手術(shù)并發(fā)癥殘余分流房室傳導(dǎo)阻滯肺動(dòng)脈高壓21主要手術(shù)并發(fā)癥殘余分流21術(shù)后監(jiān)護(hù)密切觀察病人心律、心率的變化維護(hù)左心功能預(yù)防發(fā)生肺高壓危象：

延長(zhǎng)輔助通氣時(shí)間保證充分供氧合理調(diào)節(jié)通氣參數(shù)減少刺激，充分鎮(zhèn)靜應(yīng)用血管擴(kuò)張劑NO吸入22術(shù)后監(jiān)護(hù)密切觀察病人心律、心率的變化22

法洛四聯(lián)癥

(TetralogyofFallotTOF)

最常見(jiàn)的紫紺型先天性心臟病，包括四種不同病變：室間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈騎跨、右心室肥厚23

法洛四聯(lián)癥

(TetralogyofTOF臨床表現(xiàn)癥狀：

1.紫紺，新生兒期即可出現(xiàn)，哭鬧時(shí)顯著可逐年加重。2.氣促、喜蹲踞。3.嚴(yán)重者可有缺氧性昏厥、抽搐。24TOF臨床表現(xiàn)24TOF臨床表現(xiàn)體征：

1.發(fā)育不良。2.口唇、甲床紫紺，杵狀指（趾）。3.胸骨下段左緣可聽(tīng)到響亮、粗糙的收縮期噴射性雜音。25TOF臨床表現(xiàn)25

手術(shù)適應(yīng)癥：癥狀輕者，可等待至5歲后施行根治術(shù)。嬰兒期，如缺氧嚴(yán)重，屢發(fā)呼吸道感染或昏厥者，可先行姑息性手術(shù)，稍長(zhǎng)大后再行根治術(shù)，有條件亦可行根治術(shù)。26

手術(shù)適應(yīng)癥：26主要手術(shù)并發(fā)癥低心排灌注肺心律失常VSD殘余漏27主要手術(shù)并發(fā)癥低心排27術(shù)后監(jiān)護(hù)積極治療灌注肺密切監(jiān)測(cè)心率、心律的變化維護(hù)循環(huán)功能觀察胸腔引流的量及性質(zhì)28術(shù)后監(jiān)護(hù)積極治療灌注肺28謝謝！29謝謝！29人有了知識(shí)，就會(huì)具備各種分析能力，明辨是非的能力。所以我們要勤懇讀書(shū)，廣泛閱讀，古人說(shuō)“書(shū)中自有黃金屋?！蓖ㄟ^(guò)閱讀科技書(shū)籍，我們能豐富知識(shí)，培養(yǎng)邏輯思維能力；通過(guò)閱讀文學(xué)作品，我們能提高文學(xué)鑒賞水平，培養(yǎng)文學(xué)情趣；通過(guò)閱讀報(bào)刊，我們能增長(zhǎng)見(jiàn)識(shí)，擴(kuò)大自己的知識(shí)面。有許多書(shū)籍還能培養(yǎng)我們的道德情操，給我們巨大的精神力量，鼓舞我們前進(jìn)。30人有了知識(shí)，就會(huì)具備各種分析能力，303131先天性心臟病

congenitalheartdisease心臟外科黃會(huì)蓉32先天性心臟病

congenitalheart（一）定義先天性心臟?。╟ongenitalheartdisease）是由于胎兒的心臟在母體內(nèi)發(fā)育有缺陷或部分發(fā)育停頓所造成的畸形。33（一）定義先天性心臟?。╟ongenitalhear（三）病因1、環(huán)境因素：宮內(nèi)病毒感染（妊娠３月）致畸藥物：抗癌藥、降糖寧放射線(xiàn)照射代謝性疾?。禾悄虿?、高鈣血癥2、遺傳因素：多基因遺傳、環(huán)境因素和遺傳因素相互作用34（三）病因1、環(huán)境因素：3（四）先心病的診斷

（一）體檢１、一般情況：氣急、多汗、喂養(yǎng)困難、反復(fù)呼吸道感染;青紫、蹲踞、缺氧發(fā)作。2、心臟體征：心尖搏動(dòng)點(diǎn)、抬舉感、震顫心臟雜音部位、性質(zhì)、響度、傳導(dǎo)方向

心音強(qiáng)弱，心率，心律3、血管體征：上下肢血壓，周?chē)苷?5（四）先心病的診斷

（一）體檢4輔助檢查

（四）先心病的診斷

（二）輔助檢查

1、Ｘ線(xiàn)胸片：肺血多少，心影大小，形態(tài)，心胸比例。

2、心電圖：電軸，心腔大小，心臟負(fù)荷，傳導(dǎo)阻滯。

3、超聲心動(dòng)圖：二維彩色多普勒顯示心臟血管解剖、血液流速和方向。

36輔助檢查

（四）先心病的診斷

（二）輔助檢查

1、Ｘ線(xiàn)PDA-動(dòng)脈導(dǎo)管未閉ASD-房間隔缺損VSD-室間隔缺損TOF-法洛四聯(lián)癥（五）幾種常見(jiàn)的先心病37PDA-動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（五）幾種常見(jiàn)的先心病6

動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（

PatentDuctusAteriosusPDA）

動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PDA）是主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈之間的一種先天性異常通道，多位于主動(dòng)脈峽部和左肺動(dòng)脈根部之間，約占先心病的20%左右，男女之比為1：3。38動(dòng)脈導(dǎo)管未閉動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PDA）是主動(dòng)脈和肺癥狀：1.

導(dǎo)管粗、分流量大者、易患感冒呼吸道感染，發(fā)育不良，甚至心衰。

2.

導(dǎo)管細(xì)，分流量少者，癥狀輕或無(wú)癥狀。PDA臨床表現(xiàn)：39PDA臨床表現(xiàn)：8

PDA的治療

1、藥物治療：指對(duì)合并心力衰竭及艾森曼格綜合征的治療。

2、外科治療：一種是動(dòng)脈導(dǎo)管的結(jié)扎術(shù)或切斷縫合術(shù)；一種是經(jīng)肺動(dòng)脈切口的未閉動(dòng)脈導(dǎo)管縫合術(shù)。3、介入治療40PDA的治療9PDA手術(shù)適應(yīng)證1.早產(chǎn)嬰兒可先服用消炎痛，促進(jìn)導(dǎo)管閉合，嬰幼兒有心衰者，應(yīng)提早手術(shù)。2.最適當(dāng)?shù)氖中g(shù)年齡為3-14歲(現(xiàn)已提前)。3.肺動(dòng)脈高壓者，如仍為左向右分流，應(yīng)積極手術(shù)。4.并發(fā)心內(nèi)膜炎者，最好控制感染2個(gè)月后手術(shù)。41PDA手術(shù)適應(yīng)證10主要手術(shù)并發(fā)癥1.導(dǎo)管破裂,大出血

2.喉返神經(jīng)損傷

3.假性動(dòng)脈瘤形成

4.導(dǎo)管再通42主要手術(shù)并發(fā)癥1.導(dǎo)管破裂,大出血

2.喉返術(shù)后監(jiān)護(hù)控制高血壓：硝普鈉泵入輔助通氣觀察有無(wú)喉返神經(jīng)損傷胸腔引流液的觀察有無(wú)導(dǎo)管再通43術(shù)后監(jiān)護(hù)控制高血壓：硝普鈉泵入12房間隔缺損(AtrialSeptalDefectASD)

房間隔缺損（ASD)是一種較常見(jiàn)的先心病，在成人先心病病例中居于首位，男女之比為1：2，且有家族遺傳傾向。44房間隔缺損(AtrialSeptalDASD臨床表現(xiàn)1.繼發(fā)孔缺損，一般青年期出現(xiàn)癥狀，主要為勞累后氣促、心悸、心房顫動(dòng)，易致呼吸道感染。2.原發(fā)孔缺損癥狀出現(xiàn)早，早期可出現(xiàn)肺高壓和心衰。３．晚期可因重度肺動(dòng)脈高壓出現(xiàn)右向左分流而有青紫，形成艾森曼格綜合癥。

45ASD臨床表現(xiàn)14ASD治療小分流量的房間隔缺損（單發(fā)、直徑小于1cm）在出生一年內(nèi)有自然愈合的可能，但1歲以后自然愈合的可能很小，因而小的房間隔缺損在一歲以?xún)?nèi)不需治療。目前有內(nèi)科介入封堵術(shù)和外科開(kāi)胸手術(shù)兩種治療方法。46ASD治療小分流量的房間隔缺損（單發(fā)、直徑小于1cm）在出生主要手術(shù)并發(fā)癥殘余分流心律失常急性左心衰竭47主要手術(shù)并發(fā)癥殘余分流16術(shù)后監(jiān)護(hù)觀察心律的變化控制入量，防止左心衰術(shù)前合并肺高壓，延長(zhǎng)輔助通氣時(shí)間48術(shù)后監(jiān)護(hù)觀察心律的變化17室間隔缺損(VentricularSeptalDefectVSD)室間隔缺損是胚胎心室間隔發(fā)育不全而形成的左右心室間的異常交通，在心室水平產(chǎn)生左向右分流的先心病。約占先心病的25%。49室間隔缺損(VentricularSeptalDefVSD臨床表現(xiàn)

1.缺損小，一般無(wú)癥狀。

2.缺損大，嬰兒期反復(fù)發(fā)生呼吸道感染，甚至左心衰。

3.2歲后呼吸道癥狀好轉(zhuǎn)，但出現(xiàn)勞累后心悸。

4.肺動(dòng)脈高壓病例可出現(xiàn)紫紺和右心衰。50VSD臨床表現(xiàn)19VSD治療先心病室缺的自然閉合率在21%--63%，5歲以上閉合機(jī)會(huì)較少。巨大VSD，25-50%嬰兒在1-2歲內(nèi)因肺炎、心力衰竭而死亡，因此，應(yīng)在嬰兒期手術(shù)。內(nèi)科介入治療和外科手術(shù)治療兩種方法。51VSD治療先心病室缺的自然閉合率在21%--63%，5歲以上主要手術(shù)并發(fā)癥殘余分流房室傳導(dǎo)阻滯肺動(dòng)脈高壓52主要手術(shù)并發(fā)癥殘余分流21術(shù)后監(jiān)護(hù)密切觀察病人心律、心率的變化維護(hù)左心功能預(yù)防發(fā)生肺高壓危象：

延長(zhǎng)輔助通氣時(shí)間保證充分供氧合理調(diào)節(jié)通氣參數(shù)減少刺激，充分鎮(zhèn)靜應(yīng)用血管擴(kuò)張劑NO吸入53術(shù)后監(jiān)護(hù)密切觀察病人心律、心率的變化22

法洛四聯(lián)癥

(Tetralo