癲癇

一、概述定義：癲癇（epilepsy）是一組由不同病因所引起的，腦部神經(jīng)元異常放電所導(dǎo)致，以發(fā)作性、短暫性、重復(fù)性及通常為刻板性的中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失常為特征的綜合征

幾個概念癇性發(fā)作：癲癇的每次發(fā)作稱為癇性發(fā)作癲癇：反復(fù)多次發(fā)作所引起的慢性神經(jīng)系統(tǒng)病癥稱為癲癇癲癇綜合征：具有特殊病因，由特定的癥狀和體征組成的特定的癲癇現(xiàn)象特發(fā)性癲癇：無已知病因癥狀性癲癇：有病因，癲癇為其它疾病的癥狀之一隱源性癲癇：臨床表現(xiàn)提示為癥狀性癲癇，但尚不能明確病因二、發(fā)病機制神經(jīng)元異常放電：神經(jīng)元異常放電是癲癇的病變基礎(chǔ)遺傳易患性腦損傷：致癇灶神經(jīng)遞質(zhì)異常

GABA/谷氨酸

三、癲癇的國際分類癲癇發(fā)作的分類依據(jù)根據(jù)腦電圖結(jié)果和臨床表現(xiàn)判斷發(fā)作起源于一側(cè)或雙側(cè)腦部，發(fā)作時有無意識喪失（1981，ILAE）部分性發(fā)作：單純部分性發(fā)作、復(fù)雜部分性發(fā)作、部分性繼發(fā)全身性全面性發(fā)作：最常見的是失神發(fā)作和全身強直-陣攣發(fā)作不能分類的發(fā)作癲癇和癲癇綜合征的分類依據(jù)根據(jù)癲癇的病因、發(fā)病機制、臨表、演變、治療效果等綜合因素（1989，ILAE）部分性癲癇和癲癇綜合征全身性癲癇和癲癇綜合征不能確定為部分性癲癇或全身性的癲癇和癲癇綜合征特殊綜合征既往分類原發(fā)性癲癇：遺傳因素所致，部分性或全面性發(fā)作，藥物治療效果好繼發(fā)性癲癇：各種原因的腦損傷所致，遺傳因素起一定的作用，藥物療效較差

四、臨床表現(xiàn)共性：發(fā)作性、短暫性、重復(fù)性、刻板性個性：不同類型癲癇具有不同個性。是區(qū)分不同類型癲癇的依據(jù)

全身性發(fā)作最初的癥狀學(xué)和腦電圖提示發(fā)作起源于雙側(cè)腦部，多在發(fā)作初期就有意識喪失全身強直-陣攣發(fā)作：三期：強直期、陣攣期、發(fā)作后期失神發(fā)作：突然發(fā)生和突然中止的意識喪失

部分性發(fā)作單純部分性發(fā)作運動性發(fā)作（Todd癱瘓、Jackson發(fā)作）、感覺性發(fā)作、自主神經(jīng)性發(fā)作、精神癥狀性發(fā)作復(fù)雜部分性發(fā)作：自動癥、僅有意識障礙、先有單純部分性發(fā)作繼之出現(xiàn)意識障礙、先有單純部分性發(fā)作后出現(xiàn)自動癥

部分繼發(fā)全身性發(fā)作不同癲癇綜合征的臨床表現(xiàn)癲癇綜合征是一組有特殊病因，由特定的癥狀和體征組成的特定癲癇現(xiàn)象將疾病的病因、可能的發(fā)病機制、病變部位、好發(fā)年齡、臨床表現(xiàn)、腦電圖特征、治療、預(yù)后轉(zhuǎn)歸等相關(guān)資料放在一起進行描述West綜合征：嬰兒痙攣癥，出生后一年內(nèi)發(fā)病，男孩多見。波及到頭、頸、軀干或全身的頻繁肌陣攣、精神發(fā)育遲滯和腦電圖上高度節(jié)律失調(diào)構(gòu)成本病特征性的三聯(lián)征五、癲癇的腦電圖表現(xiàn)典型表現(xiàn)：棘波、尖波、棘-慢或尖-慢復(fù)合波不同類型的癲癇腦電圖上有不同表現(xiàn)腦電圖：常規(guī)頭皮腦電圖僅50%左右患者可記錄到患者的癇性放電24小時動態(tài)腦電圖六、癲癇的診斷及鑒別診斷是否為癲癇：關(guān)鍵是病史

首先確定是否為癲癇發(fā)作，若為首次發(fā)作尤其應(yīng)注意，行EEG檢查

鑒別診斷：假性發(fā)作，暈厥，偏頭痛，TIA，過度換氣綜合征明確癲癇發(fā)作類型或癲癇綜合征確定病因

若為首次發(fā)作須排除可能引起急性癥狀發(fā)作的各種內(nèi)科、神經(jīng)內(nèi)科疾病及藥物和毒物。進行CT、MRI等檢查

七、治療病因治療：癥狀性癲癇。有明確病因者先進行病因治療藥物治療：無明確病因，或雖有明確病因但不能根除病因者

手術(shù)治療：對藥物治療無效的難治性癲癇考慮手術(shù)治療。半球切除術(shù)、病灶切除術(shù)等

藥物治療用藥時機：半年發(fā)作兩次以上選藥：抗癲癇藥物的選擇依據(jù)癲癇發(fā)作和癲癇綜合征的類型、副作用大小、藥物來源、價格等來決定部分性發(fā)作及繼發(fā)性癲癇首選卡馬西平，GTCS、失神發(fā)作、原發(fā)性癲癇首選丙戊酸（丙戊酸鈉）

藥物治療藥物劑量：小劑量開始，逐漸增加單一藥物治療聯(lián)合用藥藥物副作用：劑量相關(guān)特異性體質(zhì)相關(guān)：肝腎功能損害、血液系統(tǒng)損害、皮疹（Stevens-Johnson綜合征）致畸作用傳統(tǒng)AEDs安全性藥物作用機制不良反應(yīng)（劑量相關(guān)）特異反應(yīng)苯妥英（PHT）鈉離子通路胃腸道癥狀，毛發(fā)增多，齒齦增生，面容粗糙，小腦征，復(fù)視，精神癥狀骨髓、肝、心臟損害，皮疹卡馬西平（CBZ）鈉離子通路胃腸道癥狀，小腦征，復(fù)視嗜睡，體重增加骨髓、肝損害，皮疹甚少見苯巴比妥（PB）GABA嗜睡，小腦征，復(fù)視，認知與行為異常骨髓、肝損害，皮疹甚少見丙戊酸鹽（VPA）鈉離子通道鈣離子通道GABA/谷氨酸肥胖，震顫，毛發(fā)減少，踝腫脹，嗜睡，肝功能異常骨髓與肝損、胰腺炎乙琥胺（ESX）鈣離子通路胃腸道癥狀，嗜睡，小腦癥狀，精神異常骨髓損害近20年開發(fā)的新AEDs藥物作用機制不良反應(yīng)（劑量相關(guān)）特異反應(yīng)加巴噴丁（GBP）多重機制胃腸道癥狀，頭暈，肢端水腫，體重增加，步態(tài)不穩(wěn)，動作增多拉莫三嗪（LTG）鈉離子通道頭暈，嗜睡，惡心，神經(jīng)癥狀（與卡馬西平合用時出現(xiàn))肝損、皮疹氨已烯酸（VGB)增強GABA頭痛，鎮(zhèn)靜，體重增加，精神異常（少見）不可逆視野缺損托吡酯（TPM）多重機制震顫，頭痛，頭暈，小腦征，腎結(jié)石，胃腸道癥狀，體重減輕，認知或精神癥狀，急性閉角型青光眼，無汗癥肝功能異常藥物治療終止治療的時機：GTCS、強直性發(fā)作、陣攣性發(fā)作完全控制4-5年，失神發(fā)作停止半年后可考慮停藥應(yīng)緩慢減量，減量時間不少于1年-1.5年患者及家屬依從性：進行健康教育八、難治性癲癇定義

1、治療兩年以上，血藥濃度在正常范圍之內(nèi)，每月仍有4次以上發(fā)作

2、用目前的治療方法仍不能阻止其繼續(xù)發(fā)作的癲癇，其突出特征是對一線抗癲癇藥耐藥九、癲癇持續(xù)狀態(tài)定義：癲癇部分或全身性發(fā)作在短時間內(nèi)頻繁發(fā)生，全身性發(fā)作在兩次發(fā)作之間意識不清楚，全身性或部分性發(fā)作持續(xù)30分鐘以上治療：首選安定

盡快終止發(fā)作，維持生命體征穩(wěn)定，進行心肺功能支持，尋找并盡可能根除病因和誘因，處理并發(fā)癥十、預(yù)后腦結(jié)構(gòu)性病變患者的預(yù)后決定于病因是否根除雖然對藥物有抵抗性，但3-5年治療后