造血系統(tǒng)疾病第一頁(yè)，共二十七頁(yè)。目錄造血與血液特點(diǎn)營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血營(yíng)養(yǎng)性巨細(xì)胞性貧血

第二頁(yè)，共二十七頁(yè)。目的及要求1、熟悉生前及生后造血過(guò)程2、掌握兒童期血象特點(diǎn)〔重點(diǎn)〕3、掌握兒童貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)及分類(lèi)〔重點(diǎn)〕第三頁(yè)，共二十七頁(yè)。一、造血特點(diǎn)第四頁(yè)，共二十七頁(yè)。一、生前造血特點(diǎn)〔一〕胚胎期造血1.中胚葉造血期胚胎第3周起：卵黃囊造血：中胚葉組織：原始造血成分，其中主要是原始的有核紅細(xì)胞。胚胎第6周后：中胚葉造血開(kāi)始減退。第五頁(yè)，共二十七頁(yè)。中胚葉與造血細(xì)胞的來(lái)源第六頁(yè)，共二十七頁(yè)。2.肝脾造血期胚胎第6～8周期始胎兒期4～5月達(dá)頂峰，6個(gè)月逐漸減退肝臟6～8周出現(xiàn)，主要為有核RBC、少量粒細(xì)胞、巨核細(xì)胞，6月后逐漸減弱。脾臟8周出現(xiàn)，RBC為主，稍后粒系、淋巴、單核、終生造淋巴細(xì)胞。胸腺6～7周產(chǎn)生淋巴細(xì)〔前T-cell,成熟T-cell〕，少量紅細(xì)胞、粒細(xì)胞。。第七頁(yè)，共二十七頁(yè)。淋巴細(xì)胞發(fā)育6~7周：〔卵黃囊〕肝臟、骨髓胸腺T淋巴細(xì)胞淋巴結(jié)B淋巴細(xì)胞第八頁(yè)，共二十七頁(yè)。3.骨髓造血期：胚胎第6周出現(xiàn)骨髓，但至胎兒4個(gè)月始有造血并維持終身?！哺飨笛?xì)胞〕

胚胎期造血：胎齡與造血部位的關(guān)系第九頁(yè)，共二十七頁(yè)。〔二〕生后造血1.骨髓造血嬰兒期：紅骨髓5～7歲：開(kāi)始出現(xiàn)黃骨髓年長(zhǎng)兒與成人:紅髓見(jiàn)于扁平骨?不規(guī)那么骨和長(zhǎng)骨近端(黃骨髓仍具有造血潛能。)第十頁(yè)，共二十七頁(yè)。第十一頁(yè)，共二十七頁(yè)。2.骨髓外造血(類(lèi)白血病反響)

在嬰幼兒期，當(dāng)發(fā)生感染、營(yíng)養(yǎng)性貧血、溶血性貧血等需要增加造血時(shí)，超過(guò)骨髓代償能力，可恢復(fù)到胎兒時(shí)的造血狀態(tài)，出現(xiàn)肝脾淋巴結(jié)腫大，外周血中可出現(xiàn)有核紅細(xì)胞或〔和〕幼稚中性粒細(xì)胞，稱(chēng)為骨髓外造血。其為小兒造血器官的一種特殊反響。第十二頁(yè)，共二十七頁(yè)。學(xué)齡前兒童與成人骨髓造血部位第十三頁(yè)，共二十七頁(yè)。三、血象特點(diǎn)兒童紅細(xì)胞和血紅蛋白的變化第十四頁(yè)，共二十七頁(yè)。生理性貧血生后2～3個(gè)月的嬰兒，RBC降至3.0×1012/L，HB降至100g/L左右，出現(xiàn)輕度貧血〔自限性〕。原因：1.生后呼吸建立，血氧含量增加，EPO↓，骨髓造血功能暫時(shí)↓，網(wǎng)織紅細(xì)胞↓。2.紅細(xì)胞壽命短，破壞較多〔生理性溶血〕。3.生長(zhǎng)發(fā)育迅速，循環(huán)血量迅速增加。第十五頁(yè)，共二十七頁(yè)。生后紅細(xì)胞計(jì)數(shù)變化第十六頁(yè)，共二十七頁(yè)。不同年齡Hb量的底限

新生兒145g/L1～4m90g/L

4～6m100g/L6m～6y110g/L6y～14y120g/L第十七頁(yè)，共二十七頁(yè)。白細(xì)胞總數(shù)的變化第十八頁(yè)，共二十七頁(yè)。生后白細(xì)胞計(jì)數(shù)的變化第十九頁(yè)，共二十七頁(yè)。24681012348101470605040302010%%%%%%%淋巴細(xì)胞中性粒細(xì)胞5歲5天兒童中性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞兩次交叉曲線日數(shù)歲數(shù)第二十頁(yè)，共二十七頁(yè)。WBC數(shù)及分類(lèi)

WBC計(jì)數(shù)：出生時(shí)15~20×109/L，1周降至10×109/L左右。分類(lèi)：〔二個(gè)交叉〕NL<5天65%30%5天50%50%5天~5歲30%65%5歲50%50%>5歲65%30%第二十一頁(yè)，共二十七頁(yè)。網(wǎng)織紅血小板血容量一、網(wǎng)織紅生后3d內(nèi)達(dá)4％～6％生理性貧血階段<1％嬰兒期達(dá)成人二、血小板初生：〔150～300〕×109/L3個(gè)月同成人：〔250～300〕×109/L三、血容量新生兒約占體重10％，兒童8％～10％，成人6％～8％第二十二頁(yè)，共二十七頁(yè)。

各不同年齡的血紅蛋白種類(lèi)含量

第二十三頁(yè)，共二十七頁(yè)。嬰幼兒期不同血紅蛋白的比例第二十四頁(yè)，共二十七頁(yè)。血紅蛋白的結(jié)構(gòu)第二十五頁(yè)，共二十七頁(yè)。紅細(xì)胞掃描電鏡形態(tài)第二十六頁(yè)，共二十七頁(yè)。內(nèi)容總結(jié)造血系統(tǒng)疾病。胎兒期4～5月達(dá)頂峰，6個(gè)月逐漸減退。胚胎期造血：胎齡與造血部位的關(guān)系。生后2～3個(gè)月的嬰兒，RBC降至3.0×1012/L，。1.生后呼吸建立，血氧含量增加，EPO↓，。骨髓造血功能暫時(shí)↓，網(wǎng)織紅細(xì)胞↓。WBC計(jì)數(shù)：出生時(shí)15~20×109/L，1周降至10×109/L左右。生后3d內(nèi)達(dá)4％～6％。成人6％～8％。紅細(xì)胞掃描電鏡形態(tài)第二十七頁(yè)，共二十七頁(yè)。創(chuàng)傷性骨化性肌炎大頭醫(yī)生編輯整理英文名稱(chēng)myositisossificans

別名myositisossificanstraumatica；創(chuàng)傷性骨化；骨化性血腫；骨外局限性非腫瘤性骨軟骨形成；肌性骨?。痪窒扌怨腔约⊙?；局限性異位骨化類(lèi)別腫瘤科/骨腫瘤/惡性骨腫瘤ICD號(hào)M61.1概述骨化性肌炎(myositisossificans)是一種以纖維性、軟骨或骨性化生為特征的局部反應(yīng)性病變。常發(fā)生于靠近骨或骨膜的軟組織。骨化性肌炎一詞不恰當(dāng)，因?yàn)楣趋兰〔⒉皇芾垡矡o(wú)炎癥改變。故又有很多別稱(chēng)，如骨外局限性非腫瘤性骨軟骨形成、肌性骨病、骨化性血腫、局限性骨化性肌炎等，近年多稱(chēng)局限性異位骨化。由于病因不同可分為創(chuàng)傷性骨化性肌炎與進(jìn)行性骨化性肌炎。此癥由外傷引起。最常受累的是在骨表面有較廣泛附著點(diǎn)的肌肉，如肱前肌、股四頭肌及股內(nèi)收肌等。概述骨膜在發(fā)病過(guò)程中起一定的作用。青年運(yùn)動(dòng)員容易發(fā)病，肘部與膝部為好發(fā)部位。可因手法不當(dāng)而引起。

病因其確切病因尚不清楚，常與嚴(yán)重創(chuàng)傷有關(guān)。發(fā)病機(jī)制肘關(guān)節(jié)周?chē)枪腔约⊙?myositisossificans)的好發(fā)部位之一，這種異位性骨化，其確切發(fā)病機(jī)制還不清楚，常與肘部創(chuàng)傷有關(guān)。肘關(guān)節(jié)損傷發(fā)生骨化性肌炎約3%，85%骨化性肌炎的病人來(lái)自肘關(guān)節(jié)脫位。肘關(guān)節(jié)骨折合并脫位者發(fā)病率更高，尤以橈骨小頭骨折合并肘關(guān)節(jié)脫位發(fā)生率為最高。由于肘部肌肉常常也受到損傷，骨折脫位可使骨膜掀起、撕裂。肌肉內(nèi)血腫有可能包含碎裂骨膜或骨片，其釋出骨母細(xì)胞。也可能在血腫機(jī)化過(guò)程中纖維母細(xì)胞演變成骨母細(xì)胞，形成異位骨化。發(fā)病機(jī)制但有人認(rèn)為，由于骨質(zhì)創(chuàng)傷，促使其周?chē)切纬傻鞍?bonemorphogeneticprotein)轉(zhuǎn)移到肌肉等損傷軟組織中，軟組織內(nèi)血管周?chē)拈g葉細(xì)胞在骨成形蛋白的刺激下演變成骨母細(xì)胞、骨細(xì)胞，造成異位骨化。在肘關(guān)節(jié)損傷后康復(fù)期或燒傷后瘢后瘢痕攣縮期，進(jìn)行強(qiáng)制被動(dòng)活動(dòng)和按摩，或利用懸吊重力牽拉以增加肘關(guān)節(jié)伸屈度；脊髓損傷合并四肢癱瘓及腦外傷昏迷病人昏迷期，給病人做被動(dòng)活動(dòng)或因不自主抽搐痙攣，也可以引起肘關(guān)節(jié)創(chuàng)傷而發(fā)病。發(fā)病機(jī)制然而有些骨化性肌炎局部外傷并不明確，或者十分輕微，因而局部腫塊可帶來(lái)鑒別診斷問(wèn)題。病理檢查發(fā)現(xiàn)，包塊與周?chē)浗M織或肌肉分界很清楚。切面呈白色、光澤，中央為軟組織，外圍骨組織。成熟的骨化性肌炎包塊可分為三層：外層，大量礦物質(zhì)沉積形成外殼，最后成為致密板樣骨，鏡下可以看到成骨細(xì)胞和破骨細(xì)胞，進(jìn)行骨的改建；中層，有大量的骨樣組織和豐富的成骨細(xì)胞，其中有許多纖細(xì)的骨松質(zhì)；內(nèi)層的核心是能被X線穿透的軟組織。發(fā)病機(jī)制這些軟組織早期增生活躍，有未分化的間葉細(xì)胞。這些梭形細(xì)胞染色質(zhì)豐富，有多形性細(xì)胞核，有時(shí)可見(jiàn)到有絲分裂，但是細(xì)胞形態(tài)正常。單憑這些表現(xiàn)，有可能誤診為骨肉瘤。成熟后，內(nèi)層增生活躍軟組織被脂肪組織代替。對(duì)于無(wú)明顯外傷史的骨化性肌炎稱(chēng)為假惡性骨化性纖維瘤。因?yàn)閺倪@種良性病損的病理學(xué)觀察，可見(jiàn)到其中央?yún)^(qū)增生活躍現(xiàn)象，易與骨肉瘤或皮質(zhì)旁骨肉瘤混淆，有誤做截肢處理的報(bào)道。因此須全面認(rèn)識(shí)其特征，不要做針吸活檢，應(yīng)取整個(gè)包塊檢查，應(yīng)防誤診。臨床表現(xiàn)病人先發(fā)現(xiàn)肘部軟組織腫塊，較硬，逐漸增大，伴有疼痛，但夜間不痛。約8周后包塊停止生長(zhǎng)，疼痛消失，但影響肘關(guān)節(jié)活動(dòng)，甚至強(qiáng)直。腫塊未成熟時(shí)，血清堿性磷酸酶可升高。新生骨的形成在傷后數(shù)周至數(shù)月不等，一般傷后3～6周，X線攝片可見(jiàn)到骨化影。開(kāi)始呈云霧狀環(huán)形鈣化，以后逐漸輪廓清楚，中央透亮。成熟后外周骨化明顯致密，其內(nèi)為骨小梁。與鄰近骨之間常有一透亮分界線。并發(fā)癥可合并肘關(guān)節(jié)強(qiáng)直。實(shí)驗(yàn)室檢查腫塊未成熟時(shí)，血清堿性磷酸酶可升高。其他輔助檢查X線早期無(wú)特殊，3～4周后關(guān)節(jié)周?chē)l(fā)現(xiàn)云霧狀的骨化團(tuán)，晚期骨化范圍縮小，密度增高，界限清楚。CT及MRI檢查對(duì)早期病例可顯示異常。核素锝掃描在傷后1周可發(fā)現(xiàn)濃集，該項(xiàng)檢查具有早期診斷價(jià)值。診斷對(duì)男性青少年，若有肘關(guān)節(jié)外傷史，傷后腫脹明顯或反復(fù)行手法復(fù)位，或關(guān)節(jié)強(qiáng)力被動(dòng)活動(dòng)后出現(xiàn)疼痛、腫脹，常伴有低熱，X線片見(jiàn)關(guān)節(jié)周?chē)性旗F狀陰影，數(shù)月后骨化，關(guān)節(jié)功能受限，應(yīng)考慮本病。鑒別診斷需鑒別的有：

1.異位骨化異位骨化往往是局限性的，在離開(kāi)骨骼和骨膜很遠(yuǎn)的組織內(nèi)，凡可以形成病理性鈣化的結(jié)締組織，就可以出現(xiàn)異位骨化。

2.進(jìn)行性骨化性肌炎是一種先天性疾病，在纖維組織內(nèi)有反復(fù)的發(fā)炎，每次發(fā)炎后在肌腱和肌肉纖維間隔內(nèi)發(fā)生骨化。所有橫紋肌均可被波及。異位骨化和進(jìn)行性骨化性肌炎并非由直接損傷引起，亦非人力所能控制。治療以預(yù)防為主，包括關(guān)節(jié)脫位的早期復(fù)位，避免強(qiáng)力活動(dòng)治療。一旦形成骨化，應(yīng)等待其成熟之后才能手術(shù)切除，過(guò)早切除會(huì)導(dǎo)致復(fù)發(fā)。用放療及某些藥物如吲哚美辛等治療也有一定的療效。預(yù)后本病應(yīng)待其成熟后才行手術(shù)切除，預(yù)后較好。過(guò)早切除會(huì)導(dǎo)致復(fù)發(fā)。預(yù)防預(yù)防肘關(guān)節(jié)損傷后骨化性肌炎要注意：