顱咽管瘤定義顱咽管瘤是一種良性的先天性顱內(nèi)腫瘤，起源于原始口腔外胚層所形成的顱咽管殘余上皮細胞。顱咽管瘤好發(fā)部位

根據(jù)顱咽管瘤與鞍膈的關(guān)系分：鞍內(nèi)：較少見,垂體早期受損蝶鞍顯著擴大鞍上：位于基底池的蛛網(wǎng)膜內(nèi)并壓迫額葉和第三腦室。垂體和蝶鞍不受損傷，向上發(fā)展可位于視交叉前位或后位鞍內(nèi)、鞍上：腫瘤位于鞍內(nèi)及鞍上，腫瘤不是單一生長而是綜合起因顱咽管瘤發(fā)病率顱咽管瘤約占顱內(nèi)腫瘤的4%70%是發(fā)生在15歲以下的兒童和少年男性多于女性病因1、與胚胎發(fā)生過程中的腺體發(fā)育有關(guān)。2、與腺垂體殘存的鱗狀上皮的化生有關(guān)。顱咽管瘤解剖生理病理顱咽管瘤顱咽管瘤解剖生理病理腫瘤大多位于鞍上區(qū)，可向第三腦室、下丘腦、腳間池、鞍旁、兩側(cè)顳葉、額葉底及鞍內(nèi)等方向發(fā)展，壓迫視神經(jīng)及視交叉，阻塞腦脊液循環(huán)而導(dǎo)致腦積水。腫瘤大多為囊性，囊液呈黃褐色或深褐色，內(nèi)含大量膽固醇晶體。瘤壁上有鈣化斑塊。顯微鏡下示瘤細胞主要由鱗狀或柱狀上皮細胞組成，有的排列成牙釉質(zhì)器官樣結(jié)構(gòu)。診斷要點（一）

臨床表現(xiàn)：（1）下丘腦癥狀：表現(xiàn)為尿崩、貪食、肥胖、性功能障礙、兒童器官發(fā)育不良及成人性欲消失。

（3）視交叉受壓，引起雙顳側(cè)偏盲或單側(cè)視野缺損。

（5）其他癥狀：額葉與額葉受壓產(chǎn)生精神癥狀，顳葉癲癇。腫瘤長入后顱窩引起多組腦神經(jīng)（三叉，面、聽、吞咽及迷走神經(jīng)）損害。輔助診斷：（1）頭顱x線攝片：有時可見蝶鞍后床突及鞍背低下形成短鞍背，鞍底低平，蝶鞍前后徑相對增大，如蝶形，大多有鈣化斑塊或囊壁鈣化，呈弧線狀或蛋殼狀。兒童病人顱壓增高者表現(xiàn)為顱縫分離、腦凹壓跡增多等變化。診斷要點（二）（2）腦血管造影：頸內(nèi)動脈造影時可見前動脈起始段提高，前交通動脈前移或后交通動脈及基底動脈后下移位等變化。（3）CT:頭顱水乎位及冠狀位掃描可顯示腫瘤囊變區(qū)呈低巒度影，鈣化灶為高密度。腫瘤實質(zhì)部呈均勻略高密度，注割造影劑后腫瘤實質(zhì)部密度增強，囊腫部儀有囊壁密度增強。輔助檢查CT

鞍上可見散在結(jié)節(jié)鈣化，囊性腫瘤呈低密度，囊腫上呈弧形鈣化，增強CT可見囊腫壁部分強化緣（4）核磁共振成像（MRI）：可見腫瘤影，冠狀位可見腫瘤向鞍上及第3腦室方向擴張，擴張范圍對于術(shù)入路有重要意義。冠狀位可了解腫瘤與正常垂體間關(guān)系，用于與垂體瘤鑒別診斷。顱咽管瘤術(shù)前MRI

（5）內(nèi)分泌功能測定：顱咽管瘤血清GH、LH、FSH、ACTH均可降低，有時PRL增高。鑒別診斷--鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤較為常見的鞍上腫瘤垂體內(nèi)分泌障礙與下丘腦損害癥狀均少見常有鞍結(jié)節(jié)部位有骨質(zhì)增生或骨質(zhì)破壞,累

及前床突和蝶骨小翼增強CT掃描可在鞍上區(qū)顯示團塊影像鑒別診斷--虹吸段動脈瘤

在臨床上診斷不困難但鞍區(qū)鈣化呈環(huán)形，蝶鞍擴大，不能排除拉克氏袋Rathke’spouch)腫瘤對成人應(yīng)作雙側(cè)頸內(nèi)動脈造影，以資鑒別鑒別診斷--第三腦室前部膠質(zhì)瘤

有典型的臨床表現(xiàn)早期出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高,并進行性加重,可呈發(fā)作性頭痛一般無蝶鞍改變,無鈣化,無內(nèi)分泌癥狀可發(fā)生在鞍上,稱之為鞍上生殖細胞瘤突出的臨床表現(xiàn)為尿崩癥可有性早熟征,蝶鞍形態(tài)大多正常,也無鈣化鑒別診斷--生殖細胞瘤大多有數(shù)條顱神經(jīng)損害癥狀常見有鈣化，顱底(蝶鞍部和斜坡)可有明顯骨質(zhì)破壞顱鑒別診斷--脊索瘤顱咽管瘤治療首選手術(shù)：良性腫瘤，境界鮮明，呈膨脹性生長囊性腫瘤可行立體定向穿刺抽吸埋Ommaya囊，可同時注入放射性同位素內(nèi)照射（P32)顱咽管瘤的治療手術(shù)治療首選治療方法為全切除術(shù)。顱咽管瘤常見手術(shù)入路翼點入路額底入路經(jīng)胼胝體入路側(cè)腦室入路手術(shù)前后對比手術(shù)前手術(shù)后顱咽管瘤術(shù)后并發(fā)癥下丘腦損傷尿崩癥：手術(shù)時損傷垂體柄所致體溫失調(diào)：嚴重下丘腦損傷時出現(xiàn)中樞性高熱，也有表現(xiàn)為體溫不升，低于32℃以下，病人陷入垂危狀態(tài)，應(yīng)予對癥處理，多提示預(yù)后不佳顱咽管瘤術(shù)后并發(fā)癥無菌性腦膜炎腫瘤囊內(nèi)容物術(shù)中溢出刺激腦膜所致術(shù)中應(yīng)盡可能多的切除腫瘤，用生理鹽水反復(fù)沖洗囊腔術(shù)后可多次腰穿排放腦脊液顱咽管瘤術(shù)后并發(fā)癥視力障礙術(shù)中損傷視路及其供應(yīng)血管可致視力障礙尤其是