腎病綜合征福建醫(yī)科大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院腎內(nèi)科葉錦腎病綜合征福建醫(yī)科大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院腎內(nèi)科1簡要病史患者：李水金，男，49歲緣于入院前10年無明顯誘因出現(xiàn)雙下肢浮腫，以腳踝及足背為甚未予診治。12天前無明顯誘因出現(xiàn)雙下肢浮腫，左下肢輕度凹陷性浮腫，右下肢腫脹明顯，局部皮膚呈廣泛性片狀紅斑，皮溫升高，伴疼痛就診東莞醫(yī)院，予“頭孢西丁鈉”治療后無明顯好轉(zhuǎn)，七天前就診中國人民解放軍第九二醫(yī)院予“丹紅注射液、哌拉西林鈉”治療無明顯好轉(zhuǎn)。今為求進(jìn)一步診治，就診我院，擬“NS、右足丹毒、乙肝病毒攜帶者”入院。入院查體：2013-09-06T：36.8P85次/分R20次/分BP110/74體重61kg血清白蛋白18.5g/L，總蛋白50.8g/L，谷丙轉(zhuǎn)氨酶57IU/L，24小時尿蛋白14.5g，纖維蛋白原6.02g/L，鈣2.03mmol/L簡要病史患者：李水金，男，49歲2簡要病程2013-09-06T：36.8P85次/分R20次/分BP110/74體重62kg以”NS、右足丹毒、乙肝病毒攜帶者“為診斷平車入院，予入院介紹，II級護(hù)理，優(yōu)質(zhì)蛋白飲食，予完善相關(guān)檢查，速碧林抗凝，甲硝銼、特治星抗感染，凱那改善循環(huán)，達(dá)喜保胃，呋塞米利尿，葡萄糖酸鈣補(bǔ)鈣。2013-09-07T36.5P84次/分R19次/分BP118/73予加用雙益健、天晴甘美保肝、科羅迪補(bǔ)充氨基酸,甲強(qiáng)龍）激素治療，急診外科會診后加用扶他林、百多邦消腫抗炎40mg和強(qiáng)的松10mg（甲強(qiáng)龍40mg大約50mg強(qiáng)的松。2013-09-09T36.6P80次/分R19次/分BP108/73胃腸道無訴不適，遵囑暫停達(dá)喜、多潘立酮。2013-09-14患者體重60kg左下肢水腫消退遵囑暫停呋塞米。生化提示：鈣2.45mmol/L暫停葡萄糖酸鈣靜推，谷丙轉(zhuǎn)氨酶53IU/L繼續(xù)保肝。

簡要病程2013-09-06T：36.8P853簡要病程2013-09-22凝血四項提示纖維蛋白原4.0，患者可下床活動暫停速碧林，谷丙轉(zhuǎn)氨酶41IU/L暫停雙益健。2013-09-24生化提示血清白蛋白26.0g/L，總蛋白59.8g/L，24小時尿蛋白3.0g右下肢腫脹消失，紅斑減退，皮溫正常暫停抗生素。2013-09-26患者一般情況良好，各項指標(biāo)大致正常予辦理出院手續(xù)，做好出院指導(dǎo)。簡要病程2013-09-22凝血四項提示纖維蛋白原4.0，患4疾病概述

腎病綜合征（NS）是腎小球濾過膜通透性增加使血漿蛋白質(zhì)大量從尿中丟失引起的一系列臨床癥狀，表現(xiàn)為大量蛋白尿（大于3.5g/d）、血漿白蛋白小于30g/L、水腫、高脂血癥的一組臨床癥候群。其中，前兩項診斷是必須的。疾病概述腎病綜合征（NS）是腎小球濾過膜通透性增加使血5水腫分類（1）輕度水腫：見于眼瞼、眶下軟組織、脛骨前、踝部皮下組織，指壓后可出現(xiàn)組織輕度下陷，平復(fù)較快。（2）中度：全身疏松組織均有可見性水腫，指壓后可出現(xiàn)明顯的或較深的組織凹陷，平復(fù)緩慢。（3）重度：全身組織嚴(yán)重水腫，身體低垂部皮膚緊張發(fā)亮，甚至可有液體滲出，有時可伴有胸腔、腹腔、鞘膜腔積液。水腫分類（1）輕度水腫：見于眼瞼、眶下軟組織、脛骨前、踝部皮6病理類型（1）微小病變腎病，多見于兒童及青少年。起病隱匿，肉眼血尿。

（2）膜型腎病，一般發(fā)病于35歲以后，起病隱匿，病變發(fā)展緩慢，易發(fā)生腎靜脈血栓。（3）膜增殖性腎病，多發(fā)病于30歲以前，起病急，幾乎所有的患者都有鏡下血尿，腎功能呈進(jìn)行性減退，約1/3患者伴有高血壓。（4）系膜增生性腎炎，好發(fā)于青少年，隱匿起病，也可急性發(fā)作，多伴有血尿，以鏡下血尿為主，及輕、中度高血壓。

（5）局灶性階段性腎小球硬化，多見于青少年，多數(shù)患者幾乎都是隱匿發(fā)病，表現(xiàn)最多的是腎病綜合征，其次是鏡下血尿，腎功能進(jìn)行性減退。病理類型7病因繼發(fā)性NS：(1)系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎病女性。(2)糖尿病腎病。

(3)腎淀粉樣變(4)紫癜性腎炎(5)病毒感染(如水痘、流行性腮腺炎、乙型肝炎等)(6)細(xì)菌(如上呼吸道感染，特別是溶血性鏈球菌、肺炎鏈球菌等)原發(fā)性NS：一般源于腎臟本身的病變。病因繼發(fā)性NS：(1)系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎病女性。8病理生理病理生理9NS并發(fā)癥1、感染：與蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良、免疫功能紊亂及應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療有關(guān)，常見感染部位順序呼吸道、泌尿道、皮膚。2、血栓、栓塞：NS容易發(fā)生血栓、栓塞并發(fā)癥，其中以腎靜脈血栓最為常見（發(fā)生率約10%~40%）。3、急性腎功能衰竭：NS可因有效血容量不足而致滲血流量下降，誘發(fā)腎前性氮質(zhì)血癥，少數(shù)可出現(xiàn)急性腎功能衰竭。4、代謝紊亂：長期低蛋白血癥可致營養(yǎng)不良、小兒生長發(fā)育遲緩NS并發(fā)癥1、感染：與蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良、免疫功能紊亂及應(yīng)用糖10實驗室檢查和其他檢查尿液常規(guī)檢查：大量尿蛋白，定性+++～++++腎炎型腎病可有血尿尿蛋白定量：24小時尿蛋白定量大于3.5g／d

血液檢查：

血漿白蛋白小于30g／L、總膽固醇、甘油三脂、VLDL、LDL常升高，HDL也可升高。血清蛋白電泳：見白蛋白比例減少，Z和D球蛋白比例增高，球蛋白比例減少。血免疫球蛋白：IgG降低，可有IgA降低、IgM升高、IgE升高。腎功能檢查：腎衰竭時血尿素氮、血肌酐升高。腎活檢：可明確腎小球的病變類型，對指導(dǎo)治療及明確預(yù)后具有重要意義實驗室檢查和其他檢查尿液常規(guī)檢查：11治療1、一般治療①低鹽(2～4g／d)、低脂（多吃富含多聚不飽和脂肪酸）高熱能〔146.4～167.4kJ／(kg·d)〕飲食。

②注意休息。2、糖皮質(zhì)激素(簡稱激素)療法：抑制免疫與炎癥反應(yīng)。3、通常在激素治療下無需應(yīng)用抗生素，發(fā)生感染者應(yīng)使用敏感抗生素。4、選用適當(dāng)利尿劑如氫氯噻嗪、呋塞米(速尿)、螺內(nèi)酯等。必要時也可給予血漿、人血清白蛋白等。④酌情給予肝素、潘生丁等抗凝藥。⑤適當(dāng)補(bǔ)充鈣劑。5、細(xì)胞毒類免疫抑制療法：CTX、環(huán)孢素6、預(yù)防并發(fā)癥：感染、血栓及栓塞、急性腎衰

治療1、一般治療12激素療法糖皮質(zhì)激素治療腎病綜合征，應(yīng)強(qiáng)調(diào)：“首始量足，減量要慢，維持要長”原則所謂糖皮質(zhì)激素治療腎病綜合征的標(biāo)準(zhǔn)療法主要分三個階段：1、腎病綜合征首始治療階段：2、腎病綜合征減量治療階段3、腎病綜合征維持治療階段激素療法糖皮質(zhì)激素治療腎病綜合征，應(yīng)強(qiáng)調(diào)：“首始量足，減量要131、腎病綜合征首始治療階段新診斷的原發(fā)性腎病綜合征病例，首始治療階段的劑量要足夠大。成人強(qiáng)的松劑量為每日1mg/kg，體重按理想體重計算，我們認(rèn)為可以用下列公式簡易推算出理想體重=〔實際體重+（身高-105）〕/2。兒童用量為每日1～2mg/kg，年齡越小，用量越大，但激素的每日用量不宜超過70mg。如果患者肝功能減退，則改用等劑量的強(qiáng)的松龍治療。激素的應(yīng)用以7時左右餐后清晨頓服為好。此階段為大劑量激素治療階段。1、腎病綜合征首始治療階段新診斷的原發(fā)性腎病綜合征病例，首始142、腎病綜合征減量治療階段使用大劑量糖皮質(zhì)激素治療8周~12周，無論效果好壞均應(yīng)開始減量。每1～2周減少原劑量的10%，成人通常每次減5mg。小兒每日為1mg/kg。然后按病人情況：①如果首始治療階段患者已獲完全緩解，則應(yīng)繼續(xù)減量，緩慢進(jìn)行，劑量越小時，則減量宜越慢，持續(xù)用藥時間宜越長；②如果8周大劑量糖皮質(zhì)激素治療不見好轉(zhuǎn)，仍有大量尿蛋白甚或惡化，應(yīng)迅速減量，乃至停用，改用中藥治療。③如首始治療階段后，只獲得部分緩解（蛋白尿＜3g/d或較原先減少一半以上，水腫等癥狀有所減輕，則小劑量糖皮質(zhì)激素應(yīng)維持治療8個月或更長時間，希望能達(dá)到完全緩解。2、腎病綜合征減量治療階段使用大劑量糖皮質(zhì)激素治療8周~12153、腎病綜合征維持治療階段糖皮質(zhì)激素用量為0、2mg/（kg·d）視病情變化再酌量維持一段時間后逐漸減量至停藥。若是首始治療階段患者已獲完全緩解，則維持4個月或更長時間，然后緩慢減量，直到停藥；如首始治療階段后，只獲得部分緩解（蛋白尿＜3g/d或較原先減少一半以上，水腫等癥狀有所減輕則維持治療1年左右，然后緩慢減量，直到停藥。3、腎病綜合征維持治療階段糖皮質(zhì)激素用量為0、2mg/（k16護(hù)理診斷1：體液過多（6/9）與疾病引起水鈉儲留有關(guān)護(hù)理目標(biāo)：左下肢凹陷性水腫減輕。護(hù)理措施：1、患者左下肢輕度凹陷性水腫，需適當(dāng)限制攝入水，飲水量不宜超過尿量。2、必須準(zhǔn)確記錄患者每日的尿量，及每日監(jiān)測體重一次，了解水腫有無增減。3、患者左下肢水腫，右下肢腫脹明顯，應(yīng)予以抬高雙下肢，并做好皮膚護(hù)理，避免長時間受壓。4、水腫期應(yīng)臥床休息，待水腫減輕或消失后可下床活動。5、遵囑予呋塞米20mg利尿，嚴(yán)密觀察病情，如出現(xiàn)副作用：低鉀、低鈣等電解質(zhì)紊亂的及時報告醫(yī)生。6、在應(yīng)用利尿劑的同時，應(yīng)密切監(jiān)測電解質(zhì)。評價：14/9患者可以床邊活動。護(hù)理診斷1：體液過多（6/9）與疾病引起水鈉儲留有關(guān)護(hù)理目標(biāo)17護(hù)理診斷2：感染（6/9）與大量蛋白尿?qū)е聶C(jī)體營養(yǎng)不良免疫功能下降有關(guān)護(hù)理目標(biāo)：控制感染，右下肢片狀紅斑消退，腫脹減輕。護(hù)理措施：1、抬高雙下肢，避免長時間受壓，做好皮膚護(hù)理，避免皮膚破潰。保持皮膚清潔、干燥2、注意做好個人衛(wèi)生，每日清潔右下肢后涂以百多邦、扶他林軟膏，并注意觀察局部皮膚顏色，皮溫。3、注意觀察患者的疼痛情況，判斷感染的控制情況。4、遵囑給予抗生素治療，并做好用藥觀察。5、注意體溫的監(jiān)測。注意保暖，避免誘發(fā)其他部位感染。6、保持環(huán)境清潔舒適，限制探訪人數(shù)。評價：（24/9）右下肢片狀紅斑明顯消退，腫脹減輕，未再疼痛。護(hù)理診斷2：感染（6/9）與大量蛋白尿?qū)е聶C(jī)體營養(yǎng)不良免疫功18護(hù)理診斷3：營養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量（6/9）與低蛋白有關(guān)護(hù)理目標(biāo)：血清白蛋白有較明顯提高。護(hù)理措施：1、給予優(yōu)質(zhì)蛋白飲食：如魚、牛奶、雞肉等動物蛋白，避免植物蛋白，如豆類。植物蛋白為粗蛋白，會加重腎的負(fù)擔(dān)，增加補(bǔ)充維生素及微量元素如鐵、鈣。2、定期監(jiān)測生化和24小時尿蛋白定量，并予以追蹤。3、合理制定患者的飲食計劃，根據(jù)飲食習(xí)慣，促進(jìn)患者的食欲。4、對于患者及家屬，認(rèn)真講解飲食護(hù)理的重要性，使病人能夠很好的控制飲食，真正做到“三分治療七分養(yǎng)護(hù)”。評價：（24/9）生化提示血清白蛋白26.0g/L，總蛋白59.8g/L，24小時尿蛋白3.0g/24h。護(hù)理診斷3：營養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量（6/9）與低蛋白有關(guān)護(hù)19護(hù)理診斷4：潛在并發(fā)癥：血栓形成（7/9）與NS引起血液高凝狀態(tài)有關(guān)護(hù)理目標(biāo)：住院期間未發(fā)生血栓。護(hù)理措施：1、注意觀察雙下肢皮膚溫度及顏色、足背動脈博動及腫脹消退情況。2、臥床休息期間，應(yīng)抬高下肢，有利于靜脈回流，減輕靜脈內(nèi)壓力。3、給予速碧林抗凝和一些改善循環(huán)藥物治療，做好用藥護(hù)理，觀察用藥不良反應(yīng)。抗凝期間應(yīng)注意觀察是否有出血癥狀。4、定期監(jiān)測凝血功能，如有發(fā)現(xiàn)情況變化，應(yīng)及時報告醫(yī)生，及時控制。5、向病人及家屬講解血栓形成的原因、臨床表現(xiàn)，教會病人自身做好預(yù)防。評價：（26/9）住院期間未發(fā)生血栓。護(hù)理診斷4：潛在并發(fā)癥：血栓形成（7/9）與NS引起血液高凝20健康教育1、準(zhǔn)確測量及入體重隊水腫的患者非常重要，體重波動受很多因素影響，應(yīng)選擇在每日的相同時間以及相似條件下，最好選擇在清晨起床排便后、早餐前、赤腳、穿同樣衣褲進(jìn)行稱量，選擇固定的稱量儀器。2.水腫期應(yīng)臥床休息并抬高下肢，待水腫消退后可下床活動，根據(jù)水腫的情況限制水的攝入，水腫明顯的伴尿量少的可適當(dāng)應(yīng)用利尿劑。

3、指導(dǎo)患者應(yīng)進(jìn)食優(yōu)質(zhì)蛋白飲食，進(jìn)食低脂肪飲食。4、適當(dāng)抗凝治療，抗凝期間應(yīng)注意有無出血癥灶。5、NS是一種較反復(fù)的疾病，應(yīng)做好患者及家屬的心理護(hù)理，使他們正確認(rèn)識疾病，千萬不要治療一半就放棄，應(yīng)長期堅持治療。6、出院后應(yīng)避免感染（感冒）和勞累等誘發(fā)因素，定期門診隨訪7、堅持服用護(hù)肝腎藥物，避免服用損害肝功能的藥物。8、告知乙肝方面知識，做好適當(dāng)隔離。健康教育1、準(zhǔn)確測量及入體重隊水腫的患者非常重要，21健康教育9、告知患者應(yīng)遵循激素治療的原則，不可自行增減，或者停藥，長期服用激素可能會有一些副作用，如出現(xiàn)滿月臉、水牛背等等應(yīng)及時就醫(yī)，定期門診隨防。健康教育22提問1、正確測量體重的方法？2、腎病綜合征為什么會引起全身浮腫？3、糖皮質(zhì)激素的不良反應(yīng)？提問1、正確測量體重的方法？23正確測量體重的方法？

應(yīng)選擇在每日的相同時間以及相似條件下，最好選擇在清晨起床排便后、早餐前、赤腳、穿同樣衣褲進(jìn)行稱量，選擇固定的稱量儀器。正確測量體重的方法？

應(yīng)選擇在每日的相同時間以及相似條件下，24腎病綜合征為什么會引起全身浮腫？

腎病綜合征為什么會引起全身浮腫？

水腫常是腎病綜合征患者最明顯的體征，低蛋血癥引起血漿膠體滲透壓下降患者出現(xiàn)水腫的主要原因腎病綜合征為什么會引起全身浮腫？

腎病綜合征為什么會引起全身25糖皮質(zhì)激素的不良反應(yīng)？

庫欣綜合征：滿月臉、水牛背、多毛煩躁、失眠、易激動，甚至出現(xiàn)神經(jīng)精神紊亂血壓升高、應(yīng)激性潰瘍、代謝紊亂、血糖身高、電解質(zhì)紊亂、水鈉潴留。感染：機(jī)體免疫力下降導(dǎo)致難以控制的感染，嚴(yán)重者甚至可以引起致死性敗血癥。長期使用可能出現(xiàn)生長發(fā)育遲緩、白內(nèi)障、骨質(zhì)疏松、股骨頭無菌性壞死等糖皮質(zhì)激素的不良反應(yīng)？

庫欣綜合征：滿月臉、水牛背、多毛26討論：糖皮質(zhì)激素使用注意事項糖皮質(zhì)激素的給藥時間一般是在早上8點，以盡可能符合皮質(zhì)激素的生理分泌規(guī)律患者長期服用糖皮質(zhì)激素時，應(yīng)常補(bǔ)充鈣劑和維生素D，以防止骨質(zhì)疏松。為減少對胃腸道的刺激，可在飯后服用，因為激素可刺激胃酸、胃蛋白酶的分泌，誘發(fā)潰瘍發(fā)生?；蚣佑帽Ｗo(hù)胃粘膜藥物討論：糖皮質(zhì)激素使用注意事項糖皮質(zhì)激素的給藥時間一般是在早上27患者服用糖皮質(zhì)激素期間應(yīng)檢測血糖，以便及時發(fā)現(xiàn)類固醇性糖尿病。在撤藥時，應(yīng)采取逐漸減量的方式，以使自身的皮質(zhì)功能得意逐漸恢復(fù)，以免發(fā)生反跳作用，引起病情加重。防止各種感染的發(fā)生，特別是防止多重感染的發(fā)生。加強(qiáng)心理護(hù)理患者服用糖皮質(zhì)激素期間應(yīng)檢測血糖，以便及時發(fā)現(xiàn)類固醇性糖尿病28謝謝！謝謝！29腎病綜合征福建醫(yī)科大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院腎內(nèi)科葉錦腎病綜合征福建醫(yī)科大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院腎內(nèi)科30簡要病史患者：李水金，男，49歲緣于入院前10年無明顯誘因出現(xiàn)雙下肢浮腫，以腳踝及足背為甚未予診治。12天前無明顯誘因出現(xiàn)雙下肢浮腫，左下肢輕度凹陷性浮腫，右下肢腫脹明顯，局部皮膚呈廣泛性片狀紅斑，皮溫升高，伴疼痛就診東莞醫(yī)院，予“頭孢西丁鈉”治療后無明顯好轉(zhuǎn)，七天前就診中國人民解放軍第九二醫(yī)院予“丹紅注射液、哌拉西林鈉”治療無明顯好轉(zhuǎn)。今為求進(jìn)一步診治，就診我院，擬“NS、右足丹毒、乙肝病毒攜帶者”入院。入院查體：2013-09-06T：36.8P85次/分R20次/分BP110/74體重61kg血清白蛋白18.5g/L，總蛋白50.8g/L，谷丙轉(zhuǎn)氨酶57IU/L，24小時尿蛋白14.5g，纖維蛋白原6.02g/L，鈣2.03mmol/L簡要病史患者：李水金，男，49歲31簡要病程2013-09-06T：36.8P85次/分R20次/分BP110/74體重62kg以”NS、右足丹毒、乙肝病毒攜帶者“為診斷平車入院，予入院介紹，II級護(hù)理，優(yōu)質(zhì)蛋白飲食，予完善相關(guān)檢查，速碧林抗凝，甲硝銼、特治星抗感染，凱那改善循環(huán)，達(dá)喜保胃，呋塞米利尿，葡萄糖酸鈣補(bǔ)鈣。2013-09-07T36.5P84次/分R19次/分BP118/73予加用雙益健、天晴甘美保肝、科羅迪補(bǔ)充氨基酸,甲強(qiáng)龍）激素治療，急診外科會診后加用扶他林、百多邦消腫抗炎40mg和強(qiáng)的松10mg（甲強(qiáng)龍40mg大約50mg強(qiáng)的松。2013-09-09T36.6P80次/分R19次/分BP108/73胃腸道無訴不適，遵囑暫停達(dá)喜、多潘立酮。2013-09-14患者體重60kg左下肢水腫消退遵囑暫停呋塞米。生化提示：鈣2.45mmol/L暫停葡萄糖酸鈣靜推，谷丙轉(zhuǎn)氨酶53IU/L繼續(xù)保肝。

簡要病程2013-09-06T：36.8P8532簡要病程2013-09-22凝血四項提示纖維蛋白原4.0，患者可下床活動暫停速碧林，谷丙轉(zhuǎn)氨酶41IU/L暫停雙益健。2013-09-24生化提示血清白蛋白26.0g/L，總蛋白59.8g/L，24小時尿蛋白3.0g右下肢腫脹消失，紅斑減退，皮溫正常暫停抗生素。2013-09-26患者一般情況良好，各項指標(biāo)大致正常予辦理出院手續(xù)，做好出院指導(dǎo)。簡要病程2013-09-22凝血四項提示纖維蛋白原4.0，患33疾病概述

腎病綜合征（NS）是腎小球濾過膜通透性增加使血漿蛋白質(zhì)大量從尿中丟失引起的一系列臨床癥狀，表現(xiàn)為大量蛋白尿（大于3.5g/d）、血漿白蛋白小于30g/L、水腫、高脂血癥的一組臨床癥候群。其中，前兩項診斷是必須的。疾病概述腎病綜合征（NS）是腎小球濾過膜通透性增加使血34水腫分類（1）輕度水腫：見于眼瞼、眶下軟組織、脛骨前、踝部皮下組織，指壓后可出現(xiàn)組織輕度下陷，平復(fù)較快。（2）中度：全身疏松組織均有可見性水腫，指壓后可出現(xiàn)明顯的或較深的組織凹陷，平復(fù)緩慢。（3）重度：全身組織嚴(yán)重水腫，身體低垂部皮膚緊張發(fā)亮，甚至可有液體滲出，有時可伴有胸腔、腹腔、鞘膜腔積液。水腫分類（1）輕度水腫：見于眼瞼、眶下軟組織、脛骨前、踝部皮35病理類型（1）微小病變腎病，多見于兒童及青少年。起病隱匿，肉眼血尿。

（2）膜型腎病，一般發(fā)病于35歲以后，起病隱匿，病變發(fā)展緩慢，易發(fā)生腎靜脈血栓。（3）膜增殖性腎病，多發(fā)病于30歲以前，起病急，幾乎所有的患者都有鏡下血尿，腎功能呈進(jìn)行性減退，約1/3患者伴有高血壓。（4）系膜增生性腎炎，好發(fā)于青少年，隱匿起病，也可急性發(fā)作，多伴有血尿，以鏡下血尿為主，及輕、中度高血壓。

（5）局灶性階段性腎小球硬化，多見于青少年，多數(shù)患者幾乎都是隱匿發(fā)病，表現(xiàn)最多的是腎病綜合征，其次是鏡下血尿，腎功能進(jìn)行性減退。病理類型36病因繼發(fā)性NS：(1)系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎病女性。(2)糖尿病腎病。

(3)腎淀粉樣變(4)紫癜性腎炎(5)病毒感染(如水痘、流行性腮腺炎、乙型肝炎等)(6)細(xì)菌(如上呼吸道感染，特別是溶血性鏈球菌、肺炎鏈球菌等)原發(fā)性NS：一般源于腎臟本身的病變。病因繼發(fā)性NS：(1)系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎病女性。37病理生理病理生理38NS并發(fā)癥1、感染：與蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良、免疫功能紊亂及應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療有關(guān)，常見感染部位順序呼吸道、泌尿道、皮膚。2、血栓、栓塞：NS容易發(fā)生血栓、栓塞并發(fā)癥，其中以腎靜脈血栓最為常見（發(fā)生率約10%~40%）。3、急性腎功能衰竭：NS可因有效血容量不足而致滲血流量下降，誘發(fā)腎前性氮質(zhì)血癥，少數(shù)可出現(xiàn)急性腎功能衰竭。4、代謝紊亂：長期低蛋白血癥可致營養(yǎng)不良、小兒生長發(fā)育遲緩NS并發(fā)癥1、感染：與蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良、免疫功能紊亂及應(yīng)用糖39實驗室檢查和其他檢查尿液常規(guī)檢查：大量尿蛋白，定性+++～++++腎炎型腎病可有血尿尿蛋白定量：24小時尿蛋白定量大于3.5g／d

血液檢查：

血漿白蛋白小于30g／L、總膽固醇、甘油三脂、VLDL、LDL常升高，HDL也可升高。血清蛋白電泳：見白蛋白比例減少，Z和D球蛋白比例增高，球蛋白比例減少。血免疫球蛋白：IgG降低，可有IgA降低、IgM升高、IgE升高。腎功能檢查：腎衰竭時血尿素氮、血肌酐升高。腎活檢：可明確腎小球的病變類型，對指導(dǎo)治療及明確預(yù)后具有重要意義實驗室檢查和其他檢查尿液常規(guī)檢查：40治療1、一般治療①低鹽(2～4g／d)、低脂（多吃富含多聚不飽和脂肪酸）高熱能〔146.4～167.4kJ／(kg·d)〕飲食。

②注意休息。2、糖皮質(zhì)激素(簡稱激素)療法：抑制免疫與炎癥反應(yīng)。3、通常在激素治療下無需應(yīng)用抗生素，發(fā)生感染者應(yīng)使用敏感抗生素。4、選用適當(dāng)利尿劑如氫氯噻嗪、呋塞米(速尿)、螺內(nèi)酯等。必要時也可給予血漿、人血清白蛋白等。④酌情給予肝素、潘生丁等抗凝藥。⑤適當(dāng)補(bǔ)充鈣劑。5、細(xì)胞毒類免疫抑制療法：CTX、環(huán)孢素6、預(yù)防并發(fā)癥：感染、血栓及栓塞、急性腎衰

治療1、一般治療41激素療法糖皮質(zhì)激素治療腎病綜合征，應(yīng)強(qiáng)調(diào)：“首始量足，減量要慢，維持要長”原則所謂糖皮質(zhì)激素治療腎病綜合征的標(biāo)準(zhǔn)療法主要分三個階段：1、腎病綜合征首始治療階段：2、腎病綜合征減量治療階段3、腎病綜合征維持治療階段激素療法糖皮質(zhì)激素治療腎病綜合征，應(yīng)強(qiáng)調(diào)：“首始量足，減量要421、腎病綜合征首始治療階段新診斷的原發(fā)性腎病綜合征病例，首始治療階段的劑量要足夠大。成人強(qiáng)的松劑量為每日1mg/kg，體重按理想體重計算，我們認(rèn)為可以用下列公式簡易推算出理想體重=〔實際體重+（身高-105）〕/2。兒童用量為每日1～2mg/kg，年齡越小，用量越大，但激素的每日用量不宜超過70mg。如果患者肝功能減退，則改用等劑量的強(qiáng)的松龍治療。激素的應(yīng)用以7時左右餐后清晨頓服為好。此階段為大劑量激素治療階段。1、腎病綜合征首始治療階段新診斷的原發(fā)性腎病綜合征病例，首始432、腎病綜合征減量治療階段使用大劑量糖皮質(zhì)激素治療8周~12周，無論效果好壞均應(yīng)開始減量。每1～2周減少原劑量的10%，成人通常每次減5mg。小兒每日為1mg/kg。然后按病人情況：①如果首始治療階段患者已獲完全緩解，則應(yīng)繼續(xù)減量，緩慢進(jìn)行，劑量越小時，則減量宜越慢，持續(xù)用藥時間宜越長；②如果8周大劑量糖皮質(zhì)激素治療不見好轉(zhuǎn)，仍有大量尿蛋白甚或惡化，應(yīng)迅速減量，乃至停用，改用中藥治療。③如首始治療階段后，只獲得部分緩解（蛋白尿＜3g/d或較原先減少一半以上，水腫等癥狀有所減輕，則小劑量糖皮質(zhì)激素應(yīng)維持治療8個月或更長時間，希望能達(dá)到完全緩解。2、腎病綜合征減量治療階段使用大劑量糖皮質(zhì)激素治療8周~12443、腎病綜合征維持治療階段糖皮質(zhì)激素用量為0、2mg/（kg·d）視病情變化再酌量維持一段時間后逐漸減量至停藥。若是首始治療階段患者已獲完全緩解，則維持4個月或更長時間，然后緩慢減量，直到停藥；如首始治療階段后，只獲得部分緩解（蛋白尿＜3g/d或較原先減少一半以上，水腫等癥狀有所減輕則維持治療1年左右，然后緩慢減量，直到停藥。3、腎病綜合征維持治療階段糖皮質(zhì)激素用量為0、2mg/（k45護(hù)理診斷1：體液過多（6/9）與疾病引起水鈉儲留有關(guān)護(hù)理目標(biāo)：左下肢凹陷性水腫減輕。護(hù)理措施：1、患者左下肢輕度凹陷性水腫，需適當(dāng)限制攝入水，飲水量不宜超過尿量。2、必須準(zhǔn)確記錄患者每日的尿量，及每日監(jiān)測體重一次，了解水腫有無增減。3、患者左下肢水腫，右下肢腫脹明顯，應(yīng)予以抬高雙下肢，并做好皮膚護(hù)理，避免長時間受壓。4、水腫期應(yīng)臥床休息，待水腫減輕或消失后可下床活動。5、遵囑予呋塞米20mg利尿，嚴(yán)密觀察病情，如出現(xiàn)副作用：低鉀、低鈣等電解質(zhì)紊亂的及時報告醫(yī)生。6、在應(yīng)用利尿劑的同時，應(yīng)密切監(jiān)測電解質(zhì)。評價：14/9患者可以床邊活動。護(hù)理診斷1：體液過多（6/9）與疾病引起水鈉儲留有關(guān)護(hù)理目標(biāo)46護(hù)理診斷2：感染（6/9）與大量蛋白尿?qū)е聶C(jī)體營養(yǎng)不良免疫功能下降有關(guān)護(hù)理目標(biāo)：控制感染，右下肢片狀紅斑消退，腫脹減輕。護(hù)理措施：1、抬高雙下肢，避免長時間受壓，做好皮膚護(hù)理，避免皮膚破潰。保持皮膚清潔、干燥2、注意做好個人衛(wèi)生，每日清潔右下肢后涂以百多邦、扶他林軟膏，并注意觀察局部皮膚顏色，皮溫。3、注意觀察患者的疼痛情況，判斷感染的控制情況。4、遵囑給予抗生素治療，并做好用藥觀察。5、注意體溫的監(jiān)測。注意保暖，避免誘發(fā)其他部位感染。6、保持環(huán)境清潔舒適，限制探訪人數(shù)。評價：（24/9）右下肢片狀紅斑明顯消退，腫脹減輕，未再疼痛。護(hù)理診斷2：感染（6/9）與大量蛋白尿?qū)е聶C(jī)體營養(yǎng)不良免疫功47護(hù)理診斷3：營養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量（6/9）與低蛋白有關(guān)護(hù)理目標(biāo)：血清白蛋白有較明顯提高。護(hù)理措施：1、給予優(yōu)質(zhì)蛋白飲食：如魚、牛奶、雞肉等動物蛋白，避免植物蛋白，如豆類。植物蛋白為粗蛋白，會加重腎的負(fù)擔(dān)，增加補(bǔ)充維生素及微量元素如鐵、鈣。2、定期監(jiān)測生化和24小時尿蛋白定量，并予以追蹤。3、合理制定患者的飲食計劃，根據(jù)飲食習(xí)慣，促進(jìn)患者的食欲。4、對于患者及家屬，認(rèn)真講解飲食護(hù)理的重要性，使病人能夠很好的控制飲食，真正做到“三分治療七分養(yǎng)護(hù)”。評價：（24/9）生化提示血清白蛋白26.0g/L，總蛋白59.8g/L，24小時尿蛋白3.0g/24h。護(hù)理診斷3：營養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量（6/9）與低蛋白有關(guān)護(hù)48護(hù)理診斷4：潛在并發(fā)癥：血栓形成（7/9）與NS引起血液高凝狀態(tài)有關(guān)護(hù)理目標(biāo)：住院期間未發(fā)生血栓。護(hù)理措施：1、注意觀察雙下肢皮膚溫度及顏色、足背動脈博動及腫脹消退情況。2、臥床休息期間，應(yīng)抬高下肢，有利于靜脈回流，減輕靜脈內(nèi)壓力。3、給予速碧林抗凝和一些改善循環(huán)藥物治療，做好用藥護(hù)理，觀察用藥不良反應(yīng)?？鼓陂g應(yīng)注意觀察是否有出血癥狀。4、定期監(jiān)測凝血功能，如有發(fā)現(xiàn)情況變化，應(yīng)及時報告醫(yī)生，及時控制。5、向病人及家屬講解血栓形成的原因、臨床表現(xiàn)，教會病人自身做好預(yù)防。評價：（26/9）住院期間未發(fā)生血栓。護(hù)理診斷4