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文檔簡介

肥厚型心肌病

HCM定義：并非完全因心臟負荷異常引起的左心室室壁增厚無負荷存在時的左室壁厚增加肥厚型心肌病是一種遺傳性疾病，以心室非對稱性肥厚為解剖特點，是青少年運動猝死的主要原因。梗阻性和非梗阻性病因常染色體顯性遺傳60%青年人、成人：心臟肌小節(jié)突變男性發(fā)病率略高癥狀勞力型呼吸困難和乏力1/3可有勞力性胸痛最常見心律失常：房顫部分有暈厥：運動時出現(xiàn)，與室速有關重癥：惡性心律失常、心衰、猝死體征心臟輕度增大，聞及第四心音流出道梗阻患者可于胸骨左緣3-4肋間聞及粗糙噴射性收縮期雜音心尖部常可聽到收縮期雜音輔助檢查胸部X線ECG心超心臟磁共振心導管、冠脈造影心內(nèi)膜心肌活檢心電圖QRS波左心室高電壓、倒置T波、異常Q波ST壓低、倒置T波多在Ⅰ、aVL、V4-V6少數(shù)有深而不寬的病理性Q波，見于Ⅰ、aVL或Ⅱ、Ⅲ、aVF和胸導可伴室內(nèi)傳導阻滯和各類心律失常38mm診斷標準根據(jù)病史和體格檢查超聲：室間隔厚度大于15mm或與后壁厚度之比大于1.3CMR陽性家族史基因

鑒別診斷左心室負荷增加引起的心室肥厚：

高心病、主動脈瓣狹窄、先心病、運動員心臟肥厚異常物質沉積引起的心室肥厚：淀粉樣變、糖原貯積癥、嗜鉻細胞瘤、某些遺傳代謝性疾病等治療藥物非藥物猝死風險評估、ICD預防藥物治療減輕左心室流出道梗阻β阻劑、非二氫吡啶類CCB心衰ACEI、ARB、β阻劑、利尿劑、地高辛房顫（20%）胺碘酮、β阻劑、抗凝β受體阻滯劑β受體阻滯劑是治療肥厚梗阻型心肌?。℉OCM）的一線藥物，初始用藥有效率達60%～80%。使用β受體阻滯劑通常從小劑量開始，根據(jù)心率、LVOT壓差逐漸調整劑量至最大耐受劑量，以能最大限度改善臨床癥狀而又不引起心率過慢、血壓過低為原則。鈣拮抗劑鈣拮抗劑是β受體阻滯劑的替代用藥，代表藥物維拉帕米，常用異搏定240～480mg/日，頓服或分次口服，可使癥狀長期緩解。近年來還常用硫氮酮30～60mg，每日3次口服，有良好的效果。但對于嚴重流出道梗阻的患者使用鈣拮抗劑需要慎重。安體舒通、辛伐他汀等藥物能夠逆轉HCM的心肌纖維化和心肌肥厚，改善心臟功能，有可能成為治療HCM的有效藥物。非藥物手術

室間隔切除術酒精室間隔消融術經(jīng)冠狀動脈間隔支注

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