張建江鄭州大學第一附屬醫(yī)院兒內(nèi)科腎病綜合征nephroticsyndrome，NS1purposeandrequirement

腎病綜合征TobefamiliarwiththepathogenesisofNS

TomastertheclinicalmanifestationandclassificationofNSTobefamiliarwiththecomplicationsofNSTomasterthetreatmentofNS2introduction腎病綜合征

NS是由于腎小球濾過膜的通透性增加，導致大量血漿白蛋白自尿中丟失而引起的一種臨床癥候群，以大量蛋白尿、低蛋白血癥、高脂血癥和不同程度水腫為特征。原發(fā)性NS約占兒科泌尿系統(tǒng)住院的20%，僅次于AGN，居第2位。3etiologyandpathogenesis腎病綜合征5etiologyandpathogenesis腎病綜合征6pathogenesis腎病綜合征7腎病綜合征pathology8腎病綜合征pathology10腎病綜合征pathology免疫熒光免疫球蛋白和補體均陰性12腎病綜合征pathology局灶節(jié)段性腎小球硬化免疫病理及病理系膜增生性腎小球腎炎（PASM×400）14腎病綜合征pathology15腎病綜合征pathophysiology★正常尿中有少量蛋白質(zhì)：通常≤100mg/d；>150mg/d為異常?！?/p>

NS：定性≥+++；定量〉50mg/kg/d大量蛋白尿16腎病綜合征pathophysiology大量蛋白尿17大量蛋白尿腎病綜合征pathophysiology對機體的影響低蛋白血癥尿中多種蛋白丟失的影響

血清轉(zhuǎn)鐵蛋白銅藍蛋白

鋅結(jié)合蛋白甲狀腺結(jié)合蛋白25-羥膽骨化醇結(jié)合蛋白皮質(zhì)醇結(jié)合蛋白IgG、補體旁路B因子

脂蛋白酶：脂代謝改變、抗凝血酶Ⅲ、纖溶有關(guān)因子，高凝狀態(tài)

大量蛋白尿尤其是持續(xù)者可致腎小管間質(zhì)改變18蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良影響內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)定：滲透壓下降（２５－３０mmＨg降至６－８mmＨg），血容量改變營養(yǎng)多種物質(zhì)代謝：脂代謝對藥代動力學影響腎病綜合征pathophysiology低蛋白血癥對機體的影響20下行性凹陷性嚴重者可有體腔積液

水腫腎病綜合征pathophysiology21血漿白蛋白↓↓脂質(zhì)在肝臟代償合成增加脂蛋白的分解代謝障礙高脂血癥高膽固醇血癥（>5.72mmol/L）主要危害增加心血管疾病的發(fā)病率導致腎小球硬化對血小板聚集的影響腎病綜合征pathophysiology23免疫功能低下全身水腫和循環(huán)不良蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良免疫抑制藥物的使用氣管炎、肺炎、腹膜炎、皮膚感染腎病綜合征complication感染24腎病綜合征complication血栓形成26急性間質(zhì)性腎炎嚴重腎間質(zhì)水腫并發(fā)大量新月體血容量減少或合并腎靜脈血栓急性腎衰竭腎病綜合征complication急性腎衰竭27蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良糖皮質(zhì)激素腎病本身胰島素、甲狀腺素減低生長障礙腎病綜合征complication生長延遲28

單純性NS腎炎性NS病理

MCD為主non-MCD為主臨床凹陷性水腫同單純性NS+以下一項或多項大量蛋白尿①持續(xù)性血尿，兩周內(nèi)三次尿低蛋白血癥沉渣RBC>10個/HP高脂血癥②氮質(zhì)血癥，除外循環(huán)量不足③高血壓，除外激素影響④持續(xù)性低補體血癥腎病綜合征diagnosis30腎病綜合征treatment31腎病綜合征treatment休息營養(yǎng)限鹽1-2g/d

蛋白質(zhì)2g±/kg/d抗感染利尿降壓或?qū)ΠY處理（包括嚴重病例處理）32短療程8-12周中、長療程目前國內(nèi)通行長程治療9月-1年以上針對腎炎性NS復發(fā)性單純性NS難治性腎病糖皮質(zhì)激素治療腎病綜合征treatment33激素療效判定以潑尼松1.5-2mg/kg/d（最大量60mg/d）治療8w判斷：

激素敏感型

激素耐藥型激素依賴型

腎病綜合征treatment34復發(fā)：指尿蛋白由陰轉(zhuǎn)陽大于2周。頻復發(fā)：半年內(nèi)有2次以上或1年內(nèi)有3次以上的復發(fā)

激素療效判定腎病綜合征treatment35環(huán)磷酰胺苯丁酸氮芥環(huán)孢霉素A

霉酚酸脂雷公藤多甙免疫抑制劑治療腎病綜合征treatment36最佳選擇題

1.6歲小兒,尿少,浮腫逐漸加重20天入院,無肉眼血尿。入院時血壓100/70mmHg(13/9kPa),全身明顯浮腫,且有腹水,尿蛋白(++++),膽固醇9.56mmol/L,總蛋白45克/升,白蛋白20克/升,用激素治療后有效,停藥后多次復發(fā),應(yīng)采取下列哪種措施為最佳?A.免疫抑制劑B.中藥+免疫抑制劑C.中藥+白蛋白D.激素+免疫抑制劑E.中藥+激素37最佳選擇題

2.男孩7歲，因浮腫,尿蛋白++++,入院。血壓正常,下肢凹陷性浮腫,血漿蛋白45g/L,