常見(jiàn)小兒腦癱頭顱影像學(xué)改變廣州中醫(yī)藥大學(xué)附屬南海婦產(chǎn)兒童醫(yī)院廣東省南海區(qū)婦幼保健院劉振寰教授常見(jiàn)小兒腦癱頭顱影像學(xué)改變廣州中醫(yī)藥大學(xué)附屬南海婦產(chǎn)兒童醫(yī)院1小兒腦癱的定義腦性癱瘓是自受孕開(kāi)始至嬰兒期非進(jìn)行性腦損傷和發(fā)育缺陷所導(dǎo)致的綜合征，主要表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)障礙及姿勢(shì)異常。診斷條件：1.引起腦性癱瘓的腦損傷為非進(jìn)行性；2.引起運(yùn)動(dòng)障礙的病變部位在腦部；3.癥狀在嬰兒期出現(xiàn)；4.有時(shí)合并智力障礙、癲癇、感知覺(jué)障礙及其他異常；5.除外進(jìn)行性疾病所致的中樞性運(yùn)動(dòng)障礙及正常小兒暫時(shí)性的運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲緩。-------------2006全國(guó)腦癱康復(fù)學(xué)術(shù)會(huì)議小兒腦癱的定義腦性癱瘓是自受孕開(kāi)始至嬰兒期非進(jìn)行2小兒腦癱的流行病學(xué)患病率：在美國(guó)腦癱患兒有55萬(wàn)，在日本腦癱患病率1.5‰，丹麥2.08‰，挪威2.34‰，我國(guó)報(bào)告的腦癱患病率為1.8-6‰。腦癱是小兒麻痹癥被控制后的主要運(yùn)動(dòng)殘疾。

1997-1998年對(duì)黑龍江等六?。▍^(qū)）1-6歲小兒調(diào)查，腦癱患者病率1.92‰。腦癱患兒男孩略多于女孩。其中低出生體重兒、早產(chǎn)兒、多胎、多產(chǎn)和母親年齡大于40歲以上者，小兒腦癱的患病率顯著增高，城鄉(xiāng)差別不明顯，隨著社會(huì)發(fā)展，發(fā)達(dá)國(guó)家重癥腦癱越來(lái)越多，手足徐動(dòng)型越來(lái)越少。小兒腦癱的流行病學(xué)患病率：在美國(guó)腦癱患兒有55萬(wàn)，在日本腦癱3一、小兒腦癱的腦損傷/腦發(fā)育畸形類型

1.大腦錐體系損傷

2.大腦椎體外系損傷

3.小腦損傷二、小兒腦癱的CT/MRI檢查

1.皮層發(fā)育障礙

2.髓質(zhì)發(fā)育障礙

3.腦室發(fā)育畸形

4.中線結(jié)構(gòu)發(fā)育畸形

5.小腦發(fā)育畸形與損傷

6.腦干損傷、丘腦損傷及發(fā)育障礙一、小兒腦癱的腦損傷/二、小兒腦癱的CT/MRI檢查4一、小兒腦癱的腦損傷/腦發(fā)育畸形類型錐體系錐體系是大腦皮層下行控制軀體運(yùn)動(dòng)的最直接路徑。主要是管理骨骼肌的隨意運(yùn)動(dòng)。錐體系主要由中央前回的錐體細(xì)胞的軸突所組成。這些纖維下行經(jīng)內(nèi)囊、大腦腳底、腦橋基底、延髓錐體等結(jié)構(gòu)，其中中途終于腦干者稱為皮質(zhì)腦干束，繼續(xù)下降進(jìn)入脊髓者稱為皮質(zhì)脊髓束。因此錐體系統(tǒng)（錐體系）包括皮質(zhì)脊髓束和皮層腦干束兩部分。錐體束中位于大腦皮層的中央前回的神經(jīng)元，稱為上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元。位于脊髓前角和腦神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核的神經(jīng)元，稱為下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元。

一、小兒腦癱的腦損傷/腦發(fā)育畸形類型錐體系錐體系是大腦皮層5一、小兒腦癱的腦損傷/腦發(fā)育畸形類型錐體系損傷-----痙攣型腦癱一、小兒腦癱的腦損傷/腦發(fā)育畸形類型錐體系損傷-----痙攣6一、小兒腦癱的腦損傷/腦發(fā)育畸形類型腦室旁白質(zhì)軟化癥腦室擴(kuò)大，側(cè)腦室體部及三角區(qū)及外側(cè)壁輪廓不規(guī)則；腦室周圍白質(zhì)數(shù)量減少，主要位于側(cè)腦室三角區(qū)周圍；皮質(zhì)溝深而明顯，向內(nèi)伸展。一、小兒腦癱的腦損傷/腦發(fā)育畸形類型腦室旁白質(zhì)軟化癥腦室擴(kuò)大7一、小兒腦癱的腦損傷/腦發(fā)育畸形類型腦室旁白質(zhì)軟化癥、胼胝體發(fā)育不良一、小兒腦癱的腦損傷/腦發(fā)育畸形類型腦室旁白質(zhì)軟化癥、胼胝體8一、小兒腦癱的腦損傷/腦發(fā)育畸形類型左側(cè)大腦半球腦軟化萎縮并腦室穿通畸形。一、小兒腦癱的腦損傷/腦發(fā)育畸形類型左側(cè)大腦半球腦軟化萎縮并9一、小兒腦癱的腦損傷/腦發(fā)育畸形類型

1.大腦錐體系損傷

2.大腦椎體外系損傷

3.小腦損傷二、小兒腦癱的CT/MRI檢查

1.皮層發(fā)育障礙

2.髓質(zhì)發(fā)育障礙

3.腦室發(fā)育畸形

4.中線結(jié)構(gòu)發(fā)育畸形

5.小腦發(fā)育畸形與損傷

6.腦干損傷、丘腦損傷及發(fā)育障礙一、小兒腦癱的腦損傷/二、小兒腦癱的CT/MRI檢查10一、小兒腦癱的腦損傷/腦發(fā)育畸形類型椎體外系廣義概念：包括錐體系以外的所有運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核和運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)束。狹義概念：錐體外系包括基底節(jié)（尾狀核、殼核、蒼白球）和腦腳核（紅核、黑質(zhì)、丘腦底核-Luys核、網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)）兩大部分。功能：1.調(diào)節(jié)肌張力，協(xié)調(diào)肌肉運(yùn)動(dòng)；2.維持和調(diào)整體態(tài)姿勢(shì)；3.擔(dān)負(fù)半自動(dòng)的刻板動(dòng)作及反射性動(dòng)作（擺臂等協(xié)調(diào)動(dòng)作、表情運(yùn)動(dòng)、防御反應(yīng)、飲食動(dòng)作等）一、小兒腦癱的腦損傷/腦發(fā)育畸形類型椎體外系11錐體外系損傷-----不隨意運(yùn)動(dòng)型腦癱一、小兒腦癱的腦損傷/腦發(fā)育畸形類型錐體外系損傷-----不隨意運(yùn)動(dòng)型腦癱一、小兒腦癱的腦損傷/12錐體系與椎體外系對(duì)比

1.錐體系：指由皮層發(fā)出并經(jīng)延髓錐體抵達(dá)對(duì)側(cè)脊髓前角的皮層脊髓束和抵達(dá)腦神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核的皮層腦干束。錐體系的皮層起源主要是大腦皮層4區(qū)，10%~20%的纖維與脊髓運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元形成單突觸聯(lián)系。錐體系對(duì)軀體運(yùn)動(dòng)的調(diào)節(jié)作用是發(fā)動(dòng)隨意運(yùn)動(dòng)，調(diào)節(jié)精細(xì)動(dòng)作，保持運(yùn)動(dòng)的協(xié)調(diào)性。

2.錐體外系：是指除錐體系以外的一切調(diào)節(jié)軀體運(yùn)動(dòng)的下行傳導(dǎo)系。主要作用是調(diào)節(jié)肌緊張，配合錐體系協(xié)調(diào)隨意運(yùn)動(dòng)，維持機(jī)體姿勢(shì)平衡。一、小兒腦癱的腦損傷/腦發(fā)育畸形類型錐體系與椎體外系對(duì)比一、小兒腦癱的腦損傷/腦發(fā)育畸形類型13一、小兒腦癱的腦損傷/腦發(fā)育畸形類型蒼白球異常信號(hào)一、小兒腦癱的腦損傷/腦發(fā)育畸形類型蒼白球異常信號(hào)14一、小兒腦癱的腦損傷/腦發(fā)育畸形類型

1.大腦錐體系損傷

2.大腦椎體外系損傷

3.小腦損傷二、小兒腦癱的CT/MRI檢查

1.皮層發(fā)育障礙

2.髓質(zhì)發(fā)育障礙

3.腦室發(fā)育畸形

4.中線結(jié)構(gòu)發(fā)育畸形

5.小腦發(fā)育畸形與損傷

6.腦干損傷、丘腦損傷及發(fā)育障礙一、小兒腦癱的腦損傷/二、小兒腦癱的CT/MRI檢查15一、小兒腦癱的腦損傷/腦發(fā)育畸形類型小腦※小腦主要結(jié)構(gòu)是小腦兩半球，小腦蚓部以及兩半球白質(zhì)中的4對(duì)神經(jīng)核。※小腦的傳入信息來(lái)自大腦皮質(zhì)、腦干、脊髓和周圍神經(jīng)。

小腦半球（新小腦）接受大腦皮質(zhì)的信息。

小腦蚓部（舊小腦）接受來(lái)自脊髓和周圍神經(jīng)有關(guān)全身肌腱、關(guān)節(jié)傳來(lái)的本體感覺(jué)信息。

頂核（古小腦）是軀干前庭結(jié)構(gòu)的延伸，接受來(lái)自前庭器官和下橄欖核的沖動(dòng)?！∧X共濟(jì)失調(diào)、肌張力低下、震顫是小腦病變的主要體征?！饔嘘P(guān)肌肉在動(dòng)作的速度、幅度、力量、動(dòng)作方向等方面需密切配合，這種協(xié)調(diào)就是小腦的功能。一、小兒腦癱的腦損傷/腦發(fā)育畸形類型小腦16小腦

小腦性共濟(jì)失調(diào)的定位：※小腦半球（新小腦）病變：主要影響四肢的精細(xì)運(yùn)動(dòng)?！∧X蚓部（古小腦及舊小腦）病變：主要是身體中軸（軀干和四肢）的共濟(jì)失調(diào)?！鶑浡孕∧X病變（小腦半球和蚓部同時(shí)受損）：慢性小腦彌漫性變性時(shí)，軀干共濟(jì)失調(diào)和言語(yǔ)障礙為主要臨床表現(xiàn)，而四肢共濟(jì)失調(diào)不明顯?！X干病變：腦干病變引起的共濟(jì)失調(diào)主要見(jiàn)于四肢，而軀干共濟(jì)失調(diào)較輕。一、小兒腦癱的腦損傷/腦發(fā)育畸形類型小腦一、小兒腦癱的腦損傷/腦發(fā)育畸形類型17一、小兒腦癱的腦損傷/腦發(fā)育畸形類型小腦萎縮（共濟(jì)失調(diào)）小腦紋理粗重，體積縮小呈現(xiàn)樹(shù)葉狀分枝，小腦上溝位寬，第四腦室擴(kuò)大，小腦周圍蛛網(wǎng)膜下腔擴(kuò)大。一、小兒腦癱的腦損傷/腦發(fā)育畸形類型小腦萎縮（共濟(jì)失調(diào)）18一、小兒腦癱的腦損傷/腦發(fā)育畸形類型

1.大腦錐體系損傷

2.大腦椎體外系損傷

3.小腦損傷二、小兒腦癱的CT/MRI檢查

1.皮層發(fā)育障礙

2.髓質(zhì)發(fā)育障礙

3.腦室發(fā)育畸形

4.中線結(jié)構(gòu)發(fā)育畸形

5.小腦發(fā)育畸形與損傷

6.腦干損傷、丘腦損傷及發(fā)育障礙一、小兒腦癱的腦損傷/二、小兒腦癱的CT/MRI檢查19二、小兒腦癱CT/MRI檢查皮層發(fā)育障礙巨腦回畸形外側(cè)裂池增寬，無(wú)腦溝形成，腦裂消失，兩大腦半球腦皮質(zhì)均勻增厚，髓質(zhì)減少，側(cè)腦室擴(kuò)大。二、小兒腦癱CT/MRI檢查皮層發(fā)育障礙巨腦回畸形外側(cè)20二、小兒腦癱CT/MRI檢查皮層發(fā)育障礙皮層萎縮雙基底節(jié)區(qū)和腦室周圍見(jiàn)點(diǎn)狀鈣化影，三腦室、側(cè)腦室增大，可見(jiàn)透明隔間腔。腦萎縮癥，腦干萎縮二、小兒腦癱CT/MRI檢查皮層發(fā)育障礙皮層萎縮雙基底節(jié)區(qū)和21二、小兒腦癱CT/MRI檢查皮層發(fā)育障礙外部性腦積水雙側(cè)側(cè)腦室增寬，雙側(cè)顳額頂葉腦溝、腦裂、腦外間隙增寬。二、小兒腦癱CT/MRI檢查皮層發(fā)育障礙外部性腦積水雙側(cè)側(cè)腦22二、小兒腦癱CT/MRI檢查皮層發(fā)育障礙灰質(zhì)異位雙側(cè)腦室稍擴(kuò)大，側(cè)腦室體部前角邊緣見(jiàn)帶狀稍高密度影，其密度同灰質(zhì)。

腦灰質(zhì)異位是在胚胎發(fā)育過(guò)程中，增殖的神經(jīng)母細(xì)胞的不能及時(shí)地從腦室周圍移到灰質(zhì)所致。

二、小兒腦癱CT/MRI檢查皮層發(fā)育障礙灰質(zhì)異位雙側(cè)腦室稍擴(kuò)23二、小兒腦癱CT/MRI檢查灰質(zhì)異位皮層發(fā)育障礙二、小兒腦癱CT/MRI檢查灰質(zhì)異位皮層發(fā)育障礙24一、小兒腦癱的腦損傷/腦發(fā)育畸形類型

1.大腦錐體系損傷

2.大腦椎體外系損傷

3.小腦損傷二、小兒腦癱的CT/MRI檢查

1.皮層發(fā)育障礙

2.髓質(zhì)發(fā)育障礙

3.腦室發(fā)育畸形

4.中線結(jié)構(gòu)發(fā)育畸形

5.小腦發(fā)育畸形與損傷

6.腦干損傷、丘腦損傷及發(fā)育障礙一、小兒腦癱的腦損傷/二、小兒腦癱的CT/MRI檢查25二、小兒腦癱CT/MRI檢查髓質(zhì)發(fā)育障礙白質(zhì)減少—胼胝體發(fā)育不良大腦半球前縱裂池前部向后伸展明顯靠近第三腦室前壁，側(cè)腦室體部脈絡(luò)叢軸線間夾角變小，兩側(cè)側(cè)腦室擴(kuò)大，前腳分離，呈倒“八”字形或呈新月形二、小兒腦癱CT/MRI檢查髓質(zhì)發(fā)育障礙白質(zhì)減少—胼胝體發(fā)育26二、小兒腦癱CT/MRI檢查髓質(zhì)發(fā)育障礙白質(zhì)損傷—腦室旁白質(zhì)軟化腦室擴(kuò)大，側(cè)腦室體部及三角區(qū)及外側(cè)壁輪廓不規(guī)則；腦室周圍白質(zhì)數(shù)量減少，主要位于側(cè)腦室三角區(qū)周圍；皮質(zhì)溝深而明顯，向內(nèi)伸展。二、小兒腦癱CT/MRI檢查髓質(zhì)發(fā)育障礙白質(zhì)損傷—腦室旁白質(zhì)27二、小兒腦癱CT/MRI檢查白質(zhì)髓鞘化延遲髓質(zhì)發(fā)育障礙腦白質(zhì)的髓鞘化始于胚胎的第五或第六個(gè)月，大約在2歲內(nèi)基本完成。腦白質(zhì)髓鞘化的順序：從上向下；從后向前；從中央到周圍，最后為皮層下白質(zhì)。未髓鞘化的白質(zhì)表現(xiàn)為T(mén)1W低信號(hào)，T2W高信號(hào)；未髓鞘化的白質(zhì)為T(mén)1W高信號(hào)，T2W低信號(hào)。觀察腦白質(zhì)成熟過(guò)程中，前6-8個(gè)月T1W觀察白質(zhì)髓鞘化較T2W好（因?yàn)門(mén)1W上白質(zhì)呈高信號(hào)，灰白質(zhì)對(duì)比較好；6-18個(gè)月T2W像觀察較好（因?yàn)門(mén)2W對(duì)成熟白質(zhì)更敏感））。二、小兒腦癱CT/MRI檢查白質(zhì)髓鞘化延遲髓質(zhì)發(fā)育障礙腦白質(zhì)28二、小兒腦癱CT/MRI檢查解剖部位T1W上出現(xiàn)高信號(hào)年齡T2W呈低信號(hào)年齡橋腦背側(cè)、延腦及中腦背側(cè)出生出生小腦白質(zhì)1-3個(gè)月8-18個(gè)月丘腦腹外側(cè)部出生出生內(nèi)囊后肢-后部出生出生-2個(gè)月內(nèi)囊前肢2-3個(gè)月7-11個(gè)月胼胝體壓部3-4個(gè)月6個(gè)月中央前后回1個(gè)月9-12個(gè)月半卵圓中心出生2-4個(gè)月額葉7-11個(gè)月11-18個(gè)月顳葉7-11個(gè)月12-24個(gè)月枕葉3-7個(gè)月9-12個(gè)月正常腦白質(zhì)髓鞘化與年齡關(guān)系二、小兒腦癱CT/MRI檢查解剖部位T1W上出現(xiàn)高信號(hào)年齡T29二、小兒腦癱CT/MRI檢查白質(zhì)髓鞘化延遲髓質(zhì)發(fā)育障礙足月新生兒顱腦二、小兒腦癱CT/MRI檢查白質(zhì)髓鞘化延遲髓質(zhì)發(fā)育障礙足月新306個(gè)月嬰兒顱腦二、小兒腦癱CT/MRI檢查白質(zhì)髓鞘化延遲髓質(zhì)發(fā)育障礙6個(gè)月嬰兒顱腦二、小兒腦癱CT/MRI檢查白質(zhì)髓鞘化延遲髓質(zhì)31二、小兒腦癱CT/MRI檢查白質(zhì)髓鞘化延遲髓質(zhì)發(fā)育障礙1歲幼兒顱腦二、小兒腦癱CT/MRI檢查白質(zhì)髓鞘化延遲髓質(zhì)發(fā)育障礙1歲幼32二、小兒腦癱CT/MRI檢查白質(zhì)髓鞘化延遲髓質(zhì)發(fā)育障礙16個(gè)月幼兒顱腦二、小兒腦癱CT/MRI檢查白質(zhì)髓鞘化延遲髓質(zhì)發(fā)育障礙16個(gè)33二、小兒腦癱CT/MRI檢查白質(zhì)髓鞘化延遲髓質(zhì)發(fā)育障礙3歲幼兒顱腦二、小兒腦癱CT/MRI檢查白質(zhì)髓鞘化延遲髓質(zhì)發(fā)育障礙3歲幼34二、小兒腦癱CT/MRI檢查髓質(zhì)發(fā)育障礙白質(zhì)先天發(fā)育異常腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良雙側(cè)對(duì)稱性頂-枕部白質(zhì)內(nèi)異常信號(hào)，呈T1W低信號(hào)，T2W高信號(hào)，“蝴蝶樣”外觀二、小兒腦癱CT/MRI檢查髓質(zhì)發(fā)育障礙白質(zhì)先天發(fā)育異常腎上35二、小兒腦癱CT/MRI檢查髓質(zhì)發(fā)育障礙白質(zhì)先天發(fā)育異常腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良二、小兒腦癱CT/MRI檢查髓質(zhì)發(fā)育障礙白質(zhì)先天發(fā)育異常腎上36二、小兒腦癱CT/MRI檢查髓質(zhì)發(fā)育障礙白質(zhì)先天發(fā)育異常異染性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良雙側(cè)側(cè)腦室周圍白質(zhì)內(nèi)對(duì)稱性病變，T1W像呈稍低信號(hào)，T2W像高信號(hào)髓質(zhì)發(fā)育障礙白質(zhì)先天發(fā)育異常異染性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良髓質(zhì)發(fā)育障礙白質(zhì)先天發(fā)育異常二、小兒腦癱CT/MRI檢查髓質(zhì)發(fā)育障礙白質(zhì)先天發(fā)育異常異染37佩梅病髓質(zhì)發(fā)育障礙白質(zhì)先天發(fā)育異常髓質(zhì)發(fā)育障礙白質(zhì)先天發(fā)育異常佩梅病髓質(zhì)發(fā)育障礙白質(zhì)先天發(fā)育異常二、小兒腦癱CT/MRI檢查T(mén)1加權(quán)像長(zhǎng)T1低信號(hào)；T2加權(quán)像長(zhǎng)T2高信號(hào)。佩梅病髓質(zhì)發(fā)育障礙白質(zhì)先天發(fā)育異常髓質(zhì)發(fā)育障礙白質(zhì)先天發(fā)育異38一、小兒腦癱的腦損傷/腦發(fā)育畸形類型

1.大腦錐體系損傷

2.大腦椎體外系損傷

3.小腦損傷二、小兒腦癱的CT/MRI檢查

1.皮層發(fā)育障礙

2.髓質(zhì)發(fā)育障礙

3.腦室發(fā)育畸形

4.中線結(jié)構(gòu)發(fā)育畸形

5.小腦發(fā)育畸形與損傷

6.腦干損傷、丘腦損傷及發(fā)育障礙一、小兒腦癱的腦損傷/二、小兒腦癱的CT/MRI檢查39腦室發(fā)育畸形側(cè)腦室發(fā)育畸形二、小兒腦癱CT/MRI檢查側(cè)腦室呈不規(guī)則形改變，略有擴(kuò)張，整體位置向左半球偏移。腦室旁及半卵圓中心區(qū)腦白質(zhì)層明顯變??；右側(cè)大腦半球可見(jiàn)一明顯裂溝樣改變。中線結(jié)構(gòu)局部扭曲腦室發(fā)育畸形側(cè)腦室發(fā)育畸形腦室發(fā)育畸形側(cè)腦室發(fā)育畸形二、小兒腦癱CT/MRI檢查側(cè)腦室40二、小兒腦癱CT/MRI檢查腦室發(fā)育畸形腦室穿通畸形兩側(cè)枕頂葉、基底節(jié)區(qū)軟化灶并腦穿通畸形。腦室周圍白質(zhì)軟化癥并胼胝體發(fā)育不良。腦室發(fā)育畸形腦室穿通畸形二、小兒腦癱CT/MRI檢查腦室發(fā)育畸形腦室穿通畸形兩側(cè)枕頂41二、小兒腦癱CT/MRI檢查腦室發(fā)育畸形腦積水（腦積水分流術(shù)前）二、小兒腦癱CT/MRI檢查腦室發(fā)育畸形腦積水（腦積水分流術(shù)42二、小兒腦癱CT/MRI檢查腦室發(fā)育畸形腦積水（腦積水分流術(shù)后）二、小兒腦癱CT/MRI檢查腦室發(fā)育畸形腦積水（腦積水分流術(shù)43一、小兒腦癱的腦損傷/腦發(fā)育畸形類型

1.大腦錐體系損傷

2.大腦椎體外系損傷

3.小腦損傷二、小兒腦癱的CT/MRI檢查

1.皮層發(fā)育障礙

2.髓質(zhì)發(fā)育障礙

3.腦室發(fā)育畸形

4.中線結(jié)構(gòu)發(fā)育畸形

5.小腦發(fā)育畸形與損傷

6.腦干損傷、丘腦損傷及發(fā)育障礙一、小兒腦癱的腦損傷/二、小兒腦癱的CT/MRI檢查44二、小兒腦癱CT/MRI檢查透明隔囊腫中線結(jié)構(gòu)發(fā)育障礙透明隔囊腫中線結(jié)構(gòu)發(fā)育障礙透明隔腔是正常變異，通常無(wú)癥狀。若兩側(cè)側(cè)腦室間的含液結(jié)構(gòu)的兩側(cè)壁向兩側(cè)彎曲膨隆，不是正常的平行狀態(tài)，且側(cè)壁間的距離大于或等于10mm，則可成立透明隔囊腫診斷。二、小兒腦癱CT/MRI檢查透明隔囊腫中線結(jié)構(gòu)發(fā)育障礙透明隔45一、小兒腦癱的腦損傷/腦發(fā)育畸形類型

1.大腦錐體系損傷

2.大腦椎體外系損傷

3.小腦損傷二、小兒腦癱的CT/MRI檢查

1.皮層發(fā)育障礙

2.髓質(zhì)發(fā)育障礙

3.腦室發(fā)育畸形

4.中線結(jié)構(gòu)發(fā)育畸形

5.小腦發(fā)育畸形與損傷

6.腦干損傷、丘腦損傷及發(fā)育障礙一、小兒腦癱的腦損傷/二、小兒腦癱的CT/MRI檢查46二、小兒腦癱CT/MRI檢查Dandy-Walker綜合征小腦萎縮小腦發(fā)育畸形與損傷小腦蚓部缺如或發(fā)育不全，擴(kuò)大的第四腦室經(jīng)蚓部的缺損向后擴(kuò)展，在顱后窩形成囊腫；小腦紋理粗重，體積縮小呈現(xiàn)樹(shù)葉狀分枝，二、小兒腦癱CT/MRI檢查Dandy-Walker綜合征47一、小兒腦癱的腦損傷/腦發(fā)育畸形類型

1.大腦錐體系損傷

2.大腦椎體外系損傷

3.小腦損傷二、小兒腦癱的CT/MRI檢查

1.皮層發(fā)育障礙

2.髓質(zhì)發(fā)育障礙

3.腦室發(fā)育畸形

4.中線結(jié)構(gòu)發(fā)育畸形

5.小腦發(fā)育畸形與損傷

6.腦干損傷、丘腦損傷及發(fā)育障礙一、小兒腦癱的腦損傷/二、小兒腦癱的CT/MRI檢查48謝謝謝謝49常見(jiàn)小兒腦癱頭顱影像學(xué)改變廣州中醫(yī)藥大學(xué)附屬南海婦產(chǎn)兒童醫(yī)院廣東省南海區(qū)婦幼保健院劉振寰教授常見(jiàn)小兒腦癱頭顱影像學(xué)改變廣州中醫(yī)藥大學(xué)附屬南海婦產(chǎn)兒童醫(yī)院50小兒腦癱的定義腦性癱瘓是自受孕開(kāi)始至嬰兒期非進(jìn)行性腦損傷和發(fā)育缺陷所導(dǎo)致的綜合征，主要表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)障礙及姿勢(shì)異常。診斷條件：1.引起腦性癱瘓的腦損傷為非進(jìn)行性；2.引起運(yùn)動(dòng)障礙的病變部位在腦部；3.癥狀在嬰兒期出現(xiàn)；4.有時(shí)合并智力障礙、癲癇、感知覺(jué)障礙及其他異常；5.除外進(jìn)行性疾病所致的中樞性運(yùn)動(dòng)障礙及正常小兒暫時(shí)性的運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲緩。-------------2006全國(guó)腦癱康復(fù)學(xué)術(shù)會(huì)議小兒腦癱的定義腦性癱瘓是自受孕開(kāi)始至嬰兒期非進(jìn)行51小兒腦癱的流行病學(xué)患病率：在美國(guó)腦癱患兒有55萬(wàn)，在日本腦癱患病率1.5‰，丹麥2.08‰，挪威2.34‰，我國(guó)報(bào)告的腦癱患病率為1.8-6‰。腦癱是小兒麻痹癥被控制后的主要運(yùn)動(dòng)殘疾。

1997-1998年對(duì)黑龍江等六?。▍^(qū)）1-6歲小兒調(diào)查，腦癱患者病率1.92‰。腦癱患兒男孩略多于女孩。其中低出生體重兒、早產(chǎn)兒、多胎、多產(chǎn)和母親年齡大于40歲以上者，小兒腦癱的患病率顯著增高，城鄉(xiāng)差別不明顯，隨著社會(huì)發(fā)展，發(fā)達(dá)國(guó)家重癥腦癱越來(lái)越多，手足徐動(dòng)型越來(lái)越少。小兒腦癱的流行病學(xué)患病率：在美國(guó)腦癱患兒有55萬(wàn)，在日本腦癱52一、小兒腦癱的腦損傷/腦發(fā)育畸形類型

1.大腦錐體系損傷

2.大腦椎體外系損傷

3.小腦損傷二、小兒腦癱的CT/MRI檢查

1.皮層發(fā)育障礙

2.髓質(zhì)發(fā)育障礙

3.腦室發(fā)育畸形

4.中線結(jié)構(gòu)發(fā)育畸形

5.小腦發(fā)育畸形與損傷

6.腦干損傷、丘腦損傷及發(fā)育障礙一、小兒腦癱的腦損傷/二、小兒腦癱的CT/MRI檢查53一、小兒腦癱的腦損傷/腦發(fā)育畸形類型錐體系錐體系是大腦皮層下行控制軀體運(yùn)動(dòng)的最直接路徑。主要是管理骨骼肌的隨意運(yùn)動(dòng)。錐體系主要由中央前回的錐體細(xì)胞的軸突所組成。這些纖維下行經(jīng)內(nèi)囊、大腦腳底、腦橋基底、延髓錐體等結(jié)構(gòu)，其中中途終于腦干者稱為皮質(zhì)腦干束，繼續(xù)下降進(jìn)入脊髓者稱為皮質(zhì)脊髓束。因此錐體系統(tǒng)（錐體系）包括皮質(zhì)脊髓束和皮層腦干束兩部分。錐體束中位于大腦皮層的中央前回的神經(jīng)元，稱為上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元。位于脊髓前角和腦神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核的神經(jīng)元，稱為下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元。

一、小兒腦癱的腦損傷/腦發(fā)育畸形類型錐體系錐體系是大腦皮層54一、小兒腦癱的腦損傷/腦發(fā)育畸形類型錐體系損傷-----痙攣型腦癱一、小兒腦癱的腦損傷/腦發(fā)育畸形類型錐體系損傷-----痙攣55一、小兒腦癱的腦損傷/腦發(fā)育畸形類型腦室旁白質(zhì)軟化癥腦室擴(kuò)大，側(cè)腦室體部及三角區(qū)及外側(cè)壁輪廓不規(guī)則；腦室周圍白質(zhì)數(shù)量減少，主要位于側(cè)腦室三角區(qū)周圍；皮質(zhì)溝深而明顯，向內(nèi)伸展。一、小兒腦癱的腦損傷/腦發(fā)育畸形類型腦室旁白質(zhì)軟化癥腦室擴(kuò)大56一、小兒腦癱的腦損傷/腦發(fā)育畸形類型腦室旁白質(zhì)軟化癥、胼胝體發(fā)育不良一、小兒腦癱的腦損傷/腦發(fā)育畸形類型腦室旁白質(zhì)軟化癥、胼胝體57一、小兒腦癱的腦損傷/腦發(fā)育畸形類型左側(cè)大腦半球腦軟化萎縮并腦室穿通畸形。一、小兒腦癱的腦損傷/腦發(fā)育畸形類型左側(cè)大腦半球腦軟化萎縮并58一、小兒腦癱的腦損傷/腦發(fā)育畸形類型

1.大腦錐體系損傷

2.大腦椎體外系損傷

3.小腦損傷二、小兒腦癱的CT/MRI檢查

1.皮層發(fā)育障礙

2.髓質(zhì)發(fā)育障礙

3.腦室發(fā)育畸形

4.中線結(jié)構(gòu)發(fā)育畸形

5.小腦發(fā)育畸形與損傷

6.腦干損傷、丘腦損傷及發(fā)育障礙一、小兒腦癱的腦損傷/二、小兒腦癱的CT/MRI檢查59一、小兒腦癱的腦損傷/腦發(fā)育畸形類型椎體外系廣義概念：包括錐體系以外的所有運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核和運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)束。狹義概念：錐體外系包括基底節(jié)（尾狀核、殼核、蒼白球）和腦腳核（紅核、黑質(zhì)、丘腦底核-Luys核、網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)）兩大部分。功能：1.調(diào)節(jié)肌張力，協(xié)調(diào)肌肉運(yùn)動(dòng)；2.維持和調(diào)整體態(tài)姿勢(shì)；3.擔(dān)負(fù)半自動(dòng)的刻板動(dòng)作及反射性動(dòng)作（擺臂等協(xié)調(diào)動(dòng)作、表情運(yùn)動(dòng)、防御反應(yīng)、飲食動(dòng)作等）一、小兒腦癱的腦損傷/腦發(fā)育畸形類型椎體外系60錐體外系損傷-----不隨意運(yùn)動(dòng)型腦癱一、小兒腦癱的腦損傷/腦發(fā)育畸形類型錐體外系損傷-----不隨意運(yùn)動(dòng)型腦癱一、小兒腦癱的腦損傷/61錐體系與椎體外系對(duì)比

1.錐體系：指由皮層發(fā)出并經(jīng)延髓錐體抵達(dá)對(duì)側(cè)脊髓前角的皮層脊髓束和抵達(dá)腦神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核的皮層腦干束。錐體系的皮層起源主要是大腦皮層4區(qū)，10%~20%的纖維與脊髓運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元形成單突觸聯(lián)系。錐體系對(duì)軀體運(yùn)動(dòng)的調(diào)節(jié)作用是發(fā)動(dòng)隨意運(yùn)動(dòng)，調(diào)節(jié)精細(xì)動(dòng)作，保持運(yùn)動(dòng)的協(xié)調(diào)性。

2.錐體外系：是指除錐體系以外的一切調(diào)節(jié)軀體運(yùn)動(dòng)的下行傳導(dǎo)系。主要作用是調(diào)節(jié)肌緊張，配合錐體系協(xié)調(diào)隨意運(yùn)動(dòng)，維持機(jī)體姿勢(shì)平衡。一、小兒腦癱的腦損傷/腦發(fā)育畸形類型錐體系與椎體外系對(duì)比一、小兒腦癱的腦損傷/腦發(fā)育畸形類型62一、小兒腦癱的腦損傷/腦發(fā)育畸形類型蒼白球異常信號(hào)一、小兒腦癱的腦損傷/腦發(fā)育畸形類型蒼白球異常信號(hào)63一、小兒腦癱的腦損傷/腦發(fā)育畸形類型

1.大腦錐體系損傷

2.大腦椎體外系損傷

3.小腦損傷二、小兒腦癱的CT/MRI檢查

1.皮層發(fā)育障礙

2.髓質(zhì)發(fā)育障礙

3.腦室發(fā)育畸形

4.中線結(jié)構(gòu)發(fā)育畸形

5.小腦發(fā)育畸形與損傷

6.腦干損傷、丘腦損傷及發(fā)育障礙一、小兒腦癱的腦損傷/二、小兒腦癱的CT/MRI檢查64一、小兒腦癱的腦損傷/腦發(fā)育畸形類型小腦※小腦主要結(jié)構(gòu)是小腦兩半球，小腦蚓部以及兩半球白質(zhì)中的4對(duì)神經(jīng)核?！∧X的傳入信息來(lái)自大腦皮質(zhì)、腦干、脊髓和周圍神經(jīng)。

小腦半球（新小腦）接受大腦皮質(zhì)的信息。

小腦蚓部（舊小腦）接受來(lái)自脊髓和周圍神經(jīng)有關(guān)全身肌腱、關(guān)節(jié)傳來(lái)的本體感覺(jué)信息。

頂核（古小腦）是軀干前庭結(jié)構(gòu)的延伸，接受來(lái)自前庭器官和下橄欖核的沖動(dòng)?！∧X共濟(jì)失調(diào)、肌張力低下、震顫是小腦病變的主要體征?！饔嘘P(guān)肌肉在動(dòng)作的速度、幅度、力量、動(dòng)作方向等方面需密切配合，這種協(xié)調(diào)就是小腦的功能。一、小兒腦癱的腦損傷/腦發(fā)育畸形類型小腦65小腦

小腦性共濟(jì)失調(diào)的定位：※小腦半球（新小腦）病變：主要影響四肢的精細(xì)運(yùn)動(dòng)?！∧X蚓部（古小腦及舊小腦）病變：主要是身體中軸（軀干和四肢）的共濟(jì)失調(diào)?！鶑浡孕∧X病變（小腦半球和蚓部同時(shí)受損）：慢性小腦彌漫性變性時(shí)，軀干共濟(jì)失調(diào)和言語(yǔ)障礙為主要臨床表現(xiàn)，而四肢共濟(jì)失調(diào)不明顯?！X干病變：腦干病變引起的共濟(jì)失調(diào)主要見(jiàn)于四肢，而軀干共濟(jì)失調(diào)較輕。一、小兒腦癱的腦損傷/腦發(fā)育畸形類型小腦一、小兒腦癱的腦損傷/腦發(fā)育畸形類型66一、小兒腦癱的腦損傷/腦發(fā)育畸形類型小腦萎縮（共濟(jì)失調(diào)）小腦紋理粗重，體積縮小呈現(xiàn)樹(shù)葉狀分枝，小腦上溝位寬，第四腦室擴(kuò)大，小腦周圍蛛網(wǎng)膜下腔擴(kuò)大。一、小兒腦癱的腦損傷/腦發(fā)育畸形類型小腦萎縮（共濟(jì)失調(diào)）67一、小兒腦癱的腦損傷/腦發(fā)育畸形類型

1.大腦錐體系損傷

2.大腦椎體外系損傷

3.小腦損傷二、小兒腦癱的CT/MRI檢查

1.皮層發(fā)育障礙

2.髓質(zhì)發(fā)育障礙

3.腦室發(fā)育畸形

4.中線結(jié)構(gòu)發(fā)育畸形

5.小腦發(fā)育畸形與損傷

6.腦干損傷、丘腦損傷及發(fā)育障礙一、小兒腦癱的腦損傷/二、小兒腦癱的CT/MRI檢查68二、小兒腦癱CT/MRI檢查皮層發(fā)育障礙巨腦回畸形外側(cè)裂池增寬，無(wú)腦溝形成，腦裂消失，兩大腦半球腦皮質(zhì)均勻增厚，髓質(zhì)減少，側(cè)腦室擴(kuò)大。二、小兒腦癱CT/MRI檢查皮層發(fā)育障礙巨腦回畸形外側(cè)69二、小兒腦癱CT/MRI檢查皮層發(fā)育障礙皮層萎縮雙基底節(jié)區(qū)和腦室周圍見(jiàn)點(diǎn)狀鈣化影，三腦室、側(cè)腦室增大，可見(jiàn)透明隔間腔。腦萎縮癥，腦干萎縮二、小兒腦癱CT/MRI檢查皮層發(fā)育障礙皮層萎縮雙基底節(jié)區(qū)和70二、小兒腦癱CT/MRI檢查皮層發(fā)育障礙外部性腦積水雙側(cè)側(cè)腦室增寬，雙側(cè)顳額頂葉腦溝、腦裂、腦外間隙增寬。二、小兒腦癱CT/MRI檢查皮層發(fā)育障礙外部性腦積水雙側(cè)側(cè)腦71二、小兒腦癱CT/MRI檢查皮層發(fā)育障礙灰質(zhì)異位雙側(cè)腦室稍擴(kuò)大，側(cè)腦室體部前角邊緣見(jiàn)帶狀稍高密度影，其密度同灰質(zhì)。

腦灰質(zhì)異位是在胚胎發(fā)育過(guò)程中，增殖的神經(jīng)母細(xì)胞的不能及時(shí)地從腦室周圍移到灰質(zhì)所致。

二、小兒腦癱CT/MRI檢查皮層發(fā)育障礙灰質(zhì)異位雙側(cè)腦室稍擴(kuò)72二、小兒腦癱CT/MRI檢查灰質(zhì)異位皮層發(fā)育障礙二、小兒腦癱CT/MRI檢查灰質(zhì)異位皮層發(fā)育障礙73一、小兒腦癱的腦損傷/腦發(fā)育畸形類型

1.大腦錐體系損傷

2.大腦椎體外系損傷

3.小腦損傷二、小兒腦癱的CT/MRI檢查

1.皮層發(fā)育障礙

2.髓質(zhì)發(fā)育障礙

3.腦室發(fā)育畸形

4.中線結(jié)構(gòu)發(fā)育畸形

5.小腦發(fā)育畸形與損傷

6.腦干損傷、丘腦損傷及發(fā)育障礙一、小兒腦癱的腦損傷/二、小兒腦癱的CT/MRI檢查74二、小兒腦癱CT/MRI檢查髓質(zhì)發(fā)育障礙白質(zhì)減少—胼胝體發(fā)育不良大腦半球前縱裂池前部向后伸展明顯靠近第三腦室前壁，側(cè)腦室體部脈絡(luò)叢軸線間夾角變小，兩側(cè)側(cè)腦室擴(kuò)大，前腳分離，呈倒“八”字形或呈新月形二、小兒腦癱CT/MRI檢查髓質(zhì)發(fā)育障礙白質(zhì)減少—胼胝體發(fā)育75二、小兒腦癱CT/MRI檢查髓質(zhì)發(fā)育障礙白質(zhì)損傷—腦室旁白質(zhì)軟化腦室擴(kuò)大，側(cè)腦室體部及三角區(qū)及外側(cè)壁輪廓不規(guī)則；腦室周圍白質(zhì)數(shù)量減少，主要位于側(cè)腦室三角區(qū)周圍；皮質(zhì)溝深而明顯，向內(nèi)伸展。二、小兒腦癱CT/MRI檢查髓質(zhì)發(fā)育障礙白質(zhì)損傷—腦室旁白質(zhì)76二、小兒腦癱CT/MRI檢查白質(zhì)髓鞘化延遲髓質(zhì)發(fā)育障礙腦白質(zhì)的髓鞘化始于胚胎的第五或第六個(gè)月，大約在2歲內(nèi)基本完成。腦白質(zhì)髓鞘化的順序：從上向下；從后向前；從中央到周圍，最后為皮層下白質(zhì)。未髓鞘化的白質(zhì)表現(xiàn)為T(mén)1W低信號(hào)，T2W高信號(hào)；未髓鞘化的白質(zhì)為T(mén)1W高信號(hào)，T2W低信號(hào)。觀察腦白質(zhì)成熟過(guò)程中，前6-8個(gè)月T1W觀察白質(zhì)髓鞘化較T2W好（因?yàn)門(mén)1W上白質(zhì)呈高信號(hào)，灰白質(zhì)對(duì)比較好；6-18個(gè)月T2W像觀察較好（因?yàn)門(mén)2W對(duì)成熟白質(zhì)更敏感））。二、小兒腦癱CT/MRI檢查白質(zhì)髓鞘化延遲髓質(zhì)發(fā)育障礙腦白質(zhì)77二、小兒腦癱CT/MRI檢查解剖部位T1W上出現(xiàn)高信號(hào)年齡T2W呈低信號(hào)年齡橋腦背側(cè)、延腦及中腦背側(cè)出生出生小腦白質(zhì)1-3個(gè)月8-18個(gè)月丘腦腹外側(cè)部出生出生內(nèi)囊后肢-后部出生出生-2個(gè)月內(nèi)囊前肢2-3個(gè)月7-11個(gè)月胼胝體壓部3-4個(gè)月6個(gè)月中央前后回1個(gè)月9-12個(gè)月半卵圓中心出生2-4個(gè)月額葉7-11個(gè)月11-18個(gè)月顳葉7-11個(gè)月12-24個(gè)月枕葉3-7個(gè)月9-12個(gè)月正常腦白質(zhì)髓鞘化與年齡關(guān)系二、小兒腦癱CT/MRI檢查解剖部位T1W上出現(xiàn)高信號(hào)年齡T78二、小兒腦癱CT/MRI檢查白質(zhì)髓鞘化延遲髓質(zhì)發(fā)育障礙足月新生兒顱腦二、小兒腦癱CT/MRI檢查白質(zhì)髓鞘化延遲髓質(zhì)發(fā)育障礙足月新796個(gè)月嬰兒顱腦二、小兒腦癱CT/MRI檢查白質(zhì)髓鞘化延遲髓質(zhì)發(fā)育障礙6個(gè)月嬰兒顱腦二、小兒腦癱CT/MRI檢查白質(zhì)髓鞘化延遲髓質(zhì)80二、小兒腦癱CT/MRI檢查白質(zhì)髓鞘化延遲髓質(zhì)發(fā)育障礙1歲幼兒顱腦二、小兒腦癱CT/MRI檢查白質(zhì)髓鞘化延遲髓質(zhì)發(fā)育障礙1歲幼81二、小兒腦癱CT/MRI檢查白質(zhì)髓鞘化延遲髓質(zhì)發(fā)育障礙16個(gè)月幼兒顱腦二、小兒腦癱CT/MRI檢查白質(zhì)髓鞘化延遲髓質(zhì)發(fā)育障礙16個(gè)82二、小兒腦癱CT/MRI檢查白質(zhì)髓鞘化延遲髓質(zhì)發(fā)育障礙3歲幼兒顱腦二、小兒腦癱CT/MRI檢查白質(zhì)髓鞘化延遲髓質(zhì)發(fā)育障礙3歲幼83二、小兒腦癱CT/MRI檢查髓質(zhì)發(fā)育障礙白質(zhì)先天發(fā)育異常腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良雙側(cè)對(duì)稱性頂-枕部白質(zhì)內(nèi)異常信號(hào)，呈T1W低信號(hào)，T2W高信號(hào)，“蝴蝶樣”外觀二、小兒腦癱CT/MRI檢查髓質(zhì)發(fā)育障礙白質(zhì)先天發(fā)育異常腎上84二、小兒腦癱CT/MRI檢查髓質(zhì)發(fā)育障礙白質(zhì)先天發(fā)育異常腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良二、小兒腦癱CT/MRI檢查髓質(zhì)發(fā)育障礙白質(zhì)先天發(fā)育異常腎上85二、小兒腦癱CT/MRI檢查髓質(zhì)發(fā)育障礙白質(zhì)先天發(fā)育異常異染性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良雙側(cè)側(cè)腦室周圍白質(zhì)內(nèi)對(duì)稱性病變，T1W像呈稍低信號(hào)，T2W像高信號(hào)髓質(zhì)發(fā)育障礙白質(zhì)先天發(fā)育異常異染性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良髓質(zhì)發(fā)育障礙白質(zhì)先天發(fā)育異常二、小兒腦癱CT/MRI檢查髓質(zhì)發(fā)育障礙白質(zhì)先天發(fā)育異常異染86佩梅病髓質(zhì)發(fā)育障礙白質(zhì)先天發(fā)育異常髓質(zhì)發(fā)育障礙白質(zhì)先天發(fā)育異常佩梅病髓質(zhì)發(fā)育障礙白質(zhì)先天發(fā)育異常二、小兒腦癱CT/MRI檢查T(mén)1加權(quán)像長(zhǎng)T1低信號(hào)；T2加權(quán)像長(zhǎng)T2高信號(hào)。佩梅病髓質(zhì)發(fā)育障礙白質(zhì)先天發(fā)育異常髓質(zhì)發(fā)育障礙白質(zhì)先天發(fā)育異87一、小兒腦癱的腦損傷/腦發(fā)育畸形類型

1.大腦錐體系損傷

2.大腦椎體外系損傷

3.小腦損傷二、小兒腦癱的CT/MRI檢查

1.皮層發(fā)育障礙

2.髓質(zhì)發(fā)育障礙