多發(fā)性大動(dòng)脈炎

TAKAYASUARTERITIS1.多發(fā)性大動(dòng)脈炎

TAKAYASUARTERITIS1.多發(fā)性大動(dòng)脈炎定義：是一種原因不明，發(fā)生在主動(dòng)脈和/或其主要分支的慢性非特異性炎癥性動(dòng)脈疾病。國(guó)外一般命名為高安動(dòng)脈炎（TakayasuArteritis,TA）2.多發(fā)性大動(dòng)脈炎定義：是一種原因不明，發(fā)生在主動(dòng)脈和/或其主要多發(fā)性大動(dòng)脈炎3.多發(fā)性大動(dòng)脈炎3.多發(fā)性大動(dòng)脈炎4.多發(fā)性大動(dòng)脈炎4.多發(fā)性大動(dòng)脈炎5.多發(fā)性大動(dòng)脈炎5.多發(fā)性大動(dòng)脈炎6.多發(fā)性大動(dòng)脈炎6.多發(fā)性大動(dòng)脈炎一般發(fā)病情況青少年多見，發(fā)病年齡多在5-40歲女性：男性≈7-8:1以頭部及臂部動(dòng)脈受累最多見其次可累計(jì)降主動(dòng)脈、腹主動(dòng)脈、腎動(dòng)脈冠狀動(dòng)脈、肺動(dòng)脈受累較少見7.多發(fā)性大動(dòng)脈炎一般發(fā)病情況7.多發(fā)性大動(dòng)脈炎可能的病因1.自身免疫性：α及γ球蛋白↑，IgG↑、IgM↑，抗主動(dòng)脈壁抗體（+），急性期可有Coombs抗體（+）等2.遺傳因素：與HLA系統(tǒng)有一定關(guān)系3.內(nèi)分泌功能：與高雌激素水平有關(guān)病理生理改變1.病變遠(yuǎn)側(cè)缺血2.病變近側(cè)高血壓8.多發(fā)性大動(dòng)脈炎可能的病因8.多發(fā)性大動(dòng)脈炎臨床表現(xiàn)1.全身癥狀：活動(dòng)期可有發(fā)熱、全身不適、納差、體重下降等。可能伴有關(guān)節(jié)炎、結(jié)節(jié)紅斑、雷諾綜合癥及脾腫大等。2.局部癥狀：可分為5型①頭臂動(dòng)脈型②胸腹主動(dòng)脈型③腎動(dòng)脈型④肺動(dòng)脈型⑤混合型9.多發(fā)性大動(dòng)脈炎臨床表現(xiàn)9.多發(fā)性大動(dòng)脈炎頭臂動(dòng)脈型（上肢無脈癥）(頸動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈）約占23%~33%由上肢、頭、眼缺血造成相應(yīng)癥狀：上肢疼痛、麻木、眩暈、頭痛、視力下降等。嚴(yán)重者可有抽搐、偏癱、暈迷等。體征：上肢動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失；上肢血壓測(cè)不出或雙側(cè)相差20mmHg；下肢血壓正常或偏高；頸部、鎖骨上血管雜音。10.多發(fā)性大動(dòng)脈炎頭臂動(dòng)脈型（上肢無脈癥）(頸動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈）多發(fā)性大動(dòng)脈炎胸腹主動(dòng)脈型（下肢無脈癥）約占19%下肢麻木、疼痛，可有間歇性跛行。上肢動(dòng)脈血壓升高可有高血壓、心衰等。體征：下肢動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失；下肢血壓測(cè)不出或偏低；上肢血壓偏高；腹部、腎區(qū)可有血管雜音。11.多發(fā)性大動(dòng)脈炎胸腹主動(dòng)脈型（下肢無脈癥）11.多發(fā)性大動(dòng)脈炎12.多發(fā)性大動(dòng)脈炎12.多發(fā)性大動(dòng)脈炎腎動(dòng)脈型約占16%持續(xù)、嚴(yán)重而頑固的高血壓體征：四肢血壓均明顯升高，上腹部或腎區(qū)可有收縮期血管雜音。13.多發(fā)性大動(dòng)脈炎腎動(dòng)脈型13.多發(fā)性大動(dòng)脈炎14.多發(fā)性大動(dòng)脈炎14.多發(fā)性大動(dòng)脈炎15.多發(fā)性大動(dòng)脈炎15.多發(fā)性大動(dòng)脈炎肺動(dòng)脈型肺動(dòng)脈受累可達(dá)16%~50%可有肺動(dòng)脈高壓、右心室勞損、胸腔積液。混合型約占（32%~42%）病變同時(shí)累計(jì)2組或以上，產(chǎn)生相應(yīng)癥狀及體征。16.多發(fā)性大動(dòng)脈炎肺動(dòng)脈型16.神經(jīng)系統(tǒng)癥狀短暫缺血發(fā)作，頭痛，視力下降，腦梗死，高血壓性腦病，癲癇發(fā)作等均有報(bào)道引起癥狀的原因高血壓頸動(dòng)脈和/或椎動(dòng)脈系統(tǒng)嚴(yán)重受累17.神經(jīng)系統(tǒng)癥狀短暫缺血發(fā)作，頭痛，視力下降，腦梗死，高血壓性腦實(shí)驗(yàn)室檢查無特異性檢查ESR、CRP可有明顯升高。抗“O”陽(yáng)性，白細(xì)胞及血小板可升高。18.實(shí)驗(yàn)室檢查無特異性檢查18.影像學(xué)檢查金標(biāo)準(zhǔn)：動(dòng)脈造影檢查。動(dòng)脈造影顯示髂總動(dòng)脈狹窄19.影像學(xué)檢查金標(biāo)準(zhǔn)：動(dòng)脈造影檢查。動(dòng)脈造影顯示19.影像學(xué)檢查血管多普勒檢查可發(fā)現(xiàn)增厚的頸動(dòng)脈壁中亞毫米的改變，空間分辨率高于CTA與動(dòng)脈粥樣硬化鑒別：管壁增厚狹窄狹窄段長(zhǎng)度TA彌漫性環(huán)形增厚向心性長(zhǎng)atherosclerosis不均勻不對(duì)稱增厚偏心性短20.影像學(xué)檢查血管多普勒檢查管壁增厚狹窄狹窄段長(zhǎng)度TA彌漫性環(huán)形。多發(fā)性大動(dòng)脈炎的血管壁增厚通常表現(xiàn)為彌漫性環(huán)形增厚,呈“通心面征”(圖1)。管壁增厚造成狹窄往往呈向心性(圖2)。21.。多發(fā)性大動(dòng)脈炎的血管壁增厚通常表現(xiàn)為彌漫性環(huán)形增厚,呈“影像學(xué)檢查磁共振檢查（MRI/MRA）的優(yōu)點(diǎn)避免動(dòng)脈穿刺避免碘造影劑負(fù)荷避免大量放射線暴露可提供清晰的動(dòng)脈壁解剖圖像可提供完整的全身大動(dòng)脈信息22.影像學(xué)檢查磁共振檢查（MRI/MRA）的優(yōu)點(diǎn)22.T2加權(quán)未見明顯異常EWI見管壁狹窄、水腫

釓增強(qiáng)掃描可見活動(dòng)性病變23.T2加權(quán)未見明顯異常EWI見管壁狹窄、水腫釓增強(qiáng)掃描可MRA顯示頸總動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈及腎動(dòng)脈多發(fā)狹窄24.MRA顯示頸總動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈及腎動(dòng)脈多發(fā)狹窄24.病變初期起病12個(gè)月之后25.病變初期起病12個(gè)月之后25.影像學(xué)檢查PET-CT檢查可在病變?cè)缙冢形窗l(fā)生動(dòng)脈狹窄時(shí)發(fā)現(xiàn)細(xì)胞代謝異常缺點(diǎn)：特異性不高26.影像學(xué)檢查PET-CT檢查26.診斷1990年美國(guó)大動(dòng)脈炎診斷標(biāo)準(zhǔn)：符合3條以上可以診斷：①發(fā)病年齡小于40歲②肢端運(yùn)動(dòng)障礙，上肢為主③上肢動(dòng)脈搏動(dòng)減弱④兩上肢血壓差大于10mmHg⑤鎖骨下動(dòng)脈或主動(dòng)脈區(qū)聞及雜音⑥動(dòng)脈造影異常27.診斷1990年美國(guó)大動(dòng)脈炎診斷標(biāo)準(zhǔn)：27.治療急性期治療皮質(zhì)激素及免疫抑制劑：多主張長(zhǎng)期小劑量服用激素，并在此基礎(chǔ)上酌情加用免疫抑制劑如MTX10~25mg/w血管擴(kuò)張劑：改善缺血降低血粘度抗血小板聚集28.治療急性期治療28.治療穩(wěn)定期治療血管擴(kuò)張劑：改善主要臟器的缺血癥狀，控制高血壓抗血小板聚集低分子右旋糖苷+丹參手術(shù)及介入治療：管腔狹窄甚至閉塞，產(chǎn)生嚴(yán)重腦、腎、上下肢等不同部位缺血影響功能的患者，以及有嚴(yán)重頑固性高血壓藥物治療無效者29.治療穩(wěn)定期治療29.治療一般應(yīng)在病變穩(wěn)定后半年至一年、臟器功能尚未消失時(shí)手術(shù)。手術(shù)方式主要有：1.動(dòng)脈內(nèi)膜剝脫加自體靜脈片修補(bǔ)術(shù)

適用于頸總動(dòng)脈、頸內(nèi)動(dòng)脈、腎動(dòng)脈等起始部節(jié)段性狹窄或閉塞。2.血管重建、旁路移植術(shù)30.治療一般應(yīng)在病變穩(wěn)定后半年至一年、臟器功能尚未消失時(shí)手術(shù)。3治療31.治療31.治療進(jìn)展建議早期應(yīng)用免疫抑制劑單用激素誘導(dǎo)緩解率高而維持緩解時(shí)間短減少初期激素治療劑量重癥患者可應(yīng)用CTX對(duì)于CTX不耐受者，可考慮應(yīng)用嗎替麥考酚酯部分患者需應(yīng)用單克隆抗體（anti-TNF，infliximab等）進(jìn)一步控制免疫反應(yīng)器官移植32.治療進(jìn)展建議早期應(yīng)用免疫抑制劑32.預(yù)后預(yù)后不良：高致殘、高死亡（兒童期起病患者最終死亡率可達(dá)35%，綜合死亡率可達(dá)15%）主要死亡原因：腎臟受累器官移植后產(chǎn)生的并發(fā)癥主動(dòng)脈反流所導(dǎo)致嚴(yán)重充血性心力衰竭33.預(yù)后預(yù)后不良：高致殘、高死亡（兒童期起病患者最終死亡率可達(dá)3后面內(nèi)容直接刪除就行資料可以編輯修改使用資料可以編輯修改使用資料僅供參考，實(shí)際情況實(shí)際分析34.后面內(nèi)容直接刪除就行34.感謝您的觀看和下載Theusercandemonstrateonaprojectororcomputer,orprintthepresentationandmakeitintoafilmtobeusedinawiderfield35.感謝您的觀看和下載Theusercandemonstr多發(fā)性大動(dòng)脈炎

TAKAYASUARTERITIS36.多發(fā)性大動(dòng)脈炎

TAKAYASUARTERITIS1.多發(fā)性大動(dòng)脈炎定義：是一種原因不明，發(fā)生在主動(dòng)脈和/或其主要分支的慢性非特異性炎癥性動(dòng)脈疾病。國(guó)外一般命名為高安動(dòng)脈炎（TakayasuArteritis,TA）37.多發(fā)性大動(dòng)脈炎定義：是一種原因不明，發(fā)生在主動(dòng)脈和/或其主要多發(fā)性大動(dòng)脈炎38.多發(fā)性大動(dòng)脈炎3.多發(fā)性大動(dòng)脈炎39.多發(fā)性大動(dòng)脈炎4.多發(fā)性大動(dòng)脈炎40.多發(fā)性大動(dòng)脈炎5.多發(fā)性大動(dòng)脈炎41.多發(fā)性大動(dòng)脈炎6.多發(fā)性大動(dòng)脈炎一般發(fā)病情況青少年多見，發(fā)病年齡多在5-40歲女性：男性≈7-8:1以頭部及臂部動(dòng)脈受累最多見其次可累計(jì)降主動(dòng)脈、腹主動(dòng)脈、腎動(dòng)脈冠狀動(dòng)脈、肺動(dòng)脈受累較少見42.多發(fā)性大動(dòng)脈炎一般發(fā)病情況7.多發(fā)性大動(dòng)脈炎可能的病因1.自身免疫性：α及γ球蛋白↑，IgG↑、IgM↑，抗主動(dòng)脈壁抗體（+），急性期可有Coombs抗體（+）等2.遺傳因素：與HLA系統(tǒng)有一定關(guān)系3.內(nèi)分泌功能：與高雌激素水平有關(guān)病理生理改變1.病變遠(yuǎn)側(cè)缺血2.病變近側(cè)高血壓43.多發(fā)性大動(dòng)脈炎可能的病因8.多發(fā)性大動(dòng)脈炎臨床表現(xiàn)1.全身癥狀：活動(dòng)期可有發(fā)熱、全身不適、納差、體重下降等?？赡馨橛嘘P(guān)節(jié)炎、結(jié)節(jié)紅斑、雷諾綜合癥及脾腫大等。2.局部癥狀：可分為5型①頭臂動(dòng)脈型②胸腹主動(dòng)脈型③腎動(dòng)脈型④肺動(dòng)脈型⑤混合型44.多發(fā)性大動(dòng)脈炎臨床表現(xiàn)9.多發(fā)性大動(dòng)脈炎頭臂動(dòng)脈型（上肢無脈癥）(頸動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈）約占23%~33%由上肢、頭、眼缺血造成相應(yīng)癥狀：上肢疼痛、麻木、眩暈、頭痛、視力下降等。嚴(yán)重者可有抽搐、偏癱、暈迷等。體征：上肢動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失；上肢血壓測(cè)不出或雙側(cè)相差20mmHg；下肢血壓正?；蚱?；頸部、鎖骨上血管雜音。45.多發(fā)性大動(dòng)脈炎頭臂動(dòng)脈型（上肢無脈癥）(頸動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈）多發(fā)性大動(dòng)脈炎胸腹主動(dòng)脈型（下肢無脈癥）約占19%下肢麻木、疼痛，可有間歇性跛行。上肢動(dòng)脈血壓升高可有高血壓、心衰等。體征：下肢動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失；下肢血壓測(cè)不出或偏低；上肢血壓偏高；腹部、腎區(qū)可有血管雜音。46.多發(fā)性大動(dòng)脈炎胸腹主動(dòng)脈型（下肢無脈癥）11.多發(fā)性大動(dòng)脈炎47.多發(fā)性大動(dòng)脈炎12.多發(fā)性大動(dòng)脈炎腎動(dòng)脈型約占16%持續(xù)、嚴(yán)重而頑固的高血壓體征：四肢血壓均明顯升高，上腹部或腎區(qū)可有收縮期血管雜音。48.多發(fā)性大動(dòng)脈炎腎動(dòng)脈型13.多發(fā)性大動(dòng)脈炎49.多發(fā)性大動(dòng)脈炎14.多發(fā)性大動(dòng)脈炎50.多發(fā)性大動(dòng)脈炎15.多發(fā)性大動(dòng)脈炎肺動(dòng)脈型肺動(dòng)脈受累可達(dá)16%~50%可有肺動(dòng)脈高壓、右心室勞損、胸腔積液。混合型約占（32%~42%）病變同時(shí)累計(jì)2組或以上，產(chǎn)生相應(yīng)癥狀及體征。51.多發(fā)性大動(dòng)脈炎肺動(dòng)脈型16.神經(jīng)系統(tǒng)癥狀短暫缺血發(fā)作，頭痛，視力下降，腦梗死，高血壓性腦病，癲癇發(fā)作等均有報(bào)道引起癥狀的原因高血壓頸動(dòng)脈和/或椎動(dòng)脈系統(tǒng)嚴(yán)重受累52.神經(jīng)系統(tǒng)癥狀短暫缺血發(fā)作，頭痛，視力下降，腦梗死，高血壓性腦實(shí)驗(yàn)室檢查無特異性檢查ESR、CRP可有明顯升高?？埂癘”陽(yáng)性，白細(xì)胞及血小板可升高。53.實(shí)驗(yàn)室檢查無特異性檢查18.影像學(xué)檢查金標(biāo)準(zhǔn)：動(dòng)脈造影檢查。動(dòng)脈造影顯示髂總動(dòng)脈狹窄54.影像學(xué)檢查金標(biāo)準(zhǔn)：動(dòng)脈造影檢查。動(dòng)脈造影顯示19.影像學(xué)檢查血管多普勒檢查可發(fā)現(xiàn)增厚的頸動(dòng)脈壁中亞毫米的改變，空間分辨率高于CTA與動(dòng)脈粥樣硬化鑒別：管壁增厚狹窄狹窄段長(zhǎng)度TA彌漫性環(huán)形增厚向心性長(zhǎng)atherosclerosis不均勻不對(duì)稱增厚偏心性短55.影像學(xué)檢查血管多普勒檢查管壁增厚狹窄狹窄段長(zhǎng)度TA彌漫性環(huán)形。多發(fā)性大動(dòng)脈炎的血管壁增厚通常表現(xiàn)為彌漫性環(huán)形增厚,呈“通心面征”(圖1)。管壁增厚造成狹窄往往呈向心性(圖2)。56.。多發(fā)性大動(dòng)脈炎的血管壁增厚通常表現(xiàn)為彌漫性環(huán)形增厚,呈“影像學(xué)檢查磁共振檢查（MRI/MRA）的優(yōu)點(diǎn)避免動(dòng)脈穿刺避免碘造影劑負(fù)荷避免大量放射線暴露可提供清晰的動(dòng)脈壁解剖圖像可提供完整的全身大動(dòng)脈信息57.影像學(xué)檢查磁共振檢查（MRI/MRA）的優(yōu)點(diǎn)22.T2加權(quán)未見明顯異常EWI見管壁狹窄、水腫

釓增強(qiáng)掃描可見活動(dòng)性病變58.T2加權(quán)未見明顯異常EWI見管壁狹窄、水腫釓增強(qiáng)掃描可MRA顯示頸總動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈及腎動(dòng)脈多發(fā)狹窄59.MRA顯示頸總動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈及腎動(dòng)脈多發(fā)狹窄24.病變初期起病12個(gè)月之后60.病變初期起病12個(gè)月之后25.影像學(xué)檢查PET-CT檢查可在病變?cè)缙?，尚未發(fā)生動(dòng)脈狹窄時(shí)發(fā)現(xiàn)細(xì)胞代謝異常缺點(diǎn)：特異性不高61.影像學(xué)檢查PET-CT檢查26.診斷1990年美國(guó)大動(dòng)脈炎診斷標(biāo)準(zhǔn)：符合3條以上可以診斷：①發(fā)病年齡小于40歲②肢端運(yùn)動(dòng)障礙，上肢為主③上肢動(dòng)脈搏動(dòng)減弱④兩上肢血壓差大于10mmHg⑤鎖骨下動(dòng)脈或主動(dòng)脈區(qū)聞及雜音⑥動(dòng)脈造影異常62.診斷1990年美國(guó)大動(dòng)脈炎診斷標(biāo)準(zhǔn)：27.治療急性期治療皮質(zhì)激素及免疫抑制劑：多主張長(zhǎng)期小劑量服用激素，并在此基礎(chǔ)上酌情加用免疫抑制劑如MTX10~25mg/w血管擴(kuò)張劑：改善缺血降低血粘度抗血小板聚集63.治療急性期治療28.治療穩(wěn)定期治療血管擴(kuò)張劑：改善主要臟器的缺血癥狀，控制高血壓抗血小板聚集低分子右旋糖苷+丹參手術(shù)及介入治療：管腔狹窄甚至閉塞，產(chǎn)生嚴(yán)重腦、腎、上下肢等不同部位缺血影響功能的患者，以及有嚴(yán)重頑固性高血壓藥物治療無效者64.治療穩(wěn)定期治療29.治療一般應(yīng)在病變穩(wěn)定后半年至一年、臟器功能尚未消失時(shí)手術(shù)。手術(shù)方式主要有：