最新：原發(fā)性膽汁性膽管炎診療規(guī)范原發(fā)性膽汁性膽管炎PBCPBC規(guī)范化的診斷和治療水平仍待提升。為進(jìn)一步規(guī)范我國(guó)PBC的臨床診斷與治療，中華醫(yī)學(xué)會(huì)風(fēng)濕病學(xué)分會(huì)組織國(guó)內(nèi)有關(guān)專(zhuān)家在借鑒國(guó)內(nèi)外診治經(jīng)驗(yàn)及指南的基礎(chǔ)上，撰寫(xiě)了本規(guī)范，旨在提高臨床醫(yī)生認(rèn)識(shí)PBC的臨床特點(diǎn)、治療選擇及預(yù)后判斷的水平，以期對(duì)其及時(shí)診斷、正確治療和科學(xué)的隨訪管理，改善患者預(yù)后。一、診斷與鑒別診斷診斷標(biāo)準(zhǔn)下述3條滿足2條，可診斷為PBC。堿性磷酸酶升高等反映膽汁淤積的血清生物化學(xué)證據(jù)。血清高滴度抗線粒體抗體（AMA）/AMA-M2或抗sp100抗gp210抗體陽(yáng)性。等改變。鑒別診斷需與藥物性膽汁淤積、酒精性肝硬化、梗阻性膽汁淤積、結(jié)節(jié)病、自身免疫性肝炎（AIH）、原發(fā)性硬化性膽管炎（PSC）等疾病鑒別，同時(shí)篩查有無(wú)合并其他系統(tǒng)性結(jié)締組織病或器官特異性自身免疫病，如干燥綜合征（SS）、系統(tǒng)性硬化?。⊿Sc）、炎癥性腸病等。二、治療方案和原則基礎(chǔ)治療13~15mg/kg熊去氧膽酸（UDCA）是治療PBC的一線用藥，其作用機(jī)制包括利膽、細(xì)胞保護(hù)、抗炎、免疫調(diào)節(jié)等，具有改善患者生化指標(biāo)、緩解病理改變和延緩病程進(jìn)展的作用，因此在1998年被美國(guó)食品藥品管理局（FDA）批準(zhǔn)，推薦用于生化異常的任何階段的PBC患者，但肝臟組織病理學(xué)改變?cè)缙谡呖赡塬@益更大。UDCA劑量選擇非常重要，13~15mg/kg優(yōu)于5~7mg/kg小劑量，也優(yōu)于23~25mg/kg大劑量，如患者同時(shí)還服用消膽胺等膽汁酸螯合1h或延后4h服用，以免影響UDCA常和腎功能不全的PBC患者，無(wú)需調(diào)整UDCA的劑量。主要不良反UDCA應(yīng)長(zhǎng)期服用，停藥可能導(dǎo)致生化指標(biāo)反彈甚至疾病進(jìn)展。二線治療對(duì)UDCA治療反應(yīng)欠佳的PBCFDA僅有6-乙基鵝去氧膽酸——奧貝膽酸，這是一種法尼酯X受體激動(dòng)劑，目前國(guó)內(nèi)正在進(jìn)行Ⅰ期臨床試驗(yàn)。另外，近年來(lái)發(fā)現(xiàn)貝特類(lèi)降脂藥如非諾貝特、苯扎貝特等，有改善UDCA治療反應(yīng)不佳的PBC患者生化指標(biāo)的療效。2018年，新英格蘭雜志發(fā)表了苯扎貝特用于UDCA治療反應(yīng)不佳的PBC患者的隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)結(jié)果，顯示有一定療效，目前已經(jīng)在臨床中開(kāi)始嘗試使用，但需警惕轉(zhuǎn)氨酶升高和肌酐升高等可能的不良反應(yīng)。由于藥品說(shuō)明書(shū)尚未更新，目前未將PBC列入適應(yīng)證，正式使用還需等待藥品說(shuō)明書(shū)更新。其他藥物包括糖皮質(zhì)激素（布地奈德、潑尼松龍、甲潑尼龍等）、嗎秋水仙堿，甚至利妥昔單抗單抗）等生物制劑等，多項(xiàng)臨床研究探索這些藥物在UDCA治療反應(yīng)不佳的PBC患者中的療效，但均未經(jīng)過(guò)大樣本隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)證實(shí)。對(duì)癥及并發(fā)癥治療瘙癢是PBC最突出的癥狀針對(duì)瘙癢的主要藥物是消膽胺和利福平消膽胺抑制膽汁酸在腸道的重吸收推薦劑量為4~16與UDCA等藥物服用時(shí)的時(shí)間間隔需至少 4h。消膽胺不耐受或療效不佳的PBC患者，可使用利福平作為二線治療，推薦劑量為150mg每日2600能。因素的PBCD為基礎(chǔ)，國(guó)外推薦劑量為元素鈣1500mg/d，維生素D800IU/d。另外，聯(lián)合雙膦酸鹽類(lèi)藥物可能有效，目前尚無(wú)針對(duì)PBC門(mén)靜脈高壓的處理與其他類(lèi)型肝硬化相似。如有食管胃底靜脈曲張，需采用非選擇性β受體阻滯劑，嚴(yán)重時(shí)需使用內(nèi)鏡下曲張靜脈結(jié)扎術(shù)等預(yù)防出血的措施；如出現(xiàn)腹水，可使用螺內(nèi)酯、呋塞米等利尿藥。部分PBC患者可在肝硬化發(fā)生前出現(xiàn)竇前性門(mén)靜脈高壓，這些患者肝臟合成功能尚可，不適合肝移植，必要時(shí)可采取門(mén)-體靜脈分流或斷流手術(shù)。肝移植出血、肝性腦病、肝細(xì)胞癌等預(yù)計(jì)存活時(shí)間少于1年的情況，可考慮肝移植。歐洲肝病學(xué)會(huì)建議，總膽紅素水平達(dá)到60mg/L，Mayo評(píng)分達(dá)到7.8>14分時(shí)應(yīng)行肝移植評(píng)估。肝移植后，部分患者可能在平均3~6年的時(shí)間復(fù)發(fā)，使用UDCA可能延緩肝移植后復(fù)發(fā)。特殊情況治療AMA/AMA-M2或抗sp100抗體、抗gp210抗體陽(yáng)性，血生化指標(biāo)正常且暫無(wú)臨床癥狀的患者，目前不推薦開(kāi)始UDCA1穩(wěn)定期是否可停藥：對(duì)UDCA尚無(wú)循證醫(yī)學(xué)證據(jù)支持。，如SS、系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）、類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎（RA）、特發(fā)性炎性肌病等，或合并AIH