再生障礙性貧血病人的護理

（AplasticAnemia）

一、概述

概念：再生障礙性貧血（aplasticanemia

，AA，簡稱再障），是一種獲得性骨髓造血功能衰竭癥，主要表現(xiàn)為骨髓造血功能低下,外周全血細胞減少為特征，

臨床特點:貧血、出血、感染。流行病學

AA的發(fā)病率歐美4.7~13.7/10萬日本14.7~24/10萬我國7.4/10萬

男女發(fā)病率無明顯差異二、病因和發(fā)病機理

（一）病因

1.化學因素化學毒物：苯化學藥物:氯霉素、磺胺類、抗腫瘤藥。藥物引起骨髓抑制有兩種類型：毒性作用：與劑量有關(guān)，如：苯、抗腫瘤藥物過敏：與劑量無關(guān)，如：抗生素、磺胺類、殺蟲劑等。2.物理因素X線、放射性核素：可干擾DNA復制。3.生物因素

病毒性肝炎（HBV,HCV)病毒感染微小病毒B19

EB病毒

HIV病毒

4.其他因素

@妊娠后再障@長期未經(jīng)治療的貧血

@

慢性腎衰土壤學說：造血微環(huán)境缺陷（土壤）

造血干細胞的增殖分化都有賴于正常的造血微環(huán)境——神經(jīng)、調(diào)控因子、基質(zhì)及微循環(huán)。三、病理

@主要表現(xiàn)為全身紅骨髓總?cè)萘繙p少，骨髓內(nèi)脂肪組織增多；@全身淋巴組織及脾臟均有不同程度的萎縮；@重型患者全身骨髓多部位受累及，慢性患者骨髓呈漸進性、向心性累及。

根據(jù)癥狀發(fā)生的急緩、貧血的嚴重程度可分為：

重型再生障礙性貧血（SAA）（SAA-Ⅰ、SAA-Ⅱ)慢性再生障礙性貧血（CAA）

SAA：

起病急，以廣泛出血和嚴重感染為主；

CAA

：

起病緩，以貧血為首發(fā)和主要表現(xiàn)。女性患者常表現(xiàn)月經(jīng)過多。SAA1.出血部位廣泛常見皮膚黏膜出血：皮膚淤點、淤斑，牙齦出血、鼻腔出血；內(nèi)臟出血：消化道出血、血尿、持續(xù)陰道出血等，甚至可發(fā)生顱內(nèi)出血。出血主要原因：血小板減少。2.皮膚及肺部感染多見半數(shù)以上病人于病后數(shù)月至1年內(nèi)死亡；感染的主要原因是粒細胞數(shù)量減少；顱內(nèi)出血和敗血癥是急性再障病人的主要死亡原因。3.貧血進行性加重明顯的頭暈、乏力、心悸等。貧血主要原因：紅細胞生成減少、出血造成紅細胞丟失過多。五、實驗室檢查

血象特點:

@全血細胞減少；@中性粒細胞百分比減少，淋巴細胞百分比相對增多；@網(wǎng)織紅細胞計數(shù)及絕對值減少。

@正細胞正色素性貧血SAA的血象診斷標準

@網(wǎng)織紅細胞<0.01，絕對值<15×109/L@中性粒細胞絕對值<0.5×109/L@血小板<20×109/L骨髓象顯微鏡下

§有核細胞增生低下/極度低下；§造血細胞（粒、紅、巨三系）顯著減少或缺乏；§非造血細胞(網(wǎng)狀、漿、組織嗜堿等細胞）及淋巴細胞增多。

重型、慢性再障鑒別表重型再障慢性再障起病急緩貧血進行性加重發(fā)展較慢出血嚴重，常有內(nèi)臟出血輕，皮膚粘膜多見感染嚴重，常有合并敗血癥

輕，以上呼吸道為主

正常骨髓象（100×有核細胞增生活躍）再障骨髓象（100×有核細胞增生極度減低）

正常骨髓象（1000×）

再障骨髓象（1000×）

@貧血、出血、感染@全血細胞減少@脾臟不大@確診六、診斷

骨髓穿刺：有核細胞增生低下/極度低下；粒、紅、巨三系細胞減少；非造血細胞及淋巴細胞相對增多。

骨髓活檢：造血組織顯著減少。鑒別診斷1.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）反復發(fā)作血紅蛋白尿，醬油色尿，黃疸，脾大。2.骨髓增生異常綜合征（MDS）骨髓增生活躍，病態(tài)造血,無效造血。

治療原則：終止損害造血功能的毒物和藥物，刺激骨髓造血。包括：*刺激骨髓造血*改善微循環(huán)*調(diào)節(jié)免疫功能*骨髓移植七、治療（一）支持治療1.成份輸血*糾正貧血：如Hb＜60g/L，且有明顯的缺氧癥狀，應輸壓積紅細胞。*防治出血：如血小板＜20×109/L，

且有明顯出血癥狀，應輸血小板。止血藥物應用。

2.防治感染首先要預防感染感染發(fā)生后：*查找病因（血、尿、糞、咽拭子、可疑部位分泌物的細菌培養(yǎng)）*抗生素（二）針對發(fā)病機制治療1.免疫抑制治療

①抗淋巴/胸腺細胞球蛋白

（ALG/ATG是治療SAA的主要藥物。主要副作用：速發(fā)型過敏反應、血清病、一過性血細胞減少。用藥前須作皮試。②環(huán)孢霉素A（CsA)用于SAA和CAA。副作用肝、腎功能損害、牙齦增生、消化道反應。③ALG/ATG+CsA強化免疫抑制治療，用于SAA。

④單克隆抗體⑤環(huán)磷酰胺⑥甲潑尼龍⑦丙種球蛋白2.刺激骨髓造血①雄激素刺激骨髓造血，

用于全部AA。

常用司坦唑醇（康力龍）丙酸睪丸酮、十一酸睪丸酮（安雄）

副作用:肝功能損害、女性男性化。②造血生長因子用于全部AA，特別是SAA。粒-單系集落刺激因子（G-M–CSF）粒-單系集落刺激因子（G-CSF）促紅細胞生成素（EPO）

3.造血干細胞移植4.改善骨髓微循環(huán)654-2一葉秋堿5.中醫(yī)中藥預后主要取決于再障的分型：

SAA約半數(shù)在數(shù)月至一年內(nèi)死于顱內(nèi)出血和感染；

CAA大部分緩解和遷延交替，少部分可完全恢復，另有少部分轉(zhuǎn)變?yōu)镾AA。小結(jié)

臨床表現(xiàn)出血貧血感染血象全血細胞減少淋巴細胞相對增多骨髓象粒、紅、巨三系細胞減少，非造血細胞增多診斷臨床表現(xiàn)血象髓象

SAA的血象診斷標準治療慢性再障刺激骨髓造血重型再障

骨髓移植免疫抑制劑八、護理診斷1．活動無耐力與貧血有關(guān)。2．有感染的危險與粒細胞減少有關(guān)。3．有損傷的危險。4．自我形象紊亂。九、護理措施1.活動無耐力（1）注意觀察病情變化；（2）指導休息與營養(yǎng)根據(jù)病情制定活動計劃，必要時臥床休息，飲食宜高熱量、高蛋白、高維生素、易消化；（3）吸氧；（4）遵醫(yī)囑輸血。2.有感染的危險（1）觀察有無感染征象；（2）鼓勵進高蛋白、高熱量、高維生素食物；（3）預防口腔、皮膚、肛周、腸道感染進餐前后，睡前、晨起用鹽水漱口；保持皮膚清潔，定期洗澡；肛周護理：睡前便后用1：5000高錳酸鉀溶液坐浴。（4）預防外源性感染保持室內(nèi)清潔，空氣流通；（5）遵醫(yī)主輸濃縮粒細胞液，增強機體免疫力。3.有損傷的危險：出血（1）病情觀察（2）血小板低于50X109/L應減少活動，增加臥床休息，防止身體受傷，進高蛋白，高營養(yǎng)，高維生素易消化食物。（3）皮膚出血預防保持床單平整，避免皮膚摩擦機體受壓；避免人為創(chuàng)傷，注射部位與穿刺部位交替更換，防止血腫。（4）鼻出血的預防及護理保持鼻腔濕潤；少量出血，用棉球填塞；無效用1:1000腎上腺素棉球填塞，局部冷敷；大量出血用礬石林紗布條做后鼻孔填塞術(shù)。（5）口腔牙齦護理防止牙齦損傷，口腔保持清潔。（6）關(guān)節(jié)腔出血，深部組織出血的預防護理減少活動量，避免過度負重，創(chuàng)傷性運動。一旦出血，立即制動，臥床，抬高患肢，固定于功能位。給與冰袋冷敷，或采取繃帶壓迫止血。（7）內(nèi)臟出血小量出血可進溫涼食物，大量出血禁食，建立靜脈輸液通道，做好輸血準備。（8）眼底及顱內(nèi)出血眼底出血盡量少活動，臥床休息，勿揉眼睛；

顱內(nèi)出血：去枕平臥，頭偏向一側(cè)，保持呼吸道通暢，吸氧，靜滴甘露醇，觀察生命體征。（9）輸血和成分輸血的護理遵醫(yī)囑輸新鮮全血、濃縮血小板懸液、新鮮血漿等，觀察有無輸血反應。4.自我形象紊亂（1）

與病人家屬建立信任關(guān)系（2）

用藥護理雄激素的護理：1）丙酸睪丸酮為油劑，不易吸收，注射處易形成硬結(jié)甚至發(fā)生無菌性壞死，須深部緩慢分層肌內(nèi)注射，井注意經(jīng)常更換注射部位，必要時局部熱敷。2）長期用藥可出現(xiàn)痤瘡、毛發(fā)增多、聲音變粗、體重增加、女性閉經(jīng)及男性化、肝功能損害等副作用。3）應向病人說明雄激素治療顯效較慢，治療2~3個月網(wǎng)織紅細胞計數(shù)升高，半年無網(wǎng)織紅細胞計數(shù)及血紅蛋白上升才視為無效，需堅持完成療程。1.造成再生障礙性貧血最主要的原因是（）

A.造血原料不足B.長期營養(yǎng)不良C.脾功能亢進

D.骨髓造血功能衰竭E.急性大量失血2.急性型再障與慢性型再障的區(qū)別點，下列哪一項不妥（）

A.起病緩急B.發(fā)病原因C.發(fā)展快慢D.預后E.治療效果3.再生障礙性貧血發(fā)病機理是（）

A