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診斷(一)臨床表現(xiàn)(二)皮質(zhì)醇增高、失去晝夜節(jié)律,不被小劑量地米抑制。(三)病因:癌—年幼、發(fā)展快、低鉀性堿中毒、女性男性化。異位ACTH—少有典型肥胖、紫紋、多血質(zhì)外貌,以色素沉著低鉀及原發(fā)灶表現(xiàn)。鑒別單純性肥胖酗酒肝損——假性CushingSyndrome,其血尿皮質(zhì)醇增高,亦不被小劑量地米抑制,戒酒一周后可消失。治療一、垂體性Cushing?。菏中g(shù)切除,必要時(shí)替代補(bǔ)充。不宜切除者可切腎上腺,術(shù)后NelsonSyndrome-色素沉著,ACTH瘤,可用溴隱停、賽庚定等。二、腎上腺瘤:切除、予ACTH、替代。三、癌:切除。四、異位ACTH:治原發(fā)灶或用皮質(zhì)合成阻滯藥-雙氯苯三氯乙烷;美替拉酮。;氨魯米特;酮康唑病因病理一、腎上腺TB二、特發(fā)性腎上腺萎縮:自身免疫,呈纖維化,伴淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、單核細(xì)胞浸潤(rùn),髓質(zhì)不受損,可檢出抗腎上腺抗體,常伴其他器官自免。三、其它、病生及臨床表現(xiàn)一、醛固酮缺乏:儲(chǔ)鈉排鉀減退,攝鹽不足時(shí),細(xì)胞外液縮減,血容量減少,心排量下降,腎血流減少,氮質(zhì)血癥,乏力,消瘦,對(duì)兒茶分胺反應(yīng)減弱-直立性低血壓,AVP增高。高鉀血癥,輕度代堿。二、皮質(zhì)醇缺乏:(一)胃腸系:(二)神經(jīng)精神系:(三)心血管系:(四)腎:(五)代謝障礙:(六)對(duì)垂體ACTH、MSH、LPH的反饋抑制減弱,皮膚粘膜色素沉著。(七)抗感染、應(yīng)激能力下降:(八)生殖系:腎上腺A危象應(yīng)激或突然停藥時(shí)誘發(fā),惡心,嘔吐,腹瀉腹痛,嚴(yán)重脫水,血壓下降,心率快,精神失常,高熱,低血糖,低鈉,鉀高/正常,休克,昏迷,死亡。五、激素測(cè)定:(一)基礎(chǔ)血皮質(zhì)醇、尿17-羥降低/正常。(二)血漿ACTH測(cè)定(三)ACTH試驗(yàn)治療一、
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