營養(yǎng)、代謝性疾病總論滄州市人民醫(yī)院內(nèi)分泌科

劉春燕第二節(jié)營養(yǎng)、代謝性疾病新陳代謝定義：指在生命機體中所進行的眾多化學(xué)變化的總和，是人體生命活動的基礎(chǔ)。包括：分解代謝和合成代謝合成代謝：營養(yǎng)物質(zhì)進入體內(nèi)，參與眾多化學(xué)反應(yīng)，合成為較大的分子并轉(zhuǎn)化為自身物質(zhì)，是需要能量的反應(yīng)過程，其中三大營養(yǎng)物質(zhì)以糖原、蛋白質(zhì)和脂肪的形式在體內(nèi)合成和儲存；分解代謝是體內(nèi)糖原、蛋白質(zhì)和脂肪等大分子物質(zhì)分子物質(zhì)的降解反應(yīng)，是產(chǎn)生能量的變化過程。營養(yǎng)和代謝的生理（一）營養(yǎng)物質(zhì)的供應(yīng)和攝取：中國營養(yǎng)學(xué)會對營養(yǎng)素分類：宏量營養(yǎng)素微量營養(yǎng)素維生素其他膳食成分糖類：可在體內(nèi)合成，但大部分由體外供給蛋白質(zhì)：必需氨基酸：異亮、亮、賴、蛋、苯丙、蘇、色、纈半必需氨基酸：組、精非必需氨基酸脂類：必需脂肪酸：亞油酸亞麻酸花生四烯酸非必需脂肪酸礦物質(zhì)：常量元素：微量元素：維生素：水溶性維生素脂溶性維生素

膳食纖維、水人體所需的營養(yǎng)物質(zhì)營養(yǎng)和代謝的生理（二）營養(yǎng)物質(zhì)的消化、吸收、代謝和排泄消化：食物胃腸道在消化液、酶作用下吸收：單糖、氨基酸、短鏈和中鏈脂肪酸、甘油水、鹽、維生素中性脂肪酸、多數(shù)長鏈脂肪酸經(jīng)淋巴入血代謝：受基因控制，多種因素參與調(diào)節(jié)，排泄：以水，CO2，含氮物質(zhì)或其它代謝產(chǎn)物的形式，經(jīng)肺、腎、腸、皮膚、粘膜等排出。吸收入血病因和發(fā)病機制（一）營養(yǎng)性疾病1.原發(fā)性營養(yǎng)失調(diào)：攝取營養(yǎng)物質(zhì)不足、過多或比例不當(dāng)引起2.繼發(fā)性營養(yǎng)失調(diào)：器質(zhì)性或功能性疾病

1）進食障礙：入口、咽、食管疾病

2）消化、吸收障礙：如消化道疾病或某些藥物3）物質(zhì)合成障礙：如肝硬化

4）機體對營養(yǎng)需求改變：如發(fā)熱、甲亢

5）排泄失常：如多尿、腹瀉分類（二）代謝性疾病按中間代謝的主要途徑分類1.蛋白質(zhì)代謝障礙：

1）繼發(fā)于器官疾病：低白蛋白血癥、免疫球蛋白代謝障礙

2）先天性代謝缺陷：白化病、血紅蛋白病等2.糖代謝障礙：

1）各種原因所致糖尿病及糖耐量減低以及低血糖癥

2）先天性代謝缺陷：半乳糖血癥、果糖不耐受癥3.脂類代謝障礙：血脂或脂蛋白異常。4.水、電解質(zhì)代謝障礙：多為獲得性，見于先天性腎上腺皮質(zhì)增生5.無機元素代謝障礙：銅代謝異常所致肝豆?fàn)詈俗冃?.其他代謝障礙：嘌呤代謝障礙致痛風(fēng)臨床特點1.營養(yǎng)疾病多與營養(yǎng)物質(zhì)供應(yīng)、飲食習(xí)慣、生活條件等相關(guān)。先天性常有家族史2.營養(yǎng)性疾病和代謝性疾病早期常先有生化、生理改變，逐漸出現(xiàn)病理改變。早期治療可逆轉(zhuǎn)。3.營養(yǎng)性疾病和代謝性疾病可引起多個器官、系統(tǒng)病理變化，但以某些器官及系統(tǒng)受累的臨床表現(xiàn)較為突出。

4.長期營養(yǎng)和代謝障礙影響個體的生長、發(fā)育、衰老過程。

防治原則（一）病因和誘因的防治對營養(yǎng)性疾病及以環(huán)境因素為主的代謝性疾病，多數(shù)可行病因治療（二）臨床前期及早期防治早期診斷和防治可使病情不致惡化（三）針對發(fā)病機制的治療

1.避開和限制環(huán)境因素：葡萄糖-6-