、單項(xiàng)選擇題免疫缺陷病是:免疫系統(tǒng)先天發(fā)育不全或后天受損所致免疫功能降低或缺失的一組臨床綜合征應(yīng)用免疫抑制劑導(dǎo)致的免疫無應(yīng)答狀態(tài)由于過度而持久的自身免疫反應(yīng)導(dǎo)致組織器官損傷的一類疾病機(jī)體對(duì)某些抗原所產(chǎn)生的非正常生理性免疫應(yīng)答機(jī)體經(jīng)某種抗原誘導(dǎo)后形成的特異性免疫無應(yīng)答狀態(tài)按發(fā)病原因免疫缺陷病可分為：補(bǔ)體缺陷病、吞噬細(xì)胞缺陷病抗體缺陷病、T淋巴細(xì)胞缺陷病原發(fā)性免疫缺陷病、繼發(fā)性免疫缺陷病T和B淋巴細(xì)胞聯(lián)合免疫缺陷病、吞噬細(xì)胞缺陷病T淋巴細(xì)胞缺陷病、B淋巴細(xì)胞缺陷病下列哪種疾病屬于重癥聯(lián)合免疫缺陷病?★DiGeorge綜合征B.XSCID慢性肉芽腫病D.艾滋病E遺傳性血管神經(jīng)性水腫以下哪類疾病是由于MHCII類分子表達(dá)缺陷引起的？★Bruton綜合征II型裸淋巴細(xì)胞綜合征Wiskott-Aldrich綜合征毛細(xì)血管擴(kuò)張性共濟(jì)失調(diào)綜合征網(wǎng)狀組織發(fā)育不良在檢查IDD病人體液免疫功能時(shí)，主要檢測(cè)的Ig是：IgA、IgD、IgGB.IgA、IgE、IgMIgA、IgG、IgMD.IgD、IgE、IgGE.IgA、IgD、IgE為了解機(jī)體的細(xì)胞免疫狀態(tài)，用于評(píng)價(jià)T淋巴細(xì)胞功能的試驗(yàn)是：E花環(huán)試驗(yàn)B.淋巴細(xì)胞轉(zhuǎn)化試驗(yàn)血清免疫球蛋白檢測(cè)D.膜表面Ig測(cè)定E.溶血空斑試驗(yàn)伴濕疹血小板減少的免疫缺陷病的發(fā)病機(jī)制是：★yc鏈基因缺陷B.Btk基因缺陷ADA基因缺陷D.WASP基因缺陷E.PNP基因缺陷艾滋病人會(huì)出現(xiàn)哪項(xiàng)反映免疫缺陷的特征指標(biāo)?CD4+T細(xì)胞I、CD8+T細(xì)胞不變、CD4+/CD8+比值ICD4+T細(xì)胞f、CD8+T細(xì)胞不變、CD4+/CD8+比值fCD8+T細(xì)胞ICD4+T細(xì)胞不變、CD4+/CD8+比值fCD8+T細(xì)胞f、CD4+T細(xì)胞不變、CD4+/CD8+比值ICD4+T細(xì)胞fCD8+T細(xì)胞ICD4+/CD8+比值fChediak-Higashi綜合征屬于：★★B淋巴細(xì)胞缺陷病B.T淋巴細(xì)胞缺陷病吞噬細(xì)胞缺陷病D.補(bǔ)體缺陷病E.聯(lián)合免疫缺陷病慢性肉芽腫病(CGD)屬于哪類免疫缺陷病？★★T淋巴細(xì)胞缺陷病B.B淋巴細(xì)胞缺陷病聯(lián)合免疫缺陷病D.補(bǔ)體缺陷病E.吞噬細(xì)胞缺陷病CD4+/CD8+T細(xì)胞比值可作為檢測(cè)機(jī)體免疫狀態(tài)的一項(xiàng)指標(biāo)，其正常比值為:<0.5B.0.8?1C.1?1.51.5?2E.2?2.5下列哪種方法可用于檢測(cè)免疫缺陷病人的細(xì)胞免疫功育能？★速發(fā)型皮膚過敏試驗(yàn)B.混合淋巴細(xì)胞培養(yǎng)放射免疫試驗(yàn)D.溶血空斑試驗(yàn)EAC花環(huán)試驗(yàn)原發(fā)性免疫缺陷病中最常見的是：A.聯(lián)合免疫缺陷B.吞噬細(xì)胞缺陷B淋巴細(xì)胞缺陷D.T淋巴細(xì)胞缺陷E.補(bǔ)體缺陷診斷體液免疫缺陷的試驗(yàn)宜用：★A.血清Ig定量測(cè)定B.OT試驗(yàn)白色念珠菌素試驗(yàn)D.E花環(huán)試驗(yàn)E.EAC花環(huán)試驗(yàn)AIDS屬于哪種免疫缺陷病？A.原發(fā)性免疫缺陷病B.體液免疫缺陷病C.聯(lián)合免疫缺陷病D.獲得性免疫缺陷病E.以上都不是免疫缺陷病最主要的臨床表現(xiàn)是：A.對(duì)各種感染的易患性增加惡性腫瘤的發(fā)病率增高超敏反應(yīng)的發(fā)病率增高自身免疫病的發(fā)病率增高營(yíng)養(yǎng)不良DiGeorge綜合征屬于：★重癥聯(lián)合免疫缺陷病B.B淋巴細(xì)胞缺陷病T淋巴細(xì)胞缺陷病D.補(bǔ)體缺陷病E.吞噬細(xì)胞缺陷病最常見的選擇性Ig缺陷是：★★選擇性IgM缺陷B.選擇性IgA缺陷選擇性IgG缺陷D.IgM升高和IgG、IgA缺陷E.選擇性IgE的缺陷疑為先天性胸腺發(fā)育不全的病人宜作哪項(xiàng)檢測(cè)?★EAC花環(huán)試驗(yàn)B.T淋巴細(xì)胞數(shù)量、亞群及功能檢測(cè)溶血空斑試驗(yàn)D.免疫球蛋白檢測(cè)E.E花環(huán)試驗(yàn)AIDS的主要傳播途徑是：性接觸、注射途徑、消化道傳播性接觸、呼吸道傳播、注射途徑性接觸、垂直傳播、消化道傳播性接觸、呼吸道傳播、垂直傳播性接觸、注射途徑、垂直傳播疑為Bruton綜合征病人，應(yīng)作哪項(xiàng)檢查?★T淋巴細(xì)胞亞群測(cè)定B.E花環(huán)試驗(yàn)淋巴細(xì)胞轉(zhuǎn)化試驗(yàn)血清免疫球蛋白檢測(cè)E.混合淋巴細(xì)胞反應(yīng)遺傳性血管神經(jīng)性水腫是由哪類補(bǔ)體缺陷引起的？A.C3缺陷B.C4缺陷C.C1INHC1q缺陷EC9缺陷血清中免疫球蛋白的含量缺乏，一般應(yīng)考慮哪種疾??？★A.輕鏈病B.重鏈病C.免疫缺陷病免疫增殖病E.自身免疫病HIV攻擊的主要靶細(xì)胞為：A.CD4+細(xì)胞B.CD4-細(xì)胞C.CD8+細(xì)胞CD8-細(xì)胞ECD4+CD8+細(xì)胞AIDS的特征性免疫異常是:補(bǔ)體活性降低B.遲發(fā)性皮膚超敏反應(yīng)減弱或缺乏血清IgG、IgA升高CD4+T細(xì)胞缺乏，CD4+/CD8+T細(xì)胞比值下降體液免疫功能正常與HIV復(fù)制和播散有關(guān)的主要免疫細(xì)胞為：T淋巴細(xì)胞B.B淋巴細(xì)胞巨噬細(xì)胞D.NK細(xì)胞E.中性粒細(xì)胞ADA和PNP缺陷可導(dǎo)致：★粒細(xì)胞發(fā)育障礙B.慢性肉芽腫病C.Bruton綜合征毛細(xì)血管擴(kuò)張性共濟(jì)失調(diào)綜合征聯(lián)合免疫缺陷病下列哪種免疫缺陷病應(yīng)用基因治療獲得成功？★腺苷脫氨酶缺陷病B.PNP缺陷病Swiss型低丙種球蛋白癥DiGeorge綜合征E.Bruton綜合征白細(xì)胞粘附缺陷屬于：★★T淋巴細(xì)胞缺陷病B.B淋巴細(xì)胞缺陷病C.補(bǔ)體缺陷病D.吞噬細(xì)胞缺陷病聯(lián)合免疫缺陷病外周血總的T淋巴細(xì)胞絕對(duì)值為多少時(shí)，提示有細(xì)胞免疫缺陷的可能？★A.(1.5?3)X109L-1B.〈1.2X109L-1C.<3X109L-1D.>3X109L-1以上都不是骨髓檢查對(duì)哪類免疫缺陷病有重要意義？★A.Bruton綜合征B.慢性肉芽腫病白細(xì)胞粘附缺陷D.DiGeorge綜合征選擇性Ig缺乏癥目前，在重癥聯(lián)合免疫缺陷病的治療手段中，最有希望的治療方法是：A.抗感染B.免疫療法C.放射治療骨髓移植E.替補(bǔ)療法腺苷脫氨酶缺陷屬于：★A.T淋巴細(xì)胞缺陷B.B淋巴細(xì)胞缺陷C.聯(lián)合免疫缺陷D.吞噬細(xì)胞缺陷補(bǔ)體缺陷與體液免疫應(yīng)答異常有關(guān)的免疫缺陷病是：★性聯(lián)無丙種球蛋白血癥B.夜間血紅蛋白尿C.肉芽腫病D.慢性粘膜念球菌病遺傳性血管神經(jīng)性水腫下列哪種疾病是由MHCII類分子表達(dá)缺陷引起的？★XSCDB.Wiskott-Aldrich綜合征C.白細(xì)胞粘附缺陷D.性聯(lián)高IgM綜合征以上都不是C3缺陷的最常見臨床結(jié)果是：★★腫瘤的發(fā)病率增加B.對(duì)病毒的易患性增高C.對(duì)真菌的易患性增高D.對(duì)化膿性細(xì)菌易患E.以上都不是一嬰兒接種BCG后，出現(xiàn)致死性、彌散性感染，這種接種反應(yīng)可能是由于：★A.B淋巴細(xì)胞缺陷B.對(duì)佐劑的反應(yīng)C.補(bǔ)體缺陷D.吞噬細(xì)胞缺陷E.聯(lián)合免疫缺陷患兒反復(fù)出現(xiàn)化膿性細(xì)菌感染史，臨床檢查結(jié)果顯示：血清IgG<2g/L,淋巴結(jié)無生發(fā)中心，但T淋巴細(xì)胞數(shù)量和功能無異常。最可能的診斷是：A.急性淋巴細(xì)胞白血病B.性聯(lián)無丙種球蛋白血癥C.先天性胸腺發(fā)育不良D.缺鐵性貧血E.淋巴細(xì)胞核苷酸磷酸化酶缺陷癥關(guān)于XSCID的敘述，下列哪項(xiàng)是錯(cuò)誤的？★為性染色體遺傳缺陷發(fā)病機(jī)制為IL-2RY鏈基因突變外周血T淋巴細(xì)胞減少B淋巴細(xì)胞數(shù)可正常但缺乏功能血清Ig水平正常下列哪項(xiàng)不屬于AIDS的臨床特點(diǎn)？A.機(jī)會(huì)性感染B.心、脾功能衰竭C.惡性腫瘤D.神經(jīng)系統(tǒng)疾病E.發(fā)熱、體重減輕、腹瀉等AIDS相關(guān)癥候群Bruton綜合征病人骨髓中缺乏：A.造血干細(xì)胞B.T淋巴細(xì)胞C.前B淋巴細(xì)胞D.單核細(xì)胞E.漿細(xì)胞Y球蛋白不適用于哪種B淋巴細(xì)胞缺陷病的治療？★★A.Bruton綜合征B.獲得性低丙種球蛋白血癥C.繼發(fā)性低丙種球蛋白血癥D.選擇性IgA缺陷E.Wiskott-Aldrich綜合征以下哪項(xiàng)不是免疫缺陷病的特征？易遭受微生物反復(fù)感染或重癥感染易發(fā)生自身免疫病易發(fā)生惡性腫瘤?？蓹z出高滴度的自身抗體某些免疫缺陷病與遺傳基因異常有關(guān)關(guān)于Bruton綜合征的敘述，下列哪頂是錯(cuò)誤的？★為X性連鎖隱性遺傳淋巴組織中無漿細(xì)胞Shicks試驗(yàn)陰性，反復(fù)注射白喉類毒素也不能使之轉(zhuǎn)陽(yáng)血清中Ig水平極低或完全缺陷對(duì)病毒、真菌等微生物感染保持正常抵抗力關(guān)于DiGeorge綜合征的敘述，下列哪項(xiàng)是錯(cuò)誤的？★又稱先天性胸腺發(fā)育不良，以T淋巴細(xì)胞功能缺陷為主要特征為常染色體顯性遺傳病，新生兒嚴(yán)重甲狀旁腺功能低下病人易患真菌或病毒感染淋巴結(jié)活檢顯示胸腺依賴區(qū)淋巴細(xì)胞數(shù)量顯著減少外周血T淋巴細(xì)胞數(shù)減少或正常以下哪項(xiàng)不是慢性肉芽腫病的特征？★★吞噬細(xì)胞數(shù)量正常吞噬細(xì)胞吞噬、活化和殺傷細(xì)菌功能正常病人多在幼年時(shí)期死亡發(fā)病機(jī)制是編碼NADPH氧化酶系統(tǒng)的基因缺陷反復(fù)出現(xiàn)化膿性感染，局部或內(nèi)臟形成肉芽腫47.SCID的免疫學(xué)異常通常不包括：細(xì)胞免疫與體液免疫功能都明顯低下外周血淋巴細(xì)胞數(shù)顯著降低易發(fā)生遲發(fā)型超敏反應(yīng)和移植物排斥反應(yīng)T淋巴細(xì)胞對(duì)PHA無反應(yīng)血清中各種Ig含量低下下列哪種疾病不屬于SCID?★★A.XSCIDB.II型裸淋巴細(xì)胞綜合征毛細(xì)血管擴(kuò)張性共濟(jì)失調(diào)綜合征AIDSE.嘌吟核苷磷酸化酶缺陷關(guān)于AIDS的免疫學(xué)異常，下列哪項(xiàng)是錯(cuò)誤的？外周血淋巴細(xì)胞減少總的CD4+T細(xì)胞數(shù)目常＜1000個(gè)/mm3CD4+/CD8+T細(xì)胞比值通常都＞2.5淋巴細(xì)胞對(duì)PHA剌激增殖反應(yīng)降低遲發(fā)型皮膚超敏反應(yīng)消失關(guān)于選擇性IgA缺陷的敘述，下列哪項(xiàng)是錯(cuò)誤的？★★為最常見的原發(fā)性免疫缺陷病血清IgA降低C.大多數(shù)病人可無臨床癥狀注射丙種球蛋白治療有效E.預(yù)后較好關(guān)于聯(lián)合免疫缺陷病，下列哪項(xiàng)組合是錯(cuò)誤的？★★Wiskott-Aldrich綜合征一WASP基因缺陷DiGeorge綜合征一低血鈣性聯(lián)無丙種球蛋白血癥一常染色體顯性遺傳腺苷脫氨酶缺陷引起的SCID一常染色體隱性遺傳嘌吟核苷磷酸化酶缺陷引起的SCID-一常染色體隱性遺傳二、多項(xiàng)選擇題Bruton綜合征的免疫學(xué)特點(diǎn)是：★淋巴結(jié)缺乏生發(fā)中心和淋巴濾泡淋巴組織中無漿細(xì)胞外周血B淋巴細(xì)胞數(shù)降低或缺乏T淋巴細(xì)胞數(shù)量和功能基本正常血清中IgG含量＜2g/L引起繼發(fā)性免疫缺陷的因素有：A.營(yíng)養(yǎng)不良B.免疫抑制治療感染D.脾切除腫瘤重癥聯(lián)合免疫缺陷病的特點(diǎn)是：★表現(xiàn)為嚴(yán)重的、持續(xù)的病毒及機(jī)會(huì)性感染接種活疫苗引起全身致死性感染體液免疫和細(xì)胞免疫均有缺陷不接受骨髓移植治療，一般1?2歲內(nèi)死亡有性連鎖性和常染色體隱性兩種遺傳方式Wiskott-Aldrich綜合征的特點(diǎn)是：★★為性連鎖隱性遺傳缺陷病表現(xiàn)為濕疹C.血小板可減少有莢膜的化膿性細(xì)菌為主的感染T、B淋巴細(xì)胞均受影響下列哪些酶的缺陷可導(dǎo)致免疫缺陷??？★A.腺苷脫氨酶B.NADPH氧化酶系統(tǒng)鏈激酶-鏈道酶D.嘌吟核苷磷酸化酶脫氧核糖核酸酶慢性肉芽腫病(CGD)具有以下哪些類型？★★細(xì)胞色素a缺陷的性聯(lián)CGD細(xì)胞色素b缺陷的性聯(lián)CGD細(xì)胞色素a正常的性聯(lián)CGD細(xì)胞色素b缺陷的常染色體遺傳CGD細(xì)胞色素b正常的常染色體遺傳CGDC3缺陷病人的特點(diǎn)是：★易發(fā)生反復(fù)性化膿性細(xì)菌感染外周血白細(xì)胞數(shù)多有增高血清總補(bǔ)體活性明顯降低血清殺菌和調(diào)理作用增強(qiáng)輸以全血及用抗生素治療有效根據(jù)免疫系統(tǒng)受損的范圍不同，原發(fā)性免疫缺陷病可分為:抗體缺陷病、T淋巴細(xì)胞缺陷病體液免疫缺陷病、細(xì)胞免疫缺陷病和聯(lián)合免疫缺陷病吞噬細(xì)胞缺陷病、補(bǔ)體缺陷病先天性免疫缺陷病和獲得性免疫缺陷病特異性免疫缺陷和非特異性免疫缺陷9.SCID包括：★★性聯(lián)重癥聯(lián)合免疫缺陷病DiGeorge綜合征腺苷脫氨酶缺陷病II型裸淋巴細(xì)胞綜合征遺傳性血管神經(jīng)性水腫檢測(cè)免疫缺陷病人T淋巴細(xì)胞功能的方法有：★A.T淋巴細(xì)胞數(shù)量的檢測(cè)B.淋巴細(xì)胞轉(zhuǎn)化試驗(yàn)C.細(xì)胞毒試驗(yàn)D.E花環(huán)試驗(yàn)E.混合淋巴細(xì)胞培養(yǎng)11.11型裸淋巴細(xì)胞缺陷綜合征的特點(diǎn)是：★★A.MHCII類分子表達(dá)缺陷B.MHCI類分子表達(dá)正常表現(xiàn)為W型超敏反應(yīng)缺陷表現(xiàn)為對(duì)TD抗原的抗體應(yīng)答缺陷屬于SCID關(guān)于吞噬細(xì)胞缺陷，下列哪些是正確的？★★白細(xì)胞粘附缺陷—CD18表達(dá)缺陷Chediak-Higashi綜合征一胞質(zhì)顆粒融合失控慢性肉芽腫病一NADPH氧化酶系統(tǒng)基因缺陷Wiskott-Aldrich綜合征一CD43表達(dá)障礙Bruton綜合征一Btk基因缺陷免疫缺陷病的臨床表現(xiàn)特征為：A.反復(fù)發(fā)生不易控制的感染B.有遺傳傾向性C.惡性腫瘤發(fā)生率增高D.伴發(fā)自身免疫性疾病E.伴發(fā)心、腎功能衰竭關(guān)于免疫缺陷病的敘述，下列哪些是正確的？對(duì)各種感染的易患性增高惡性腫瘤發(fā)病率增高涉及免疫細(xì)胞、免疫分子或信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)的缺陷某些PIDD有遺傳傾向年齡越小，病情越輕，較易治愈HIV感染導(dǎo)致CD4+T細(xì)胞減少的主要機(jī)制是：★HIV感染引起細(xì)胞病變效應(yīng)殺死細(xì)胞NK細(xì)胞殺死感染的細(xì)胞感染誘導(dǎo)CD4+T細(xì)胞凋亡通過ADCC殺死CD4+T細(xì)胞HIV激活的CD8+CTL殺死CD4+T細(xì)胞下列哪些細(xì)胞可作為HIV的主要“庇護(hù)所”，并將病毒播散到其他組織?A.T淋巴細(xì)胞B.樹突狀細(xì)胞C.B淋巴細(xì)胞D.巨噬細(xì)胞E.NK細(xì)胞參考答案、單項(xiàng)選擇題:A2.C3.B4.B5.C6.B7.D8.A9.C10.ET