腎病綜合征(NephroticSyndrome,NS)腎病綜合征1講授主要內(nèi)容概述病因病理生理病理類型及臨床特征并發(fā)癥診斷與鑒別診斷治療講授主要內(nèi)容2概述是各種腎臟疾病,主要是腎小球疾病所致的靨床綜合征,特征性的臨床表現(xiàn)1大量蛋自尿(235g/d)診圖必2.低血漿白蛋白(Ab<30g/L)3.程度不等的水腫常伴高脂血癥概述3病因原發(fā)性腎病綜合征由多種不同病理類型的腎小球疾病引起繼發(fā)性病因4分類兒童青少年中老年原微小病變型腎病系膜增生性腎小球腎炎膜性腎病發(fā)系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎性局灶節(jié)段性腎小球硬化過敏性紫癜性腎炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡糖尿病腎病繼乙肝病毒相關(guān)性腎過敏性紫癜性腎炎腎淀粉樣變性小球腎炎發(fā)系統(tǒng)性紅斑狼瘡乙肝病毒相關(guān)性腎小球腎炎骨髓瘤性腎病性淋巴瘤或?qū)嶓w腫瘤性腎病分5(一)大量蛋白尿腎小球?yàn)V過膜分子屏障電荷屏障受損血漿蛋白的通透性↑原尿中蛋白含量增多遠(yuǎn)超過近曲小管回吸收量大量蛋白尿(一)大量蛋白尿6(二)低蛋白血癥尿液中大量丟失血漿白蛋白;蛋白分解代謝增加;消化道粘膜水腫,食欲減退,蛋白攝入不足激素結(jié)合蛋白丟失導(dǎo)致內(nèi)分泌和代謝紊亂,如血鈣和VD水平受到影響,產(chǎn)生骨病等免疫球蛋白丟失等引起患者易患感染。抗凝及纖溶因子丟失等導(dǎo)致患者高凝,深靜脈血栓形成。(二)低蛋白血癥7(三)水腫■低白蛋白血癥引起血漿膠體滲透壓下降,水分從血管腔進(jìn)入組織間隙。高鹽飲食或輸入大量生理鹽水也有學(xué)者認(rèn)為可能是RAS系統(tǒng)激活或腎臟原發(fā)病導(dǎo)致的水鈉潴留引起(三)水腫8(四)高脂血癥腎病綜合癥時(shí)脂代謝異常的特點(diǎn)為血漿中幾乎各種脂蛋白成分均增加,血漿總膽固醇(Ch)和低密度脂蛋白膽固醇(LDL-Ch)明顯升高甘油三酯(TG)和極低密度脂蛋白膽固醇(VLDL-Ch)升高。主要原因是肝脂蛋白合成的增加和外周利用及分解減少,現(xiàn)認(rèn)為后者可能更為重要。(四)高脂血癥9微小病變型腎病光鏡:腎小球基本正常,近曲小管上皮細(xì)胞可見脂肪變性免疫病理:陰性電鏡:廣泛腎小球臟層上皮細(xì)胞足突融合微小病變型腎病10微小病變型腎病臨床特征課件11微小病變型腎病臨床特征課件12微小病變型腎病臨床特征課件13微小病變型腎病臨床特征課件14微小病變型腎病臨床特征課件15微小病變型腎病臨床特征課件16微小病變型腎病臨床特征課件17微小病變型腎病臨床特征課件18微小病變型腎病臨床特征課件19微小病變型腎病臨床特征課件20微小病變型腎病臨床特征課件21微小病變型腎病臨床特征課件22微小病變型腎病臨床特征課件23微小病變型腎病臨床特征課件24微小病變型腎病臨床特征課件25微小病變型腎病臨床特征課件26微小病變型腎病臨床特征課件27微小病變型腎病臨床特征課件28微小病變型腎病臨床特征課件29微小病變型腎病臨床特征課件30微小病變型腎病臨床特征課件31微小病變型腎病臨床特征課件32微小病變型腎病臨床特征課件33微小病變型腎病臨床特征課件34微小病變型腎病臨床特征課件35微小病變型腎病臨床特征課件36腎病綜合征(NephroticSyndrome,NS)腎病綜合征37講授主要內(nèi)容概述病因病理生理病理類型及臨床特征并發(fā)癥診斷與鑒別診斷治療講授主要內(nèi)容38概述是各種腎臟疾病,主要是腎小球疾病所致的靨床綜合征,特征性的臨床表現(xiàn)1大量蛋自尿(235g/d)診圖必2.低血漿白蛋白(Ab<30g/L)3.程度不等的水腫常伴高脂血癥概述39病因原發(fā)性腎病綜合征由多種不同病理類型的腎小球疾病引起繼發(fā)性病因40分類兒童青少年中老年原微小病變型腎病系膜增生性腎小球腎炎膜性腎病發(fā)系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎性局灶節(jié)段性腎小球硬化過敏性紫癜性腎炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡糖尿病腎病繼乙肝病毒相關(guān)性腎過敏性紫癜性腎炎腎淀粉樣變性小球腎炎發(fā)系統(tǒng)性紅斑狼瘡乙肝病毒相關(guān)性腎小球腎炎骨髓瘤性腎病性淋巴瘤或?qū)嶓w腫瘤性腎病分41(一)大量蛋白尿腎小球?yàn)V過膜分子屏障電荷屏障受損血漿蛋白的通透性↑原尿中蛋白含量增多遠(yuǎn)超過近曲小管回吸收量大量蛋白尿(一)大量蛋白尿42(二)低蛋白血癥尿液中大量丟失血漿白蛋白;蛋白分解代謝增加;消化道粘膜水腫,食欲減退,蛋白攝入不足激素結(jié)合蛋白丟失導(dǎo)致內(nèi)分泌和代謝紊亂,如血鈣和VD水平受到影響,產(chǎn)生骨病等免疫球蛋白丟失等引起患者易患感染?？鼓袄w溶因子丟失等導(dǎo)致患者高凝,深靜脈血栓形成。(二)低蛋白血癥43(三)水腫■低白蛋白血癥引起血漿膠體滲透壓下降,水分從血管腔進(jìn)入組織間隙。高鹽飲食或輸入大量生理鹽水也有學(xué)者認(rèn)為可能是RAS系統(tǒng)激活或腎臟原發(fā)病導(dǎo)致的水鈉潴留引起(三)水腫44(四)高脂血癥腎病綜合癥時(shí)脂代謝異常的特點(diǎn)為血漿中幾乎各種脂蛋白成分均增加,血漿總膽固醇(Ch)和低密度脂蛋白膽固醇(LDL-Ch)明顯升高甘油三酯(TG)和極低密度脂蛋白膽固醇(VLDL-Ch)升高。主要原因是肝脂蛋白合成的增加和外周利用及分解減少,現(xiàn)認(rèn)為后者可能更為重要。(四)高脂血癥45微小病變型腎病光鏡:腎小球基本正常,近曲小管上皮細(xì)胞可見脂肪變性免疫病理:陰性電鏡:廣泛腎小球臟層上皮細(xì)胞足突融合微小病變型腎病46微小病變型腎病臨床特征課件47微小病變型腎病臨床特征課件48微小病變型腎病臨床特征課件49微小病變型腎病臨床特征課件50微小病變型腎病臨床特征課件51微小病變型腎病臨床特征課件52微小病變型腎病臨床特征課件53微小病變型腎病臨床特征課件54微小病變型腎病臨床特征課件55微小病變型腎病臨床特征課件56微小病變型腎病臨床特征課件57微小病變型腎病臨床特征課件58微小病變型腎病臨床特征課件59微小病變型腎病臨床特征課件60微小病變型腎病臨床特征課件61微小病變型腎病臨床特征課件62微小病變型腎病臨床特征課件63微小病變型腎病臨床特征課件