紫紺型先天性心臟?。ㄓ?-左分流先天性心臟?。V州醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院超聲科

1紫紺型先天性心臟病廣州醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院超聲科1

本節(jié)內(nèi)容

法樂氏四聯(lián)癥

（肺動(dòng)脈狹窄、法樂氏三聯(lián)癥

）永存動(dòng)脈干三尖瓣下移畸形右室雙出口（大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位）2本節(jié)內(nèi)容2一概述紫紺心的特點(diǎn):1.右--->左分流或雙向分流2.病情嚴(yán)重、復(fù)雜，復(fù)合畸形同時(shí)存在3.心臟節(jié)段間連接異常4.心腔或大血管分隔異常5.右心流出途徑受限3一概

復(fù)雜先天性心臟病的診斷應(yīng)當(dāng)首先明確心臟位置,然后按先天心的系統(tǒng)診斷法（又稱分段診斷法）明確每一心臟節(jié)段的解剖狀況,確定各節(jié)段之間的序列和連接方式。

節(jié)段分析法

三個(gè)節(jié)段內(nèi)臟—心房段（用于心房定位）心室袢段（用于心室定位）大動(dòng)脈段（用于確定心室與大動(dòng)脈的關(guān)系）4復(fù)雜先天性心臟病的診斷應(yīng)當(dāng)首先明確心臟位置,然后按先

兩個(gè)連接

房室連接心室—大動(dòng)脈連接5兩個(gè)連接5

房、室、大動(dòng)脈結(jié)構(gòu)的識(shí)別

心房的超聲主要鑒別點(diǎn)

左心房右心房

下腔靜脈瓣無有連接的回流靜脈肺靜脈上下腔靜脈與內(nèi)臟的關(guān)系與脾、胃同側(cè)與肝臟同側(cè)經(jīng)周圍靜脈進(jìn)行聲學(xué)造影無造影劑或繼右心房后出最先出現(xiàn)造影劑

6

6心室的超聲主要鑒別點(diǎn)

左心室右心室位置

靠后、靠下靠前大小形態(tài)

較大、呈園錐形較小、呈三角形室壁

較厚，較光滑較薄、較粗糙、有節(jié)制索房室瓣

為二葉瓣、前葉附著點(diǎn)較高為三葉瓣、隔葉附著點(diǎn)較低

乳頭肌

兩組三組7心室的超聲主要鑒別點(diǎn)

主、肺動(dòng)脈鑒別點(diǎn)

主動(dòng)脈根部肺動(dòng)脈干乏氏竇有無冠狀動(dòng)脈開口左右兩側(cè)各有一個(gè)無主干長(zhǎng)度較長(zhǎng)、且與A0弓相連較短、除左右分支外，不與其它血管連接遠(yuǎn)端分支由弓部向頭側(cè)分出3支遠(yuǎn)端分為2支，主干不復(fù)存在主干繼續(xù)下行半月瓣開放時(shí)間開放稍晚，射血時(shí)間較短開放較早，射血時(shí)間較長(zhǎng)

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幾種紫紺型先天性心臟病的超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)9幾種紫紺型先天性心臟病9法樂氏四聯(lián)癥

法樂氏四聯(lián)癥是年長(zhǎng)兒中最常見的紫紺型先心病中一種。

它包括{肺動(dòng)脈狹窄室間隔缺損主動(dòng)脈騎跨右室肥大這四種綜合畸形。

法五---法四合并房缺或卵圓孔未閉法三---房缺+肺窄+右室肥大

TetralogyofFallot(F4)10法樂氏四聯(lián)癥TetralogyofFallot一、病理解剖改變：1.肺動(dòng)脈狹窄:1.漏斗部狹窄（約占50%）；可為局限肌肥厚型\隔膜型\長(zhǎng)管型

2.肺動(dòng)脈瓣狹窄（約占10%)

（1）+（2）約占30%3.肺動(dòng)脈主干狹窄。2.室間隔缺損：嵴下型為主，小數(shù)為干下型。通常缺損較大，約1.5-3CM3.主動(dòng)脈騎跨：一般可達(dá)30%-50%。4.右心室肥厚。11一、病理解剖改變：11

二、血流動(dòng)力學(xué)改變：

主要影響血流動(dòng)力學(xué)的病變?yōu)榉握褪胰狈握倚氖遗懦鍪茏琛俜窝h(huán)血量↓→回心血量↓→左房室?、谟沂覊毫ω?fù)荷↑→右室前壁肥厚、右室肥大③右室壓力↑→收縮期右心室血經(jīng)室缺口進(jìn)入增寬騎跨的主動(dòng)脈→出現(xiàn)紫紺、杵狀指、主動(dòng)脈增寬。

1212

二、臨床表現(xiàn)：

三、超聲檢查方法：

重點(diǎn)探查左心室長(zhǎng)軸、心底短軸及四、五腔切面重點(diǎn)觀察各結(jié)構(gòu)連續(xù)關(guān)系、肺動(dòng)脈口狹窄部位程度、室間隔缺損大小、大血管徑等。多普勒超聲觀察血液分流方向，確定肺窄的起源，估測(cè)肺動(dòng)脈狹窄的程度。13二、臨床表現(xiàn)：13

四、聲像圖表現(xiàn)：

（一）、切面超聲心動(dòng)圖。

1、主動(dòng)脈增寬、前移騎跨。騎跨率=主動(dòng)脈前壁——室間隔斷端間垂直距離X100%

主動(dòng)脈根部前后徑2.室間隔缺損（多為嵴下型）。

（主動(dòng)脈前連續(xù)中斷，后連續(xù)存在）14四、聲像圖表現(xiàn)：14左室長(zhǎng)軸切面心尖五腔切面15左室長(zhǎng)軸切面心尖五腔切面153.肺動(dòng)脈口狹窄……可為瓣下、瓣膜、瓣上型狹窄。瓣下型（流出道部）狹窄的超聲表現(xiàn)---右室流出道局限或普遍性增厚，或可見纖維隔膜163.肺動(dòng)脈口狹窄……可為瓣下、瓣膜、瓣上型狹窄。瓣下型（流出瓣膜型狹窄的超聲表現(xiàn)----

瓣膜增厚，回聲增強(qiáng)，開放受限，呈倒八字型17瓣膜型狹窄的超聲表現(xiàn)----17瓣上型（肺動(dòng)脈）狹窄的超聲表現(xiàn)----

可見肺動(dòng)脈主干或左右肺動(dòng)脈變細(xì)18瓣上型（肺動(dòng)脈）狹窄的超聲表現(xiàn)----18混合型肺窄19混合型肺窄194.右室增大、肥厚。204.右室增大、肥厚。20（二）M型超聲：1、心底波群：右室流出道變窄，主動(dòng)脈增寬，主動(dòng)脈前連續(xù)中斷并見騎跨征。2、二尖瓣及心室波群：右室前壁增厚，室間隔增厚，右室內(nèi)徑增大，左室腔小。3、心底波群向二尖瓣波群連續(xù)掃描：顯示主動(dòng)脈前連續(xù)中斷并見騎跨征，后連續(xù)正常。21214、肺動(dòng)脈瓣波群：一般不易探測(cè)。肺動(dòng)脈后瓣曲線改變：①膜型：a波加深，bc幅度低；②瓣下型：a波變淺或消失，cd段震顫

224、肺動(dòng)脈瓣波群：一般不易探測(cè)。22（三）、周圍靜脈聲學(xué)造影。

右室顯影后：①、收縮期造影劑自右室流入主動(dòng)脈；②、舒張期有少量造影劑進(jìn)入左室流出道；③、肺動(dòng)脈內(nèi)有造影劑。

2323（四）、多普勒超聲

1、彩色多普勒：室缺及主動(dòng)脈騎跨的彩超表現(xiàn)收縮期右室及左室血流同時(shí)進(jìn)入主動(dòng)脈.

室水平還見左---右分流血流；左室長(zhǎng)軸左室長(zhǎng)軸心尖五腔24（四）、多普勒超聲室缺及主動(dòng)脈騎跨的彩超表現(xiàn)左室長(zhǎng)軸左室長(zhǎng)軸肺窄的彩超表現(xiàn)收縮期可見五色鑲嵌的異常血流束，起自肺動(dòng)脈狹窄處。心底短軸切面25肺窄的彩超表現(xiàn)心底短軸切面25

脈沖多普勒：室缺的頻譜表現(xiàn)左室長(zhǎng)軸切面：近室間隔斷端側(cè)，可見雙向分流頻譜（收縮期向上，舒張期向下），近主動(dòng)脈右下方，顯示收縮期右----左分流頻譜（負(fù)向頻譜）。26脈沖多普勒：26

肺窄的頻譜表現(xiàn)肺動(dòng)脈狹窄處可出現(xiàn)收縮期高速湍流頻譜，要改用連續(xù)多普勒測(cè)量其流速。瓣下狹窄瓣膜狹窄心底短軸切面脈沖多普勒：27瓣下狹窄瓣膜狹窄心底短軸切面脈沖多普勒：27五、診斷要點(diǎn)：1、主動(dòng)脈增寬、前移、騎跨，主動(dòng)脈前連續(xù)中斷，后連續(xù)正常，主、肺動(dòng)脈關(guān)系正常2、室間隔缺損3、肺動(dòng)脈狹窄4、右室肥厚、擴(kuò)大

28五、診斷要點(diǎn)：28

六、鑒別診斷：

1、永存動(dòng)脈干：常有左房大，主動(dòng)脈增寬更明顯，右室流出道、肺動(dòng)脈瓣及肺動(dòng)脈主干均不能探及，動(dòng)脈干內(nèi)可見多個(gè)瓣葉。2、右室雙出口：可顯示兩大血管位置排列異常，均發(fā)自右室或后方血管騎跨>75%，后連續(xù)中斷。29六、鑒別診斷：1、永存動(dòng)脈干：常有左房大，主

法樂三聯(lián)征包括：肺動(dòng)脈狹窄（瓣膜狹窄多見）、卵園孔未閉或房缺、右室肥大。血流動(dòng)力學(xué)改變：肺動(dòng)脈狹窄→右心室壓力升高

→1、右室壁肥厚、右室、右房增大。→2、收縮期右心室血經(jīng)房缺口進(jìn)入左房→左室→體循環(huán)（右向左分流）→紫紺

TrilogyofFallot(F3)30法樂三聯(lián)征包括：肺動(dòng)脈狹窄（瓣膜聲象圖表現(xiàn)：1、具有肺窄的表現(xiàn)。2、房間隔連續(xù)中斷，房水平右→左分流。3、右房增大、右室增大肥厚。肺動(dòng)脈主干可見窄后擴(kuò)張。31聲象圖表現(xiàn)：1、具有肺窄的表現(xiàn)。31鑒別診斷：與法樂四聯(lián)征不同點(diǎn)：

1、主動(dòng)脈無增寬及騎跨表現(xiàn)

2、無室間隔缺損，但有房間隔缺損表現(xiàn)32鑒別診斷：與法樂四聯(lián)征不同點(diǎn)：32永存動(dòng)脈干

PersistentTruncusArteriosus(PTA)

（又稱共同動(dòng)脈干或總動(dòng)脈干）

是一種少見愈后嚴(yán)重的先天畸形，在先天性心臟病尸檢中約占1%，主要見于嬰幼兒，據(jù)統(tǒng)計(jì)約占70%的患者在出生后6個(gè)月內(nèi)死亡，小數(shù)達(dá)成年者。33永存動(dòng)脈干是一種少見愈后嚴(yán)重的先天畸形，在先天性心臟病

病理解剖及血流動(dòng)力學(xué)改變：

病理：

1.僅見單一大動(dòng)脈起源于心底部，以及由它發(fā)出主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈及冠狀動(dòng)脈。2．室間隔缺損，單一大動(dòng)脈騎跨在室間隔之上。3．動(dòng)脈瓣增厚、畸形，瓣葉數(shù)目變異較大，一般為2——6個(gè)

34病理解剖及血流動(dòng)力學(xué)改變：34

血流動(dòng)力學(xué)改變：

左右室血在收縮期進(jìn)入動(dòng)脈總干、混合后：1、進(jìn)入體循環(huán)→紫紺；2、進(jìn)入肺循環(huán)→肺循環(huán)血量↑，左右心負(fù)荷過重、左右心臟肥大。3、進(jìn)入冠狀循環(huán)→冠狀循環(huán)血量↑。35血流動(dòng)力學(xué)改變：左右室分型根據(jù)肺動(dòng)脈起源解剖結(jié)構(gòu)的不同將本病分為四型：36分型根據(jù)肺動(dòng)脈起源解剖結(jié)構(gòu)的不同將本病分為四型：36切面超聲心動(dòng)圖（1）、左室長(zhǎng)軸切面

顯示“主動(dòng)脈”明顯增寬（多達(dá)到40MM以上）前移，前壁緊貼胸壁，前方?jīng)]有右室流出道，“主動(dòng)脈”前壁與右室前壁相連，與室間隔膜部不相連（前連續(xù)中斷），明顯騎跨在室間隔之上，有室間隔缺損。

超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)37切面超聲心動(dòng)圖超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)37（2）、心底短軸切面1、“主動(dòng)脈”增寬，其前方?jīng)]有順鐘向環(huán)抱的右室流出道、肺動(dòng)脈瓣、肺動(dòng)脈。2、主動(dòng)脈內(nèi)可見多個(gè)瓣葉回聲。38（2）、心底短軸切面1、“主動(dòng)脈”增寬，其前方?jīng)]有順鐘向環(huán)抱（3）、心尖五腔切面可見室缺，大動(dòng)脈騎跨在室間隔上，右室增大。39（3）、心尖五腔切面可見室缺，大動(dòng)脈騎跨在室間隔上，右室增大M型超聲1、心底波群：顯示大動(dòng)脈前方?jīng)]有右室流出道，大動(dòng)脈明顯增寬，前壁緊貼胸壁，動(dòng)脈瓣搏幅大，易于探及。40M型超聲1、心底波群：402、心底波群向二尖瓣波群掃描，總干騎跨于室間隔之上，前連續(xù)中斷，后連續(xù)存在。3、心室波群：左右室可大，合并大動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全時(shí)可有二尖瓣震顫。412、心底波群向二尖瓣波群掃描，總干騎跨于室間隔之上，前多普勒超聲收縮期可見來自左右室血流同時(shí)進(jìn)入動(dòng)脈干，室缺處見紊亂血流。合并大動(dòng)脈干關(guān)閉不全，可見舒張期返流束。

42多普勒超聲42聲學(xué)造影右室顯影后，造影劑進(jìn)入共同動(dòng)脈干43聲學(xué)造影右室顯影后，造影劑進(jìn)入共同動(dòng)脈干43

診斷要點(diǎn)：

心底部?jī)H顯示單一大動(dòng)脈及一組動(dòng)脈瓣。

鑒別診斷

與法樂氏四聯(lián)征鑒別44診斷要點(diǎn)：444545是一種較少見的復(fù)雜紫紺型先心病，實(shí)際上是一種不完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位。

右室雙出口 DoubleOutletRightVentricle(DORV)46是一種較少見的復(fù)雜紫紺型先心病，實(shí)際上

病理解剖1、主動(dòng)脈及肺動(dòng)脈的大部分均發(fā)自右室。2、左室的唯一出口為巨大的室間隔缺損，但少數(shù)室間隔缺損較少。3、半葉瓣和房室瓣被肌性圓錐結(jié)構(gòu)分隔，失去正常的纖維連續(xù)。

47病理解剖4

血流動(dòng)力學(xué)改變：右室雙出口的血流動(dòng)力學(xué)改變差別較大，主要取決室間隔口與主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈開口的關(guān)系，以及肺動(dòng)脈有無狹窄、有無合并其它畸形。

48血流動(dòng)力學(xué)改變：48

切面超聲心動(dòng)圖（1）、左室長(zhǎng)軸切面：①左房上方有兩條并列大動(dòng)脈回聲，其內(nèi)各有半葉瓣，前根大動(dòng)脈起源于右室，后根大動(dòng)脈可起源于右室，亦可騎跨在左右室之間，其騎跨度常大于70%。②室間隔上部有大段回聲缺損，未見與大動(dòng)脈相連------前連續(xù)中斷；③后位大動(dòng)脈與二尖瓣前葉不連續(xù)，期間有一致密的回聲團(tuán)即肌性圓錐組織分隔-------后連續(xù)中斷。超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)49切面超聲心動(dòng)圖超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)（2）、心底短軸切面：

可見兩大動(dòng)脈根部的橫斷面排成雙圓環(huán)狀，其內(nèi)見半月瓣回聲，其前方?jīng)]有順鐘方向環(huán)抱的右室流出道及肺動(dòng)脈。50（2）、心底短軸切面：50心尖五腔切面顯示兩大血管起自右室，并有大段室間隔缺損顯示兩大血管起自右室，主動(dòng)脈增寬，肺動(dòng)脈較窄51心尖五腔切面顯示兩大血管起自右室，顯示兩大血管起自右室，51聲學(xué)造影：肘靜脈注入造影劑，右房、右室顯影后，繼之主動(dòng)脈及肺動(dòng)脈同時(shí)顯影。

52聲學(xué)造影：52五腔切面見兩束藍(lán)色血流或負(fù)向頻譜同時(shí)進(jìn)入平行的大動(dòng)脈內(nèi)，室缺處見紅藍(lán)色雙向分流束或頻譜。多普勒超聲此圖為長(zhǎng)軸切面示室缺分流束53五腔切面見兩束藍(lán)色血流或負(fù)向頻譜同時(shí)進(jìn)入平行的大動(dòng)脈內(nèi)，室缺診斷要點(diǎn):兩條大動(dòng)脈完全或一條大動(dòng)脈完全,

另一條大部分起源于右心室,室間隔缺損是左心室流出的唯一通道。鑒別診斷：與法四，完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位，大室間隔缺損伴艾森曼格綜合征鑒別。54診斷要點(diǎn):兩條大動(dòng)脈完全或一條大動(dòng)脈完全,54完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位病理：兩根大動(dòng)脈位置錯(cuò)換，主動(dòng)脈起源于右心室，接受體循環(huán)回心血液，肺動(dòng)脈起源于左心室，接受肺靜脈回心血。TranspositionofGreatarteres(TGA)55完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位病理：兩根大動(dòng)脈位置錯(cuò)換，主動(dòng)脈起源于血流動(dòng)力學(xué)改變：右心房→右心室→主動(dòng)脈→體動(dòng)靜脈（體循環(huán)）↓

↑←←←←←←←←←

←←←←←

←←←←←左心房→左心室→肺動(dòng)脈→肺動(dòng)靜脈（肺循環(huán)）↓

↑

←←←←←←←←←

←←←←←←←←←←常合并卵園孔未閉、房缺、室缺、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉而借以生存。56血流動(dòng)力學(xué)改變：常合并卵園孔未閉、房缺、室缺、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉5聲象圖表現(xiàn)：1、主動(dòng)脈在前，完全起始于右心室，內(nèi)徑較寬。肺動(dòng)脈在后，完全起始于左心室，內(nèi)徑較窄，常伴肺窄。57聲象圖表現(xiàn)：1、主動(dòng)脈在前，完全起始于右心室，內(nèi)徑較寬。572、二尖瓣前葉與主動(dòng)脈后壁連續(xù)消失，與肺動(dòng)脈后壁呈連續(xù)狀態(tài)。3、大動(dòng)脈短軸顯示主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈右前方或左前方。582、二尖瓣前葉與主動(dòng)脈后壁連續(xù)消失，與肺動(dòng)脈后壁呈連續(xù)狀態(tài)4、可顯示卵園孔未閉、房缺、室缺、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。收縮期紅色過隔血流及藍(lán)色進(jìn)入主動(dòng)脈血流

合并肺窄時(shí)肺動(dòng)脈血流束變細(xì)窄頻譜顯示合并室缺時(shí)的雙向分流594、可顯示卵園孔未閉、房缺、室缺、收縮期紅色過隔血流及藍(lán)合并6060

1）三尖瓣發(fā)育異常，隔瓣、后瓣與右室壁粘連、位置下移，前瓣增寬變長(zhǎng)，位置一般正常。

2）右心分為三腔：

1、右房

2、“房化右室”（瓣環(huán)至畸形瓣葉以上右室）

1+2=右房顯著增大

3、“功能右室”（畸形瓣以下的右室）縮小，功能不全

3）三尖瓣功能不全……關(guān)閉不全，狹窄；

4）常合并房缺或卵圓孔未閉……引起房水平右向左分流…..紫紺

三尖瓣下移畸形

（EbsteinAbnormality）病理解剖及血流動(dòng)力學(xué)改變：611）三尖瓣發(fā)育異常，隔瓣、后瓣與右室壁粘

重點(diǎn)探查四腔切面、右室流入道長(zhǎng)軸切面及心底短軸切面，觀察三尖瓣位置、形態(tài)、活動(dòng)及功能，注意右心大小、室間隔運(yùn)動(dòng)情況。

探查方法：62重點(diǎn)探查四腔切面、右室流入道長(zhǎng)軸切面及心底短軸切面，1、三尖瓣位置下移、畸形：

1)四腔圖示三尖瓣隔瓣較二尖瓣前瓣附著點(diǎn)低（正常5-10MM），瓣葉可增厚、縮短，三尖瓣前葉附著正常，但較長(zhǎng)肥大，可有三尖瓣關(guān)閉不全；聲像圖表現(xiàn)：切面超聲心動(dòng)圖：63聲像圖表現(xiàn)：切面超聲心動(dòng)圖：631、三尖瓣位置下移、畸形：

2)心底短軸切面可見三尖瓣隔瓣由正常9點(diǎn)鐘下移至于11---12點(diǎn)位置處.聲像圖表現(xiàn)：切面超聲心動(dòng)圖：64聲像圖表現(xiàn)：切面超聲心動(dòng)圖：641、三尖瓣位置下移、畸形：

3)右室流入道長(zhǎng)軸切面：可見三尖瓣后瓣下移。聲像圖表現(xiàn)：切面超聲心動(dòng)圖：65聲像圖表現(xiàn)：切面超聲心動(dòng)圖：652、右房增大明顯3、右室房化：畸形瓣葉以上至瓣環(huán)的右室腔稱為“房化右室”（儲(chǔ)血功能），畸形瓣以下的右室為“功能右室”（排血功能）；4、合并房間隔缺損可見房間隔回聲中斷。

662、右房增大明顯661、三尖瓣前葉曲線易顯，開放速度快、幅度大、EF斜率減慢；2、三尖瓣關(guān)閉較二尖瓣關(guān)閉明顯延遲（常常大于或等于0.06S）；3、室間隔與左室后壁呈同向運(yùn)動(dòng)。

M型超聲心動(dòng)圖671、三尖瓣前葉曲線易顯，開放速度快、幅度大、EF斜率減慢；M1、主要顯示房間隔缺損右----->左分流表現(xiàn)。2、三尖瓣關(guān)閉不全的返流表現(xiàn)

多普勒超聲表現(xiàn)681、主要顯示房間隔缺損右----->左分流表現(xiàn)。多普勒超聲表1、三尖瓣關(guān)閉不全的表現(xiàn)：造影劑在收縮及舒張期在三尖瓣口穿梭。2、房間隔缺損右……>左分流的表現(xiàn).聲學(xué)造影691、三尖瓣關(guān)閉不全的表現(xiàn)：造影劑在收縮及舒張期在診斷要點(diǎn):

顯示三尖瓣隔葉和后葉下移,與二尖瓣在室間隔的距離加大,相差10MM以上。若達(dá)15MM以上有肯定診斷價(jià)值。鑒別診斷

：1、出現(xiàn)室間隔反常運(yùn)動(dòng)時(shí)應(yīng)與右心容量負(fù)荷過重的疾病鑒別。如房缺、肺靜脈異位引流、主動(dòng)脈竇瘤破入右室、肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。2、與可引起三尖瓣關(guān)閉延遲的疾病鑒別。如預(yù)激綜合征、束支傳導(dǎo)阻滯、嚴(yán)重肺心病。70診斷要點(diǎn):70臨床意義

超聲心動(dòng)圖對(duì)本病有特殊的診斷價(jià)值，優(yōu)于X線的心血管造影71臨床意義超聲心動(dòng)圖對(duì)本病有特殊的診斷價(jià)值，優(yōu)于謝謝72謝謝72紫紺型先天性心臟?。ㄓ?-左分流先天性心臟?。V州醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院超聲科

73紫紺型先天性心臟病廣州醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院超聲科1

本節(jié)內(nèi)容

法樂氏四聯(lián)癥

（肺動(dòng)脈狹窄、法樂氏三聯(lián)癥

）永存動(dòng)脈干三尖瓣下移畸形右室雙出口（大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位）74本節(jié)內(nèi)容2一概述紫紺心的特點(diǎn):1.右--->左分流或雙向分流2.病情嚴(yán)重、復(fù)雜，復(fù)合畸形同時(shí)存在3.心臟節(jié)段間連接異常4.心腔或大血管分隔異常5.右心流出途徑受限75一概

復(fù)雜先天性心臟病的診斷應(yīng)當(dāng)首先明確心臟位置,然后按先天心的系統(tǒng)診斷法（又稱分段診斷法）明確每一心臟節(jié)段的解剖狀況,確定各節(jié)段之間的序列和連接方式。

節(jié)段分析法

三個(gè)節(jié)段內(nèi)臟—心房段（用于心房定位）心室袢段（用于心室定位）大動(dòng)脈段（用于確定心室與大動(dòng)脈的關(guān)系）76復(fù)雜先天性心臟病的診斷應(yīng)當(dāng)首先明確心臟位置,然后按先

兩個(gè)連接

房室連接心室—大動(dòng)脈連接77兩個(gè)連接5

房、室、大動(dòng)脈結(jié)構(gòu)的識(shí)別

心房的超聲主要鑒別點(diǎn)

左心房右心房

下腔靜脈瓣無有連接的回流靜脈肺靜脈上下腔靜脈與內(nèi)臟的關(guān)系與脾、胃同側(cè)與肝臟同側(cè)經(jīng)周圍靜脈進(jìn)行聲學(xué)造影無造影劑或繼右心房后出最先出現(xiàn)造影劑

78

6心室的超聲主要鑒別點(diǎn)

左心室右心室位置

靠后、靠下靠前大小形態(tài)

較大、呈園錐形較小、呈三角形室壁

較厚，較光滑較薄、較粗糙、有節(jié)制索房室瓣

為二葉瓣、前葉附著點(diǎn)較高為三葉瓣、隔葉附著點(diǎn)較低

乳頭肌

兩組三組79心室的超聲主要鑒別點(diǎn)

主、肺動(dòng)脈鑒別點(diǎn)

主動(dòng)脈根部肺動(dòng)脈干乏氏竇有無冠狀動(dòng)脈開口左右兩側(cè)各有一個(gè)無主干長(zhǎng)度較長(zhǎng)、且與A0弓相連較短、除左右分支外，不與其它血管連接遠(yuǎn)端分支由弓部向頭側(cè)分出3支遠(yuǎn)端分為2支，主干不復(fù)存在主干繼續(xù)下行半月瓣開放時(shí)間開放稍晚，射血時(shí)間較短開放較早，射血時(shí)間較長(zhǎng)

808

幾種紫紺型先天性心臟病的超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)81幾種紫紺型先天性心臟病9法樂氏四聯(lián)癥

法樂氏四聯(lián)癥是年長(zhǎng)兒中最常見的紫紺型先心病中一種。

它包括{肺動(dòng)脈狹窄室間隔缺損主動(dòng)脈騎跨右室肥大這四種綜合畸形。

法五---法四合并房缺或卵圓孔未閉法三---房缺+肺窄+右室肥大

TetralogyofFallot(F4)82法樂氏四聯(lián)癥TetralogyofFallot一、病理解剖改變：1.肺動(dòng)脈狹窄:1.漏斗部狹窄（約占50%）；可為局限肌肥厚型\隔膜型\長(zhǎng)管型

2.肺動(dòng)脈瓣狹窄（約占10%)

（1）+（2）約占30%3.肺動(dòng)脈主干狹窄。2.室間隔缺損：嵴下型為主，小數(shù)為干下型。通常缺損較大，約1.5-3CM3.主動(dòng)脈騎跨：一般可達(dá)30%-50%。4.右心室肥厚。83一、病理解剖改變：11

二、血流動(dòng)力學(xué)改變：

主要影響血流動(dòng)力學(xué)的病變?yōu)榉握褪胰狈握倚氖遗懦鍪茏琛俜窝h(huán)血量↓→回心血量↓→左房室?、谟沂覊毫ω?fù)荷↑→右室前壁肥厚、右室肥大③右室壓力↑→收縮期右心室血經(jīng)室缺口進(jìn)入增寬騎跨的主動(dòng)脈→出現(xiàn)紫紺、杵狀指、主動(dòng)脈增寬。

8412

二、臨床表現(xiàn)：

三、超聲檢查方法：

重點(diǎn)探查左心室長(zhǎng)軸、心底短軸及四、五腔切面重點(diǎn)觀察各結(jié)構(gòu)連續(xù)關(guān)系、肺動(dòng)脈口狹窄部位程度、室間隔缺損大小、大血管徑等。多普勒超聲觀察血液分流方向，確定肺窄的起源，估測(cè)肺動(dòng)脈狹窄的程度。85二、臨床表現(xiàn)：13

四、聲像圖表現(xiàn)：

（一）、切面超聲心動(dòng)圖。

1、主動(dòng)脈增寬、前移騎跨。騎跨率=主動(dòng)脈前壁——室間隔斷端間垂直距離X100%

主動(dòng)脈根部前后徑2.室間隔缺損（多為嵴下型）。

（主動(dòng)脈前連續(xù)中斷，后連續(xù)存在）86四、聲像圖表現(xiàn)：14左室長(zhǎng)軸切面心尖五腔切面87左室長(zhǎng)軸切面心尖五腔切面153.肺動(dòng)脈口狹窄……可為瓣下、瓣膜、瓣上型狹窄。瓣下型（流出道部）狹窄的超聲表現(xiàn)---右室流出道局限或普遍性增厚，或可見纖維隔膜883.肺動(dòng)脈口狹窄……可為瓣下、瓣膜、瓣上型狹窄。瓣下型（流出瓣膜型狹窄的超聲表現(xiàn)----

瓣膜增厚，回聲增強(qiáng)，開放受限，呈倒八字型89瓣膜型狹窄的超聲表現(xiàn)----17瓣上型（肺動(dòng)脈）狹窄的超聲表現(xiàn)----

可見肺動(dòng)脈主干或左右肺動(dòng)脈變細(xì)90瓣上型（肺動(dòng)脈）狹窄的超聲表現(xiàn)----18混合型肺窄91混合型肺窄194.右室增大、肥厚。924.右室增大、肥厚。20（二）M型超聲：1、心底波群：右室流出道變窄，主動(dòng)脈增寬，主動(dòng)脈前連續(xù)中斷并見騎跨征。2、二尖瓣及心室波群：右室前壁增厚，室間隔增厚，右室內(nèi)徑增大，左室腔小。3、心底波群向二尖瓣波群連續(xù)掃描：顯示主動(dòng)脈前連續(xù)中斷并見騎跨征，后連續(xù)正常。93214、肺動(dòng)脈瓣波群：一般不易探測(cè)。肺動(dòng)脈后瓣曲線改變：①膜型：a波加深，bc幅度低；②瓣下型：a波變淺或消失，cd段震顫

944、肺動(dòng)脈瓣波群：一般不易探測(cè)。22（三）、周圍靜脈聲學(xué)造影。

右室顯影后：①、收縮期造影劑自右室流入主動(dòng)脈；②、舒張期有少量造影劑進(jìn)入左室流出道；③、肺動(dòng)脈內(nèi)有造影劑。

9523（四）、多普勒超聲

1、彩色多普勒：室缺及主動(dòng)脈騎跨的彩超表現(xiàn)收縮期右室及左室血流同時(shí)進(jìn)入主動(dòng)脈.

室水平還見左---右分流血流；左室長(zhǎng)軸左室長(zhǎng)軸心尖五腔96（四）、多普勒超聲室缺及主動(dòng)脈騎跨的彩超表現(xiàn)左室長(zhǎng)軸左室長(zhǎng)軸肺窄的彩超表現(xiàn)收縮期可見五色鑲嵌的異常血流束，起自肺動(dòng)脈狹窄處。心底短軸切面97肺窄的彩超表現(xiàn)心底短軸切面25

脈沖多普勒：室缺的頻譜表現(xiàn)左室長(zhǎng)軸切面：近室間隔斷端側(cè)，可見雙向分流頻譜（收縮期向上，舒張期向下），近主動(dòng)脈右下方，顯示收縮期右----左分流頻譜（負(fù)向頻譜）。98脈沖多普勒：26

肺窄的頻譜表現(xiàn)肺動(dòng)脈狹窄處可出現(xiàn)收縮期高速湍流頻譜，要改用連續(xù)多普勒測(cè)量其流速。瓣下狹窄瓣膜狹窄心底短軸切面脈沖多普勒：99瓣下狹窄瓣膜狹窄心底短軸切面脈沖多普勒：27五、診斷要點(diǎn)：1、主動(dòng)脈增寬、前移、騎跨，主動(dòng)脈前連續(xù)中斷，后連續(xù)正常，主、肺動(dòng)脈關(guān)系正常2、室間隔缺損3、肺動(dòng)脈狹窄4、右室肥厚、擴(kuò)大

100五、診斷要點(diǎn)：28

六、鑒別診斷：

1、永存動(dòng)脈干：常有左房大，主動(dòng)脈增寬更明顯，右室流出道、肺動(dòng)脈瓣及肺動(dòng)脈主干均不能探及，動(dòng)脈干內(nèi)可見多個(gè)瓣葉。2、右室雙出口：可顯示兩大血管位置排列異常，均發(fā)自右室或后方血管騎跨>75%，后連續(xù)中斷。101六、鑒別診斷：1、永存動(dòng)脈干：常有左房大，主

法樂三聯(lián)征包括：肺動(dòng)脈狹窄（瓣膜狹窄多見）、卵園孔未閉或房缺、右室肥大。血流動(dòng)力學(xué)改變：肺動(dòng)脈狹窄→右心室壓力升高

→1、右室壁肥厚、右室、右房增大。→2、收縮期右心室血經(jīng)房缺口進(jìn)入左房→左室→體循環(huán)（右向左分流）→紫紺

TrilogyofFallot(F3)102法樂三聯(lián)征包括：肺動(dòng)脈狹窄（瓣膜聲象圖表現(xiàn)：1、具有肺窄的表現(xiàn)。2、房間隔連續(xù)中斷，房水平右→左分流。3、右房增大、右室增大肥厚。肺動(dòng)脈主干可見窄后擴(kuò)張。103聲象圖表現(xiàn)：1、具有肺窄的表現(xiàn)。31鑒別診斷：與法樂四聯(lián)征不同點(diǎn)：

1、主動(dòng)脈無增寬及騎跨表現(xiàn)

2、無室間隔缺損，但有房間隔缺損表現(xiàn)104鑒別診斷：與法樂四聯(lián)征不同點(diǎn)：32永存動(dòng)脈干

PersistentTruncusArteriosus(PTA)

（又稱共同動(dòng)脈干或總動(dòng)脈干）

是一種少見愈后嚴(yán)重的先天畸形，在先天性心臟病尸檢中約占1%，主要見于嬰幼兒，據(jù)統(tǒng)計(jì)約占70%的患者在出生后6個(gè)月內(nèi)死亡，小數(shù)達(dá)成年者。105永存動(dòng)脈干是一種少見愈后嚴(yán)重的先天畸形，在先天性心臟病

病理解剖及血流動(dòng)力學(xué)改變：

病理：

1.僅見單一大動(dòng)脈起源于心底部，以及由它發(fā)出主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈及冠狀動(dòng)脈。2．室間隔缺損，單一大動(dòng)脈騎跨在室間隔之上。3．動(dòng)脈瓣增厚、畸形，瓣葉數(shù)目變異較大，一般為2——6個(gè)

106病理解剖及血流動(dòng)力學(xué)改變：34

血流動(dòng)力學(xué)改變：

左右室血在收縮期進(jìn)入動(dòng)脈總干、混合后：1、進(jìn)入體循環(huán)→紫紺；2、進(jìn)入肺循環(huán)→肺循環(huán)血量↑，左右心負(fù)荷過重、左右心臟肥大。3、進(jìn)入冠狀循環(huán)→冠狀循環(huán)血量↑。107血流動(dòng)力學(xué)改變：左右室分型根據(jù)肺動(dòng)脈起源解剖結(jié)構(gòu)的不同將本病分為四型：108分型根據(jù)肺動(dòng)脈起源解剖結(jié)構(gòu)的不同將本病分為四型：36切面超聲心動(dòng)圖（1）、左室長(zhǎng)軸切面

顯示“主動(dòng)脈”明顯增寬（多達(dá)到40MM以上）前移，前壁緊貼胸壁，前方?jīng)]有右室流出道，“主動(dòng)脈”前壁與右室前壁相連，與室間隔膜部不相連（前連續(xù)中斷），明顯騎跨在室間隔之上，有室間隔缺損。

超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)109切面超聲心動(dòng)圖超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)37（2）、心底短軸切面1、“主動(dòng)脈”增寬，其前方?jīng)]有順鐘向環(huán)抱的右室流出道、肺動(dòng)脈瓣、肺動(dòng)脈。2、主動(dòng)脈內(nèi)可見多個(gè)瓣葉回聲。110（2）、心底短軸切面1、“主動(dòng)脈”增寬，其前方?jīng)]有順鐘向環(huán)抱（3）、心尖五腔切面可見室缺，大動(dòng)脈騎跨在室間隔上，右室增大。111（3）、心尖五腔切面可見室缺，大動(dòng)脈騎跨在室間隔上，右室增大M型超聲1、心底波群：顯示大動(dòng)脈前方?jīng)]有右室流出道，大動(dòng)脈明顯增寬，前壁緊貼胸壁，動(dòng)脈瓣搏幅大，易于探及。112M型超聲1、心底波群：402、心底波群向二尖瓣波群掃描，總干騎跨于室間隔之上，前連續(xù)中斷，后連續(xù)存在。3、心室波群：左右室可大，合并大動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全時(shí)可有二尖瓣震顫。1132、心底波群向二尖瓣波群掃描，總干騎跨于室間隔之上，前多普勒超聲收縮期可見來自左右室血流同時(shí)進(jìn)入動(dòng)脈干，室缺處見紊亂血流。合并大動(dòng)脈干關(guān)閉不全，可見舒張期返流束。

114多普勒超聲42聲學(xué)造影右室顯影后，造影劑進(jìn)入共同動(dòng)脈干115聲學(xué)造影右室顯影后，造影劑進(jìn)入共同動(dòng)脈干43

診斷要點(diǎn)：

心底部?jī)H顯示單一大動(dòng)脈及一組動(dòng)脈瓣。

鑒別診斷

與法樂氏四聯(lián)征鑒別116診斷要點(diǎn)：4411745是一種較少見的復(fù)雜紫紺型先心病，實(shí)際上是一種不完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位。

右室雙出口 DoubleOutletRightVentricle(DORV)118是一種較少見的復(fù)雜紫紺型先心病，實(shí)際上

病理解剖1、主動(dòng)脈及肺動(dòng)脈的大部分均發(fā)自右室。2、左室的唯一出口為巨大的室間隔缺損，但少數(shù)室間隔缺損較少。3、半葉瓣和房室瓣被肌性圓錐結(jié)構(gòu)分隔，失去正常的纖維連續(xù)。

119病理解剖4

血流動(dòng)力學(xué)改變：右室雙出口的血流動(dòng)力學(xué)改變差別較大，主要取決室間隔口與主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈開口的關(guān)系，以及肺動(dòng)脈有無狹窄、有無合并其它畸形。

120血流動(dòng)力學(xué)改變：48

切面超聲心動(dòng)圖（1）、左室長(zhǎng)軸切面：①左房上方有兩條并列大動(dòng)脈回聲，其內(nèi)各有半葉瓣，前根大動(dòng)脈起源于右室，后根大動(dòng)脈可起源于右室，亦可騎跨在左右室之間，其騎跨度常大于70%。②室間隔上部有大段回聲缺損，未見與大動(dòng)脈相連------前連續(xù)中斷；③后位大動(dòng)脈與二尖瓣前葉不連續(xù)，期間有一致密的回聲團(tuán)即肌性圓錐組織分隔-------后連續(xù)中斷。超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)121切面超聲心動(dòng)圖超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)（2）、心底短軸切面：

可見兩大動(dòng)脈根部的橫斷面排成雙圓環(huán)狀，其內(nèi)見半月瓣回聲，其前方?jīng)]有順鐘方向環(huán)抱的右室流出道及肺動(dòng)脈。122（2）、心底短軸切面：50心尖五腔切面顯示兩大血管起自右室，并有大段室間隔缺損顯示兩大血管起自右室，主動(dòng)脈增寬，肺動(dòng)脈較窄123心尖五腔切面顯示兩大血管起自右室，顯示兩大血管起自右室，51聲學(xué)造影：肘靜脈注入造影劑，右房、右室顯影后，繼之主動(dòng)脈及肺動(dòng)脈同時(shí)顯影。

124聲學(xué)造影：52五腔切面見兩束藍(lán)色血流或負(fù)向頻譜同時(shí)進(jìn)入平行的大動(dòng)脈內(nèi)，室缺處見紅藍(lán)色雙向分流束或頻譜。多普勒超聲此圖為長(zhǎng)軸切面示室缺分流束125五腔切面見兩束藍(lán)色血流或負(fù)向頻譜同時(shí)進(jìn)入平行的大動(dòng)脈內(nèi)，室缺診斷要點(diǎn):兩條大動(dòng)脈完全或一條大動(dòng)脈完全,

另一條大部分起源于右心室,室間隔缺損是左心室流出的唯一通道。鑒別診斷：與法四，完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位，大室間隔缺損伴艾森曼格綜合征鑒別。126診斷要點(diǎn):兩條大動(dòng)脈完全或一條大動(dòng)脈完全,54完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位病理：兩根大動(dòng)脈位置錯(cuò)換，主動(dòng)脈起源于右心室，接受體循環(huán)回心血液，肺動(dòng)脈起源于左心室，接受肺靜脈回心血。TranspositionofGreatarteres(TGA)127完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位病理：兩根大動(dòng)脈位置錯(cuò)換，主動(dòng)脈起源于血流動(dòng)力學(xué)改變：右心房→右心室→主動(dòng)脈→體動(dòng)靜脈（體循環(huán)）↓

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←←←←←左心房→左心室→肺動(dòng)脈→肺動(dòng)靜脈（肺循環(huán)）↓