癡呆的MRI影像學(xué)診斷

FrederikBarkhof,MariekeHazewinkel,MajaBinnewijzendandRobinSmithuis阿爾茨海默病中心和影像分析中心、阿姆斯特丹自由大學(xué)醫(yī)學(xué)中心和Rijnland醫(yī)院，萊德多普，荷蘭癡呆的MRI影像學(xué)診斷FrederikBarkhof,1本文根據(jù)FrederikBarkhof為荷蘭放射學(xué)會(huì)為神經(jīng)放射學(xué)教學(xué)課程提供的演示文稿由theRadiologyAssistant的編輯RobinSmithuis改編。首發(fā)日期:1-3-2007；更新日期:9-1-2012.著重于MRI在癡呆及其相關(guān)疾病診斷中的作用。本文根據(jù)FrederikBarkhof為荷蘭放射學(xué)會(huì)為神經(jīng)2將討論以下方面內(nèi)容：MR對癡呆的系統(tǒng)評價(jià)癡呆的MR檢查方案最常見的癡呆綜合征的典型表現(xiàn)阿爾茨海默病(AD)血管性癡呆(VaD)額顳葉癡呆(FTLD)此外將簡要概述有關(guān)可能與癡呆關(guān)聯(lián)的神經(jīng)退行性疾病。將討論以下方面內(nèi)容：MR對癡呆的系統(tǒng)評價(jià)3? 介紹? MR檢查方案? CT檢查方案? MR在癡呆中的評估價(jià)值? 全腦皮層萎縮量表（GCA-scale）? 內(nèi)側(cè)顳葉萎縮視覺評定量表（MTA-scale）? 腦白質(zhì)損害評定量表（Fazekasscale）? 正常老化? 巨大腦梗塞? 頂葉萎縮評定量表（Koedamscore）? FDG（氟代脫氧葡萄糖）-PET? 介紹4? 特定疾病? 阿爾茨海默?。ˋD）? 早老性AD? 輕度認(rèn)知功能障礙(MCI)? 血管性癡呆(VaD)? 巨大梗死和小血管疾病? 腦淀粉樣血管病(CAA)? 額顳葉變性(FTLD)? 路易體癡呆? 進(jìn)行性核上性麻痹(PSP)? 多系統(tǒng)萎縮(MSA)? 克雅氏病(CJD)? 皮質(zhì)基底節(jié)變性(CBD)? Huntington氏舞蹈病? 伴皮層下梗死的顯性遺傳性腦血管病和腦白質(zhì)病(CADASIL)? 創(chuàng)傷性腦損傷(TBI)? 特定疾病5介紹現(xiàn)今神經(jīng)影像學(xué)在癡呆診斷中的作用已經(jīng)超過了除神經(jīng)外科之外的以往。有些特定的神經(jīng)退行性疾病可能得到影像表現(xiàn)的支持，有時(shí)甚至是由影像所確診。這將有助于神經(jīng)影像學(xué)對像阿爾茨海默病等神經(jīng)退行性疾病的早期診斷的挑戰(zhàn)。早期診斷包括對癡呆前期的識別，如輕度認(rèn)知功能障礙(MCI)。此外早期診斷還包括使用目前可用的治療方法或者未來的新療法對疾病進(jìn)行早期治療。神經(jīng)影像學(xué)還可用于對疾病發(fā)展的評估以及對MCI和AD進(jìn)行的實(shí)驗(yàn)性研究。介紹現(xiàn)今神經(jīng)影像學(xué)在癡呆診斷中的作用已經(jīng)超過了除神經(jīng)外科之外6冠狀位顯示的海馬——這是涉及癡呆許多表現(xiàn)的主要結(jié)構(gòu)冠狀位顯示的海馬——這是涉及癡呆許多表現(xiàn)的主要結(jié)構(gòu)7MR檢查方案

斜冠狀位T1WI用于評價(jià)內(nèi)側(cè)顳葉額海馬的萎縮。采用與海馬長軸垂直的平行線，該線也可以采用與腦干平行定位。采用薄層掃描并通過重建獲得全腦連續(xù)的3D矢狀位T1圖像。另外，矢狀位重建可以很好地評價(jià)中線結(jié)構(gòu)以及頂葉的萎縮，這些可能與某些神經(jīng)退行性疾病有關(guān)。FLAIR圖像常用來評價(jià)全腦皮層萎縮(GCA)、血管白質(zhì)高信號和梗塞。T2WI常用于評估梗塞，尤其是丘腦和基底節(jié)區(qū)腔隙性腦梗塞，這些在FLAIR圖像上很容易漏診。T2*WI對發(fā)現(xiàn)淀粉樣血管病中的微出血是必需的，還可以發(fā)現(xiàn)鈣化和鐵沉積。DWI被認(rèn)為是年輕患者和快速進(jìn)行性神經(jīng)退行性疾病(DD–血管炎，CJD)的補(bǔ)充序列。MR檢查方案斜冠狀位T1WI用于評價(jià)內(nèi)側(cè)顳葉額海馬的萎縮8阿姆斯特丹阿爾茨海默病中心的檢查方案

阿姆斯特丹阿爾茨海默病中心的檢查方案9CT檢查方法當(dāng)存在MRI檢查禁忌癥或者為排除外科手術(shù)治療所導(dǎo)致的認(rèn)知能力減退時(shí)，CT是僅有的影像檢查方法，采用橫斷面角度平行于顳葉長軸的方向進(jìn)行掃描。使用多層螺旋CT采取垂直于顳葉長軸進(jìn)行計(jì)算機(jī)重建取得的冠狀位可以很好地顯示海馬。CT檢查方法10CT橫斷面掃描采用負(fù)角獲得海馬圖像CT橫斷面掃描采用負(fù)角獲得海馬圖像11使用多層螺旋CT采取垂直于顳葉長軸進(jìn)行計(jì)算機(jī)重建取得的冠狀位可以取得海馬的最優(yōu)圖像。使用多層螺旋CT采取垂直于顳葉長軸進(jìn)行計(jì)算機(jī)重建取得的冠狀位12頭部螺旋CT掃描重建取得冠狀位圖像頭部螺旋CT掃描重建取得冠狀位圖像13MR對癡呆的評價(jià)

對懷疑有癡呆病人進(jìn)行MR研究時(shí)必須有評估的標(biāo)準(zhǔn)方法。首先需要排除像硬膜下血腫、腫瘤以及腦積水這類可治愈疾病。接著尋找特異性癡呆的跡象，如：-阿爾茨海默病(AD):內(nèi)側(cè)顳葉萎縮(MTA)和頂葉萎縮。-額顳葉變性(FTLD):(不對稱的)額葉腦萎縮和顳葉萎縮。-血管性癡呆(VaD):全腦萎縮、彌漫性白質(zhì)病變、腔隙性和巨大梗死（梗塞涉及到認(rèn)知功能區(qū)域）。-路易體癡呆(DLB)：與其他類型的癡呆相比一般沒有特異性。-因此在研究MR圖像時(shí)按照病灶范圍分全腦萎縮、局灶性萎縮和血管性疾?。垂Ｈ?、腦白質(zhì)病變、腔隙性梗塞）。MR對癡呆的評價(jià)對懷疑有癡呆病人進(jìn)行MR研究時(shí)必須有評估的14癡呆的MRI影像學(xué)診斷課件15在研究MR圖像時(shí)必須有系統(tǒng)地將其劃分為全腦萎縮、局灶性萎縮和血管性疾?。垂Ｈ?、腦白質(zhì)病變以及腔隙性梗塞）。對懷疑有認(rèn)知障礙患者的MR的標(biāo)準(zhǔn)化評估包括：-全腦皮層萎縮量表（GCA-scale）-內(nèi)側(cè)顳葉萎縮視覺量表（MTA-scale）-頂葉萎縮評定量表（Koedamscore）-腦白質(zhì)損害評定量表（Fazekasscale）-尋找大的梗塞在研究MR圖像時(shí)必須有系統(tǒng)地將其劃分為全腦萎縮、局灶性萎縮和16癡呆的MRI影像學(xué)診斷課件17全腦皮層萎縮評定量表

（GCA-scale）GCAscale是對整個(gè)大腦的皮層萎縮進(jìn)行評估。0級:沒有皮層萎縮；1級:輕度皮層萎縮:腦溝增寬；2級:中度萎縮：腦回體積縮?。?級:重度萎縮（晚期）：“刀刃萎縮'”。全腦皮層萎縮評定量表

（GCA-scale）18FLAIR圖像時(shí)顯示皮層萎縮的最佳序列。在一些神經(jīng)退行性疾病萎縮是不對稱的并出現(xiàn)在特定的區(qū)域。影像報(bào)告應(yīng)該指出萎縮發(fā)生的區(qū)域或不對稱。在對不同區(qū)域的萎縮進(jìn)行評估時(shí)要注意中央溝的位置更靠后一些（下圖）。FLAIR圖像時(shí)顯示皮層萎縮的最佳序列。19腦中央溝的位置更靠后腦中央溝的位置更靠后20內(nèi)側(cè)顳葉萎縮評定量表

（MTA-scale）內(nèi)側(cè)顳葉萎縮評定量表（MTA-score）通常用于評估層面一致的冠狀位T1WI，在腦橋前面水平選擇一層通過海馬體部的層面。<75歲:MTA評分為2級或更高為異常(即1級可以是正常)；>75歲:MTA評分為3級或更高為異常(即在這個(gè)年齡2級還是正常的)內(nèi)側(cè)顳葉萎縮評定量表

（MTA-scale）內(nèi)側(cè)顳葉萎縮評定21從222例對照組和不同類型的癡呆患者數(shù)據(jù)研究表明，此視覺量表用于評估顳葉萎縮所致的AD敏感性和特異性為85%。從222例對照組和不同類型的癡呆患者數(shù)據(jù)研究表明，此視覺量表22癡呆的MRI影像學(xué)診斷課件23該評分是基于觀察脈絡(luò)膜裂的增寬、顳角擴(kuò)大以及海馬結(jié)構(gòu)高度的變化：0級:沒有萎縮；1級:僅有脈絡(luò)膜裂的增寬；2級:同時(shí)伴有側(cè)腦室顳角的擴(kuò)大；3級:海馬體積中度縮小（高度下降）；4級:海馬體積重度縮小。該評分是基于觀察脈絡(luò)膜裂的增寬、顳角擴(kuò)大以及海馬結(jié)構(gòu)高度的變24下圖分別是0-4級MTA分級示意圖。下圖分別是0-4級MTA分級示意圖。25MTA高分對阿爾茨海默病的診斷敏感性較高，絕大多數(shù)患者都伴有阿爾茨海默病，而對照組卻缺乏其表現(xiàn)(如下表)。這是辨別對照組和AD患者最好方法，然而該方法對AD患者并不是完全具有特異性，MTA在其他類型的癡呆中也有發(fā)現(xiàn)(7)。另一方面，如果一個(gè)輕度認(rèn)知功能障礙（MIC)的病人處于“AD前期”時(shí)在MTA評分中可能為陰性；看起來該患者不會(huì)發(fā)展為AD(高靈敏度中在預(yù)測價(jià)值方面存在著高陰性率)，例如一個(gè)很年輕的病人可以在隨后的圖像中觀察到更多AD的萎縮表現(xiàn)。MTA高分對阿爾茨海默病的診斷敏感性較高，絕大多數(shù)患者都伴有26阿爾茨海默病、血管性癡呆以及路易體癡呆(DLB)的內(nèi)側(cè)顳葉萎縮和對照組的比較。

阿爾茨海默病、血管性癡呆以及路易體癡呆(DLB)的內(nèi)側(cè)顳葉27對一個(gè)高度懷疑阿爾茨海默病的患者隨訪復(fù)查是有益的，觀察（內(nèi)側(cè)顳葉）萎縮是否有進(jìn)展。另一種方法是采用SPECT或者PET掃描觀察顳頂葉皮層灌注/代謝的變化，這些變化可以先于萎縮的發(fā)展。下圖是一個(gè)具有AD家族史風(fēng)險(xiǎn)的病人在18-36個(gè)月內(nèi)的系列檢查圖像，它反映了疾病的發(fā)展過程。對一個(gè)高度懷疑阿爾茨海默病的患者隨訪復(fù)查是有益的，觀察（內(nèi)側(cè)28有AD家族史的患者冠狀位T1WI表現(xiàn)海馬逐漸萎縮的進(jìn)程（圖像提供：NickFox）。

有AD家族史的患者冠狀位T1WI表現(xiàn)海馬逐漸萎縮的進(jìn)程（29腦白質(zhì)損害評定量表

（Fazekasscale）MR上，白質(zhì)高信號（WMH）和腔隙性梗塞在老年人中是常見的，通常被認(rèn)為是小血管疾病的證據(jù)。腦白質(zhì)損害評定量表

（Fazekasscale）30腦白質(zhì)損害評定量表（Fazekas-scale）被證實(shí)為是整個(gè)大腦白質(zhì)病變存在的全面反映。橫斷位FLAIR或者T2WI是最好序列。分類:Fazekas0級:沒有或一個(gè)WMH病變信號斑點(diǎn)；Fazekas1級:多個(gè)病變信號斑點(diǎn)；Fazekas2級:病灶開始相互融合（橋形成）；Fazekas3:級融合成大的病灶。腦白質(zhì)損害評定量表（Fazekas-scale）被證實(shí)為是整31癡呆的MRI影像學(xué)診斷課件32Fazekas1級在老年人被認(rèn)為是正常的。Fazekas2和3級是病理性的，但在個(gè)別人可以表現(xiàn)為功能正常，但是這些人存在殘疾的高風(fēng)險(xiǎn)。在對600個(gè)正常老年人的一年里用Fazekas評分預(yù)測殘疾（下表），25%評分3級在一年里發(fā)生殘疾（10），三年隨訪顯示白質(zhì)改變愈重強(qiáng)烈提示腦功能下降愈快（17）。Fazekas1級在老年人被認(rèn)為是正常的。33腦白質(zhì)損害評定量表（Fazekasscale）用于預(yù)測老年人未來殘疾發(fā)生率腦白質(zhì)損害評定量表（Fazekasscale）用于預(yù)測老年34正常老化正常老年腦的表現(xiàn)可能和癡呆的表現(xiàn)一致。早期可能出現(xiàn)某種程度的萎縮，盡管主要是血管周圍（V-R間隙）間隙擴(kuò)大突出的白質(zhì)和額頂葉腦溝的非特異增寬，也有可能伴有內(nèi)側(cè)顳葉一定程度上的萎縮。一個(gè)MTA評分為2級得75歲以上的老人可能是正常的。隨著大腦老化，在特定區(qū)域有越來越多的鐵沉積：主要是基底節(jié)區(qū)、紅核和黑質(zhì)的網(wǎng)狀部分?？赡茉趥?cè)腦室周圍在T2WI和FLAIR像上帽邊狀高信號，稱為帽狀和帶狀征（如下圖）。正常老化正常老年腦的表現(xiàn)可能和癡呆的表現(xiàn)一致。35帽狀和帶狀征帽狀和帶狀征36少量的白質(zhì)高信號可以發(fā)生在正常的老年腦（Fazekas1級)。腔隙性梗塞總是病理的。少量的白質(zhì)高信號可以發(fā)生在正常的老年腦（Fazekas1級37大的腦梗塞大的腦梗塞發(fā)生部位通常是大腦認(rèn)知功能極為重要的區(qū)域。下表列出了這些區(qū)域。大的腦梗塞大的腦梗塞發(fā)生部位通常是大腦認(rèn)知功能極為重要的區(qū)域38癡呆的MRI影像學(xué)診斷課件39大的腦梗塞應(yīng)選擇橫斷位FLAIR和T2WI序列。

圖示是雙側(cè)丘腦梗塞——該區(qū)域與認(rèn)知功能障礙關(guān)系密切。

大的腦梗塞應(yīng)選擇橫斷位FLAIR和T2WI序列。

圖示是雙側(cè)40兩個(gè)不同患者的橫斷位FLAIR圖像兩個(gè)不同患者的橫斷位FLAIR圖像41最左圖顯示的是一個(gè)大腦后動(dòng)脈血管供應(yīng)的區(qū)域的一個(gè)梗塞，包括含有海馬的內(nèi)側(cè)顳葉的下角。這是一個(gè)大范圍的梗塞，由于位于優(yōu)勢半球，這將會(huì)導(dǎo)致認(rèn)知功能障礙。另一幅圖像顯示的是另一例大腦后動(dòng)脈區(qū)域梗塞的橫斷位FLAIR，包括顳枕葉聯(lián)合區(qū)，這是又一個(gè)可導(dǎo)致認(rèn)知功能障礙的大的梗塞的例子。最左圖顯示的是一個(gè)大腦后動(dòng)脈血管供應(yīng)的區(qū)域的一個(gè)梗塞，包括含42頂葉萎縮評定量表

（Koedamscore）除了內(nèi)側(cè)顳葉萎縮，頂葉萎縮在診斷AD方面也有明確的預(yù)測價(jià)值。楔前葉萎縮尤其具有AD的特異性(15)。特別是對MTA評分正常的患有AD的年輕患者（AD早期）尤為重要。Koedam量表評估頂葉萎縮包括矢狀位、冠狀位和橫斷位。在這些序列中，評估頂葉萎縮（含楔前葉）還有后扣帶溝和頂枕溝的增寬（如表）。頂葉萎縮評定量表

（Koedamscore）除了內(nèi)側(cè)顳葉萎43癡呆的MRI影像學(xué)診斷課件44Koedam分級0-1用矢狀位T1WI、橫斷位FLAIR和冠狀位T1WI對頂葉萎縮的Koedam分級進(jìn)行評分。在不同方位獲得的評分不同，那就必須考慮最高評分（16）。Koedam分級0-1用矢狀位T1WI、橫斷位FLAIR和45Koedam0-1級Koedam0-1級46Koedam分級2-3用矢狀位T1WI、冠狀位FLAIR和冠狀位T1WI對頂葉萎縮的Koedam分級進(jìn)行評分。Koedam分級2-3用矢狀位T1WI、冠狀位FLAIR和47Koedam2-3級Koedam2-3級48FDG-PET除了臨床檢查之外，腦脊液和MRI以及PET顯像都有益于AD的診斷。AD病人FDG-PET可以觀察到顳頂部和/或扣帶回后部代謝減低。這將幫助FTD和AD的鑒別，F(xiàn)TD在FDG-PET上表現(xiàn)為額葉的代謝減低。下圖分別是正常人、AD和FTD病人的FDG-PET（上面一行）和橫斷位FLAIR圖像。AD病人頂葉代謝降低（黃色箭頭），而FTD病人則是額葉代謝減低（紅色箭頭）。FDG-PET除了臨床檢查之外，腦脊液和MRI以及PET顯49癡呆的MRI影像學(xué)診斷課件50常見疾病

常見疾病51不同類型的癡呆發(fā)病率與年齡有關(guān)。小于65歲的患者中多有家族性和AD前期的老年性表現(xiàn)以及FTLD病人；大于65歲多見于老年性癡呆和血管性癡呆。許多有明顯癡呆癥狀的老年病人同時(shí)伴有血管性疾病，有助于癡呆的診斷。不同類型的癡呆發(fā)病率與年齡有關(guān)。52癡呆的MRI影像學(xué)診斷課件53阿爾茨海默病

（AlzheimersDisease）在老年人口中AD約占癡呆患者的50%-70%，年齡因素影響很大，65歲以上的發(fā)病率接近8%，85歲以上約占30%。AD的病程發(fā)展是漸進(jìn)性的，出現(xiàn)癥狀之后平均生存期為10年。隨著人口老齡化的不斷增加，預(yù)計(jì)未來50年AD的發(fā)病率會(huì)超過三倍。在AD晚期廣泛的皮質(zhì)萎縮與其他類型的癡呆晚期無差別。影像方面嘗試能夠在早期就做出AD的診斷，特別是海馬和顳葉內(nèi)側(cè)，這里是AD開始的地方。MRI在診斷AD上有雙重作用：排除其他原因?qū)е碌恼J(rèn)知功能障礙和盡可能地做出AD的早期診斷及早期治療和建議。阿爾茨海默病

（AlzheimersDisease）在老54研究下圖。影像表現(xiàn)符合AD晚期的診斷具有：海馬和內(nèi)側(cè)顳葉極度萎縮（MTA評分為4級）以及嚴(yán)重腦萎縮（GCA評分3級）。但對于AD來說這不具有特異性，因?yàn)槠渌膊⊥砥谝矔?huì)發(fā)生重度腦萎縮。研究下圖。55癡呆的MRI影像學(xué)診斷課件56早老期的AD早老期AD(<65y)影像表現(xiàn)不同，盡管有時(shí)有一點(diǎn)輕度海馬萎縮，但最主要的還是伴有后方扣帶回和楔前葉萎縮的頂葉萎縮，海馬可以是正常的。早老期的AD早老期AD(<65y)影像表現(xiàn)不同，57早老期AD患者正常的海馬和頂葉嚴(yán)重萎縮早老期AD患者正常的海馬和頂葉嚴(yán)重萎縮58輕度認(rèn)知功能障礙(MCI)輕度認(rèn)知功能障礙是用于描述那些有一點(diǎn)記憶問題但實(shí)際上沒有癡呆的患者相對較接近的術(shù)語，因?yàn)榘V呆是被定義為有兩個(gè)或更多認(rèn)知領(lǐng)域中存在問題的人。這些患者當(dāng)中有些是早期的阿爾茨海默氏癥或其他癡呆病人，確定他們很重要。發(fā)現(xiàn)MTA是判斷癡呆進(jìn)展的最有力證據(jù)。輕度認(rèn)知功能障礙(MCI)輕度認(rèn)知功能障礙是用于描述那些有59血管性癡呆(VaD)-血管性癡呆是僅次于阿爾茨海默氏癥最常見的導(dǎo)致癡呆的原因。需要與突發(fā)性血管性疾病引起的癡呆相鑒別。-VaD的特征是病變在穩(wěn)定期間逐漸加重，隨后認(rèn)知功能的突然下降。但是大多數(shù)病人有小的血管性病變，有著較為典型的病變呈漸進(jìn)性細(xì)小惡化征象。-控制住血管性危險(xiǎn)因素是治療選擇，但膽堿酯酶抑制劑（用于AD的藥物）也越來越多地被用于治療血管性癡呆。-下圖是一例涉及海馬的大的PCA梗塞病人圖像。這是位于優(yōu)勢半球的可能突然導(dǎo)致癡呆的腦梗塞類型，但如果不發(fā)生優(yōu)勢半球通常不會(huì)造成癡呆。血管性癡呆(VaD)-血管性癡呆是僅次于阿爾茨海默60涉及顳葉內(nèi)側(cè)的PCA梗死涉及顳葉內(nèi)側(cè)的PCA梗死61大多數(shù)VaD有彌漫性伴有融合較大病灶的腦白質(zhì)病變(Fazekas3)。這些患者部分因皮質(zhì)萎縮導(dǎo)致腦室擴(kuò)大，有些人還有內(nèi)側(cè)顳葉的萎縮。下圖是一個(gè)VaD患者的圖像，內(nèi)側(cè)顳葉是正常的。大多數(shù)VaD有彌漫性伴有融合較大病灶的腦白質(zhì)病變(Fazek62血管性癡呆，沒有內(nèi)側(cè)顳葉萎縮血管性癡呆，沒有內(nèi)側(cè)顳葉萎縮63大的腦梗塞和小血管疾病大的腦梗塞和小血管疾病64大的腦梗塞雙側(cè)大腦前動(dòng)脈分布區(qū).頂顳和顳枕三角區(qū)的優(yōu)勢半球（包括角回）大腦后動(dòng)脈分布區(qū)供應(yīng)的中線旁丘腦和內(nèi)側(cè)顳葉的下部的優(yōu)勢半球部分。優(yōu)勢半球分水嶺區(qū)梗塞（額葉和頂葉上部）大的腦梗塞65小血管疾病額葉多發(fā)性腔隙性腦梗塞(>2)和基底節(jié)中心(>2)

WMLs(至少超過WM25%)雙側(cè)丘腦病灶小血管疾病66癡呆的MRI影像學(xué)診斷課件67下圖是一個(gè)被診斷為VaD的患者圖像。在腦室周圍白質(zhì)病變看上去是很嚴(yán)重的WMH（T1低信號），除了這些血管的變化還有MTA?？赡苓@是一個(gè)既有VaD又有AD的病人，這在許多老年患者中的發(fā)現(xiàn)。這些白質(zhì)的低信號和腔隙性梗塞通常還能在非癡呆的老人中觀察到，在某種程度上被看成是正常衰老過程的表現(xiàn)。下圖是一個(gè)被診斷為VaD的患者圖像。在腦室周圍白質(zhì)病變看上去68為了解決這個(gè)問題NINDS-AIREN國際工作協(xié)會(huì)已經(jīng)制定了根據(jù)病史、物理檢查、放射（見上文）和病理檢查做出有疑似、擬診和確診為VaD病人的各類標(biāo)準(zhǔn)。但是應(yīng)注意到在NINDS-AIREN標(biāo)準(zhǔn)中放射學(xué)部分的評估可信度存在差異，某一水平的培訓(xùn)是強(qiáng)制性的(2)。為了解決這個(gè)問題NINDS-AIREN國際工作協(xié)會(huì)已經(jīng)制定69MTA患者合并VaDMTA患者合并VaD70內(nèi)側(cè)丘腦核發(fā)揮著記憶和學(xué)習(xí)的主要作用，大的單個(gè)腦梗塞或者這一部位的雙側(cè)腦梗塞會(huì)導(dǎo)致癡呆，尤其要注意這一區(qū)域以發(fā)現(xiàn)那些小的梗塞。內(nèi)側(cè)丘腦核發(fā)揮著記憶和學(xué)習(xí)的主要作用，大的單個(gè)腦梗塞或者這一71雙側(cè)內(nèi)側(cè)丘腦大的梗死僅供學(xué)習(xí)之用雙側(cè)內(nèi)側(cè)丘腦大的梗死僅供學(xué)習(xí)之用72在FLAIR圖像上很容易漏診這部分梗塞，因?yàn)楹芸赡芩鼈兣c周圍結(jié)構(gòu)等信號強(qiáng)度(8)。高分辨率的T2WI可以發(fā)現(xiàn)這些丘腦梗塞。FLAIR在對幕下和脊髓診斷方面價(jià)值有限，這是因?yàn)樗鼔褐频牟粌H有水的信號還有長T1弛豫時(shí)間的病理部分。這種現(xiàn)象還見于對多發(fā)性硬化的檢查，F(xiàn)LAIR在幕下區(qū)域價(jià)值有限和對脊髓沒有用處。在FLAIR圖像上很容易漏診這部分梗塞，因?yàn)楹芸赡芩鼈兣c73FLAIR漏診的丘腦梗死FLAIR漏診的丘腦梗死74腦淀粉樣血管病(CAA)癡呆也可以是CAA的臨床表現(xiàn)，由于?-淀粉樣蛋白在大腦血管壁沉積，常導(dǎo)致出血，常見的是微出血，但也有蛛網(wǎng)膜下腔出血以及腦葉出血發(fā)生的可能。在MR，T2*序列可以顯示多發(fā)性微出血，典型的位于邊緣區(qū)域(相對于高血壓微出血，更多見于中心部位例如基底節(jié)和丘腦)。另外，F(xiàn)LAIR可以顯示區(qū)別中度的白質(zhì)低信號(Fazekas2或3級)。左圖是一個(gè)CAA病人的T2*圖像，顯示位于邊緣的的多發(fā)微出血。腦淀粉樣血管病(CAA)癡呆也可以是CAA的臨床表現(xiàn)，由于75腦淀粉樣血管病腦淀粉樣血管病76同一患者FLAIR圖像顯示

Fazekas2級白質(zhì)高信號僅供學(xué)習(xí)之用同一患者FLAIR圖像顯示

Fazekas2級白質(zhì)高77CAA患者T2*圖像顯示微出血。CAA患者T2*圖像顯示微出血。78腦淀粉樣血管病腦淀粉樣血管病79額顳葉變性(FTLD)FTLD，以前稱為Pick‘s病，屬于進(jìn)行性癡呆，約占癡呆患者的5-10%，相對更常見于前期狀態(tài)。臨床特征表現(xiàn)為行為和語言障礙，可以先于或掩蓋記憶障礙。目前沒有有效治療方法。影像表現(xiàn)為額葉和/或顳葉的明顯萎縮。部分FTLD萎縮可能表現(xiàn)為明顯的不對稱，例如語義性癡呆，一種進(jìn)行性失語癥的壓型疾病，是由于左側(cè)顳葉的變性。額顳葉變性(FTLD)FTLD，以前稱為Pick‘s病，80FTLD晚期患者

額葉、顳葉嚴(yán)重萎縮。頂葉和枕葉沒有萎縮。

CourtesyWebpath（11）。

FTLD晚期患者

額葉、顳葉嚴(yán)重萎縮。頂葉和枕葉沒有萎縮。81進(jìn)行性失語患者的圖像。最顯著的表現(xiàn)是不對稱的左側(cè)顳葉極度萎縮，不僅海馬還有顳極。這種萎縮在橫斷面上表現(xiàn)像刀片樣（稱為“刀片狀萎縮”）。在FLAIR圖像上有時(shí)出現(xiàn)一些高信號，可能是由于膠質(zhì)增生。這些發(fā)現(xiàn)對FTLD的診斷是特異性的。左側(cè)顳葉萎縮患者常有顯著的臨床表現(xiàn)。右側(cè)萎縮的這類病人由于僅有細(xì)微的面孔識別障礙而不易診斷。進(jìn)行性失語患者的圖像。82FTLD：T2WI和FLAIR左側(cè)顳葉“刀片狀萎縮”與右側(cè)顳葉正常僅供學(xué)習(xí)之用FTLD：T2WI和FLAIR左側(cè)顳葉“刀片狀萎縮”與右83路易體癡呆路易體癡呆在癡呆患者中大約占25%，屬于非典型的帕金森綜合征合并進(jìn)行性癱瘓（PSP）和多系統(tǒng)萎縮（MSA）。臨床表現(xiàn)類似于AD或者和帕金森綜合征引起的癡呆?；颊呔哂械湫偷?-3種癥候群：視覺幻覺、帕金森病樣癥狀以及波動(dòng)性認(rèn)知障礙和注意力不集中。病理學(xué)上，該病的特征是在海馬復(fù)合體、皮層下核和大腦皮層彌漫性分布的淀粉樣斑塊等不同地方存在路易體。膽堿酯酶抑制劑是目前僅有的治療選擇。路易體癡呆影像診斷作用有限。MR大腦表現(xiàn)通常是正常的，包括海馬。這一發(fā)現(xiàn)的重要性在于可以與阿爾茨海默病區(qū)分，主要起鑒別診斷作用。核素顯像常用于表現(xiàn)異常的多巴胺能系統(tǒng)（又稱為DaTscan）。路易體癡呆路易體癡呆在癡呆患者中大約占25%，屬于非84路易體癡呆：正常海馬。路易體癡呆：正常海馬。85進(jìn)行性核上性麻痹(PSP)PSP也是一個(gè)非典型的帕金森綜合征。PSP患者具有明顯的中腦萎縮(中腦)，表現(xiàn)為典型的向上凝視麻痹。進(jìn)行性核上性麻痹(PSP)PSP也是一個(gè)非典型的帕金森綜86PSP中腦萎縮PSP中腦萎縮87正常情況下中腦的上緣是凸形的。PSP病人因?yàn)橹心X萎縮導(dǎo)致中腦上緣變凹形成典型的“蜂鳥征”（如下圖）。正常情況下中腦的上緣是凸形的。88PSP：由于中腦萎縮形成“'蜂鳥征”PSP：由于中腦萎縮形成“'蜂鳥征”89多系統(tǒng)萎縮(MSA)MSA也是非典型帕金森綜合征之一，是一種罕見的以帕金森綜合征、小腦和錐體系癥狀以及自主性機(jī)能障礙一組為特征的神經(jīng)功能障礙性疾病。MSA分為MSA-C、MSA-P或MSA-A。MSA-C型(以前稱為特發(fā)性橄欖橋小腦萎縮，即sOPCA)以小腦癥狀為主，而MSA-P是以帕金森病癥狀為主(MSA-P以前稱為紋狀體黑質(zhì)變性)。MSA-A表現(xiàn)為自主性機(jī)能障礙，新近又被命名為Shy-Drager綜合征（(別名：特發(fā)性直立性低血壓，神經(jīng)源性體位性低血壓)。通常有顯著的小腦萎縮和重度的腦橋萎縮。多系統(tǒng)萎縮(MSA)MSA也是非典型帕金森綜合征之一，是一90在MSA-P:低T2延髓背外側(cè)核和T2上裂隙狀高信號側(cè)核。對照PSP，沒有蜂鳥征的顯示，因?yàn)橹心X上緣形狀是正常的。所謂的“十字面包征”是橋腦高信號的結(jié)果，MSA-C典型表現(xiàn)。在MSA-P:低T2延髓背外側(cè)核和T2上裂隙狀高信號側(cè)91MSA“十字面包征”MSA“十字面包征”92克雅氏病(CJD)CJD是一種極為罕見的、目前無法醫(yī)治的神經(jīng)退行性疾病，是由一種被稱為朊病毒的傳染因子引起。CJD的初始癥狀是迅速發(fā)展的癡呆進(jìn)而導(dǎo)致記憶喪失、性格改變和幻覺。該病的特征是大腦皮層和皮層下灰質(zhì)海綿狀變性，喪失神經(jīng)元功能被膠質(zhì)細(xì)胞增生取代。有時(shí)在FLAIR序列可以發(fā)現(xiàn)異常，但最顯著的還是DWI序列，在紋狀體和新皮層（theneo-cortex）或者兩者最顯著?？搜攀喜?CJD)CJD是一種極為罕見的、目前無法醫(yī)治的神93大腦皮層變性——FLAIR(左)

和DWI（右圖）大腦皮層變性——FLAIR(左)

和DWI（右圖）94新型克雅氏病CJD新型克雅氏病又被稱為“瘋牛病”(12)。這種病極少遇見。在丘腦后部發(fā)現(xiàn)不同的變化，稱為丘腦后結(jié)節(jié)。新型克雅氏病CJD新型克雅氏病又被稱為“瘋牛病”(12)。95新型克雅氏病在丘腦后結(jié)節(jié)高信號。

CourtesyDr.Collie（12）。新型克雅氏病在丘腦后結(jié)節(jié)高信號。

CourtesyDr.96皮質(zhì)基底節(jié)變性(CBD)CBD是一種罕見的可能存在認(rèn)知功能障礙的疾病，通常合并帕金森病樣癥狀。所謂的“Alien-hand”綜合征（異手綜合征）是一種典型表現(xiàn)。MRI表現(xiàn)為不對稱的頂葉皮質(zhì)萎縮，有時(shí)在T2WI圖像上出現(xiàn)與白質(zhì)相關(guān)的高信號。橫斷位FLAIR圖像顯示CBD患者明顯不對稱的頂葉皮質(zhì)萎縮。皮質(zhì)基底節(jié)變性(CBD)CBD是一種罕見的可能存在認(rèn)知功能97皮質(zhì)基底節(jié)變性。皮質(zhì)基底節(jié)變性。98亨廷頓病HuntingtonDiseaseHuntington病是一種遺傳性神經(jīng)退行性疾?。ǔＨ旧w顯性特征，但常常重新發(fā)生變異)，早期發(fā)作可以表現(xiàn)為癡呆、舞蹈徐動(dòng)癥和精神病。影像特征表現(xiàn)為尾狀核萎縮伴隨側(cè)腦室前腳的擴(kuò)大。亨廷頓病HuntingtonDiseaseHuntingt99伴皮層下梗死的顯性遺傳性腦血管病和腦白質(zhì)病(CADASIL)CADASIL是另一種可以產(chǎn)生漸進(jìn)性認(rèn)知功能障礙的遺傳性疾病。其他主要癥狀包括偏頭痛、卒中樣發(fā)作和行為異常。它會(huì)影響大腦小血管。圖像上可以在額葉、特別是前顳葉發(fā)現(xiàn)與白質(zhì)融合的合并梗塞（腔隙）和微出血的高信號。FLAIR圖像可以顯示出CADASIL典型表現(xiàn)——-包含前顳葉的與白質(zhì)融合的伴有腔隙性梗塞的高信號。伴皮層下梗死的顯性遺傳性腦血管病和腦白質(zhì)病(CADASIL100僅供學(xué)習(xí)之用僅供學(xué)習(xí)之用101創(chuàng)傷性腦損傷(TBI)像腦挫裂傷和彌漫性軸索損傷(DAI)之類創(chuàng)傷性腦損傷的長期后遺癥可以包括認(rèn)知功能障礙。額葉底/顳葉實(shí)質(zhì)損失或者T2*黑點(diǎn)是有腦外傷病人的典型DAI表現(xiàn)，因此在觀察MR圖像時(shí)必須考慮到對癡呆的評估。下面FLAIR圖像顯示典型的創(chuàng)傷后組織缺損伴有兩側(cè)額葉、左側(cè)枕葉和右側(cè)顳葉的膠質(zhì)細(xì)胞增生。創(chuàng)傷性腦損傷(TBI)102創(chuàng)傷性腦損傷創(chuàng)傷性腦損傷103參考資料ReferencesMRIinthePracticalEvaluationofDementia:'BeyondExclusion'byPhilipScheltens

ViewPhilipScheltens'presentationatthe8thInternationalConferenceonAlzheimer'sDiseaseandRelatedDisordersOperationaldefinitionsfortheNINDS-AIRENcriteriaforvasculardementia:aninterobserverstudy.

vanStraatenEC,ScheltensP,KnolDLetal.Stroke2003;34:1907-1912.ANewRatingScaleforAge-RelatedWhiteMatterChangesApplicabletoMRIandCT

L.O.Wahlund,MD,PhD;F.Barkhof,MD,PhD;F.Fazekas,MDetal

onbehalfoftheEuropeanTaskForceonAge-RelatedWhiteMatterChanges.Stroke.2001;32:1318SmallVesselDiseaseandGeneralCognitiveFunctioninNondisabledElderly

WiesjeM.vanderFlier,PhDetal

Stroke.2005;36:2116.NeuroimagingandEarlyDiagnosisofAlzheimerDisease:ALooktotheFuture

JeffreyR.Petrella,MD,R.EdwardColeman,MDandP.MuraliDoraiswamy,MD

StateoftheArtarticleinRadiology2003;226:315-336.Neuroimagingtoolstorateregionalatrophy,subcorticalcerebrovasculardisease,andregionalcerebralbloodflowandmetabolism:consensuspaperoftheEADC

GBFrisoni,PhScheltens,SGalluzzi,FMNobilietal.

JournalofNeurologyNeurosurgeryandPsychiatry2003;74:1371-1381MedialtemporallobeatrophyonMRIindementiawithLewybodies

BarberRetal.Neurology1999;52:1153ThalamicLesionsinVascularDementia.LowSensitivityofFluid-AttenuatedInversionRecovery(FLAIR)Imaging

AntónioJ.BastosLeite,MDetal.

Stroke.2004;35:415OrderMagneticResonanceinDementiaatA

byJaapValk,FrederikBarkhof,PhilipScheltens.Riskofrapidglobalfunctionaldeclineinelderlypatientswithseverecerebralage-relatedwhitematterchanges:theLADISstudy.

InzitariD,SimoniM,PracucciG,PoggesiA,BasileAM,ChabriatH,ErkinjunttiT,FazekasF,FerroJM,HennericiM,LanghorneP,O'BrienJ,BarkhofF,VisserMC,WahlundLO,WaldemarG,WallinA,PantoniL;LADISStudyGroup.ArchInternMed.2007Jan8;167(1):81-8CNSDegenerativeDiseases

Webpath:theInternetPathologyLaboratoryforMedicalEducationoftheFloridaStateUniversityCollegeofMedicineMRIofCreutzfeldt-Jakobdisease:imagingfeaturesandrecommendedMRIprotocol.

byCollieDA,SellarRJ,ZeidlerM,ColchesterAC,KnightR,WillRG.

ClinRadiol.2001Sep;56(9):726-39.ClinicalNeuroradiology,GasserM.Hathout,2009Pp103-114DiagnosticImaging:Brain,2ndedtion,Osborne,Salzman,Barcovichetal.

PpI(2)36-39,I(4)76-79,I(9)76-79,I(10)70-121Posteriorcerebralatrophyintheabsenceofmedialtemporallobeatrophyinpathologically-confirmedAlzheimer'sdisease

byLehmannM,KoedamEL,BarnesJ,BartlettJW,RyanNS,PijnenburgYA,BarkhofF,WattjesMP,ScheltensP,FoxNC.SourceDementiaResearchCentre,UCLInstituteofNeurology,QueenSquare,London,UK.

NeurobiolAging.2011May17.VisualassessmentofposterioratrophydevelopmentofaMRIratingscale

byKoedamEL,LehmannM,vanderFlierWM,ScheltensP,PijnenburgYA,FoxN,BarkhofF,WattjesMP

EurRadiol.2011Dec;21(12):2618-25.Changesinwhitematterasdeterminantofglobalfunctionaldeclineinolderindependentoutpatients:threeyearfollow-upofLADIS(leukoaraiosisanddisability)studycohort.

byInzitariD,PracucciG,PoggesiA,CarlucciG,BarkhofF,ChabriatH,ErkinjunttiT,FazekasF,FerroJM,HennericiM,LanghorneP,O'BrienJ,ScheltensP,VisserMC,WahlundLO,WaldemarG,WallinA,PantoniL;LADISStudyGroup.

BMJ.2009Jul6;339:b2477.參考資料References104謝謝僅供學(xué)習(xí)之用2012年元月謝謝僅供學(xué)習(xí)之用2012年元月105癡呆的MRI影像學(xué)診斷

FrederikBarkhof,MariekeHazewinkel,MajaBinnewijzendandRobinSmithuis阿爾茨海默病中心和影像分析中心、阿姆斯特丹自由大學(xué)醫(yī)學(xué)中心和Rijnland醫(yī)院，萊德多普，荷蘭癡呆的MRI影像學(xué)診斷FrederikBarkhof,106本文根據(jù)FrederikBarkhof為荷蘭放射學(xué)會(huì)為神經(jīng)放射學(xué)教學(xué)課程提供的演示文稿由theRadiologyAssistant的編輯RobinSmithuis改編。首發(fā)日期:1-3-2007；更新日期:9-1-2012.著重于MRI在癡呆及其相關(guān)疾病診斷中的作用。本文根據(jù)FrederikBarkhof為荷蘭放射學(xué)會(huì)為神經(jīng)107將討論以下方面內(nèi)容：MR對癡呆的系統(tǒng)評價(jià)癡呆的MR檢查方案最常見的癡呆綜合征的典型表現(xiàn)阿爾茨海默病(AD)血管性癡呆(VaD)額顳葉癡呆(FTLD)此外將簡要概述有關(guān)可能與癡呆關(guān)聯(lián)的神經(jīng)退行性疾病。將討論以下方面內(nèi)容：MR對癡呆的系統(tǒng)評價(jià)108? 介紹? MR檢查方案? CT檢查方案? MR在癡呆中的評估價(jià)值? 全腦皮層萎縮量表（GCA-scale）? 內(nèi)側(cè)顳葉萎縮視覺評定量表（MTA-scale）? 腦白質(zhì)損害評定量表（Fazekasscale）? 正常老化? 巨大腦梗塞? 頂葉萎縮評定量表（Koedamscore）? FDG（氟代脫氧葡萄糖）-PET? 介紹109? 特定疾病? 阿爾茨海默?。ˋD）? 早老性AD? 輕度認(rèn)知功能障礙(MCI)? 血管性癡呆(VaD)? 巨大梗死和小血管疾病? 腦淀粉樣血管病(CAA)? 額顳葉變性(FTLD)? 路易體癡呆? 進(jìn)行性核上性麻痹(PSP)? 多系統(tǒng)萎縮(MSA)? 克雅氏病(CJD)? 皮質(zhì)基底節(jié)變性(CBD)? Huntington氏舞蹈病? 伴皮層下梗死的顯性遺傳性腦血管病和腦白質(zhì)病(CADASIL)? 創(chuàng)傷性腦損傷(TBI)? 特定疾病110介紹現(xiàn)今神經(jīng)影像學(xué)在癡呆診斷中的作用已經(jīng)超過了除神經(jīng)外科之外的以往。有些特定的神經(jīng)退行性疾病可能得到影像表現(xiàn)的支持，有時(shí)甚至是由影像所確診。這將有助于神經(jīng)影像學(xué)對像阿爾茨海默病等神經(jīng)退行性疾病的早期診斷的挑戰(zhàn)。早期診斷包括對癡呆前期的識別，如輕度認(rèn)知功能障礙(MCI)。此外早期診斷還包括使用目前可用的治療方法或者未來的新療法對疾病進(jìn)行早期治療。神經(jīng)影像學(xué)還可用于對疾病發(fā)展的評估以及對MCI和AD進(jìn)行的實(shí)驗(yàn)性研究。介紹現(xiàn)今神經(jīng)影像學(xué)在癡呆診斷中的作用已經(jīng)超過了除神經(jīng)外科之外111冠狀位顯示的海馬——這是涉及癡呆許多表現(xiàn)的主要結(jié)構(gòu)冠狀位顯示的海馬——這是涉及癡呆許多表現(xiàn)的主要結(jié)構(gòu)112MR檢查方案

斜冠狀位T1WI用于評價(jià)內(nèi)側(cè)顳葉額海馬的萎縮。采用與海馬長軸垂直的平行線，該線也可以采用與腦干平行定位。采用薄層掃描并通過重建獲得全腦連續(xù)的3D矢狀位T1圖像。另外，矢狀位重建可以很好地評價(jià)中線結(jié)構(gòu)以及頂葉的萎縮，這些可能與某些神經(jīng)退行性疾病有關(guān)。FLAIR圖像常用來評價(jià)全腦皮層萎縮(GCA)、血管白質(zhì)高信號和梗塞。T2WI常用于評估梗塞，尤其是丘腦和基底節(jié)區(qū)腔隙性腦梗塞，這些在FLAIR圖像上很容易漏診。T2*WI對發(fā)現(xiàn)淀粉樣血管病中的微出血是必需的，還可以發(fā)現(xiàn)鈣化和鐵沉積。DWI被認(rèn)為是年輕患者和快速進(jìn)行性神經(jīng)退行性疾病(DD–血管炎，CJD)的補(bǔ)充序列。MR檢查方案斜冠狀位T1WI用于評價(jià)內(nèi)側(cè)顳葉額海馬的萎縮113阿姆斯特丹阿爾茨海默病中心的檢查方案

阿姆斯特丹阿爾茨海默病中心的檢查方案114CT檢查方法當(dāng)存在MRI檢查禁忌癥或者為排除外科手術(shù)治療所導(dǎo)致的認(rèn)知能力減退時(shí)，CT是僅有的影像檢查方法，采用橫斷面角度平行于顳葉長軸的方向進(jìn)行掃描。使用多層螺旋CT采取垂直于顳葉長軸進(jìn)行計(jì)算機(jī)重建取得的冠狀位可以很好地顯示海馬。CT檢查方法115CT橫斷面掃描采用負(fù)角獲得海馬圖像CT橫斷面掃描采用負(fù)角獲得海馬圖像116使用多層螺旋CT采取垂直于顳葉長軸進(jìn)行計(jì)算機(jī)重建取得的冠狀位可以取得海馬的最優(yōu)圖像。使用多層螺旋CT采取垂直于顳葉長軸進(jìn)行計(jì)算機(jī)重建取得的冠狀位117頭部螺旋CT掃描重建取得冠狀位圖像頭部螺旋CT掃描重建取得冠狀位圖像118MR對癡呆的評價(jià)

對懷疑有癡呆病人進(jìn)行MR研究時(shí)必須有評估的標(biāo)準(zhǔn)方法。首先需要排除像硬膜下血腫、腫瘤以及腦積水這類可治愈疾病。接著尋找特異性癡呆的跡象，如：-阿爾茨海默病(AD):內(nèi)側(cè)顳葉萎縮(MTA)和頂葉萎縮。-額顳葉變性(FTLD):(不對稱的)額葉腦萎縮和顳葉萎縮。-血管性癡呆(VaD):全腦萎縮、彌漫性白質(zhì)病變、腔隙性和巨大梗死（梗塞涉及到認(rèn)知功能區(qū)域）。-路易體癡呆(DLB)：與其他類型的癡呆相比一般沒有特異性。-因此在研究MR圖像時(shí)按照病灶范圍分全腦萎縮、局灶性萎縮和血管性疾病（即梗塞、腦白質(zhì)病變、腔隙性梗塞）。MR對癡呆的評價(jià)對懷疑有癡呆病人進(jìn)行MR研究時(shí)必須有評估的119癡呆的MRI影像學(xué)診斷課件120在研究MR圖像時(shí)必須有系統(tǒng)地將其劃分為全腦萎縮、局灶性萎縮和血管性疾?。垂Ｈ⒛X白質(zhì)病變以及腔隙性梗塞）。對懷疑有認(rèn)知障礙患者的MR的標(biāo)準(zhǔn)化評估包括：-全腦皮層萎縮量表（GCA-scale）-內(nèi)側(cè)顳葉萎縮視覺量表（MTA-scale）-頂葉萎縮評定量表（Koedamscore）-腦白質(zhì)損害評定量表（Fazekasscale）-尋找大的梗塞在研究MR圖像時(shí)必須有系統(tǒng)地將其劃分為全腦萎縮、局灶性萎縮和121癡呆的MRI影像學(xué)診斷課件122全腦皮層萎縮評定量表

（GCA-scale）GCAscale是對整個(gè)大腦的皮層萎縮進(jìn)行評估。0級:沒有皮層萎縮；1級:輕度皮層萎縮:腦溝增寬；2級:中度萎縮：腦回體積縮?。?級:重度萎縮（晚期）：“刀刃萎縮'”。全腦皮層萎縮評定量表

（GCA-scale）123FLAIR圖像時(shí)顯示皮層萎縮的最佳序列。在一些神經(jīng)退行性疾病萎縮是不對稱的并出現(xiàn)在特定的區(qū)域。影像報(bào)告應(yīng)該指出萎縮發(fā)生的區(qū)域或不對稱。在對不同區(qū)域的萎縮進(jìn)行評估時(shí)要注意中央溝的位置更靠后一些（下圖）。FLAIR圖像時(shí)顯示皮層萎縮的最佳序列。124腦中央溝的位置更靠后腦中央溝的位置更靠后125內(nèi)側(cè)顳葉萎縮評定量表

（MTA-scale）內(nèi)側(cè)顳葉萎縮評定量表（MTA-score）通常用于評估層面一致的冠狀位T1WI，在腦橋前面水平選擇一層通過海馬體部的層面。<75歲:MTA評分為2級或更高為異常(即1級可以是正常)；>75歲:MTA評分為3級或更高為異常(即在這個(gè)年齡2級還是正常的)內(nèi)側(cè)顳葉萎縮評定量表

（MTA-scale）內(nèi)側(cè)顳葉萎縮評定126從222例對照組和不同類型的癡呆患者數(shù)據(jù)研究表明，此視覺量表用于評估顳葉萎縮所致的AD敏感性和特異性為85%。從222例對照組和不同類型的癡呆患者數(shù)據(jù)研究表明，此視覺量表127癡呆的MRI影像學(xué)診斷課件128該評分是基于觀察脈絡(luò)膜裂的增寬、顳角擴(kuò)大以及海馬結(jié)構(gòu)高度的變化：0級:沒有萎縮；1級:僅有脈絡(luò)膜裂的增寬；2級:同時(shí)伴有側(cè)腦室顳角的擴(kuò)大；3級:海馬體積中度縮?。ǜ叨认陆担?；4級:海馬體積重度縮小。該評分是基于觀察脈絡(luò)膜裂的增寬、顳角擴(kuò)大以及海馬結(jié)構(gòu)高度的變129下圖分別是0-4級MTA分級示意圖。下圖分別是0-4級MTA分級示意圖。130MTA高分對阿爾茨海默病的診斷敏感性較高，絕大多數(shù)患者都伴有阿爾茨海默病，而對照組卻缺乏其表現(xiàn)(如下表)。這是辨別對照組和AD患者最好方法，然而該方法對AD患者并不是完全具有特異性，MTA在其他類型的癡呆中也有發(fā)現(xiàn)(7)。另一方面，如果一個(gè)輕度認(rèn)知功能障礙（MIC)的病人處于“AD前期”時(shí)在MTA評分中可能為陰性；看起來該患者不會(huì)發(fā)展為AD(高靈敏度中在預(yù)測價(jià)值方面存在著高陰性率)，例如一個(gè)很年輕的病人可以在隨后的圖像中觀察到更多AD的萎縮表現(xiàn)。MTA高分對阿爾茨海默病的診斷敏感性較高，絕大多數(shù)患者都伴有131阿爾茨海默病、血管性癡呆以及路易體癡呆(DLB)的內(nèi)側(cè)顳葉萎縮和對照組的比較。

阿爾茨海默病、血管性癡呆以及路易體癡呆(DLB)的內(nèi)側(cè)顳葉132對一個(gè)高度懷疑阿爾茨海默病的患者隨訪復(fù)查是有益的，觀察（內(nèi)側(cè)顳葉）萎縮是否有進(jìn)展。另一種方法是采用SPECT或者PET掃描觀察顳頂葉皮層灌注/代謝的變化，這些變化可以先于萎縮的發(fā)展。下圖是一個(gè)具有AD家族史風(fēng)險(xiǎn)的病人在18-36個(gè)月內(nèi)的系列檢查圖像，它反映了疾病的發(fā)展過程。對一個(gè)高度懷疑阿爾茨海默病的患者隨訪復(fù)查是有益的，觀察（內(nèi)側(cè)133有AD家族史的患者冠狀位T1WI表現(xiàn)海馬逐漸萎縮的進(jìn)程（圖像提供：NickFox）。

有AD家族史的患者冠狀位T1WI表現(xiàn)海馬逐漸萎縮的進(jìn)程（134腦白質(zhì)損害評定量表

（Fazekasscale）MR上，白質(zhì)高信號（WMH）和腔隙性梗塞在老年人中是常見的，通常被認(rèn)為是小血管疾病的證據(jù)。腦白質(zhì)損害評定量表

（Fazekasscale）135腦白質(zhì)損害評定量表（Fazekas-scale）被證實(shí)為是整個(gè)大腦白質(zhì)病變存在的全面反映。橫斷位FLAIR或者T2WI是最好序列。分類:Fazekas0級:沒有或一個(gè)WMH病變信號斑點(diǎn)；Fazekas1級:多個(gè)病變信號斑點(diǎn)；Fazekas2級:病灶開始相互融合（橋形成）；Fazekas3:級融合成大的病灶。腦白質(zhì)損害評定量表（Fazekas-scale）被證實(shí)為是整136癡呆的MRI影像學(xué)診斷課件137Fazekas1級在老年人被認(rèn)為是正常的。Fazekas2和3級是病理性的，但在個(gè)別人可以表現(xiàn)為功能正常，但是這些人存在殘疾的高風(fēng)險(xiǎn)。在對600個(gè)正常老年人的一年里用Fazekas評分預(yù)測殘疾（下表），25%評分3級在一年里發(fā)生殘疾（10），三年隨訪顯示白質(zhì)改變愈重強(qiáng)烈提示腦功能下降愈快（17）。Fazekas1級在老年人被認(rèn)為是正常的。138腦白質(zhì)損害評定量表（Fazekasscale）用于預(yù)測老年人未來殘疾發(fā)生率腦白質(zhì)損害評定量表（Fazekasscale）用于預(yù)測老年139正常老化正常老年腦的表現(xiàn)可能和癡呆的表現(xiàn)一致。早期可能出現(xiàn)某種程度的萎縮，盡管主要是血管周圍（V-R間隙）間隙擴(kuò)大突出的白質(zhì)和額頂葉腦溝的非特異增寬，也有可能伴有內(nèi)側(cè)顳葉一定程度上的萎縮。一個(gè)MTA評分為2級得75歲以上的老人可能是正常的。隨著大腦老化，在特定區(qū)域有越來越多的鐵沉積：主要是基底節(jié)區(qū)、紅核和黑質(zhì)的網(wǎng)狀部分?？赡茉趥?cè)腦室周圍在T2WI和FLAIR像上帽邊狀高信號，稱為帽狀和帶狀征（如下圖）。正常老化正常老年腦的表現(xiàn)可能和癡呆的表現(xiàn)一致。140帽狀和帶狀征帽狀和帶狀征141少量的白質(zhì)高信號可以發(fā)生在正常的老年腦（Fazekas1級)。腔隙性梗塞總是病理的。少量的白質(zhì)高信號可以發(fā)生在正常的老年腦（Fazekas1級142大的腦梗塞大的腦梗塞發(fā)生部位通常是大腦認(rèn)知功能極為重要的區(qū)域。下表列出了這些區(qū)域。大的腦梗塞大的腦梗塞發(fā)生部位通常是大腦認(rèn)知功能極為重要的區(qū)域143癡呆的MRI影像學(xué)診斷課件144大的腦梗塞應(yīng)選擇橫斷位FLAIR和T2WI序列。

圖示是雙側(cè)丘腦梗塞——該區(qū)域與認(rèn)知功能障礙關(guān)系密切。

大的腦梗塞應(yīng)選擇橫斷位FLAIR和T2WI序列。

圖示是雙側(cè)145兩個(gè)不同患者的橫斷位FLAIR圖像兩個(gè)不同患者的橫斷位FLAIR圖像146最左圖顯示的是一個(gè)大腦后動(dòng)脈血管供應(yīng)的區(qū)域的一個(gè)梗塞，包括含有海馬的內(nèi)側(cè)顳葉的下角。這是一個(gè)大范圍的梗塞，由于位于優(yōu)勢半球，這將會(huì)導(dǎo)致認(rèn)知功能障礙。另一幅圖像顯示的是另一例大腦后動(dòng)脈區(qū)域梗塞的橫斷位FLAIR，包括顳枕葉聯(lián)合區(qū)，這是又一個(gè)可導(dǎo)致認(rèn)知功能障礙的大的梗塞的例子。最左圖顯示的是一個(gè)大腦后動(dòng)脈血管供應(yīng)的區(qū)域的一個(gè)梗塞，包括含147頂葉萎縮評定量表

（Koedamscore）除了內(nèi)側(cè)顳葉萎縮，頂葉萎縮在診斷AD方面也有明確的預(yù)測價(jià)值。楔前葉萎縮尤其具有AD的特異性(15)。特別是對MTA評分正常的患有AD的年輕患者（AD早期）尤為重要。Koedam量表評估頂葉萎縮包括矢狀位、冠狀位和橫斷位。在這些序列中，評估頂葉萎縮（含楔前葉）還有后扣帶溝和頂枕溝的增寬（如表）。頂葉萎縮評定量表

（Koedamscore）除了內(nèi)側(cè)顳葉萎148癡呆的MRI影像學(xué)診斷課件149Koedam分級0-1用矢狀位T1WI、橫斷位FLAIR和冠狀位T1WI對頂葉萎縮的Koedam分級進(jìn)行評分。在不同方位獲得的評分不同，那就必須考慮最高評分（16）。Koedam分級0-1用矢狀位T1WI、橫斷位FLAIR和150Koedam0-1級Koedam0-1級151Koedam分級2-3用矢狀位T1WI、冠狀位FLAIR和冠狀位T1WI對頂葉萎縮的Koedam分級進(jìn)行評分。Koedam分級2-3用矢狀位T1WI、冠狀位FLAIR和152Koedam2-3級Koedam2-3級153FDG-PET除了臨床檢查之外，腦脊液和MRI以及PET顯像都有益于AD的診斷。AD病人FDG-PET可以觀察到顳頂部和/或扣帶回后部代謝減低。這將幫助FTD和AD的鑒別，F(xiàn)TD在FDG-PET上表現(xiàn)為額葉的代謝減低。下圖分別是正常人、AD和FTD病人的FDG-PET（上面一行）和橫斷位FLAIR圖像。AD病人頂葉代謝降低（黃色箭頭），而FTD病人則是額葉代謝減低（紅色箭頭）。FDG-PET除了臨床檢查之外，腦脊液和MRI以及PET顯154癡呆的MRI影像學(xué)診斷課件155常見疾病

常見疾病156不同類型的癡呆發(fā)病率與年齡有關(guān)。小于65歲的患者中多有家族性和AD前期的老年性表現(xiàn)以及FTLD病人；大于65歲多見于老年性癡呆和血管性癡呆。許多有明顯癡呆癥狀的老年病人同時(shí)伴有血管性疾病，有助于癡呆的診斷。不同類型的癡呆發(fā)病率與年齡有關(guān)。157癡呆的MRI影像學(xué)診斷課件158阿爾茨海默病

（AlzheimersDisease）在老年人口中AD約占癡呆患者的50%-70%，年齡因素影響很大，65歲以上的發(fā)病率接近8%，85歲以上約占30%。AD的病程發(fā)展是漸進(jìn)性的，出現(xiàn)癥狀之后平均生存期為10年。隨著人口老齡化的不斷增加，預(yù)計(jì)未來50年AD的發(fā)病率會(huì)超過三倍。在AD晚期廣泛的皮質(zhì)萎縮與其他類型的癡呆晚期無差別。影像方面嘗試能夠在早期就做出AD的診斷，特別是海馬和顳葉內(nèi)側(cè)，這里是AD開始的地方。MRI在診斷AD上有雙重作用：排除其他原因?qū)е碌恼J(rèn)知功能障礙和盡可能地做出AD的早期診斷及早期治療和建議。阿爾茨海默病

（AlzheimersDisease）在老159研究下圖。影像表現(xiàn)符合AD晚期的診斷具有：海馬和內(nèi)側(cè)顳葉極度萎縮（MTA評分為4級）以及嚴(yán)重腦萎縮（GCA評分3級）。但對于AD來說這不具有特異性，因?yàn)槠渌膊⊥砥谝矔?huì)發(fā)生重度腦萎縮。研究下圖。160癡呆的MRI影像學(xué)診斷課件161早老期的AD早老期AD(<65y)影像表現(xiàn)不同，盡管有時(shí)有一點(diǎn)輕度海馬萎縮，但最主要的還是伴有后方扣帶回和楔前葉萎縮的頂葉萎縮，海馬可以是正常的。早老期的AD早老期AD(<65y)影像表現(xiàn)不同，162早老期AD患者正常的海馬和頂葉嚴(yán)重萎縮早老期AD患者正常的海馬和頂葉嚴(yán)重萎縮163輕度認(rèn)知功能障礙(MCI)輕度認(rèn)知功能障礙是用于描述那些有一點(diǎn)記憶問題但實(shí)際上沒有癡呆的患者相對較接近的術(shù)語，因?yàn)榘V呆是被定義為有兩個(gè)或更多認(rèn)知領(lǐng)域中存在問題的人。這些患者當(dāng)中有些是早期的阿爾茨海默氏癥或其他癡呆病人，確定他們很重要。發(fā)現(xiàn)MTA是判斷癡呆進(jìn)展的最有力證據(jù)。輕度認(rèn)知功能障礙(MCI)輕度認(rèn)知功能障礙是用于描述那些有164血管性癡呆(VaD)-血管性癡呆是僅次于阿爾茨海默氏癥最常見的導(dǎo)致癡呆的原因。需要與突發(fā)性血管性疾病引起的癡呆相鑒別。-VaD的特征是病變在穩(wěn)定期間逐漸加重，隨后認(rèn)知功能的突然下降。但是大多數(shù)病人有小的血管性病變，有著較為典型的病變呈漸進(jìn)性細(xì)小惡化征象。-控制住血管性危險(xiǎn)因素是治療選擇，但膽堿酯酶抑制劑（用于AD的藥物）也越來越多地被用于治療血管性癡呆。-下圖是一例涉及海馬的大的PCA梗塞病人圖像。這是位于優(yōu)勢半球的可能突然導(dǎo)致癡呆的腦梗塞類型，但如果不發(fā)生優(yōu)勢半球通常不會(huì)造成癡呆。血管性癡呆(VaD)-血管性癡呆是僅次于阿爾茨海默165涉及顳葉內(nèi)側(cè)的PCA梗死涉及顳葉內(nèi)側(cè)的PCA梗死166大多數(shù)VaD有彌漫性伴有融合較大病灶的腦白質(zhì)病變(Fazekas3)。這些患者部分因皮質(zhì)萎縮導(dǎo)致腦室擴(kuò)大，有些人還有內(nèi)側(cè)顳葉的萎縮。下圖是一個(gè)VaD患者的圖像，內(nèi)側(cè)顳葉是正常的。大多數(shù)VaD有彌漫性伴有融合較大病灶的腦白質(zhì)病變(Fazek167血管性癡呆，沒有內(nèi)側(cè)顳葉萎縮血管性癡呆，沒有內(nèi)側(cè)顳葉萎縮168大的腦梗塞和小血管疾病大的腦梗塞和小血管疾病169大的腦梗塞雙側(cè)大腦前動(dòng)脈分布區(qū).頂顳和顳枕三角區(qū)的優(yōu)勢半球（包括角回）大腦后動(dòng)脈分布區(qū)供應(yīng)的中線旁丘腦和內(nèi)側(cè)顳葉的下部的優(yōu)勢半球部分。優(yōu)勢半球分水嶺區(qū)梗塞（額葉和頂葉上部）大的腦梗塞170小血管疾病額葉多發(fā)性腔隙性腦梗塞(>2)和基底節(jié)中心(>2)

WMLs(至少超過WM25%)雙側(cè)丘腦病灶小血管疾病171癡呆的MRI影像學(xué)診斷課件172下圖是一個(gè)被診斷為VaD的患者圖像。在腦室周圍白質(zhì)病變看上去是很嚴(yán)重的WMH（T1低信號），除了這些血管的變化還有MTA?？赡苓@是一個(gè)既有VaD又有AD的病人，這在許多老年患者中的發(fā)現(xiàn)。這些白質(zhì)的低信號和腔隙性梗塞通常還能在非癡呆的老人中觀察到，在某種程度上被看成是正常衰老過程的表現(xiàn)。下圖是一個(gè)被診斷為VaD的患者圖像。在腦室周圍白質(zhì)病變看上去173為了解決這個(gè)問題NINDS-AIREN國際工作協(xié)會(huì)已經(jīng)制定了根據(jù)病史、物理檢查、放射（見上文）和病理檢查做出有疑似、擬診和確診為VaD病人的各類標(biāo)準(zhǔn)。但是應(yīng)注意到在NINDS-AIREN標(biāo)準(zhǔn)中放射學(xué)部分的評估可信度存在差異，某一水平的培訓(xùn)是強(qiáng)制性的(2)。為了解決這個(gè)問題NINDS-AIREN國際工作協(xié)會(huì)已經(jīng)制定174MTA患者合并VaDMTA患者合并VaD175內(nèi)側(cè)丘腦核發(fā)揮著記憶和學(xué)習(xí)的主要作用，大的單個(gè)腦梗塞或者這一部位的雙側(cè)腦梗塞會(huì)導(dǎo)致癡呆，尤其要注意這一區(qū)域以發(fā)現(xiàn)那些小的梗塞。內(nèi)側(cè)丘腦核發(fā)揮著記憶和學(xué)習(xí)的主要作用，大的單個(gè)腦梗塞或者這一176雙側(cè)內(nèi)側(cè)丘腦大的梗死僅供學(xué)習(xí)之用雙側(cè)內(nèi)側(cè)丘腦大的梗死僅供學(xué)習(xí)之用177在FLAIR圖像上很容易漏診這部分梗塞，因?yàn)楹芸赡芩鼈兣c周圍結(jié)構(gòu)等信號強(qiáng)度(8)。高分辨率的T2WI可以發(fā)現(xiàn)這些丘腦梗塞。FLAIR在對幕下和脊髓診斷方面價(jià)值有限，這是因?yàn)樗鼔褐频牟粌H有水的信號還有長T1弛豫時(shí)間的病理部分。這種現(xiàn)象還見于對多發(fā)性硬化的檢查，F(xiàn)LAIR在幕下區(qū)域價(jià)值有限和對脊髓沒有用處。在FLAIR圖像上很容易漏診這部分梗塞，因?yàn)楹芸赡芩鼈兣c178FLAIR漏診的丘腦梗死FLAIR漏診的丘腦梗死179腦淀粉樣血管病(CAA)癡呆也可以是CAA的臨床表現(xiàn)，由于?-淀粉樣蛋白在大腦血管壁沉積，常導(dǎo)致出血，常見的是微出血，但也有蛛網(wǎng)膜下腔出血以及腦葉出血發(fā)生的可能。在MR，T2*序列可以顯示多發(fā)性微出血，典型的位于邊緣區(qū)域(相對于高血壓微出血，更多見于中心部位例如基底節(jié)和丘腦)。另外，F(xiàn)LAIR可以顯示區(qū)別中度的白質(zhì)低信號(Fazekas2或3級)。左圖是一個(gè)CAA病人的T2*圖像，顯示位于邊緣的的多發(fā)微出血。腦淀粉樣血管病(CAA)癡呆也可以是CAA的臨床表現(xiàn)，由于180腦淀粉樣血管病腦淀粉樣血管病181同一患者FLAIR圖像顯示

Fazekas2級白質(zhì)高信號僅供學(xué)習(xí)之用同一患者FLAIR圖像顯示

Fazekas2級白質(zhì)高182CAA患者T2*圖像顯示微出血。CAA患者T2*圖像顯示微出血。183腦淀粉樣血管病腦淀粉樣血管病184額顳葉變性(FTLD)FTLD，以前稱為Pick‘s病，屬于進(jìn)行性癡呆，約占癡呆患者的5-10%，相對更常見于前期狀態(tài)。臨床特征表現(xiàn)為行為和語言障礙，可以先于或掩蓋記憶障礙。目前沒有有效治療方法。影像表現(xiàn)為額葉和/或顳葉的明顯萎縮。部分FTLD萎縮可能表現(xiàn)為明顯的不對稱，例如語義性癡呆，一種進(jìn)行性失語癥的壓型疾病，是由于左側(cè)顳葉的變性。額顳葉變性(FTLD)FTLD，以前稱為Pick‘s病，185FTLD晚期患者

額葉、顳葉嚴(yán)重萎縮。頂葉和枕葉沒有萎縮。

CourtesyWebpath（11）。

FTLD晚期患者

額葉、顳葉嚴(yán)重萎縮。頂葉和枕葉沒有萎縮。186進(jìn)行性失語患者的圖像。最顯著的表現(xiàn)是不對稱的左側(cè)顳葉極度萎縮，不僅海馬還有顳極。這種萎縮在橫斷面上表現(xiàn)像刀片樣（稱為“刀片狀萎縮”）。在FLAIR圖像上有時(shí)出現(xiàn)一些高信號，可能是由于膠質(zhì)增生。這些發(fā)現(xiàn)對FTLD的診斷是特異性的。左側(cè)顳葉萎縮患者常有顯著的臨床表現(xiàn)。右側(cè)萎縮的這類病人由于僅有細(xì)微的面孔識別障礙而不易診斷。進(jìn)行性失語患者的圖像。187FTLD：T2WI和FLAIR左側(cè)顳葉“刀片狀萎縮”與右側(cè)顳葉正常僅供學(xué)習(xí)之用FTLD：T2WI和FLAIR左側(cè)顳葉“刀片狀萎縮”與右188路易體癡呆路易體癡呆在癡呆患者中大約占25%，屬于非典型的帕金森綜合征合并進(jìn)行性癱瘓（PSP）和多系統(tǒng)萎縮（MSA）。臨床表現(xiàn)類似于AD或者和帕金森綜合征引起的癡呆?；颊呔哂械湫偷?-3種癥候群：視覺幻覺、帕金森病樣癥狀以及波動(dòng)性認(rèn)知障礙和注意力不集中。病理學(xué)上，該病的特征是在海馬復(fù)合體、皮層下核和大腦皮層彌漫性分布的淀粉樣斑塊等不同地方存在路易體。膽堿酯酶抑制劑是目前僅有的治療選擇。路易體癡呆影像診斷作用有限。MR大腦表現(xiàn)通常是正常的，包括海馬。這一發(fā)現(xiàn)的重要性在于可以與阿爾茨海默病區(qū)分，主要起鑒別診斷作用。核素顯像常用于表現(xiàn)異常的多巴胺能系統(tǒng)（又稱為DaTscan）。路易體癡呆路易體癡呆在癡呆患者中大約占25%，屬于非189路易體癡呆：正常海馬。路易體癡呆：正常海馬。190進(jìn)行性核上性麻痹(PSP)PSP也是一個(gè)非典型的帕金森綜合征。PSP患者具有明顯的中腦萎縮(中腦)，表現(xiàn)為典型的向上凝視麻痹。進(jìn)行性核上性麻痹(PSP)PSP也是一個(gè)非典型的帕金森綜191PSP中腦萎縮PSP中腦萎縮192正常情況下中腦的上緣是凸形的。PSP病人因?yàn)橹心X萎縮導(dǎo)致中腦上緣變凹形成典型的“蜂鳥征”（如下圖）。正常情況下中腦的上緣是凸形的。193PSP：由于中腦萎縮形成“'蜂鳥征”PSP：由于中腦萎縮形成“'蜂鳥征”194多系統(tǒng)萎縮(MSA)MSA也是非典型帕金森綜合征之一，是一種罕見的以帕金森綜合征、小腦和錐體系癥狀以及自主性機(jī)能障礙一組為特征的神經(jīng)功能障礙性疾病。MSA分為MSA-C、MSA-P或MSA-A。MSA-C型(以前稱為特發(fā)性橄欖橋小腦萎縮，即sOPCA)以小腦癥狀為主，而MSA-P是以帕金森病癥狀為主(MSA-P以前稱為紋狀體黑質(zhì)變性)。MSA-A表現(xiàn)為自主性機(jī)能障礙，新近又被命名為Shy-Drager綜合征（(別名：特發(fā)性直立性低血壓，神經(jīng)源性體位性低血壓)。通常有顯著的小腦萎縮和重度的腦橋萎縮。多系統(tǒng)萎縮(MSA)MSA也是非典型帕金森綜合征之一，是一195在MSA-P:低T2延髓背外側(cè)核和T2上裂隙狀高信號側(cè)核。對照PSP，沒有蜂鳥征的顯示，因?yàn)橹心X上緣形狀是正常的。所謂的“十字面包征”是橋腦高信號的結(jié)果，MSA-C典型表現(xiàn)。在MSA-P:低T2延髓背外側(cè)核和T2上裂隙狀高信號側(cè)196MSA“十字面包征”MSA“十字面包征”197克雅氏病(CJD)CJD是一種極為罕見的、目前無法醫(yī)治的神經(jīng)退行性疾病，是由一種被稱為朊病毒的傳染因子引起。CJD的初始癥狀是迅速發(fā)展的癡呆進(jìn)而導(dǎo)致記憶喪失、性格改變和幻覺。該病的特征是大腦皮層和皮層下灰質(zhì)海綿狀變性，喪失神經(jīng)元功能被膠質(zhì)細(xì)胞增生取代。有時(shí)在FLAIR序列可以發(fā)現(xiàn)異常，但最顯著的還是DWI序列，在紋狀體和新皮層（theneo-cortex）或者兩者最顯著?？搜攀喜?CJD)CJD是一種極為罕見的、目前無法醫(yī)治的神198大腦皮層變性——FLAIR(左)

和DWI（右圖）大腦皮層變性——FLAIR(左)

和DWI（右圖）199新型克雅氏病CJD新型克雅氏病又被稱為“瘋牛病”(12)。這種病極少遇見。在丘腦后部發(fā)現(xiàn)不同的變化，稱為丘腦后結(jié)節(jié)。新型克雅氏病CJD新型克雅氏病又被稱為“瘋牛病”(12)。200新型克雅氏病在丘腦后結(jié)節(jié)高信號。

CourtesyDr.Collie（12）。新型克雅氏病在丘腦后結(jié)節(jié)高信號。

CourtesyDr.201皮質(zhì)基底節(jié)變性(CBD)CBD是一種罕見的可能存在認(rèn)知功能障礙的疾病，通常合并帕金森病樣癥狀。所謂的“Alien-hand”綜合征（異手綜合征）是一種典型表現(xiàn)。MRI表現(xiàn)為不對稱的頂葉皮質(zhì)萎縮，有時(shí)在T2WI圖像上出現(xiàn)與白質(zhì)相關(guān)的高信號。橫斷位FLAIR圖像顯示CBD患者明顯不對稱的頂葉皮質(zhì)萎縮。皮質(zhì)基底節(jié)變性(CBD)CBD是一種罕見的可能存在認(rèn)知功能202皮質(zhì)基底節(jié)變性。皮質(zhì)基底節(jié)變性。203亨廷頓病HuntingtonDiseaseHuntington病是一種遺傳性神經(jīng)退行性疾?。ǔＨ旧w顯性特征，但常常重新發(fā)生變異)，早期發(fā)作可以表現(xiàn)為癡呆、舞蹈徐動(dòng)癥和精神病。影像特征表現(xiàn)為尾狀核萎縮伴隨側(cè)腦室前腳的擴(kuò)大。亨廷頓病HuntingtonDiseaseHuntingt204伴皮層下梗死的顯性遺傳性腦血管病和腦白質(zhì)病(CADASIL)CADASIL是另一種可以產(chǎn)生漸進(jìn)性認(rèn)知功能障礙的遺傳性疾病。其他主要癥狀包括偏頭痛、卒中樣發(fā)作和行為異常。它會(huì)影響大腦小血管。圖像上可以在額葉、特別是前顳葉發(fā)現(xiàn)與