妊娠急性脂肪肝

（acutefattyliverofpregnancy）北京市垂楊柳醫(yī)院產(chǎn)科鞠蕊妊娠急性脂肪肝

（acutefattyliverof本病特點(diǎn)

是發(fā)生于妊娠晚期的一種嚴(yán)重并發(fā)癥，起病急驟，病情危急，嚴(yán)重危及孕產(chǎn)婦及圍產(chǎn)兒的生命安全，20世紀(jì)80年代產(chǎn)婦的病死率高達(dá)85%。近年來隨著對(duì)該病的認(rèn)識(shí)不斷提高，病死率已降至18%。本病特點(diǎn)是發(fā)生于妊娠晚期的一種嚴(yán)重并本病特點(diǎn)主要病變?yōu)楦闻K小滴脂肪變性為特征，短期內(nèi)可發(fā)生多臟器損害。本病特點(diǎn)主要病變?yōu)楦闻K小滴脂肪變性為特征好發(fā)因素發(fā)病多與年齡無(wú)關(guān)多發(fā)生于初產(chǎn)婦多發(fā)生于妊娠28-40周，平均孕周35周左右多胎妊娠懷男胎者好發(fā)因素發(fā)病多與年齡無(wú)關(guān)病因病因不明可能與妊娠后期母體激素、環(huán)境、免疫應(yīng)答、脂代謝、蛋白質(zhì)合成障礙及胎兒方面因素等有關(guān)。母體的代謝變化主要為脂肪動(dòng)員增加，脂肪酸入肝，利于脂肪在肝細(xì)胞內(nèi)沉積，蛋白質(zhì)代謝紊亂，脂蛋白缺乏可促進(jìn)肝細(xì)胞脂肪變性和沉積。病因病因不明病因目前國(guó)內(nèi)外研究資料中總結(jié)發(fā)現(xiàn)：AFLP有家族發(fā)病和個(gè)體復(fù)發(fā)傾向AFLP患者中普遍存在血脂3項(xiàng)下降，高密度脂蛋白下降、低密度脂蛋白上升現(xiàn)象AFLP的病理特征為肝細(xì)胞及心肌細(xì)胞、腎小球等重要臟器的細(xì)胞在短時(shí)間內(nèi)發(fā)生嚴(yán)重脂肪病變，提示AFLP的發(fā)生可能與遺傳學(xué)及脂肪代謝關(guān)系密切。病因目前國(guó)內(nèi)外研究資料中總結(jié)發(fā)現(xiàn)：病因國(guó)外最新研究提示，AFLP的發(fā)病機(jī)制與遺傳及脂代謝關(guān)鍵酶相關(guān)編碼基因突變、胎兒線粒體三功能蛋白缺乏或低表達(dá)等因素有關(guān)，即胎兒線粒體脂肪氧化障礙胎兒的母親易患AFLP。病因國(guó)外最新研究提示，AFLP的發(fā)病機(jī)制與遺傳及脂代謝關(guān)鍵酶診斷標(biāo)準(zhǔn)1、既往健康，妊娠晚期突發(fā)消化道癥狀：厭食、惡心、嘔吐和黃疸，可合并上腹痛、嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)浮腫和腹水。一部分人可出現(xiàn)乏力、納差等前驅(qū)癥狀，持續(xù)1-3周。診斷標(biāo)準(zhǔn)1、既往健康，妊娠晚期突發(fā)消化道癥狀：厭食、惡心、嘔診斷標(biāo)準(zhǔn)2、肝功能受損表現(xiàn)：早期表現(xiàn)為谷草轉(zhuǎn)氨酶升高，而谷丙轉(zhuǎn)氨酶升高不明顯；病情發(fā)展迅速，轉(zhuǎn)氨酶輕到中度升高，呈“膽酶分離”，堿性磷酸酶及總膽紅素明顯升高，呈淤膽表現(xiàn)。常伴有低血糖、低蛋白血癥及低膽固醇血癥血清學(xué)檢查排除病毒性肝炎及藥物性、中毒性或其他肝病。現(xiàn)認(rèn)為，尿膽紅素呈陰性有助于AFLP的診斷，但其呈陽(yáng)性也不能排除AFLP。早期出現(xiàn)急性腎功能衰竭的表現(xiàn)：少尿、無(wú)尿及肌酐升高等。診斷標(biāo)準(zhǔn)2、肝功能受損表現(xiàn)：診斷標(biāo)準(zhǔn)3、凝血機(jī)制異常：表現(xiàn)為血小板減少，凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)，部分凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)和纖維蛋白減少。4、肝活檢：病理符合AFLP改變是確診金標(biāo)準(zhǔn)。其典型的組織病理學(xué)特征為肝細(xì)胞泡沫狀脂肪變性。另有2/3病例有輕度至中度的肝內(nèi)膽汁淤積，少數(shù)可有明顯淤膽，包括毛細(xì)膽管內(nèi)膽栓形成。診斷標(biāo)準(zhǔn)3、凝血機(jī)制異常：診斷標(biāo)準(zhǔn)符合前三項(xiàng)即可診斷肝臟超聲可輔助診斷，陽(yáng)性率可達(dá)91%，主要特點(diǎn)為：肝區(qū)彌漫性密度增高，呈雪花狀，強(qiáng)弱不均。CT也可輔助診斷，陽(yáng)性率可達(dá)75%。其他表現(xiàn)：不能解釋的低血糖；白細(xì)胞升高等診斷標(biāo)準(zhǔn)符合前三項(xiàng)即可診斷鑒別診斷AFLPHELLP綜合征ICP發(fā)病時(shí)間晚期中晚期中晚期臨床表現(xiàn)消化道癥狀明顯、黃疸，迅速出現(xiàn)肝腎功能衰竭多有重度妊高癥瘙癢為主血小板正?；蛳陆迪陆得黠@正常轉(zhuǎn)氨酶AST升高較ALT明顯乳酸脫氫酶升高最早，ALT、AST均升高ALT較AST升高明顯PT/APTT減低正常正常溶血+/-明顯無(wú)血糖減低正常正常纖維蛋白原明顯降低，尤其抗凝血酶Ⅲ下降為特征性改變正?；驕p低正常肌酐升高明顯正常或升高正常膽汁酸正常正常明顯升高病理檢查典型脂肪肝表現(xiàn)肝被摸下血腫，門靜脈出血肝臟無(wú)明顯變性表現(xiàn)，有膽汁淤積表現(xiàn)鑒別診斷AFLPHELLP綜合征ICP發(fā)病時(shí)間晚期中晚期中晚治療早期診斷、及時(shí)終止妊娠是關(guān)鍵。妊娠終止后病情可迅速緩解，肝損害多為可逆的。目前認(rèn)為：一旦確診或高度懷疑AFLP時(shí)，無(wú)論病情輕重、病程早晚，均應(yīng)盡快終止妊娠，不必考慮胎兒是否成活。分娩過程增加產(chǎn)婦的體能消耗加重肝腎的功能損害，并且大部分患者孕周小，宮頸不成熟，終止妊娠以剖宮產(chǎn)術(shù)為主要手段。治療早期診斷、及時(shí)終止妊娠是關(guān)鍵。治療一般處理：絕對(duì)臥床休息、嚴(yán)格無(wú)菌操作，防止交叉感染及院內(nèi)感染，予保護(hù)性隔離措施，加強(qiáng)口腔及外陰護(hù)理。監(jiān)測(cè)血壓、心率、呼吸、中心靜脈壓、尿量、24h入量、肝功能、凝血功能情況等。補(bǔ)充熱量：給予高糖、低脂、適當(dāng)?shù)鞍踪|(zhì)飲食，多種維生素，保證每日攝入足夠的熱量保證水、電解質(zhì)及酸堿平衡糾正低蛋白血癥：每日或隔日注入人血白蛋白治療一般處理：絕對(duì)臥床休息、嚴(yán)格無(wú)菌操作，防止交叉感染及院內(nèi)治療早期積極糾正凝血功能障礙，輸注大量新鮮冰凍血漿、血小板和紅細(xì)胞懸液，補(bǔ)充凝血因子、凝血酶原復(fù)合物及纖維蛋白原等，積極預(yù)防DIC發(fā)生剖宮產(chǎn)術(shù)中積極止血，如有不可控的大出血必要時(shí)行子宮切除術(shù)。術(shù)前多有腹水、低蛋白血癥，術(shù)中應(yīng)放置腹腔引流管。治療早期積極糾正凝血功能障礙，輸注大量新鮮冰凍血漿、血小板和治療積極護(hù)肝降酶，預(yù)防、改善肝性腦?。嚎山o予強(qiáng)力寧、促肝細(xì)胞生長(zhǎng)素、谷胱甘肽、易善復(fù)、氨基酸和維生素等藥物治療。限制液體入量，防治肝腎綜合征。積極控制感染是成功搶救的重要環(huán)節(jié)，選用對(duì)肝腎損害小的廣譜抗生素，首選第三代頭孢菌素類抗生素，可以聯(lián)合用藥。治療積極護(hù)肝降酶，預(yù)防、改善肝性腦?。嚎山o予強(qiáng)力寧、促肝細(xì)胞治療對(duì)于腎功能衰竭和利尿無(wú)效時(shí)應(yīng)及時(shí)行血液透析，功能能衰竭時(shí)人工肝血漿置換療法療效良好對(duì)不可逆的肝衰竭，肝移植是挽救生命的有效方法。據(jù)報(bào)道，AFLP可以復(fù)發(fā)或出現(xiàn)急性并發(fā)癥慢性化，因此AFLP患者康復(fù)后，應(yīng)盡量避免再次妊娠。對(duì)一定需要再次妊娠者，需密切觀察隨訪檢測(cè)，如果出現(xiàn)任何早期征象，則應(yīng)及時(shí)處理。治療對(duì)于腎功能衰竭和利尿無(wú)效時(shí)應(yīng)及時(shí)行血液透析，功能能衰竭時(shí)妊娠急性脂肪肝

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是發(fā)生于妊娠晚期的一種嚴(yán)重并發(fā)癥，起病急驟，病情危急，嚴(yán)重危及孕產(chǎn)婦及圍產(chǎn)兒的生命安全，20世紀(jì)80年代產(chǎn)婦的病死率高達(dá)85%。近年來隨著對(duì)該病的認(rèn)識(shí)不斷提高，病死率已降至18%。本病特點(diǎn)是發(fā)生于妊娠晚期的一種嚴(yán)重并本病特點(diǎn)主要病變?yōu)楦闻K小滴脂肪變性為特征，短期內(nèi)可發(fā)生多臟器損害。本病特點(diǎn)主要病變?yōu)楦闻K小滴脂肪變性為特征好發(fā)因素發(fā)病多與年齡無(wú)關(guān)多發(fā)生于初產(chǎn)婦多發(fā)生于妊娠28-40周，平均孕周35周左右多胎妊娠懷男胎者好發(fā)因素發(fā)病多與年齡無(wú)關(guān)病因病因不明可能與妊娠后期母體激素、環(huán)境、免疫應(yīng)答、脂代謝、蛋白質(zhì)合成障礙及胎兒方面因素等有關(guān)。母體的代謝變化主要為脂肪動(dòng)員增加，脂肪酸入肝，利于脂肪在肝細(xì)胞內(nèi)沉積，蛋白質(zhì)代謝紊亂，脂蛋白缺乏可促進(jìn)肝細(xì)胞脂肪變性和沉積。病因病因不明病因目前國(guó)內(nèi)外研究資料中總結(jié)發(fā)現(xiàn)：AFLP有家族發(fā)病和個(gè)體復(fù)發(fā)傾向AFLP患者中普遍存在血脂3項(xiàng)下降，高密度脂蛋白下降、低密度脂蛋白上升現(xiàn)象AFLP的病理特征為肝細(xì)胞及心肌細(xì)胞、腎小球等重要臟器的細(xì)胞在短時(shí)間內(nèi)發(fā)生嚴(yán)重脂肪病變，提示AFLP的發(fā)生可能與遺傳學(xué)及脂肪代謝關(guān)系密切。病因目前國(guó)內(nèi)外研究資料中總結(jié)發(fā)現(xiàn)：病因國(guó)外最新研究提示，AFLP的發(fā)病機(jī)制與遺傳及脂代謝關(guān)鍵酶相關(guān)編碼基因突變、胎兒線粒體三功能蛋白缺乏或低表達(dá)等因素有關(guān)，即胎兒線粒體脂肪氧化障礙胎兒的母親易患AFLP。病因國(guó)外最新研究提示，AFLP的發(fā)病機(jī)制與遺傳及脂代謝關(guān)鍵酶診斷標(biāo)準(zhǔn)1、既往健康，妊娠晚期突發(fā)消化道癥狀：厭食、惡心、嘔吐和黃疸，可合并上腹痛、嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)浮腫和腹水。一部分人可出現(xiàn)乏力、納差等前驅(qū)癥狀，持續(xù)1-3周。診斷標(biāo)準(zhǔn)1、既往健康，妊娠晚期突發(fā)消化道癥狀：厭食、惡心、嘔診斷標(biāo)準(zhǔn)2、肝功能受損表現(xiàn)：早期表現(xiàn)為谷草轉(zhuǎn)氨酶升高，而谷丙轉(zhuǎn)氨酶升高不明顯；病情發(fā)展迅速，轉(zhuǎn)氨酶輕到中度升高，呈“膽酶分離”，堿性磷酸酶及總膽紅素明顯升高，呈淤膽表現(xiàn)。常伴有低血糖、低蛋白血癥及低膽固醇血癥血清學(xué)檢查排除病毒性肝炎及藥物性、中毒性或其他肝病。現(xiàn)認(rèn)為，尿膽紅素呈陰性有助于AFLP的診斷，但其呈陽(yáng)性也不能排除AFLP。早期出現(xiàn)急性腎功能衰竭的表現(xiàn)：少尿、無(wú)尿及肌酐升高等。診斷標(biāo)準(zhǔn)2、肝功能受損表現(xiàn)：診斷標(biāo)準(zhǔn)3、凝血機(jī)制異常：表現(xiàn)為血小板減少，凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)，部分凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)和纖維蛋白減少。4、肝活檢：病理符合AFLP改變是確診金標(biāo)準(zhǔn)。其典型的組織病理學(xué)特征為肝細(xì)胞泡沫狀脂肪變性。另有2/3病例有輕度至中度的肝內(nèi)膽汁淤積，少數(shù)可有明顯淤膽，包括毛細(xì)膽管內(nèi)膽栓形成。診斷標(biāo)準(zhǔn)3、凝血機(jī)制異常：診斷標(biāo)準(zhǔn)符合前三項(xiàng)即可診斷肝臟超聲可輔助診斷，陽(yáng)性率可達(dá)91%，主要特點(diǎn)為：肝區(qū)彌漫性密度增高，呈雪花狀，強(qiáng)弱不均。CT也可輔助診斷，陽(yáng)性率可達(dá)75%。其他表現(xiàn)：不能解釋的低血糖；白細(xì)胞升高等診斷標(biāo)準(zhǔn)符合前三項(xiàng)即可診斷鑒別診斷AFLPHELLP綜合征ICP發(fā)病時(shí)間晚期中晚期中晚期臨床表現(xiàn)消化道癥狀明顯、黃疸，迅速出現(xiàn)肝腎功能衰竭多有重度妊高癥瘙癢為主血小板正?；蛳陆迪陆得黠@正常轉(zhuǎn)氨酶AST升高較ALT明顯乳酸脫氫酶升高最早，ALT、AST均升高ALT較AST升高明顯PT/APTT減低正常正常溶血+/-明顯無(wú)血糖減低正常正常纖維蛋白原明顯降低，尤其抗凝血酶Ⅲ下降為特征性改變正常或減低正常肌酐升高明顯正?；蛏哒Ｄ懼嵴ＵＣ黠@升高病理檢查典型脂肪肝表現(xiàn)肝被摸下血腫，門靜脈出血肝臟無(wú)明顯變性表現(xiàn)，有膽汁淤積表現(xiàn)鑒別診斷AFLPHELLP綜合征ICP發(fā)病時(shí)間晚期中晚期中晚治療早期診斷、及時(shí)終止妊娠是關(guān)鍵。妊娠終止后病情可迅速緩解，肝損害多為可逆的。目前認(rèn)為：一旦確診或高度懷疑AFLP時(shí)，無(wú)論病情輕重、病程早晚，均應(yīng)盡快終止妊娠，不必考慮胎兒是否成活。分娩過程增加產(chǎn)婦的體能消耗加重肝腎的功能損害，并且大部分患者孕周小，宮頸不成熟，終止妊娠以剖宮產(chǎn)術(shù)為主要手段。治療早期診斷、及時(shí)終止妊娠是關(guān)鍵。治療一般處理：絕對(duì)臥床休息、嚴(yán)格無(wú)菌操作，防止交叉感染及院內(nèi)感染，予保護(hù)性隔離措施，加強(qiáng)口腔及外陰護(hù)理。監(jiān)測(cè)血壓、心率、呼吸、中心靜脈壓、尿量、24h入量、肝功能、凝血功能情況等。補(bǔ)充熱量：給予高糖、低脂、適當(dāng)?shù)鞍踪|(zhì)飲食，多種維生素，保證每日攝入足夠的熱量保證水、電解質(zhì)及酸堿平衡糾正低蛋白血癥：每日或隔日注入人血白蛋白治療一般處理：絕對(duì)臥床休息、嚴(yán)格無(wú)菌操作，防止交叉感染及院內(nèi)治療早期積極糾正凝血功能障礙，輸注大量新鮮冰凍血漿、血小板和紅細(xì)胞懸液，補(bǔ)充凝血因子、凝血酶原復(fù)合物及纖維蛋白原等，積極預(yù)防DIC發(fā)生剖宮產(chǎn)術(shù)中積極止血，如有不可控的大出血必要時(shí)行子宮切除術(shù)。術(shù)前多有腹水、低蛋白血癥，術(shù)中應(yīng)放置腹腔引流管。治療早期積極糾正凝血功能障礙，輸注大量新鮮冰凍血漿、血小板和治療積極護(hù)肝降酶，預(yù)防、改善肝性腦?。嚎山o予強(qiáng)力寧、促肝細(xì)胞生長(zhǎng)素、谷胱甘肽、易善復(fù)、氨基酸和維生素等藥物治療。限制液體入量，防治肝腎綜合征。積極控制感染是成