病例報告西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科病例報告西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科病史男，71歲主訴：右手中指麻木伴右上臂疼痛2月現(xiàn)病史：2月前無明顯誘因出現(xiàn)右手中指麻木，伴右上臂抽痛。無惡心、嘔吐，無雙側(cè)肢體無力、四肢抽搐癥狀。實驗室檢查（-）病史男，71歲CTCT原始神經(jīng)外胚層腫瘤MRI表現(xiàn)課件T1-sagT1-sagT2-sagT2-sag原始神經(jīng)外胚層腫瘤MRI表現(xiàn)課件T1+C-sagT1+C-sag原始神經(jīng)外胚層腫瘤MRI表現(xiàn)課件星形細(xì)胞瘤？室管膜瘤？血管母細(xì)胞瘤？原始神經(jīng)外胚層腫瘤？影像診斷星形細(xì)胞瘤？影像診斷術(shù)中所見全麻下椎管內(nèi)腫瘤切除術(shù)+內(nèi)固定術(shù)術(shù)中：硬脊膜完整，張力稍高，頸7椎體節(jié)段脊膜膨隆，穿刺針穿刺此處可見淡黃色液體，切開脊髓可見腫瘤呈灰紅色，質(zhì)韌，取少許送檢快速冰凍，結(jié)果考慮：惡性腫瘤，顯微鏡下分塊切除腫瘤，腫瘤同脊髓無明顯界限，瘤腔無出血，大小約1×2×1cm3術(shù)中所見全麻下椎管內(nèi)腫瘤切除術(shù)+內(nèi)固定術(shù)病理診斷：頸6-7椎管內(nèi)髓內(nèi)原始神經(jīng)外胚層腫瘤病理診斷：原始神經(jīng)外胚層腫瘤（PNET）起源于高度惡性的小圓細(xì)胞腫瘤。由原始或未分化神經(jīng)上皮細(xì)胞產(chǎn)生有多向分化潛能，多侵襲性生長分為中樞型PNET及外周型PNET中樞型PNET：原發(fā)于幕上大腦及脊髓原始神經(jīng)外胚層腫瘤（PNET）起源于高度惡性的小圓細(xì)胞腫瘤。原始神經(jīng)外胚層腫瘤（PNET）椎管PNET可發(fā)生于髓內(nèi)、髓內(nèi)外、髓外硬膜下以及硬膜外原發(fā)于髓內(nèi)為中樞型PNET，罕見髓內(nèi)PNET可發(fā)生于脊髓各個節(jié)段，胸段及圓錐常見原始神經(jīng)外胚層腫瘤（PNET）椎管PNET可發(fā)生于髓內(nèi)、髓內(nèi)影像學(xué)表現(xiàn)MRI：腫瘤實質(zhì)呈T1等或稍低信號，T2稍高信號瘤周水腫少見或較輕頭尾側(cè)繼發(fā)性囊變少見增強(qiáng)呈均勻或不均勻中度或明顯強(qiáng)化，少數(shù)輕度強(qiáng)化或不強(qiáng)化影像學(xué)表現(xiàn)MRI：診斷思路定位：髓內(nèi)病變定性：腫瘤性病變范圍：局限，邊界清晰特點：囊實混合，水腫不著，伴鈣化？輕-中度強(qiáng)化診斷思路定位：髓內(nèi)病變星形細(xì)胞瘤兒童與青少年多見；男性稍多于女性好發(fā)于頸髓及上部胸髓多為良性，生長緩慢，可呈膨脹性生長或沿脊髓縱軸浸潤性生長；病變范圍可較為廣泛，累及多個脊髓節(jié)段常伴囊變和繼發(fā)空洞星形細(xì)胞瘤兒童與青少年多見；男性稍多于女性影像學(xué)表現(xiàn)MRI：T1WI呈略低信號，囊變及空洞呈更低信號T2WI呈稍高信號，囊變及空洞呈高信號增強(qiáng)—實質(zhì)呈不規(guī)則強(qiáng)化，延遲增強(qiáng)強(qiáng)化可更顯著，囊變部分無強(qiáng)化影像學(xué)表現(xiàn)MRI：室管膜瘤30歲以上多見，男性稍多于女性；最常見髓內(nèi)腫瘤，源于脊髓中央管室管膜上皮細(xì)胞或終絲的室管膜殘留物。好發(fā)于下部胸髓、脊髓圓錐及終絲部，頸髓及上部胸髓少見。室管膜瘤30歲以上多見，男性稍多于女性；影像學(xué)表現(xiàn)MRI：T1WI呈略低信號，囊變部分信號更低T2WI呈不均質(zhì)稍高信號增強(qiáng)—實質(zhì)呈均質(zhì)顯著強(qiáng)化，境界清楚，邊緣銳利光整，延遲增強(qiáng)強(qiáng)化可更顯著。囊性部分無強(qiáng)化影像學(xué)表現(xiàn)MRI：血管母細(xì)胞瘤20-30歲多見，兒童少見；好發(fā)于胸、頸段多單發(fā)，多發(fā)者見于VHL綜合征患者多呈大囊小結(jié)節(jié)（結(jié)節(jié)多于脊髓背側(cè)），無包膜血供豐富，瘤壁可見鈣化血管母細(xì)胞瘤20-30歲多見，兒童少見；好發(fā)于胸、頸段影像學(xué)表現(xiàn)MRI：腫瘤大部或完全囊性，囊背側(cè)可見附壁結(jié)節(jié)；T1WI呈等或等低混雜信號，T2WI呈高信號增強(qiáng)后結(jié)節(jié)顯著強(qiáng)化，囊性區(qū)及囊壁不強(qiáng)化部分瘤內(nèi)可見血管流空影CT：附壁結(jié)節(jié)內(nèi)可見點、條樣鈣化影像學(xué)表現(xiàn)MRI：

PNET星形細(xì)胞瘤室管膜瘤血管母細(xì)胞瘤年齡成人兒童，青少年30歲以上20-30歲部位胸段、圓錐

頸髓及上胸髓

下段胸髓，圓錐、終絲頸、胸段形態(tài)特點梭形，位于脊髓中心梭形,界欠清，膨脹性/縱向生長；范圍廣泛類圓形/條狀，邊緣模糊，范圍局限大囊小結(jié)節(jié)密度/信號特點均勻/不均勻不均勻不均勻，囊變多見較均勻強(qiáng)化特點中度/明顯,均勻/不均勻強(qiáng)化實質(zhì)顯著強(qiáng)化，水腫、囊變不強(qiáng)化實質(zhì)均勻或不均勻顯著強(qiáng)化壁結(jié)節(jié)顯著均勻強(qiáng)化，囊及囊壁不強(qiáng)化；其他病變與正常脊髓分界不清，瘤周水腫少見囊變、空洞多見；多位于脊髓后部分布強(qiáng)化境界清晰；累及整個脊髓分布囊背側(cè)結(jié)節(jié)；瘤內(nèi)血管流空影PNET星形細(xì)胞瘤室管膜瘤血管母細(xì)胞瘤年齡成人兒童，青少年謝謝！謝謝！病例報告西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科病例報告西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科病史男，71歲主訴：右手中指麻木伴右上臂疼痛2月現(xiàn)病史：2月前無明顯誘因出現(xiàn)右手中指麻木，伴右上臂抽痛。無惡心、嘔吐，無雙側(cè)肢體無力、四肢抽搐癥狀。實驗室檢查（-）病史男，71歲CTCT原始神經(jīng)外胚層腫瘤MRI表現(xiàn)課件T1-sagT1-sagT2-sagT2-sag原始神經(jīng)外胚層腫瘤MRI表現(xiàn)課件T1+C-sagT1+C-sag原始神經(jīng)外胚層腫瘤MRI表現(xiàn)課件星形細(xì)胞瘤？室管膜瘤？血管母細(xì)胞瘤？原始神經(jīng)外胚層腫瘤？影像診斷星形細(xì)胞瘤？影像診斷術(shù)中所見全麻下椎管內(nèi)腫瘤切除術(shù)+內(nèi)固定術(shù)術(shù)中：硬脊膜完整，張力稍高，頸7椎體節(jié)段脊膜膨隆，穿刺針穿刺此處可見淡黃色液體，切開脊髓可見腫瘤呈灰紅色，質(zhì)韌，取少許送檢快速冰凍，結(jié)果考慮：惡性腫瘤，顯微鏡下分塊切除腫瘤，腫瘤同脊髓無明顯界限，瘤腔無出血，大小約1×2×1cm3術(shù)中所見全麻下椎管內(nèi)腫瘤切除術(shù)+內(nèi)固定術(shù)病理診斷：頸6-7椎管內(nèi)髓內(nèi)原始神經(jīng)外胚層腫瘤病理診斷：原始神經(jīng)外胚層腫瘤（PNET）起源于高度惡性的小圓細(xì)胞腫瘤。由原始或未分化神經(jīng)上皮細(xì)胞產(chǎn)生有多向分化潛能，多侵襲性生長分為中樞型PNET及外周型PNET中樞型PNET：原發(fā)于幕上大腦及脊髓原始神經(jīng)外胚層腫瘤（PNET）起源于高度惡性的小圓細(xì)胞腫瘤。原始神經(jīng)外胚層腫瘤（PNET）椎管PNET可發(fā)生于髓內(nèi)、髓內(nèi)外、髓外硬膜下以及硬膜外原發(fā)于髓內(nèi)為中樞型PNET，罕見髓內(nèi)PNET可發(fā)生于脊髓各個節(jié)段，胸段及圓錐常見原始神經(jīng)外胚層腫瘤（PNET）椎管PNET可發(fā)生于髓內(nèi)、髓內(nèi)影像學(xué)表現(xiàn)MRI：腫瘤實質(zhì)呈T1等或稍低信號，T2稍高信號瘤周水腫少見或較輕頭尾側(cè)繼發(fā)性囊變少見增強(qiáng)呈均勻或不均勻中度或明顯強(qiáng)化，少數(shù)輕度強(qiáng)化或不強(qiáng)化影像學(xué)表現(xiàn)MRI：診斷思路定位：髓內(nèi)病變定性：腫瘤性病變范圍：局限，邊界清晰特點：囊實混合，水腫不著，伴鈣化？輕-中度強(qiáng)化診斷思路定位：髓內(nèi)病變星形細(xì)胞瘤兒童與青少年多見；男性稍多于女性好發(fā)于頸髓及上部胸髓多為良性，生長緩慢，可呈膨脹性生長或沿脊髓縱軸浸潤性生長；病變范圍可較為廣泛，累及多個脊髓節(jié)段常伴囊變和繼發(fā)空洞星形細(xì)胞瘤兒童與青少年多見；男性稍多于女性影像學(xué)表現(xiàn)MRI：T1WI呈略低信號，囊變及空洞呈更低信號T2WI呈稍高信號，囊變及空洞呈高信號增強(qiáng)—實質(zhì)呈不規(guī)則強(qiáng)化，延遲增強(qiáng)強(qiáng)化可更顯著，囊變部分無強(qiáng)化影像學(xué)表現(xiàn)MRI：室管膜瘤30歲以上多見，男性稍多于女性；最常見髓內(nèi)腫瘤，源于脊髓中央管室管膜上皮細(xì)胞或終絲的室管膜殘留物。好發(fā)于下部胸髓、脊髓圓錐及終絲部，頸髓及上部胸髓少見。室管膜瘤30歲以上多見，男性稍多于女性；影像學(xué)表現(xiàn)MRI：T1WI呈略低信號，囊變部分信號更低T2WI呈不均質(zhì)稍高信號增強(qiáng)—實質(zhì)呈均質(zhì)顯著強(qiáng)化，境界清楚，邊緣銳利光整，延遲增強(qiáng)強(qiáng)化可更顯著。囊性部分無強(qiáng)化影像學(xué)表現(xiàn)MRI：血管母細(xì)胞瘤20-30歲多見，兒童少見；好發(fā)于胸、頸段多單發(fā)，多發(fā)者見于VHL綜合征患者多呈大囊小結(jié)節(jié)（結(jié)節(jié)多于脊髓背側(cè)），無包膜血供豐富，瘤壁可見鈣化血管母細(xì)胞瘤20-30歲多見，兒童少見；好發(fā)于胸、頸段影像學(xué)表現(xiàn)MRI：腫瘤大部或完全囊性，囊背側(cè)可見附壁結(jié)節(jié)；T1WI呈等或等低混雜信號，T2WI呈高信號增強(qiáng)后結(jié)節(jié)顯著強(qiáng)化，囊性區(qū)及囊壁不強(qiáng)化部分瘤內(nèi)可見血管流空影CT：附壁結(jié)節(jié)內(nèi)可見點、條樣鈣化影像學(xué)表現(xiàn)MRI：

PNET星形細(xì)胞瘤室管膜瘤血管母細(xì)胞瘤年齡成人兒童，青少年30歲以上20-30歲部位胸段、圓錐

頸髓及上胸髓

下段胸髓，圓錐、終絲頸、胸段形態(tài)特點梭形，位于脊髓中心梭形,界欠清，膨脹性/縱向生長；范圍廣泛類圓形/條狀，邊緣模糊，范圍局限大囊小結(jié)節(jié)密度/信號特點均勻/不均勻不均勻不均勻，