定義正常的骨組織被異常增生的不成熟網(wǎng)織骨及纖維組織所取代的一種良性疾病，既往認(rèn)為本病是原始間葉組織發(fā)育異常，骨骼內(nèi)纖維組織異常增生所致，最新免疫組織化學(xué)法研究證實(shí)，病變是因定位于gas蛋白上的一個(gè)基因突變所致。定義正常的骨組織被異常增生的不成熟網(wǎng)織骨及纖維組織所取代的一1骨纖維結(jié)構(gòu)不良首次報(bào)道于1891年1942年正式命名為骨纖維異常增殖癥FDB較常見(jiàn)，在良性骨腫瘤和腫瘤樣病變中占8．8％。是最常見(jiàn)的骨腫瘤樣病變，占48．2％。

骨纖維結(jié)構(gòu)不良首次報(bào)道于1891年2骨纖維異常增殖癥的發(fā)展是一個(gè)慢性過(guò)程，這個(gè)過(guò)程在出生前就已經(jīng)開(kāi)始可發(fā)生于任何年齡，一般幼年時(shí)發(fā)病，至兒童或青少年時(shí)才出現(xiàn)癥狀，成年后進(jìn)展緩慢骨纖維異常增殖癥的發(fā)展是一個(gè)慢性過(guò)程，這個(gè)過(guò)程在出生前就已經(jīng)3分型骨纖維異常增殖癥可分為四個(gè)亞型單骨型-monoostotic-singlebone單骨單發(fā)型單骨多發(fā)型多骨型-polyostotic-multiplebonesMcCune-Albright綜合征（McCune-Albrightsyndrome

）部分病例臺(tái)并有皮膚色素沉著及性早熟等內(nèi)分泌異常分型骨纖維異常增殖癥可分為四個(gè)亞型4其他分類(lèi)顱面骨纖維異常增殖癥craniofacialfibrousdysplasia-skullandfacialbonesalone家族性巨頜癥cherubism-mandibleandmaxillaalone(nottruefibrousdysplasia)其他分類(lèi)顱面骨纖維異常增殖癥5可發(fā)生于全身任何骨骼，以四肢長(zhǎng)管狀骨，尤以股骨最多見(jiàn)，其次是肋骨、顱面骨可發(fā)生于全身任何骨骼，以四肢長(zhǎng)管狀骨，尤以股骨最多見(jiàn)，其次是6病理改變組織學(xué)病變區(qū)主要由成熟度不同的纖維組織和新生的組織按照不同比例組成，成骨細(xì)胞和破骨細(xì)胞缺乏，成纖維細(xì)胞數(shù)量多少不等。骨髓被纖維結(jié)蹄組織、梭形細(xì)胞島、軟骨組織及化生的骨組織取代。典型的組織學(xué)特征是細(xì)長(zhǎng)彎曲的C型和Y型纖維小梁埋入形態(tài)適中的細(xì)胞纖維基質(zhì)中。病理改變組織學(xué)病變區(qū)主要由成熟度不同的纖維組織和新生的組織按7FD好發(fā)于4O歲以下各年齡段上頜骨、蝶骨受累多于其他顱面骨本病可發(fā)生惡變，但是單發(fā)型FDB自發(fā)性惡變極罕見(jiàn)fibrosarcoma(5/28cases),CT主要表現(xiàn)為一片廣泛的磨砂玻璃狀或霧狀密度增高影；FD好發(fā)于4O歲以下各年齡段cherubism-mandibleandmaxillaalone(nottruefibrousdysplasia)報(bào)告：左側(cè)腓骨上段異常信號(hào)，考慮良性腫瘤或腫瘤樣病變，以骨纖維異常增殖癥可能性大，建議MR增強(qiáng)進(jìn)一步檢查。FD好發(fā)于4O歲以下各年齡段然而兩者并非完全相同，具體表現(xiàn)在組織學(xué)上的特征性差異：根據(jù)累及骨骼數(shù)目和臨床表現(xiàn)可分為單骨型、多骨型和Albright綜合征單骨型又可分為單骨局灶性和單骨彌漫性。囊腫型：病灶主要為纖維組織或骨小梁混合組成，X線常表現(xiàn)為邊界清楚單囊或多囊狀透光區(qū)，內(nèi)可見(jiàn)條索狀骨紋及斑點(diǎn)狀致密影，周?chē)捎杏不匱herearefociofabnormaluptakethroughouttherightfemoraldiaphysis,metaphysisandheadwithexpansionoftheintertrochantericregion.Associatedsymptomsincludepainandswelling.FDB較常見(jiàn)，在良性骨腫瘤和腫瘤樣病變中占8．8％。OF和FD的關(guān)系及鑒別要點(diǎn)正常的骨組織被異常增生的不成熟網(wǎng)織骨及纖維組織所取代的一種良性疾病，既往認(rèn)為本病是原始間葉組織發(fā)育異常，骨骼內(nèi)纖維組織異常增生所致，最新免疫組織化學(xué)法研究證實(shí)，病變是因定位于gas蛋白上的一個(gè)基因突變所致。增強(qiáng)均可出現(xiàn)不同程度的強(qiáng)化，囊變區(qū)邊緣環(huán)形強(qiáng)化。骨良性纖維病變是一組正常骨組織被纖維組織和／或其衍生的礦化物取代的病變臨床表現(xiàn)臨床上主要癥狀為輕微的疼痛不適，腫脹以及局部的壓痛，由于病變沿髓腔縱深發(fā)展和骨軟化，導(dǎo)致肢體過(guò)長(zhǎng)和彎曲畸形。本病可發(fā)生惡變，但是單發(fā)型FDB自發(fā)性惡變極罕見(jiàn)病變累計(jì)負(fù)重部位可以引起負(fù)重的畸形，病理骨折。FD好發(fā)于4O歲以下各年齡段臨床表現(xiàn)臨床上主要癥狀為輕微的疼8伴有病理性骨折伴有病理性骨折9患者男，19歲，主因下肢疼痛就診多數(shù)學(xué)者認(rèn)為FCD是兒童發(fā)育期源于局部骨化障礙和纖維組織增生的非腫瘤樣病變，NOF是纖維細(xì)胞來(lái)源的骨良性腫瘤。CT主要表現(xiàn)為一片廣泛的磨砂玻璃狀或霧狀密度增高影；骨髓被纖維結(jié)蹄組織、梭形細(xì)胞島、軟骨組織及化生的骨組織取代。一般來(lái)說(shuō)，OF最常見(jiàn)于頜面骨和脛骨，絕大多數(shù)為單骨受累，病變累及范圍相對(duì)較大，邊界清楚。OF和FD在組織病理學(xué)上正常骨結(jié)構(gòu)消失，代之以增生的纖維組織及新生的成熟或不成熟骨組織。MRI因不能清楚地顯示具有診斷特征的纖維組織化骨改變，對(duì)病變的定性診斷有一定的限度。Therearefociofabnormaluptakethroughouttherightfemoraldiaphysis,metaphysisandheadwithexpansionoftheintertrochantericregion.骨纖維異常增生癥病變發(fā)生于顱蓋骨者，一般累及外板和板障，向外膨脹，使內(nèi)外板間距增寬，但也可較明顯地累及內(nèi)板，向顱內(nèi)突出，引起腦組織受壓。hyperparathyroidism:renalstones,calcinosis絲瓜瓤狀改變，病變區(qū)以粗大成熟骨小梁為主，間以少量纖維組織；Craniofacialfibrousdysplasiascanresultinimpingementofthecranialnerves.CT主要表現(xiàn)為一片廣泛的磨砂玻璃狀或霧狀密度增高影；四肢骨OF和單骨彌漫性FD影像學(xué)鑒別有時(shí)較困難，其病變部位和邊緣有助于兩者鑒別，OF好發(fā)于脛骨的前方皮質(zhì)下，病變邊緣相對(duì)于FD清楚。單骨局灶性FD的影像學(xué)表現(xiàn)有所不同，好發(fā)于髖周骨，病變范圍局限、形態(tài)規(guī)則，而且伴有清楚的硬化邊。全身骨骼均可發(fā)生，男女發(fā)病率無(wú)明顯差異。目前雖然對(duì)兩者的病變起源、歸屬和病理表現(xiàn)仍存在爭(zhēng)議，成骨細(xì)胞鑲邊現(xiàn)象的多少和骨小梁周邊的板層轉(zhuǎn)化是兩者在病理上的主要鑒別點(diǎn)。CT上表現(xiàn)為內(nèi)含高于肌肉的軟組織密度和斑點(diǎn)狀、絮狀鈣質(zhì)樣高密度影，反映增生的纖維組織和纖維組織化骨。X線表現(xiàn)骨纖維異常增殖癥X線表現(xiàn)因纖維組織增生程度、骨樣組織、新生骨小梁含量及成熟程度的不同而分為五型：a)磨玻璃型b)囊腫型c)絲瓜絡(luò)型d)蟲(chóng)噬型e)硬化型可數(shù)型改變并存，以一型改變?yōu)橹鳎换騿我恍捅憩F(xiàn)。后兩型發(fā)生于長(zhǎng)骨較少。病灶邊界一般較清楚，無(wú)骨膜反應(yīng)患者男，19歲，主因下肢疼痛就診X線表現(xiàn)骨纖維異常增殖癥X線10單骨型及多骨型單骨型及多骨型11骨纖維異常增殖癥實(shí)用課件12CT表現(xiàn)CT上表現(xiàn)為內(nèi)含高于肌肉的軟組織密度和斑點(diǎn)狀、絮狀鈣質(zhì)樣高密度影，反映增生的纖維組織和纖維組織化骨。CT表現(xiàn)CT上表現(xiàn)為內(nèi)含高于肌肉的軟組織密度和斑點(diǎn)狀、絮狀鈣13骨纖維異常增殖癥實(shí)用課件14骨纖維異常增殖癥實(shí)用課件15骨纖維異常增殖癥實(shí)用課件16骨纖維異常增殖癥實(shí)用課件17骨纖維異常增殖癥實(shí)用課件18MR表現(xiàn)FDB的病理成分是纖維和纖維樣組織，纖維組織在T1和T2上均表現(xiàn)為低信號(hào)，然而FDB并非如此在T1WI多為均勻低信號(hào)，如果壞死組織出血?jiǎng)t為高信號(hào)。T2WI信號(hào)是可變的，如T2WI呈低信號(hào)說(shuō)明有大量骨小梁形成；如病灶壞死液化則T1WI為低信號(hào)、T2WI為高信號(hào)；病灶內(nèi)的鈣化骨化以及硬化性反應(yīng)骨在T1WI、T2WI上均為低信號(hào)，增強(qiáng)亦無(wú)強(qiáng)化。如T2WI呈高信號(hào)，其內(nèi)有散在的成骨細(xì)胞，表明病變的代謝活躍增強(qiáng)掃描:幾乎所有的骨纖維異常增殖癥均有程度不等的強(qiáng)化，因在病灶中心及周邊有豐富的小血管MR表現(xiàn)FDB的病理成分是纖維和纖維樣組織，纖維組織在T119磨玻璃型：病灶主要以較多均一的纖維或纖維骨樣組織組成，X線表現(xiàn)為骨紋消失，密度均勻或不均勻增高呈磨玻璃狀。MR平掃T1WI為均勻等信號(hào)，T2WI為較均勻稍高信號(hào)，增強(qiáng)后中度均勻強(qiáng)化磨玻璃型：病灶主要以較多均一的纖維或纖維骨樣組織組成，X線表20骨纖維異常增殖癥實(shí)用課件21Thehistologicsubtypesseenindescendingorderoffrequencywere:單骨型又可分為單骨局灶性和單骨彌漫性?；颊吣?，19歲，主因下肢疼痛就診NaturalHistory多數(shù)學(xué)者認(rèn)為FCD是兒童發(fā)育期源于局部骨化障礙和纖維組織增生的非腫瘤樣病變，NOF是纖維細(xì)胞來(lái)源的骨良性腫瘤。病變累計(jì)負(fù)重部位可以引起負(fù)重的畸形，病理骨折。象牙骨質(zhì)改變，如象牙骨質(zhì)樣密度增高，病理上主要以密集、相互集結(jié)的成熟骨小梁為主，有少量纖維組織；cherubism-mandibleandmaxillaalone(nottruefibrousdysplasia)囊腫型：病灶主要為纖維組織或骨小梁混合組成，X線常表現(xiàn)為邊界清楚單囊或多囊狀透光區(qū)，內(nèi)可見(jiàn)條索狀骨紋及斑點(diǎn)狀致密影，周?chē)捎杏不吽闹荗F和單骨彌漫性FD影像學(xué)鑒別有時(shí)較困難，其病變部位和邊緣有助于兩者鑒別，OF好發(fā)于脛骨的前方皮質(zhì)下，病變邊緣相對(duì)于FD清楚。FD好發(fā)于4O歲以下各年齡段Marginalenhancementofthelesionisseen.囊腫型：病灶主要為纖維組織或骨小梁混合組成，X線常表現(xiàn)為邊界清楚單囊或多囊狀透光區(qū)，內(nèi)可見(jiàn)條索狀骨紋及斑點(diǎn)狀致密影，周?chē)捎杏不吔柚鶩D病變多發(fā)性特點(diǎn)，OF與多骨型FD中的單骨病變可以辨別。影像學(xué)上，OF與FD在密度和MRI信號(hào)上無(wú)太大差別，兩者鑒別點(diǎn)在于病變部位、邊界、累及范圍和受累骨數(shù)目。多骨型-polyostotic-multiplebones骨髓被纖維結(jié)蹄組織、梭形細(xì)胞島、軟骨組織及化生的骨組織取代。isolatedendocrinopathywithoutthefullMcCune-Albrightsyndromeprecociouspubertyingirls骨纖維結(jié)構(gòu)不良亦稱(chēng)骨化性纖維瘤，組織學(xué)上與前者不同的是骨小梁周?chē)谐晒羌?xì)胞圍繞，亦即為包裹小梁。根據(jù)累及骨骼數(shù)目和臨床表現(xiàn)可分為單骨型、多骨型和Albright綜合征單純性骨囊腫呈邊緣光整的橢圓形透亮區(qū)，單發(fā)，好發(fā)于干骺端或長(zhǎng)骨的中央，患骨呈對(duì)稱(chēng)性膨脹，密度均勻，較低。囊腫型：病灶主要為纖維組織或骨小梁混合組成，X線常表現(xiàn)為邊界清楚單囊或多囊狀透光區(qū)，內(nèi)可見(jiàn)條索狀骨紋及斑點(diǎn)狀致密影，周?chē)捎杏不匨R平掃典型囊腫在T1WI呈均勻低信號(hào)，T2WI為均勻高信號(hào)，增強(qiáng)邊緣環(huán)形強(qiáng)化，反映了組織學(xué)上主要以纖維組織占多數(shù)。Thehistologicsubtypesseeni22骨纖維異常增殖癥實(shí)用課件23絲瓜絡(luò)型：病灶主要以粗大扭曲的骨小梁為主，間以少量纖維組織，X線表現(xiàn)為患骨膨脹增粗，皮質(zhì)變薄，見(jiàn)沿縱軸方向走行的粗大骨紋。T1WI呈不均勻低信號(hào)，T2WI呈不均勻高信號(hào)，增強(qiáng)不均勻輕度強(qiáng)化硬化邊在T1WI，T2WI及增強(qiáng)后均為極低信號(hào)絲瓜絡(luò)型：病灶主要以粗大扭曲的骨小梁為主，間以少量纖維組織，24骨纖維異常增殖癥實(shí)用課件25患者男，19歲，主因下肢疼痛就診患者男，19歲，主因下肢疼痛就診26骨纖維異常增殖癥實(shí)用課件27骨纖維異常增殖癥實(shí)用課件28diabetesmellituschondrosarcoma(3/28cases),andNaturalHistory統(tǒng)計(jì)近lO余年文獻(xiàn)報(bào)道的174例FCD中，89％的病例位于膝周干骺端近骺線處皮質(zhì)內(nèi)，平均發(fā)病年齡8～14歲，病灶可自愈，少數(shù)亦可發(fā)展成NOF或長(zhǎng)期存在。FD好發(fā)于4O歲以下各年齡段纖維性骨皮質(zhì)缺損(Fibrouscorticaldefec，F(xiàn)CD)是一種的非腫瘤性纖維性病變，普通平片常難以作出準(zhǔn)確診斷，而MRI對(duì)纖維性骨皮質(zhì)缺損的診斷有其特征性，可清楚顯示病灶不同的組織成分而表現(xiàn)MRI信號(hào)的不同，并與其它疾病進(jìn)行診斷和鑒別診斷。Therearefociofabnormaluptakethroughouttherightfemoraldiaphysis,metaphysisandheadwithexpansionoftheintertrochantericregion.多數(shù)學(xué)者認(rèn)為FCD是兒童發(fā)育期源于局部骨化障礙和纖維組織增生的非腫瘤樣病變，NOF是纖維細(xì)胞來(lái)源的骨良性腫瘤。在T1WI多為均勻低信號(hào)，如果壞死組織出血?jiǎng)t為高信號(hào)。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為FCD是兒童發(fā)育期源于局部骨化障礙和纖維組織增生的非腫瘤樣病變，NOF是纖維細(xì)胞來(lái)源的骨良性腫瘤。diabetesmellitusTheremaindershowedsupra-normaltraceruptake.MRI因不能清楚地顯示具有診斷特征的纖維組織化骨改變，對(duì)病變的定性診斷有一定的限度。FDB的病理成分是纖維和纖維樣組織，纖維組織在T1和T2上均表現(xiàn)為低信號(hào)，然而FDB并非如此MR平掃T1WI為均勻等信號(hào)，T2WI為較均勻稍高信號(hào)，增強(qiáng)后中度均勻強(qiáng)化目前雖然對(duì)兩者的病變起源、歸屬和病理表現(xiàn)仍存在爭(zhēng)議，成骨細(xì)胞鑲邊現(xiàn)象的多少和骨小梁周邊的板層轉(zhuǎn)化是兩者在病理上的主要鑒別點(diǎn)。病理：梭形細(xì)胞瘤，局部呈車(chē)輻狀排列，結(jié)合免疫組化結(jié)果，考慮為骨的纖維組織細(xì)胞瘤（骨纖維異常增殖癥）。Associatedsymptomsincludepainandswelling.囊腫型：病灶主要為纖維組織或骨小梁混合組成，X線常表現(xiàn)為邊界清楚單囊或多囊狀透光區(qū)，內(nèi)可見(jiàn)條索狀骨紋及斑點(diǎn)狀致密影，周?chē)捎杏不匫F和FD在組織病理學(xué)上正常骨結(jié)構(gòu)消失，代之以增生的纖維組織及新生的成熟或不成熟骨組織。diabetesmellitus29四肢骨OF和單骨彌漫性FD影像學(xué)鑒別有時(shí)較困難，其病變部位和邊緣有助于兩者鑒別，OF好發(fā)于脛骨的前方皮質(zhì)下，病變邊緣相對(duì)于FD清楚。絲瓜絡(luò)型：病灶主要以粗大扭曲的骨小梁為主，間以少量纖維組織，X線表現(xiàn)為患骨膨脹增粗，皮質(zhì)變薄，見(jiàn)沿縱軸方向走行的粗大骨紋。一般來(lái)說(shuō)，OF最常見(jiàn)于頜面骨和脛骨，絕大多數(shù)為單骨受累，病變累及范圍相對(duì)較大，邊界清楚。MRI因不能清楚地顯示具有診斷特征的纖維組織化骨改變，對(duì)病變的定性診斷有一定的限度。多骨型-polyostotic-multiplebones纖維性骨皮質(zhì)缺損(Fibrouscorticaldefec，F(xiàn)CD)是一種的非腫瘤性纖維性病變，普通平片常難以作出準(zhǔn)確診斷，而MRI對(duì)纖維性骨皮質(zhì)缺損的診斷有其特征性，可清楚顯示病灶不同的組織成分而表現(xiàn)MRI信號(hào)的不同，并與其它疾病進(jìn)行診斷和鑒別診斷。FCD和NOF的組織病理學(xué)表現(xiàn)相同，主要由漩渦狀和車(chē)輻狀致密排列的梭形纖維細(xì)胞構(gòu)成，其問(wèn)可見(jiàn)少量膠原纖維、含鐵血黃素的多核巨細(xì)胞和吞噬脂質(zhì)的泡沫細(xì)胞，但未見(jiàn)新生骨組織形成。因此，筆者認(rèn)為靠單一病理有時(shí)不能作出完全正確的判斷，需要臨床、影像和病理三者綜合分析。FD好發(fā)于4O歲以下各年齡段Theincidenceofsarcomatousdegenerationisapproximately1%.囊狀透亮區(qū)，病變中有含液體囊腔形成，并有間隔，病理上以纖維組織為主，可見(jiàn)骨樣組織及不成熟的纖維骨小梁；Machidaetal(3)analyzed59lesionsin26patientswithfibrousdysplasia.統(tǒng)計(jì)近lO余年文獻(xiàn)報(bào)道的174例FCD中，89％的病例位于膝周干骺端近骺線處皮質(zhì)內(nèi)，平均發(fā)病年齡8～14歲，病灶可自愈，少數(shù)亦可發(fā)展成NOF或長(zhǎng)期存在。chondrosarcoma(3/28cases),and總體來(lái)講，骨纖維異常增殖癥密度較高，患骨呈不對(duì)稱(chēng)性膨脹，且可多發(fā)。FD好發(fā)于4O歲以下各年齡段單骨局灶性FD的影像學(xué)表現(xiàn)有所不同，好發(fā)于髖周骨，病變范圍局限、形態(tài)規(guī)則，而且伴有清楚的硬化邊。cherubism-mandibleandmaxillaalone(nottruefibrousdysplasia)FCD和NOF的組織病理學(xué)表現(xiàn)相同，主要由漩渦狀和車(chē)輻狀致密排列的梭形纖維細(xì)胞構(gòu)成，其問(wèn)可見(jiàn)少量膠原纖維、含鐵血黃素的多核巨細(xì)胞和吞噬脂質(zhì)的泡沫細(xì)胞，但未見(jiàn)新生骨組織形成。單骨彌漫性和多骨型FD(包括Albright綜合征)的影像學(xué)診斷不難，典型x線和CT表現(xiàn)為范圍廣泛的磨玻璃樣囊狀膨脹性病變，多伴有骨骼畸形。四肢骨OF和單骨彌漫性FD影像學(xué)鑒別有時(shí)較困難，其病變部位和30骨纖維異常增殖癥實(shí)用課件31患者女，25歲，主因右下肢不適就診患者女，25歲，主因右下肢不適就診32骨纖維異常增殖癥實(shí)用課件33骨纖維異常增殖癥實(shí)用課件34總體來(lái)講，骨纖維異常增殖癥密度較高，患骨呈不對(duì)稱(chēng)性膨脹，且可多發(fā)。FD好發(fā)于4O歲以下各年齡段Machidaetal(3)analyzed59lesionsin26patientswithfibrousdysplasia.全身骨骼均可發(fā)生，男女發(fā)病率無(wú)明顯差異。組織學(xué)病變區(qū)主要由成熟度不同的纖維組織和新生的組織按照不同比例組成，成骨細(xì)胞和破骨細(xì)胞缺乏，成纖維細(xì)胞數(shù)量多少不等。MRI因不能清楚地顯示具有診斷特征的纖維組織化骨改變，對(duì)病變的定性診斷有一定的限度。Themostconstantradiographicfeatureofmalignantdegenerationisextensionofthelesionthroughthebonecortexintothesurroundingsofttissues.四肢骨OF和單骨彌漫性FD影像學(xué)鑒別有時(shí)較困難，其病變部位和邊緣有助于兩者鑒別，OF好發(fā)于脛骨的前方皮質(zhì)下，病變邊緣相對(duì)于FD清楚。單純性骨囊腫呈邊緣光整的橢圓形透亮區(qū)，單發(fā)，好發(fā)于干骺端或長(zhǎng)骨的中央，患骨呈對(duì)稱(chēng)性膨脹，密度均勻，較低。骨纖維異常增殖癥X線表現(xiàn)因纖維組織增生程度、骨樣組織、新生骨小梁含量及成熟程度的不同而分為五型：Themostconstantradiographicfeatureofmalignantdegenerationisextensionofthelesionthroughthebonecortexintothesurroundingsofttissues.Clinicalmimicsofsarcomatousdegenerationarethecoexistenceofasecondaryaneurysmalbonecystandcysticdegenerationoffibrousdysplasia.在T1WI多為均勻低信號(hào)，如果壞死組織出血?jiǎng)t為高信號(hào)。骨纖維異常增殖癥(fibrousdysplasiaofbone，F(xiàn)DB)是一種原因不明的骨病變，多于3～15歲時(shí)發(fā)病。增強(qiáng)掃描:幾乎所有的骨纖維異常增殖癥均有程度不等的強(qiáng)化，因在病灶中心及周邊有豐富的小血管骨纖維結(jié)構(gòu)不良亦稱(chēng)骨化性纖維瘤，組織學(xué)上與前者不同的是骨小梁周?chē)谐晒羌?xì)胞圍繞，亦即為包裹小梁。Bonescanningcanbehelpfulinconjunctionwithradiographytodetectpolyostoticinvolvement.目前雖然對(duì)兩者的病變起源、歸屬和病理表現(xiàn)仍存在爭(zhēng)議，成骨細(xì)胞鑲邊現(xiàn)象的多少和骨小梁周邊的板層轉(zhuǎn)化是兩者在病理上的主要鑒別點(diǎn)。骨纖維異常增殖癥可分為四個(gè)亞型多數(shù)學(xué)者認(rèn)為FCD是兒童發(fā)育期源于局部骨化障礙和纖維組織增生的非腫瘤樣病變，NOF是纖維細(xì)胞來(lái)源的骨良性腫瘤?？傮w來(lái)講，骨纖維異常增殖癥密度較高，患骨呈不對(duì)稱(chēng)性膨脹，且可35骨纖維異常增殖癥實(shí)用課件36骨纖維異常增殖癥實(shí)用課件37骨纖維異常增殖癥實(shí)用課件38骨纖維異常增殖癥實(shí)用課件39患者女性，40歲患者女性，40歲40骨纖維異常增殖癥實(shí)用課件41骨纖維異常增殖癥實(shí)用課件42骨纖維異常增殖癥實(shí)用課件43骨纖維異常增殖癥實(shí)用課件44多數(shù)學(xué)者認(rèn)為FCD是兒童發(fā)育期源于局部骨化障礙和纖維組織增生的非腫瘤樣病變，NOF是纖維細(xì)胞來(lái)源的骨良性腫瘤。磨砂玻璃狀改變是骨纖維異常增殖癥特征性CT表現(xiàn)，由于病變的發(fā)展階段不同，病灶內(nèi)所含纖維組織、骨樣組織的比例也不同，CT表現(xiàn)亦有所不同。單骨型-monoostotic-singlebone多數(shù)學(xué)者認(rèn)為FCD是兒童發(fā)育期源于局部骨化障礙和纖維組織增生的非腫瘤樣病變，NOF是纖維細(xì)胞來(lái)源的骨良性腫瘤。OF和FD在組織病理學(xué)上正常骨結(jié)構(gòu)消失，代之以增生的纖維組織及新生的成熟或不成熟骨組織。單骨型又可分為單骨局灶性和單骨彌漫性。四肢骨OF和單骨彌漫性FD影像學(xué)鑒別有時(shí)較困難，其病變部位和邊緣有助于兩者鑒別，OF好發(fā)于脛骨的前方皮質(zhì)下，病變邊緣相對(duì)于FD清楚。Wholebodybonescanandspotviewsofthelegsshowfocalveryaviduptakeintheproximalrighttibiaandfibula(shownbyarrows).象牙骨質(zhì)改變，如象牙骨質(zhì)樣密度增高，病理上主要以密集、相互集結(jié)的成熟骨小梁為主，有少量纖維組織；增強(qiáng)均可出現(xiàn)不同程度的強(qiáng)化，囊變區(qū)邊緣環(huán)形強(qiáng)化。NaturalHistory可和囊狀或毛玻璃狀骨纖維異常增殖癥混淆。MRI因不能清楚地顯示具有診斷特征的纖維組織化骨改變，對(duì)病變的定性診斷有一定的限度。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為FCD是兒童發(fā)育期源于局部骨化障礙和纖維組織增生的非腫瘤樣病變，NOF是纖維細(xì)胞來(lái)源的骨良性腫瘤。單骨局灶性FD的影像學(xué)表現(xiàn)有所不同，好發(fā)于髖周骨，病變范圍局限、形態(tài)規(guī)則，而且伴有清楚的硬化邊。Fociofincreaseddensityleadingtoagroundglassappearancethroughoutthefemurwithexpansionofthefemoralneckconsistentwithfibrousdysplasia.目前雖然對(duì)兩者的病變起源、歸屬和病理表現(xiàn)仍存在爭(zhēng)議，成骨細(xì)胞鑲邊現(xiàn)象的多少和骨小梁周邊的板層轉(zhuǎn)化是兩者在病理上的主要鑒別點(diǎn)。單骨型-monoostotic-singleboneThereisnosurroundingedemaorevidenceofvascularinvasion.cherubism-mandibleandmaxillaalone(nottruefibrousdysplasia)多數(shù)學(xué)者認(rèn)為FCD是兒童發(fā)育期源于局部骨化障礙和纖維組織增生45骨纖維異常增殖癥實(shí)用課件46鑒別診斷骨化性纖維瘤（骨纖維結(jié)構(gòu)不良）骨纖維異常增殖癥在組織學(xué)上其不成熟骨小梁周?chē)鸁o(wú)成骨細(xì)胞包繞，亦即為裸露骨小梁；骨纖維結(jié)構(gòu)不良亦稱(chēng)骨化性纖維瘤，組織學(xué)上與前者不同的是骨小梁周?chē)谐晒羌?xì)胞圍繞，亦即為包裹小梁。鑒別診斷骨化性纖維瘤（骨纖維結(jié)構(gòu)不良）47骨化性纖維瘤是一種少見(jiàn)的原發(fā)性良性骨腫瘤，可累及全身骨骼，其中85%累及面骨，以下頜骨多見(jiàn)，長(zhǎng)管狀骨少見(jiàn)。好發(fā)部位為脛腓骨，僅占原發(fā)性骨腫瘤的0.7%影像學(xué)與骨纖維異常增殖癥表現(xiàn)極易混淆，好發(fā)于脛骨骨干中上段的前緣，少數(shù)可同時(shí)發(fā)生于腓骨的中下段。病灶位于骨皮質(zhì)內(nèi)，呈溶骨性骨質(zhì)破壞，密度常不均勻，骨皮質(zhì)變薄，內(nèi)緣消失，髓腔變窄，病變部位無(wú)疼痛感，但略增粗，常向前輕度彎曲，無(wú)軟組織腫塊。骨化性纖維瘤是一種少見(jiàn)的原發(fā)性良性骨腫瘤，可累及全身骨骼，其48單純骨囊腫單純性骨囊腫呈邊緣光整的橢圓形透亮區(qū)，單發(fā)，好發(fā)于干骺端或長(zhǎng)骨的中央，患骨呈對(duì)稱(chēng)性膨脹，密度均勻，較低?？珊湍覡罨蛎Ａ罟抢w維異常增殖癥混淆?？傮w來(lái)講，骨纖維異常增殖癥密度較高，患骨呈不對(duì)稱(chēng)性膨脹，且可多發(fā)。單純骨囊腫49骨佩吉特病主要侵犯骨皮質(zhì)，病變范圍較大，致骨皮質(zhì)增厚，密度降低，骨小梁模糊，如發(fā)生在顱骨，骨纖維異常增殖癥可侵犯顱底骨，本病主要是外骨板增厚，且臨床表現(xiàn)差別更大，常發(fā)生于老年人，可有頭顱增大及顱神經(jīng)癥狀。骨佩吉特病50骨掃描Bonescanningcanbehelpfulinconjunctionwithradiographytodetectpolyostoticinvolvement.Intenseuptakeofgalliumisseeninthedysplasticbone.在一些囊性及“磨玻璃”型病變中，放射性攝取可等同于正常骨組織。骨掃描Bonescanningcanbehelpfu51骨纖維異常增殖癥實(shí)用課件52骨纖維異常增殖癥實(shí)用課件53THANKSTHANKS54骨纖維異常增殖癥實(shí)用課件55本組患者的CT包括有：①囊樣改變。硬化邊在T1WI，T2WI及增強(qiáng)后均為極低信號(hào)FD好發(fā)于4O歲以下各年齡段cherubism-mandibleandmaxillaalone(nottruefibrousdysplasia)單骨彌漫性和多骨型FD(包括Albright綜合征)的影像學(xué)診斷不難，典型x線和CT表現(xiàn)為范圍廣泛的磨玻璃樣囊狀膨脹性病變，多伴有骨骼畸形。增強(qiáng)均可出現(xiàn)不同程度的強(qiáng)化，囊變區(qū)邊緣環(huán)形強(qiáng)化。FD好發(fā)于4O歲以下各年齡段在T1WI多為均勻低信號(hào)，如果壞死組織出血?jiǎng)t為高信號(hào)。一般來(lái)說(shuō)，OF最常見(jiàn)于頜面骨和脛骨，絕大多數(shù)為單骨受累，病變累及范圍相對(duì)較大，邊界清楚。fibrosarcoma(5/28cases),Therearefociofabnormaluptakethroughouttherightfemoraldiaphysis,metaphysisandheadwithexpansionoftheintertrochantericregion.FCD和NOF的組織病理學(xué)表現(xiàn)相同，主要由漩渦狀和車(chē)輻狀致密排列的梭形纖維細(xì)胞構(gòu)成，其問(wèn)可見(jiàn)少量膠原纖維、含鐵血黃素的多核巨細(xì)胞和吞噬脂質(zhì)的泡沫細(xì)胞，但未見(jiàn)新生骨組織形成。McCune-Albrightsyndrome-in2-3%ofcaseswiththepolyostoticformThemajorityoflesionsinfibrousdysplasiaaretraceravidonTc-99mMDPbonescans.FD好發(fā)于4O歲以下各年齡段多數(shù)學(xué)者認(rèn)為FCD是兒童發(fā)育期源于局部骨化障礙和纖維組織增生的非腫瘤樣病變，NOF是纖維細(xì)胞來(lái)源的骨良性腫瘤。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為FCD是兒童發(fā)育期源于局部骨化障礙和纖維組織增生的非腫瘤樣病變，NOF是纖維細(xì)胞來(lái)源的骨良性腫瘤。絲瓜瓤狀改變，病變區(qū)以粗大成熟骨小梁為主，間以少量纖維組織；報(bào)告：左側(cè)腓骨上段異常信號(hào)，考慮良性腫瘤或腫瘤樣病變，以骨纖維異常增殖癥可能性大，建議MR增強(qiáng)進(jìn)一步檢查。病理：梭形細(xì)胞瘤，局部呈車(chē)輻狀排列，結(jié)合免疫組化結(jié)果，考慮為骨的纖維組織細(xì)胞瘤（骨纖維異常增殖癥）。本組患者的CT包括有：①囊樣改變。報(bào)告：左側(cè)腓骨上段異常信號(hào)56在WHO(2002)新的骨腫瘤和腫瘤樣病變分類(lèi)中，骨的纖維結(jié)構(gòu)不良和骨纖維結(jié)構(gòu)不良?xì)w人“其他”部分，兩者不但名稱(chēng)極其相似，而且影像學(xué)表現(xiàn)及組織學(xué)改變也都非常類(lèi)似；然而兩者并非完全相同，具體表現(xiàn)在組織學(xué)上的特征性差異：骨的纖維結(jié)構(gòu)不良在組織學(xué)上其不成熟骨小梁周?chē)鸁o(wú)成骨細(xì)胞包繞，亦即為裸露骨小梁；骨纖維結(jié)構(gòu)不良亦稱(chēng)骨化性纖維瘤，組織學(xué)上與前者不同的是骨小梁周?chē)谐晒羌?xì)胞圍繞，亦即為包裹小梁。雖然兩者所指不同，但影像學(xué)都無(wú)法區(qū)分，常根據(jù)發(fā)病部位——骨纖維結(jié)構(gòu)不良好發(fā)于脛骨前緣皮質(zhì)及頜骨，而骨的纖維結(jié)構(gòu)不良可發(fā)生于全身骨作為鑒別點(diǎn)，兩者的準(zhǔn)確區(qū)分依賴于組織學(xué)。在WHO(2002)新的骨腫瘤和腫瘤樣病變分類(lèi)中，骨的纖維結(jié)57治療治療58骨纖維異常增殖癥實(shí)用課件59纖維性骨皮質(zhì)缺損(Fibrouscorticaldefec，F(xiàn)CD)是一種的非腫瘤性纖維性病變，普通平片常難以作出準(zhǔn)確診斷，而MRI對(duì)纖維性骨皮質(zhì)缺損的診斷有其特征性，可清楚顯示病灶不同的組織成分而表現(xiàn)MRI信號(hào)的不同，并與其它疾病進(jìn)行診斷和鑒別診斷。纖維性骨皮質(zhì)缺損(Fibrouscorticaldefe60骨良性纖維病變是一組正常骨組織被纖維組織和／或其衍生的礦化物取代的病變纖維性骨皮質(zhì)缺損(fibrouscorticaldefectofbone，F(xiàn)CD)、非骨化性纖維瘤(non—ossifyingfibroma，NOF)、骨化性纖維瘤(ossifyingfibroma，OF)和骨纖維異常增殖癥(fibrousdysplasia，F(xiàn)D)4種骨良性纖維病變患者的臨床影像及病理骨良性纖維病變是一組正常骨組織被纖維組織和／或其衍生的礦化物61FCD和NOF的組織病理學(xué)表現(xiàn)相同，主要由漩渦狀和車(chē)輻狀致密排列的梭形纖維細(xì)胞構(gòu)成，其問(wèn)可見(jiàn)少量膠原纖維、含鐵血黃素的多核巨細(xì)胞和吞噬脂質(zhì)的泡沫細(xì)胞，但未見(jiàn)新生骨組織形成。FCD和NOF的組織病理學(xué)表現(xiàn)相同，主要由漩渦狀和車(chē)輻狀致密62osteosarcoma(19/28cases),單純性骨囊腫呈邊緣光整的橢圓形透亮區(qū)，單發(fā)，好發(fā)于干骺端或長(zhǎng)骨的中央，患骨呈對(duì)稱(chēng)性膨脹，密度均勻，較低。可和囊狀或毛玻璃狀骨纖維異常增殖癥混淆。四肢骨OF和單骨彌漫性FD影像學(xué)鑒別有時(shí)較困難，其病變部位和邊緣有助于兩者鑒別，OF好發(fā)于脛骨的前方皮質(zhì)下，病變邊緣相對(duì)于FD清楚。正常的骨組織被異常增生的不成熟網(wǎng)織骨及纖維組織所取代的一種良性疾病，既往認(rèn)為本病是原始間葉組織發(fā)育異常，骨骼內(nèi)纖維組織異常增生所致，最新免疫組織化學(xué)法研究證實(shí)，病變是因定位于gas蛋白上的一個(gè)基因突變所致。cherubism-mandibleandmaxillaalone(nottruefibrousdysplasia)目前雖然對(duì)兩者的病變起源、歸屬和病理表現(xiàn)仍存在爭(zhēng)議，成骨細(xì)胞鑲邊現(xiàn)象的多少和骨小梁周邊的板層轉(zhuǎn)化是兩者在病理上的主要鑒別點(diǎn)。病變不同的骨樣組織、纖維組織、骨小梁成分比例會(huì)使得MRJ信號(hào)表現(xiàn)發(fā)生明顯差異，所以能夠利用MRI信號(hào)表現(xiàn)來(lái)對(duì)病理成分進(jìn)行準(zhǔn)確的判斷。Therearefociofabnormaluptakethroughouttherightfemoraldiaphysis,metaphysisandheadwithexpansionoftheintertrochantericregion.骨纖維異常增殖癥的發(fā)展是一個(gè)慢性過(guò)程，這個(gè)過(guò)程在出生前就已經(jīng)開(kāi)始cherubism-mandibleandmaxillaalone(nottruefibrousdysplasia)骨纖維異常增生癥病變發(fā)生于顱蓋骨者，一般累及外板和板障，向外膨脹，使內(nèi)外板間距增寬，但也可較明顯地累及內(nèi)板，向顱內(nèi)突出，引起腦組織受壓。在T1WI多為均勻低信號(hào)，如果壞死組織出血?jiǎng)t為高信號(hào)。臨床分單骨型、多骨型和骨纖維異常增殖綜合征(即Albright綜合征)三型。Othersexperiencepain,pathologicfracturesandbonedeformity.雖然兩者所指不同，但影像學(xué)都無(wú)法區(qū)分，常根據(jù)發(fā)病部位——骨纖維結(jié)構(gòu)不良好發(fā)于脛骨前緣皮質(zhì)及頜骨，而骨的纖維結(jié)構(gòu)不良可發(fā)生于全身骨作為鑒別點(diǎn)，兩者的準(zhǔn)確區(qū)分依賴于組織學(xué)。骨的纖維結(jié)構(gòu)不良在組織學(xué)上其不成熟骨小梁周?chē)鸁o(wú)成骨細(xì)胞包繞，亦即為裸露骨小梁；單骨彌漫性和多骨型FD(包括Albright綜合征)的影像學(xué)診斷不難，典型x線和CT表現(xiàn)為范圍廣泛的磨玻璃樣囊狀膨脹性病變，多伴有骨骼畸形。病理學(xué)不能區(qū)分兩者的情況下可以將其視為同一病變的不同階段，局限于骨皮質(zhì)者為FCD，病變膨脹侵及髓腔者為NOF。Clinicalmimicsofsarcomatousdegenerationarethecoexistenceofasecondaryaneurysmalbonecystandcysticdegenerationoffibrousdysplasia.囊腫型：病灶主要為纖維組織或骨小梁混合組成，X線常表現(xiàn)為邊界清楚單囊或多囊狀透光區(qū)，內(nèi)可見(jiàn)條索狀骨紋及斑點(diǎn)狀致密影，周?chē)捎杏不匫F和FD在組織病理學(xué)上正常骨結(jié)構(gòu)消失，代之以增生的纖維組織及新生的成熟或不成熟骨組織。礦化物在OF中主要由成骨細(xì)胞鑲邊的板層骨小梁組成，而在FD中主要由纖細(xì)的編織狀骨小梁組成。OF中成骨細(xì)胞鑲邊現(xiàn)象明顯多于FD。osteosarcoma(19/28cases),OF和63FCD和NOF的關(guān)系及鑒別要點(diǎn)多數(shù)學(xué)者認(rèn)為FCD是兒童發(fā)育期源于局部骨化障礙和纖維組織增生的非腫瘤樣病變，NOF是纖維細(xì)胞來(lái)源的骨良性腫瘤。但越來(lái)越多的學(xué)者將兩者視為同一病變的不同階段，F(xiàn)CD是NOF的早期發(fā)展階段。統(tǒng)計(jì)近lO余年文獻(xiàn)報(bào)道的174例FCD中，89％的病例位于膝周干骺端近骺線處皮質(zhì)內(nèi)，平均發(fā)病年齡8～14歲，病灶可自愈，少數(shù)亦可發(fā)展成NOF或長(zhǎng)期存在。114例NOF中，發(fā)生于股、脛骨者95例，73％見(jiàn)于l4～25歲的青少年，病灶多數(shù)不可自愈，常需手術(shù)。FCD和NOF的關(guān)系及鑒別要點(diǎn)64FCD和NOF具有相同的好發(fā)部位和相似的組織學(xué)表現(xiàn)兩者均好發(fā)于青少年的膝周骨附近，病灶為均勻的肌肉樣軟組織密度，無(wú)骨膜反應(yīng)，病理成分主要為纖維組織且無(wú)新骨形成。病理學(xué)不能區(qū)分兩者的情況下可以將其視為同一病變的不同階段，局限于骨皮質(zhì)者為FCD，病變膨脹侵及髓腔者為NOF。FCD臨床多無(wú)癥狀，影像學(xué)上為局限于骨皮質(zhì)內(nèi)邊界較清的透亮區(qū)，伴有薄層硬化邊，皮質(zhì)缺損區(qū)凹向骨髓腔但未明顯膨入髓腔。NOF臨床多有癥狀，影像學(xué)上為皮質(zhì)內(nèi)沿骨長(zhǎng)軸分布且伴較厚硬化邊的單囊或多囊狀透亮區(qū)，向內(nèi)膨脹突人髓腔但有硬化線與髓腔分隔，骨皮質(zhì)外緣多數(shù)有較完整骨殼。FCD和NOF具有相同的好發(fā)部位和相似的組織學(xué)表現(xiàn)65CT能夠細(xì)致、準(zhǔn)確地反映NOF的病理學(xué)特征，可以對(duì)其作出診斷。MRITWI和TwI上均為肌肉樣等信號(hào)病灶，反映纖維組織成分；病灶內(nèi)夾雜的少許T1低信號(hào)T2高信號(hào)，反映纖維組織壞死、囊變或黏液樣變。CT能夠細(xì)致、準(zhǔn)確地反映NOF的病理學(xué)特征，可以對(duì)其作出診斷66骨纖維異常增殖癥實(shí)用課件67骨纖維異常增殖癥實(shí)用課件68骨纖維異常增殖癥實(shí)用課件69骨纖維異常增殖癥實(shí)用課件70骨纖維異常增殖癥實(shí)用課件71其X線特征性的表現(xiàn)主要分為囊狀膨脹性改變、“磨玻璃”樣改變、“絲瓜瓤”樣改變及“地圖”樣或“蟲(chóng)蝕”樣改變四種。王云釗等認(rèn)為病變骨皮質(zhì)V形切跡為其特征性征象。其X線特征性的表現(xiàn)主要分為囊狀膨脹性改變、“磨玻璃”樣改變、72骨纖維異常增殖癥實(shí)用課件73骨纖維異常增殖癥實(shí)用課件74骨纖維異常增殖癥實(shí)用課件75骨纖維異常增殖癥實(shí)用課件76骨纖維異常增殖癥實(shí)用課件77本組患者的CT包括有：①囊樣改變。②磨玻璃樣改變。③硬化改變。一般情況下CT表現(xiàn)以一種類(lèi)型為主，且呈現(xiàn)多種類(lèi)型并存的狀態(tài)，各種征象能夠發(fā)生相互間轉(zhuǎn)化。病變不同的骨樣組織、纖維組織、骨小梁成分比例會(huì)使得MRJ信號(hào)表現(xiàn)發(fā)生明顯差異，所以能夠利用MRI信號(hào)表現(xiàn)來(lái)對(duì)病理成分進(jìn)行準(zhǔn)確的判斷。若是主要為纖維骨樣組織時(shí)，MRj會(huì)表現(xiàn)出T。WI中、低信號(hào)，T：WI高、較高信號(hào)，在進(jìn)行增強(qiáng)后可存在不同程度的強(qiáng)化。在病變表現(xiàn)出主要為纖維組織時(shí)，MRI會(huì)呈現(xiàn)出TWI、T2WI低信號(hào)餓征象，增有研究指出，T2WI信號(hào)高、低同骨小梁以及骨樣組織成分的多少存在顯著關(guān)系，DWI同骨髓相比表現(xiàn)出明顯的稍高信號(hào)，增強(qiáng)掃描病灶大多數(shù)情況下會(huì)表現(xiàn)出明顯的強(qiáng)化。若是病灶中存在大量骨小梁和少量的纖維組織，MRI則會(huì)表現(xiàn)出明顯的TWI低信號(hào)，T：WI高信號(hào)，并且表現(xiàn)出膨脹樣改變，周?chē)嬖诠怯不?，周?chē)浗M織發(fā)生比較顯著的腫脹，目前在臨床上該類(lèi)型比較常見(jiàn)。本組患者的CT包括有：①囊樣改變。②磨玻璃樣改變。③硬化改變78Radiographsoftherightkneeandfemurrevealedfociofincreaseddensityintheproximal,lateraltibialplateauwithoutevidenceofafracture.Fociofincreaseddensityleadingtoagroundglassappearancethroughoutthefemurwithexpansionofthefemoralneckconsistentwithfibrousdysplasia.Radiographsoftherightknee79MRIoftherightkneeshowedamassinthelateralaspectoftheproximaltibiathatbreechestheosseouscortexandextendsintothemusclesoftheanteriorcompartment.Anarrowzoneoftransitionisseenbetweenthemassandsurroundingtissues.Marginalenhancementofthelesionisseen.Thereisnosurroundingedemaorevidenceofvascularinvasion.MRIoftherightkneeshoweda80ScintigraphyThemajorityoflesionsinfibrousdysplasiaaretraceravidonTc-99mMDPbonescans.Machidaetal(3)analyzed59lesionsin26patientswithfibrousdysplasia.Four(14%)of29cysticlesionandtwo(7%)of30"groundglass"lesionshadradiotraceruptakeequivalenttonormalbone.Theremaindershowedsupra-normaltraceruptake.Bonescanningcanbehelpfulinconjunctionwithradiographytodetectpolyostoticinvolvement.Intenseuptakeofgalliumisseeninthedysplasticbone.ScintigraphyThemajorityofle81NaturalHistory

Avariableclinicalcourseisseen.Patientsareoftenasymptomatic.Othersexperiencepain,pathologicfracturesandbonedeformity.Craniofacialfibrousdysplasiascanresultinimpingementofthecranialnerves.Anincreasedincidenceofsarcomasisseenindysplasticlesions,unattributabletopriorradiationtherapy.Ruggierietal(4)inareviewof1122casesoffibrousdysplasiaandfound28casesofsarcoma.Priorradiationofthedysplasticboneoccurredin13ofthe28cases(46%).Thehistologicsubtypesseenindescendingorderoffrequencywere:NaturalHistory

Avariablecli82osteosarcoma(19/28cases),fibrosarcoma(5/28cases),chondrosarcoma(3/28cases),andmalignantfibrohistiocytoma(1/28case).osteosarcoma(19/28cases),83Theincidenceofsarcomatousdegenerationisapproximately1%.Associatedsymptomsincludepainandswelling.Clinicalmimicsofsarcomatousdegenerationarethecoexistenceofasecondaryaneurysmalbonecystandcysticdegenerationoffibrousdysplasia.Themostconstantradiographicfeatureofmalignantdegenerationisextensionofthelesionthroughthebonecortexintothesurroundingsofttissues.Theprognosisforthesesecondarysarcomasispoorandsimilartothatfortheirprimarycounterparts.Theincidenceofsarcomatousd84FD的分型及其影像學(xué)診斷

FD好發(fā)于4O歲以下各年齡段全身骨骼均可發(fā)生，男女發(fā)病率無(wú)明顯差異。根據(jù)累及骨骼數(shù)目和臨床表現(xiàn)可分為單骨型、多骨型和Albright綜合征單骨型又可分為單骨局灶性和單骨彌漫性。單骨彌漫性和多骨型FD(包括Albright綜合征)的影像學(xué)診斷不難，典型x線和CT表現(xiàn)為范圍廣泛的磨玻璃樣囊狀膨脹性病變，多伴有骨骼畸形。MRI因不能清楚地顯示具有診斷特征的纖維組織化骨改變，對(duì)病變的定性診斷有一定的限度。FD的分型及其影像學(xué)診斷

FD好發(fā)于4O歲以下各年齡段85單骨局灶性FD的影像學(xué)表現(xiàn)有所不同，好發(fā)于髖周骨，病變范圍局限、形態(tài)規(guī)則，而且伴有清楚的硬化邊。單骨局灶性FD的影像學(xué)表現(xiàn)有所不同，好發(fā)于髖周骨，病變范圍局86OF和FD的關(guān)系及鑒別要點(diǎn)OF亦稱(chēng)骨纖維結(jié)構(gòu)不良，F(xiàn)D亦稱(chēng)骨的纖維結(jié)構(gòu)不良，OF和FD為纖維組織及其衍生的礦化物取代正常骨組織的良性骨病變，目前雖然對(duì)兩者的病變起源、歸屬和病理表現(xiàn)仍存在爭(zhēng)議，成骨細(xì)胞鑲邊現(xiàn)象的多少和骨小梁周邊的板層轉(zhuǎn)化是兩者在病理上的主要鑒別點(diǎn)。然而，病理學(xué)診斷準(zhǔn)確性在臨床實(shí)際工作中常會(huì)因病理組織取材不全面而受到影響。因此，筆者認(rèn)為靠單一病理有時(shí)不能作出完全正確的判斷，需要臨床、影像和病理三者綜合分析。OF和FD的關(guān)系及鑒別要點(diǎn)87影像學(xué)上，OF與FD在密度和MRI信號(hào)上無(wú)太大差別，兩者鑒別點(diǎn)在于病變部位、邊界、累及范圍和受累骨數(shù)目。一般來(lái)說(shuō)，OF最常見(jiàn)于頜面骨和脛骨，絕大多數(shù)為單骨受累，病變累及范圍相對(duì)較大，邊界清楚。借助FD病變多發(fā)性特點(diǎn)，OF與多骨型FD中的單骨病變可以辨別。單骨局灶性FD因其好發(fā)部位和影像學(xué)特點(diǎn)也易與OF區(qū)別。四肢骨OF和單骨彌漫性FD影像學(xué)鑒別有時(shí)較困難，其病變部位和邊緣有助于兩者鑒別，OF好發(fā)于脛骨的前方皮質(zhì)下，病變邊緣相對(duì)于FD清楚。影像學(xué)上，OF與FD在密度和MRI信號(hào)上無(wú)太大差別，兩者鑒別88骨纖維異常增殖癥(fibrousdysplasiaofbone，F(xiàn)DB)是一種原因不明的骨病變，多于3～15歲時(shí)發(fā)病。臨床分單骨型、多骨型和骨纖維異常增殖綜合征(即Albright綜合征)三型。病變進(jìn)展緩慢，多骨型2／3患者10歲前多無(wú)癥狀，骨型患者可于20～3O歲后才出現(xiàn)癥狀，也可無(wú)任何癥狀外傷后行X線平片或CT檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。骨纖維異常增殖癥(fibrousdysplasiaof89顱面部骨纖維異常增殖癥常單側(cè)發(fā)病，以顱底居多；面骨依次為上頜骨、下頜骨、顴骨上頜骨、蝶骨受累多于其他顱面骨顱面部骨纖維異常增殖癥常單側(cè)發(fā)病，以顱底居多；面骨依次為上頜90骨纖維異常增殖癥實(shí)用課件91骨纖維異常增殖癥實(shí)用課件92骨纖維異常增殖癥實(shí)用課件93骨纖維異常增殖癥實(shí)用課件94骨纖維異常增殖癥實(shí)用課件95骨纖維異常增殖癥實(shí)用課件96骨纖維異常增生癥病變發(fā)生于顱蓋骨者，一般累及外板和板障，向外膨脹，使內(nèi)外板間距增寬，但也可較明顯地累及內(nèi)板，向顱內(nèi)突出，引起腦組織受壓。磨砂玻璃狀改變是骨纖維異常增殖癥特征性CT表現(xiàn)，由于病變的發(fā)展階段不同，病灶內(nèi)所含纖維組織、骨樣組織的比例也不同，CT表現(xiàn)亦有所不同。病變?cè)缙谶吔缈赡芟鄬?duì)較清楚，病變侵及范圍廣，尤其是病變晚期，缺乏清晰邊界。骨纖維異常增生癥病變發(fā)生于顱蓋骨者，一般累及外板和板障，向外97CT主要表現(xiàn)為一片廣泛的磨砂玻璃狀或霧狀密度增高影；囊狀透亮區(qū)，病變中有含液體囊腔形成，并有間隔，病理上以纖維組織為主，可見(jiàn)骨樣組織及不成熟的纖維骨小梁；絲瓜瓤狀改變，病變區(qū)以粗大成熟骨小梁為主，間以少量纖維組織；象牙骨質(zhì)改變，如象牙骨質(zhì)樣密度增高，病理上主要以密集、相互集結(jié)的成熟骨小梁為主，有少量纖維組織；混合性密度增高，上述病灶相互混雜或交替存在，病理上亦有相應(yīng)改變FDB患者骨皮質(zhì)的破壞提示有病理性骨折的危險(xiǎn)性增加CT主要表現(xiàn)為一片廣泛的磨砂玻璃狀或霧狀密度增高影；囊狀透亮98骨纖維異常增殖癥實(shí)用課件99骨纖維異常增殖癥實(shí)用課件100骨纖維異常增殖癥實(shí)用課件101骨纖維異常增殖癥實(shí)用課件102骨纖維異常增殖癥實(shí)用課件103骨纖維異常增殖癥實(shí)用課件104骨纖維異常增殖癥實(shí)用課件105骨纖維異常增殖癥實(shí)用課件106BoneScanWholebodybonescanandspotviewsofthelegsshowfocalveryaviduptakeintheproximalrighttibiaandfibula(shownbyarrows).Therearefociofabnormaluptakethroughouttherightfemoraldiaphysis,metaphysisandheadwithexpansionoftheintertrochantericregion.AbnormalincreaseduptakeintheL4vertebra,left8thrib,right11thrib,distalrighthumerusandskullbase(shownbyarrowheads).BoneScan107McCune-Albrightsyndrome-in2-3%ofcaseswiththepolyostoticform

isolatedendocrinopathywithoutthefullMcCune-Albrightsyndromeprecociouspubertyingirls

hyperthyroidismhyperparathyroidism:renalstones,calcinosis

acromegalydiabetesmellitusCushingsyndrome:osteoporosis,acnegrowthretardationMazabraudsyndrome-

soft-tissuemyxomas(rare);typicallymultipleintramuscularlesionsinvicinityofmostseverelyaffectedboneMcCune-Albrightsyndrome-in108骨的纖維結(jié)構(gòu)不良的典型x線分型相應(yīng)在MRI上的信號(hào)可表現(xiàn)為：磨玻璃型：T1WI均勻等低信號(hào)，T2WI均勻等低或稍高信號(hào)；囊腫型：較均勻長(zhǎng)TWI長(zhǎng)T2wI信號(hào)；絲瓜絡(luò)型：不均勻長(zhǎng)T2WI長(zhǎng)T1WI信號(hào)。增強(qiáng)均可出現(xiàn)不同程度的強(qiáng)化，囊變區(qū)邊緣環(huán)形強(qiáng)化。無(wú)骨膜反應(yīng)和軟組織腫塊的膨脹性骨質(zhì)破壞，病灶邊緣常出現(xiàn)完整或不完整的較厚的硬化邊是較常見(jiàn)的改變。影像檢查手段中x線平片仍是最基礎(chǔ)而且重要的首選檢查，MRI能提供更多有價(jià)值的信息，更好地顯示病變范圍及內(nèi)部細(xì)微組織結(jié)構(gòu)變化，對(duì)x線平片是一種有益的補(bǔ)充。骨的纖維結(jié)構(gòu)不良的典型x線分型相應(yīng)在MRI上的信號(hào)可表現(xiàn)為：109骨纖維異常增殖癥實(shí)用課件110骨纖維異常增殖癥實(shí)用課件111骨纖維異常增殖癥實(shí)用課件112骨佩吉特病主要侵犯骨皮質(zhì)，病變范圍較大，致骨皮質(zhì)增厚，密度降低，骨小梁模糊，如發(fā)生在顱骨，骨纖維異常增殖癥可侵犯顱底骨，本病主要是外骨板增厚，且臨床表現(xiàn)差別更大，常發(fā)生于老年人，可有頭顱增大及顱神經(jīng)癥狀。骨佩吉特病113骨纖維異常增殖癥實(shí)用課件114FD的分型及其影像學(xué)診斷

FD好發(fā)于4O歲以下各年齡段全身骨骼均可發(fā)生，男女發(fā)病率無(wú)明顯差異。根據(jù)累及骨骼數(shù)目和臨床表現(xiàn)可分為單骨型、多骨型和Albright綜合征單骨型又可分為單骨局灶性和單骨彌漫性。單骨彌漫性和多骨型FD(包括Albright綜合征)的影像學(xué)診斷不難，典型x線和CT表現(xiàn)為范圍廣泛的磨玻璃樣囊狀膨脹性病變，多伴有骨骼畸形。MRI因不能清楚地顯示具有診斷特征的纖維組織化骨改變，對(duì)病變的定性診斷有一定的限度。FD的分型及其影像學(xué)診斷

FD好發(fā)于4O歲以下各年齡段115骨纖維異常增殖癥實(shí)用課件116BoneScanWholebodybonescanandspotviewsofthelegsshowfocalveryaviduptakeintheproximalrighttibiaandfibula(shownbyarrows).Therearefociofabnormaluptakethroughouttherightfemoraldiaphysis,metaphysisandheadwithexpansionoftheintertrochantericregion.AbnormalincreaseduptakeintheL4vertebra,left8thrib,right11thrib,distalrighthumerusandskullbase(shownbyarrowheads).BoneScan117定義正常的骨組織被異常增生的不成熟網(wǎng)織骨及纖維組織所取代的一種良性疾病，既往認(rèn)為本病是原始間葉組織發(fā)育異常，骨骼內(nèi)纖維組織異常增生所致，最新免疫組織化學(xué)法研究證實(shí)，病變是因定位于gas蛋白上的一個(gè)基因突變所致。定義正常的骨組織被異常增生的不成熟網(wǎng)織骨及纖維組織所取代的一118骨纖維結(jié)構(gòu)不良首次報(bào)道于1891年1942年正式命名為骨纖維異常增殖癥FDB較常見(jiàn)，在良性骨腫瘤和腫瘤樣病變中占8．8％。是最常見(jiàn)的骨腫瘤樣病變，占48．2％。

骨纖維結(jié)構(gòu)不良首次報(bào)道于1891年119骨纖維異常增殖癥的發(fā)展是一個(gè)慢性過(guò)程，這個(gè)過(guò)程在出生前就已經(jīng)開(kāi)始可發(fā)生于任何年齡，一般幼年時(shí)發(fā)病，至兒童或青少年時(shí)才出現(xiàn)癥狀，成年后進(jìn)展緩慢骨纖維異常增殖癥的發(fā)展是一個(gè)慢性過(guò)程，這個(gè)過(guò)程在出生前就已經(jīng)120分型骨纖維異常增殖癥可分為四個(gè)亞型單骨型-monoostotic-singlebone單骨單發(fā)型單骨多發(fā)型多骨型-polyostotic-multiplebonesMcCune-Albright綜合征（McCune-Albrightsyndrome

）部分病例臺(tái)并有皮膚色素沉著及性早熟等內(nèi)分泌異常分型骨纖維異常增殖癥可分為四個(gè)亞型121其他分類(lèi)顱面骨纖維異常增殖癥craniofacialfibrousdysplasia-skullandfacialbonesalone家族性巨頜癥cherubism-mandibleandmaxillaalone(nottruefibrousdysplasia)其他分類(lèi)顱面骨纖維異常增殖癥122可發(fā)生于全身任何骨骼，以四肢長(zhǎng)管狀骨，尤以股骨最多見(jiàn)，其次是肋骨、顱面骨可發(fā)生于全身任何骨骼，以四肢長(zhǎng)管狀骨，尤以股骨最多見(jiàn)，其次是123病理改變組織學(xué)病變區(qū)主要由成熟度不同的纖維組織和新生的組織按照不同比例組成，成骨細(xì)胞和破骨細(xì)胞缺乏，成纖維細(xì)胞數(shù)量多少不等。骨髓被纖維結(jié)蹄組織、梭形細(xì)胞島、軟骨組織及化生的骨組織取代。典型的組織學(xué)特征是細(xì)長(zhǎng)彎曲的C型和Y型纖維小梁埋入形態(tài)適中的細(xì)胞纖維基質(zhì)中。病理改變組織學(xué)病變區(qū)主要由成熟度不同的纖維組織和新生的組織按124FD好發(fā)于4O歲以下各年齡段上頜骨、蝶骨受累多于其他顱面骨本病可發(fā)生惡變，但是單發(fā)型FDB自發(fā)性惡變極罕見(jiàn)fibrosarcoma(5/28cases),CT主要表現(xiàn)為一片廣泛的磨砂玻璃狀或霧狀密度增高影；FD好發(fā)于4O歲以下各年齡段cherubism-mandibleandmaxillaalone(nottruefibrousdysplasia)報(bào)告：左側(cè)腓骨上段異常信號(hào)，考慮良性腫瘤或腫瘤樣病變，以骨纖維異常增殖癥可能性大，建議MR增強(qiáng)進(jìn)一步檢查。FD好發(fā)于4O歲以下各年齡段然而兩者并非完全相同，具體表現(xiàn)在組織學(xué)上的特征性差異：根據(jù)累及骨骼數(shù)目和臨床表現(xiàn)可分為單骨型、多骨型和Albright綜合征單骨型又可分為單骨局灶性和單骨彌漫性。囊腫型：病灶主要為纖維組織或骨小梁混合組成，X線常表現(xiàn)為邊界清楚單囊或多囊狀透光區(qū)，內(nèi)可見(jiàn)條索狀骨紋及斑點(diǎn)狀致密影，周?chē)捎杏不匱herearefociofabnormaluptakethroughouttherightfemoraldiaphysis,metaphysisandheadwithexpansionoftheintertrochantericregion.Associatedsymptomsincludepainandswelling.FDB較常見(jiàn)，在良性骨腫瘤和腫瘤樣病變中占8．8％。OF和FD的關(guān)系及鑒別要點(diǎn)正常的骨組織被異常增生的不成熟網(wǎng)織骨及纖維組織所取代的一種良性疾病，既往認(rèn)為本病是原始間葉組織發(fā)育異常，骨骼內(nèi)纖維組織異常增生所致，最新免疫組織化學(xué)法研究證實(shí)，病變是因定位于gas蛋白上的一個(gè)基因突變所致。增強(qiáng)均可出現(xiàn)不同程度的強(qiáng)化，囊變區(qū)邊緣環(huán)形強(qiáng)化。骨良性纖維病變是一組正常骨組織被纖維組織和／或其衍生的礦化物取代的病變臨床表現(xiàn)臨床上主要癥狀為輕微的疼痛不適，腫脹以及局部的壓痛，由于病變沿髓腔縱深發(fā)展和骨軟化，導(dǎo)致肢體過(guò)長(zhǎng)和彎曲畸形。本病可發(fā)生惡變，但是單發(fā)型FDB自發(fā)性惡變極罕見(jiàn)病變累計(jì)負(fù)重部位可以引起負(fù)重的畸形，病理骨折。FD好發(fā)于4O歲以下各年齡段臨床表現(xiàn)臨床上主要癥狀為輕微的疼125伴有病理性骨折伴有病理性骨折126患者男，19歲，主因下肢疼痛就診多數(shù)學(xué)者認(rèn)為FCD是兒童發(fā)育期源于局部骨化障礙和纖維組織增生的非腫瘤樣病變，NOF是纖維細(xì)胞來(lái)源的骨良性腫瘤。CT主要表現(xiàn)為一片廣泛的磨砂玻璃狀或霧狀密度增高影；骨髓被纖維結(jié)蹄組織、梭形細(xì)胞島、軟骨組織及化生的骨組織取代。一般來(lái)說(shuō)，OF最常見(jiàn)于頜面骨和脛骨，絕大多數(shù)為單骨受累，病變累及范圍相對(duì)較大，邊界清楚。OF和FD在組織病理學(xué)上正常骨結(jié)構(gòu)消失，代之以增生的纖維組織及新生的成熟或不成熟骨組織。MRI因不能清楚地顯示具有診斷特征的纖維組織化骨改變，對(duì)病變的定性診斷有一定的限度。Therearefociofabnormaluptakethroughouttherightfemoraldiaphysis,metaphysisandheadwithexpansionoftheintertrochantericregion.骨纖維異常增生癥病變發(fā)生于顱蓋骨者，一般累及外板和板障，向外膨脹，使內(nèi)外板間距增寬，但也可較明顯地累及內(nèi)板，向顱內(nèi)突出，引起腦組織受壓。hyperparathyroidism:renalstones,calcinosis絲瓜瓤狀改變，病變區(qū)以粗大成熟骨小梁為主，間以少量纖維組織；Craniofacialfibrousdysplasiascanresultinimpingementofthecranialnerves.CT主要表現(xiàn)為一片廣泛的磨砂玻璃狀或霧狀密度增高影；四肢骨OF和單骨彌漫性FD影像學(xué)鑒別有時(shí)較困難，其病變部位和邊緣有助于兩者鑒別，OF好發(fā)于脛骨的前方皮質(zhì)下，病變邊緣相對(duì)于FD清楚。單骨局灶性FD的影像學(xué)表現(xiàn)有所不同，好發(fā)于髖周骨，病變范圍局限、形態(tài)規(guī)則，而且伴有清楚的硬化邊。全身骨骼均可發(fā)生，男女發(fā)病率無(wú)明顯差異。目前雖然對(duì)兩者的病變起源、歸屬和病理表現(xiàn)仍存在爭(zhēng)議，成骨細(xì)胞鑲邊現(xiàn)象的多少和骨小梁周邊的板層轉(zhuǎn)化是兩者在病理上的主要鑒別點(diǎn)。CT上表現(xiàn)為內(nèi)含高于肌肉的軟組織密度和斑點(diǎn)狀、絮狀鈣質(zhì)樣高密度影，反映增生的纖維組織和纖維組織化骨。X線表現(xiàn)骨纖維異常增殖癥X線表現(xiàn)因纖維組織增生程度、骨樣組織、新生骨小梁含量及成熟程度的不同而分為五型：a)磨玻璃型b)囊腫型c)絲瓜絡(luò)型d)蟲(chóng)噬型e)硬化型可數(shù)型改變并存，以一型改變?yōu)橹?；或單一型表現(xiàn)。后兩型發(fā)生于長(zhǎng)骨較少。病灶邊界一般較清楚，無(wú)骨膜反應(yīng)患者男，19歲，主因下肢疼痛就診X線表現(xiàn)骨纖維異常增殖癥X線127單骨型及多骨型單骨型及多骨型128骨纖維異常增殖癥實(shí)用課件129CT表現(xiàn)CT上表現(xiàn)為內(nèi)含高于肌肉的軟組織密度和斑點(diǎn)狀、絮狀鈣質(zhì)樣高密度影，反映增生的纖維組織和纖維組織化骨。CT表現(xiàn)CT上表現(xiàn)為內(nèi)含高于肌肉的軟組織密度和斑點(diǎn)狀、絮狀鈣130骨纖維異常增殖癥實(shí)用課件131骨纖維異常增殖癥實(shí)用課件132骨纖維異常增殖癥實(shí)用課件133骨纖維異常增殖癥實(shí)用課件134骨纖維異常增殖癥實(shí)用課件135MR表現(xiàn)FDB的病理成分是纖維和纖維樣組織，纖維組織在T1和T2上均表現(xiàn)為低信號(hào)，然而FDB并非如此在T1WI多為均勻低信號(hào)，如果壞死組織出血?jiǎng)t為高信號(hào)。T2WI信號(hào)是可變的，如T2WI呈低信號(hào)說(shuō)明有大量骨小梁形成；如病灶壞死液化則T1WI為低信號(hào)、T2WI為高信號(hào)；病灶內(nèi)的鈣化骨化以及硬化性反應(yīng)骨在T1WI、T2WI上均為低信號(hào)，增強(qiáng)亦無(wú)強(qiáng)化。如T2WI呈高信號(hào)，其內(nèi)有散在的成骨細(xì)胞，表明病變的代謝活躍增強(qiáng)掃描:幾乎所有的骨纖維異常增殖癥均有程度不等的強(qiáng)化，因在病灶中心及周邊有豐富的小血管MR表現(xiàn)FDB的病理成分是纖維和纖維樣組織，纖維組織在T1136磨玻璃型：病灶主要以較多均一的纖維或纖維骨樣組織組成，X線表現(xiàn)為骨紋消失，密度均勻或不均勻增高呈磨玻璃狀。MR平掃T1WI為均勻等信號(hào)，T2WI為較均勻稍高信號(hào)，增強(qiáng)后中度均勻強(qiáng)化磨玻璃型：病灶主要以較多均一的纖維或纖維骨樣組織組成，X線表137骨纖維異常增殖癥實(shí)用課件138Thehistologicsubtypesseenindescendingorderoffrequencywere:單骨型又可分為單骨局灶性和單骨彌漫性?；颊吣?，19歲，主因下肢疼痛就診NaturalHistory多數(shù)學(xué)者認(rèn)為FCD是兒童發(fā)育期源于局部骨化障礙和纖維組織增生的非腫瘤樣病變，NOF是纖維細(xì)胞來(lái)源的骨良性腫瘤。病變累計(jì)負(fù)重部位可以引起負(fù)重的畸形，病理骨折。象牙骨質(zhì)改變，如象牙骨質(zhì)樣密度增高，病理上主要以密集、相互集結(jié)的成熟骨小梁為主，有少量纖維組織；cherubism-mandibleandmaxillaalone(nottruefibrousdysplasia)囊腫型：病灶主要為纖維組織或骨小梁混合組成，X線常表現(xiàn)為邊界清楚單囊或多囊狀透光區(qū)，內(nèi)可見(jiàn)條索狀骨紋及斑點(diǎn)狀致密影，周?chē)捎杏不吽闹荗F和單骨彌漫性FD影像學(xué)鑒別有時(shí)較困難，其病變部位和邊緣有助于兩者鑒別，OF好發(fā)于脛骨的前方皮質(zhì)下，病變邊緣相對(duì)于FD清楚。FD好發(fā)于4O歲以下各年齡段Marginalenhancementofthelesionisseen.囊腫型：病灶主要為纖維組織或骨小梁混合組成，X線常表現(xiàn)為邊界清楚單囊或多囊狀透光區(qū)，內(nèi)可見(jiàn)條索狀骨紋及斑點(diǎn)狀致密影，周?chē)捎杏不吔柚鶩D病變多發(fā)性特點(diǎn)，OF與多骨型FD中的單骨病變可以辨別。影像學(xué)上，OF與FD在密度和MRI信號(hào)上無(wú)太大差別，兩者鑒別點(diǎn)在于病變部位、邊界、累及范圍和受累骨數(shù)目。多骨型-polyostotic-multiplebones骨髓被纖