一、名詞解釋(5X5分).抗核抗體譜(anti-nuclearantibodies.ANAs)以真核細胞各種細胞核成分為靶抗原的一類抗體的總稱，目前是指抗核酸和核蛋白抗體，包括抗DNA抗體、抗組蛋白抗體、抗非組蛋白抗體、抗核仁抗體和抗其他細胞成分的抗體。.類風濕結(jié)節(jié)(rheumatoidnodule)類風濕關(guān)節(jié)炎血管炎的表現(xiàn)之一，其中心為纖維素樣壞死，周圍為上皮樣細胞，排列成環(huán)狀；外被以肉芽組織，其內(nèi)有大量的淋巴細胞和漿細胞。類風濕結(jié)節(jié)是類風濕關(guān)節(jié)炎常見的關(guān)節(jié)外表現(xiàn)之一，好發(fā)于關(guān)節(jié)伸側(cè)受壓部位的皮下以及肺臟。皮下類風濕結(jié)節(jié)質(zhì)硬，無壓痛，常對成分布。.腫瘤特異抗原(tumorspecificantigen,TSA)只存在于某些腫瘤細胞表面，而不存在于正常細胞表面的抗原。其免疫原性較強，包括理化因素誘發(fā)的腫瘤抗原、病毒誘發(fā)的腫瘤抗原、自發(fā)腫瘤抗原和突變基因編碼的腫瘤抗原。.腫瘤相關(guān)抗原(tumorassociatedantigen,TAA)存在于腫瘤細胞表面，但并非腫瘤細胞所特有的抗原。在正常細胞上也有少量表達，當細胞癌變時，其含量明顯升高或異位表達。免疫原性較弱，包括胚胎腫瘤抗原、分化腫瘤抗原和過度表達的癌基因產(chǎn)物。.類風濕因子(rheumatoidfactor,RF)針對人或動物IgG抗體Fc段的自身抗體，有IgM、IgA和IgG三種，以IgM最常見?？膳c變性、自身或異體的IgG發(fā)生反應(yīng)，形成免疫復合物，激活補體或被吞噬細胞吞噬，釋放炎癥介質(zhì)介導炎癥反應(yīng)，從而導致關(guān)節(jié)炎或血管炎；還可與其他抗原如核蛋白發(fā)生交叉反應(yīng)。RF敏感度高但特異性差，慢性感染性疾病、其他自身免疫病以及正常人體內(nèi)也可出現(xiàn)類風濕因子陽性。其滴度越高，診斷的特異性越強；持續(xù)高滴度提示病情活動，且骨侵蝕和內(nèi)臟損害發(fā)生率高。.獲得性免疫缺陷綜合征(acquiredimmunodeficiencysyndrome,AIDS)人類免疫缺陷病毒(HIV)感染后引起的以細胞免疫嚴重缺陷、機會性感染、惡性腫瘤和神經(jīng)系統(tǒng)病變?yōu)樘卣鞯呐R床綜合征。.腫瘤標志物(tumormarker,TM)在腫瘤發(fā)生和增殖過程中，由腫瘤細胞本身產(chǎn)生的或宿主對腫瘤細胞反應(yīng)而產(chǎn)生的能反映腫瘤存在與生長的一類物質(zhì)。包括胚胎抗原、腫瘤相關(guān)的糖脂及糖蛋白、激素肽、酶、蛋白及癌基因產(chǎn)物等。.移植(transplantation)利用自體或異體正常的細胞、組織、器官置換病變或功能缺陷的細胞、組織、器官以維持或重建機體正常生理功能的一種治療方法。.主要組織相容性復合體(majorhistocompatibilitycomplex,MHC)代表個體特異性，能夠引起強烈而迅速的移植排斥反應(yīng)的同種異型抗原系統(tǒng)稱為主要組織相容性抗原系統(tǒng)，其編碼基因即為主要組織相容性復合體。人類的MHC位于第六號染色體短臂，又稱為HLA。.自身免疫病(autoimmunity)在各種因素作用下，當自身免疫超越了生理限度，機體自身免疫耐受機制失調(diào)或破壞，對自身組織和器官造成病理損傷并出現(xiàn)功能障礙引起臨床癥狀的疾病狀態(tài)。.嚴重聯(lián)合免疫缺陷病(severecombinedimmunodeficiency,SC1D)一組以T細胞和B細胞發(fā)育異常及功能障礙為特點的不同類型的疾病。病人出現(xiàn)明顯的淋巴細胞減少和體液、細胞免疫缺陷。常在出生一年內(nèi)發(fā)病，可出現(xiàn)嚴重的病原微生物感染，甚至影響生命。.免疫缺陷(病)(immunodeficiency&immunodeficiencydisease)免疫系統(tǒng)先天發(fā)育不全或后天受損使其一個或多個成分缺失，從而造成的嚴重的、經(jīng)常是致命的免疫功能減低或缺失稱為免疫缺陷，由免疫缺陷造成的疾病稱為免疫缺陷病。.彌漫性毒性甲狀腺腫(Gravesdisease,GD)又稱為Basedow病，是一種以伴甲狀腺激素升高的器官特異性自身免疫病，臨床表現(xiàn)除了甲狀腺腫大和高代謝癥候群外，還有突眼及較少見的脛前黏液性水腫和指端粗厚等。.干燥綜合征(Sjogrensyndrome,SS)一種以侵犯淚腺、唾液腺等外分泌腺體，并具有淋巴細胞浸潤和特異性自身抗體(抗SSA/SSB)為特征的彌漫性結(jié)締組織病。其臨床表現(xiàn)除了有干燥性角膜炎和口腔干燥癥外，還可累及多個器官。.免疫耐受(immunetolerance)機體免疫系統(tǒng)接受某種抗原刺激后所產(chǎn)生的特異性免疫無應(yīng)答狀態(tài)。對某種抗原產(chǎn)生免疫耐受的個體再次接受相同的抗原刺激后，不能產(chǎn)生相應(yīng)的抗體和(或)效應(yīng)T細胞，但對其他抗原仍具有正常的免疫應(yīng)答能力。.系統(tǒng)性紅斑狼瘡(systemiclupuserythematosus,SLE)一種以致病性自身抗體和免疫復合物形成并介導組織、器官損傷為特點的自身免疫病，臨床上常表現(xiàn)為多器官受累，血清中有以抗核抗體為代表的多種自身抗體。尤其好發(fā)于20?40歲的育齡期婦女。.腫瘤疫苗(tumorvaccine)應(yīng)用基因修飾的特異性、具有免疫原性的腫瘤抗原恢復、激活或增加機體抗腫瘤免疫反應(yīng)，清除殘存和轉(zhuǎn)移腫瘤細胞的特異性主動免疫方法，如滅活腫瘤細胞疫苗，腫瘤抗原肽疫苗等。.過繼免疫療法或繼承性免疫療法(adoptiveimmunotherapy,AIT)將自體或異體的免疫細胞或免疫血清輸入患者體內(nèi)的免疫療法。比如，向腫瘤患者轉(zhuǎn)輸抗瘤效應(yīng)細胞,直接殺傷瘤細胞或增強機體抗瘤免疫應(yīng)答，以達到治療腫瘤的目的。.DiGeorge綜合征(DiGeorgesyndrome)即先天性胸腺發(fā)育不良。是由于胚胎時期第III、IV咽囊發(fā)育不全所致。其細胞免疫功能缺陷，但體液免疫功能基本正常。表現(xiàn)為反復感染(對分枝桿菌、病毒、真菌易感)、低鈣性手足抽搐(甲狀旁腺發(fā)育不良)、心血管系統(tǒng)畸形(如房缺、室缺、肺動脈狹窄或發(fā)育不良、法四等)、特殊面容(下頜小、眼裂增寬、高題骨、耳下移、懸雍垂分叉等)。20,分子模擬(molecularmimicry)自身抗原與外來抗原具有相似甚至相同的抗原決定簇，因此當外來抗原侵入機體時，可激活體內(nèi)原本針對自身抗原的靜止淋巴細胞克隆，從而對自身抗原產(chǎn)生免疫應(yīng)答。.血漿置換(plasmapheresis)在體外清除血液中的異常血漿成分，主要是大分子(分子量＞15000D)的免疫球蛋白和炎癥因子，從而達到減輕病理損害、延緩疾病進程的目的。.移植物抗受體病(反應(yīng))(graftversushostdisease/reaction,GVHD/GVHR)供體移植物中抗原特異性淋巴細胞被受體同種異型抗原的激活后，對受體細胞產(chǎn)生攻擊，使之損傷、破壞的移植排斥反應(yīng)。常見于骨髓、造血干細胞移植患者。在胸腺、脾移植和新生兒大量輸血時也可能發(fā)生。這種排斥反應(yīng)一般難以逆轉(zhuǎn)，不僅導致移植失敗，而且可能危及受體生命。.受體抗移植物?。ǚ磻?yīng)）（hostversusgraftdisease/reaction,HVGD/HVGR）接受心、肝、腎等實質(zhì)性器官移植后，受體免疫系統(tǒng)受到移植物抗原刺激產(chǎn)生免疫應(yīng)答而引發(fā)的移植排斥反應(yīng)?？煞譃槌毙砸浦才懦夥磻?yīng)、急性移植排斥反應(yīng)和慢性移植排斥反應(yīng)。.超抗原（superantigen,SAg）一類只需極低濃度即可非特異性刺激多克隆T淋巴細胞活化，產(chǎn)生大量細胞因子引發(fā)強烈免疫反應(yīng)的大分子蛋白物質(zhì)。其不具有抗原特異性和MHC限制性。.類風濕關(guān)節(jié)炎（rheumatoidarthritis）一種以侵蝕性、對稱性多關(guān)節(jié)炎為主要表現(xiàn)的慢性、系統(tǒng)性自身免疫病，主要累及手、腕、足等小關(guān)節(jié)，基本病理表現(xiàn)為關(guān)節(jié)滑膜炎和血管炎，隨著疾病進展逐漸出現(xiàn)關(guān)節(jié)軟骨和骨破壞，最終導致關(guān)節(jié)畸形和功能喪失。二、簡答題（5X10分）.自身免疫和自身免疫病的聯(lián)系。自身免疫是指機體免疫系統(tǒng)對自身抗原發(fā)生免疫應(yīng)答，產(chǎn)生自身抗體和（或）自身敏感性淋巴細胞的現(xiàn)象。它既可以是生理性的，也可以是病理性的。①生理性：正常人體內(nèi)存在有限數(shù)量的自身抗體和致敏淋巴細胞，參與維護機體自身的穩(wěn)定：可清除體內(nèi)損傷和衰老自身組織細胞及其分解產(chǎn)物；使機體對抗原的應(yīng)答具有一定的自限性；機體對外來抗原的識別和排斥是以對自身抗原的識別為基礎(chǔ)的。②病理性：在各種體內(nèi)外因素的作用下，當自身免疫超越了生理限度，對自身組織和器官造成病理損傷并出現(xiàn)功能障礙而引起的臨床癥狀時，稱為自身免疫病。.自身免疫病的基本特征。①血中能夠檢測到自身抗體和（或）針對自身抗原的淋巴細胞；②自身抗體和（或）致敏淋巴細胞對靶抗原造成了組織損傷和功能障礙；③病情與免疫反應(yīng)強度密切相關(guān)；④反復發(fā)作，遷延不愈：⑤有一定的遺傳傾向（AS：HLA-B27,RA：HLA-DR4,BD：HLA-B51）；⑥免疫抑制劑治療一般有效；⑦?？蓮椭瞥鲱愃萍膊〉膭游锬Ｐ汀?腫瘤的免疫學診斷。腫瘤的免疫診斷是指在免疫學的基礎(chǔ)上，運用免疫學、生物化學、分子生物學等技術(shù)，以腫瘤標志物和患者機體免疫功能為主要觀察指標的一系列診斷方法。（1）腫瘤免疫學的基本檢測方法①血清學檢測：如ELISA；②免疫組織化學法：與細胞形態(tài)學結(jié)合，輔助病理診斷；③體內(nèi)放射性免疫成像法：將核素標記的特異性腫瘤抗體輸入患者體內(nèi)，一定時間后抗體在腫瘤內(nèi)聚集達一定量，通過丫照相機或SPECT在體外成像，使腫瘤顯像；④流式細胞術(shù)。（2）觀察指標①腫瘤標志物；②患者機體免疫功能：細胞免疫功能檢測（T細胞亞群計數(shù)及功能檢測）、體液免疫功能檢測、NK細胞檢測、巨噬細胞功能檢測等。.器官組織移植的基本分類方法。（1）根據(jù)移植物的來源及其遺傳背景可分為：①自體移植：移植物取自受體并用于受體自身的不能引起移植排斥反應(yīng)的移植。②同種同基因移植：遺傳背景完全相同的同卵雙生子之間的移植或遺傳背景幾乎完全相同的同系動物之間的移植，一般不會引起移植排斥反應(yīng)。③同種異基因移植：同一種屬遺傳背景不同的個體之間的移植，一般會引起移植排斥反應(yīng)，臨床上較多見。④異種移植：不同種屬的個體之間的移植，可引起強烈的移植排斥反應(yīng)。（2）根據(jù)植入部位可分為：①原位移植，如肝移植。②異位移植，如腎移植。.自身免疫病的可能發(fā)病原因及發(fā)病機制。（1）發(fā)病原因（發(fā)病因素）分子模擬；抗獨特型網(wǎng)絡(luò)激活；免疫調(diào)節(jié)機制失常；靶細胞表面MHCH類分子表達異常；無反應(yīng)性T細胞活化：B細胞多克隆激活：禁忌細胞克隆出現(xiàn)；隱蔽抗原釋放；自身抗原發(fā)生改變；超抗原作用；遺傳因素；其他因素，如年齡、性別、內(nèi)分泌等。（2）發(fā)病機制①自身抗體引起：抗體引起的細胞破壞性自身免疫病如ITP（特發(fā)性血小板減少性紫瘢）；細胞表面受體抗體引起的自身免疫病如GD和胰島素受體抑制劑樣自身抗體引起糖尿??；細胞外成分抗體引起自身免疫病如Goodpasture綜合征（肺出血腎炎綜合征）；抗原抗體免疫復合物引起自身免疫病如SLE。②自身反應(yīng)性T淋巴細胞引起：如針對髓鞘堿性蛋白的Thl細胞可引起多發(fā)性硬化。③自身抗體和自身反應(yīng)性T淋巴細胞共同引起：如重癥肌無力。（3）組織損傷機制自身免疫病的組織損傷以自身抗體和（或）致敏淋巴細胞為主，NK細胞、巨噬細胞、中性粒細胞等也參與了損傷，其反應(yīng)機制以H、III、IV型超敏反應(yīng)多見。①抗體對組織的損傷作用：激活補體；ADCC；激動受體；阻斷受體。②免疫復合物對組織的損傷作用：循環(huán)免疫復合物隨血液沉積在相應(yīng)部位激活補體產(chǎn)生炎癥反應(yīng)。③T細胞對組織的損傷作用：CD4,Th細胞通過分泌細胞因子，誘導產(chǎn)生局部與淋巴細胞和單核細胞浸潤為主的遲發(fā)型超敏反應(yīng)或慢性炎癥反應(yīng)；CD8+CTL直接殺傷靶細胞。④巨噬細胞對組織的損傷作用：釋放毒性物質(zhì)；ADCCo⑤NK細胞對組織的損傷作用：ADCCo

6.腫瘤標志物及對應(yīng)的良惡性疾病。腫瘤標志物惡性疾病良性疾病AFP(甲胎蛋白)肝細胞癌、生殖系統(tǒng)胚胎性腫瘤肝炎、肝硬化CEA(癌胚抗原)結(jié)腸癌、直腸癌，乳腺癌肝炎、肝硬化、腸炎、腸息肉CA153乳腺癌子宮內(nèi)膜異位癥、盆腔炎CA125卵巢癌卵巢囊腫、腹腔積液p2-MG造血系統(tǒng)惡性腫瘤、多發(fā)性骨髓瘤腎臟疾病本-周蛋白多發(fā)性骨髓瘤、慢性淋巴細胞白血病慢性腎病CA199、CA50胰腺癌胰腺炎hCG絨癌、膠質(zhì)母細胞瘤子宮內(nèi)膜異位癥CA724胃癌、卵巢癌胃炎PSA>PAP前列腺癌前列腺增生TPA膀胱癌肝硬化see肺鱗狀細胞癌銀屑病NSE小細胞肺癌、神經(jīng)母細胞瘤標本溶血CT(降鈣素)小細胞肺癌甲狀旁腺功能亢進7.免疫缺陷病的共同特征。①反復發(fā)生感染：感染的病原體與免疫缺陷的類型有關(guān)。細胞免疫缺陷常導致病毒感染；體液免疫缺陷常導致細菌感染；體液免疫和細胞免疫聯(lián)合缺陷常導致各種類型的感染。②免疫缺陷患者易患某些類型的腫瘤：大多是由于腫瘤病毒引起，由于T細胞在免疫監(jiān)視中發(fā)揮重要作用，故細胞免疫缺陷患者易患惡性腫瘤。③免疫缺陷患者患自身免疫病的可能性增加。④多器官受累：包括血液系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)、消化系統(tǒng)、呼吸系統(tǒng)、皮膚黏膜系統(tǒng)等。.免疫復合物導致腎炎的機制和分型。(1)體液免疫①原位免疫復合物：腎小球GBM抗原與抗GBM抗體結(jié)合引起局部炎癥反應(yīng)，損傷基底膜；腎小球細胞膜固有抗原與循環(huán)中抗體結(jié)合后，最終將導致腎小球基底膜增生和血管增厚；腎小球“植入性”抗原。②循環(huán)免疫復合物：為最主要的機制。中等大小的可溶性循環(huán)免疫復合物在流經(jīng)腎臟時沉積在內(nèi)皮下、系膜區(qū)和上皮下而引起免疫炎癥。(2)細胞免疫腎炎的免疫機制主要為體液免疫，但腎移植病人發(fā)生排斥反應(yīng)時，以細胞免疫為主。(3)分型①彌漫增生性腎小球腎炎；②局灶增生性腎小球腎炎；③膜增生性腎小球腎炎；④新月體性腎小球腎炎；

⑤慢性腎小球腎炎；⑥系統(tǒng)性疾病伴發(fā)的腎小球腎炎;⑦原發(fā)性混合型冷球蛋白血癥；⑧Henoch-Scholein病。.SLE的診斷標準。1.頰部紅斑固定紅斑，扁平或高起，在兩顫突出部位2.盤狀紅斑片狀高起于皮膚的紅斑,黏附有角質(zhì)脫屑和毛囊栓;陳舊病變可發(fā)生萎縮性瘢痕3.光過敏對日光有明顯的反應(yīng)，引起皮疹，從病史中得知或醫(yī)生觀察到4.口腔潰瘍經(jīng)醫(yī)生觀察到的口腔或鼻咽部潰瘍,一般為無痛性5.關(guān)節(jié)炎非侵蝕性關(guān)節(jié)炎，累及2個或更多的外周關(guān)節(jié)，有壓痛、腫脹或積液6.漿膜炎胸膜炎或心包炎7,腎臟病變尿蛋白＞0.5g/24h或+++,或管型（紅細胞、血紅蛋白、顆?；蚧旌瞎苄停?.神經(jīng)病變癲癇發(fā)作或精神病，除外藥物或已知的代謝紊亂9.血液學疾病溶血性貧血，或白細胞減少，或淋巴細胞減少，或血小板減少10.免疫學異?？筪sDNA抗體陽性，或抗Sm抗體陽性，或抗磷脂抗體陽性（包括抗心磷脂抗體、或狼瘡抗凝物、或至少持續(xù)6個月的梅毒血清試驗假陽性三者中具備一項陽性）U.抗核抗體在任何時候和未用藥物誘發(fā)“藥物性狼瘡”的情況下，抗核抗體滴度異常10.1987年美國風濕病學會關(guān)于RA的分類標準。1.晨僵關(guān)節(jié)或周圍晨僵持續(xù)至少1小時2.＞3個關(guān)節(jié)區(qū)的關(guān)節(jié)炎醫(yī)生觀察到下列14個關(guān)節(jié)區(qū)域（兩側(cè)的近端指間關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)、腕、肘、膝、踝及跖趾關(guān)節(jié)）中至少3個有軟組織腫脹或積液（不是單純骨隆起）3.手關(guān)節(jié)炎腕、掌指或近端指間關(guān)節(jié)區(qū)中，至少有一個關(guān)節(jié)區(qū)腫脹4.對稱性關(guān)節(jié)炎左、右兩側(cè)關(guān)節(jié)同時受累（雙側(cè)近端指間關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)及跖趾關(guān)節(jié)受累時，不一定絕對對稱）5.類風濕結(jié)節(jié)醫(yī)生觀察到在骨突部位、伸肌表面或關(guān)節(jié)周圍有皮下結(jié)節(jié)6.血清RF陽性任何檢測方法證明血清中RF含量升高（所用方法在健康人群中陽性率＜5%）7.影像學改變在尹和腕的后前位像上有典型的RA影像學改變:必須包括骨質(zhì)侵蝕或受累關(guān)節(jié)及其鄰近部位有明確的骨質(zhì)脫鈣注：以上7項中滿足4項或者4項以上并除外其他關(guān)節(jié)炎者可診斷為RA（要求第1?4項病程至少持續(xù)6周）11.強直性脊柱炎（AS）的診斷標準和遺傳因素的表現(xiàn)。（1）診斷標準①下腰痛至少3個月，活動后減輕，休息時不緩解；②腰椎前后、側(cè)方活動受限；③胸廓擴展范圍小于同年齡同性別的正常值；@X線檢查：舐骼關(guān)節(jié)雙側(cè)2?4級改變或單側(cè)舐能關(guān)節(jié)3?4級改變。符合第4條，同時符合第1?3條中的任意一條可以診斷。（2）遺傳因素的表現(xiàn)（重要作用）①本病患者一級親屬HLA-B27陽性率達10%?20%,是一般人群患病風險的20~40倍。②同卵雙生子中患同病的風險超過50%。③我國AS患者HLA-B27陽性率為90%。

.移植免疫的類型及病理。①受體抗移植物反應(yīng)（HVGR）：接受心、肝、腎等實質(zhì)性器官移植后，受體免疫系統(tǒng)受到移植物抗原刺激產(chǎn)生免疫應(yīng)答而引發(fā)的移植排斥反應(yīng)?？煞譃槌毙浴⒓毙院吐砸浦才懦夥磻?yīng)。比較項目超急性移植排斥反應(yīng)急性移植排斥反應(yīng)慢性移植排斥反應(yīng)發(fā)生時間血管連通后數(shù)分鐘至1?2天移植后數(shù)天至1個月移植后數(shù)月甚至數(shù)年發(fā)生機制體液免疫介導為主，激活補體細胞免疫介導為主，早期直接識別，中后期間接識別免疫學機制：免疫直接損傷血管內(nèi)皮細胞；巨噬細胞分泌平滑肌生長因子使血管壁增厚，間質(zhì)纖維化非免疫學機制：缺血再灌注損傷；去神經(jīng)作用；CMV感染病理改變出血、水腫、血栓、缺血細胞免疫介導：急性間質(zhì)炎癥體液免疫介導：急性血管炎癥間質(zhì)纖維化、血管硬化反應(yīng)強度一旦發(fā)生，難以逆轉(zhuǎn)強烈持續(xù)、緩慢②移植物抗受體反應(yīng)（GVHR）：供體移植物中抗原特異性淋巴細胞被受體同種異型抗原的激活后，對受體細胞產(chǎn)生攻擊，使之損傷、破壞的移植排斥反應(yīng)。常見于骨髓、造血干細胞移植患者。在胸腺、脾移植和新生兒大量輸血時也可能發(fā)生。這種排斥反應(yīng)一般難以逆轉(zhuǎn)，不僅導致移植失敗，而且可能危及受體生命。.導致腫瘤的DNA和RNA病毒以及疾病。DNA病毒：EBV可致鼻咽癌、Burkitt淋巴瘤，HPV可致宮頸癌，HBV可致肝癌。RNA病毒：人類T細胞白血病病毒可致成人T細胞白血病。.自身免疫病的共同臨床特征。女性患者多見；病因多不明確；大多數(shù)患者體內(nèi)有相應(yīng)的自身抗體：臨床表現(xiàn)具有共性，如皮疹、關(guān)節(jié)痛和血管炎等；多系統(tǒng)損害；病情緩解與急性發(fā)作交替出現(xiàn)；治療上具有共性；目前尚無徹底治愈辦法。.常見的消化系統(tǒng)自身免疫病。潰瘍性結(jié)腸炎（UC）、克羅恩?。–D）、原發(fā)性膽汁性肝硬化（PBC）、自身免疫性肝炎（AIH）、自身免疫性萎縮性胃炎（A型胃炎）。.恒微球蛋白（p2-MG）在血中和尿中分別升高和同時升高的意義。①在血中升高：濾過負荷增加，腎小球濾過功能受損，血液系統(tǒng)惡性腫瘤（MM）、肝癌等。②在尿中升高：濾過負荷增加，近端腎小管重吸收功能受損，慢性腎臟疾?。–RF、糖尿病腎病等）。③同時升高：若血仇-MG<5mg/L,提示濾過功能和重吸收功能同時受損：腎移植患者二者同時升高，提示發(fā)生移植排斥反應(yīng)。.原發(fā)性免疫缺陷病的分類？①原發(fā)性B細胞免疫缺陷??；②原發(fā)性T細胞免疫缺陷?。虎跙細胞和T細胞聯(lián)合免疫缺陷?。孩芘c其他遺傳性疾病有關(guān)的免疫缺陷?。孩菥奘杉毎捌渌忍煨悦庖呒毎脑l(fā)性疾病。.繼發(fā)性免疫缺陷病的病因有哪些？①感染：多種細菌、病毒、原蟲等都可誘發(fā)免疫缺陷，如HIV病毒感染；②惡性腫瘤：尤其是淋巴系統(tǒng)的惡性腫瘤，如霍奇金淋巴瘤；③免疫球蛋白合成不足：如慢性消耗性疾病；④免疫球蛋白丟失：如腎病綜合征；⑤免疫抑制藥物：如糖皮質(zhì)激素；⑥放射性損傷。.類風濕關(guān)節(jié)炎發(fā)病機制（RF導致類風濕性關(guān)節(jié)炎的機制）。①抗原提呈細胞：攝取、處理、提呈抗原，刺激T細胞產(chǎn)生細胞免疫應(yīng)答；分泌多種細胞因子；破壞軟骨和骨。②CD4+T細胞：關(guān)節(jié)滑膜中有大量浸潤；活動性類風濕關(guān)節(jié)炎患者的外周血和關(guān)節(jié)液內(nèi)CD4+T細胞表達的可溶性IL-2R增加；通過胸腔引流法等方法去除T細胞后RA病情緩解。③B細胞：主要通過自身抗體致病，部分B細胞起到抗原提呈作用；激活的B細胞既產(chǎn)生多克隆抗體,又產(chǎn)生RF,使其在關(guān)節(jié)滑膜處形成免疫復合物：部分漿細胞可產(chǎn)生H型膠原抗體。④自身抗體：產(chǎn)生多種自身抗體，包括RF、抗膠原抗體、抗角蛋白抗體、抗核周因子抗體、抗環(huán)瓜氨酸肽抗體等。RF與患者體內(nèi)變性IgG的Fc段結(jié)合后形成免疫復合物沉積在關(guān)節(jié)滑膜等處，通過激活補體或被巨噬細胞吞噬，產(chǎn)生大量炎癥因子，從而產(chǎn)生滑膜炎、血管炎等改變。⑤細胞因子：多種細胞產(chǎn)生多種細胞因子，其作用復雜，其中重要的為IL-1（刺激T細胞活化、促進破骨細胞的形成、抑制軟骨蛋白多糖的合成）和TNF-a（促進T細胞和B細胞增殖活化、增強NK細胞的功能、促進滑膜成纖維細胞的增生、進一步破壞骨質(zhì)等）。.腫瘤細胞免疫逃逸機制中腫瘤和機體方面的因素有哪些？腫瘤方面的因素機體方面的因素①腫瘤細胞免疫原性微弱：其表達的抗原與正常蛋白之間僅有微小的差異，即免疫原性較弱，不能被免疫細胞識別，得以選擇性增殖②抗原調(diào)變：某些免疫原性強的腫瘤細胞在機體抗腫瘤免疫的壓力下，使其表面某些抗原表位減少或丟失，從而逃避免疫系統(tǒng)的識別和攻擊③MHCI類分子表達減少或缺失④共刺激分子表達減少或缺失⑤腫瘤細胞漏逸：腫瘤細胞生長速度超過機體抗腫瘤免疫效應(yīng)的發(fā)生速度⑥腫瘤細胞抗殺傷作用：腫瘤細胞表達FasL,從而使表達Fas的免疫細胞凋亡⑦免疫抑制：腫瘤細胞表達IL-10、TNF-a等負向免疫調(diào)節(jié)因子，在腫瘤局部誘導了免疫抑制微環(huán)境①機體免疫功能低下或缺失②感應(yīng)階段：機體抗原提呈細胞功能低下或缺失③反應(yīng)階段：體內(nèi)封閉細胞因子的作用④效應(yīng)階段：機體免疫系統(tǒng)對腫瘤細胞耐受⑤免疫細胞雙向調(diào)節(jié)作用：樹突狀細胞、巨噬細胞、CD，T細胞等具有雙向調(diào)節(jié)作用，以巨噬細胞為例，Ml型對腫瘤細胞有細胞毒作用，M2型可抑制抗腫瘤免疫，促進腫瘤細胞的增殖和遷移.自身免疫病的治療原則。①控制誘因：藥物和感染；②抗炎：糖皮質(zhì)激素、非笛體類抗炎藥等；③免疫抑制：硫哇噂吟、他克莫司、環(huán)抱素A等；④免疫調(diào)節(jié)：主要是生物制劑；⑤對癥治療及并發(fā)癥治療；⑥其他治療：靜脈注射大劑量丙種球蛋白、血漿置換、骨髓移植等。.SLE的免疫學檢查和治療。（1）免疫學檢查一般檢查、自身抗體檢查、補體檢查、臟器相關(guān)損害檢查、影像學檢查。（2）免疫學治療原則：個體化治療、重視健康教育，基本治療方案為糖皮質(zhì)激素+免疫抑制劑。急性期積極治療，誘導緩解：慢性期調(diào)整治療，維持緩解。重視并發(fā)癥的治療。（3）治療方案①藥物治療：糖皮質(zhì)激素用藥要早，初量要足，減量要慢，維持要長；免疫抑制劑如羥氯哇、環(huán)磷酰胺、甲氨蝶吟、他克莫司等。②其他治療：靜脈注射大劑量丙種免疫球蛋白、血漿置換、生物制劑（如利妥昔單抗）、造血干細胞或間充質(zhì)干細胞移植等。23.移植反應(yīng)的識別機制、特點及臨床分型，直接識別和間接識別的比較。直接識別間接識別APC來源供體APC受體APCT細胞識別的抗原肽供體抗原肽-供體MHCI類分子復合物非己抗原肽-供體MHCII類分子復合物供體的“過客白細胞”和移植物脫落細胞裂解破壞后釋放的MHC抗原被受體APC攝取加工后形成：供體MHC抗原肽-受體MHCII類分子復合物效應(yīng)T細胞CD8+CTL細胞為主，直接殺傷靶細胞；CD4+Th細胞為輔CD4+Thl細胞為主，分泌Thl型細胞因子介導細胞免疫應(yīng)答；CD，Th2細胞為輔，輔助活化B細胞產(chǎn)生同種異型抗原特異性抗體，激活補體或通過ADCC破壞移植物效應(yīng)T細胞/總T細胞1/100-10/1001/100000-1/10000主要的MHC限制性MHCI類抗原限制性MHCII類抗原限制性發(fā)生時相急性移植排斥反應(yīng)早期急性移植排斥反應(yīng)中晚期慢性移植排斥反應(yīng)反應(yīng)強度疝較弱反應(yīng)持續(xù)時間較短較長對免疫抑制劑的反應(yīng)易于被免疫抑制劑有效控制對免疫抑制劑反應(yīng)性差三、問答題（25分）1.系統(tǒng)性紅斑狼瘡的基本特點為何？有哪些相關(guān)自身抗體？基本特點：多種臨床表現(xiàn)；多種自身抗體；多系統(tǒng)受累；慢性系統(tǒng)性自身免疫病?？购丝贵w譜（ANAs）抗磷脂抗體譜抗組織細胞抗體譜其他ANA抗dsDNA抗體抗ENA抗體抗Sm抗體抗SSA抗體抗SSB抗體抗RNP抗體抗rRNP抗體抗核小體抗體抗心磷脂抗體狼瘡抗凝物抗伏糖蛋白抗體抗磷脂酰絲氨酸抗體抗磷脂酰甘油抗體抗磷脂酸抗體抗紅細胞膜抗體抗血小板抗體抗神經(jīng)元抗體類風濕因子（RF）抗中性粒細胞胞漿抗體cANCApANCAxANCA2.機體對抗腫瘤的免疫機制。（1）細胞免疫①輔助性T細胞（Th）：輔助激活CTL、B細胞、NK細胞、巨噬細胞等；直接殺傷作用；間接殺傷作用，分泌細胞因子，如IL-2、IFN-y；誘導抗腫瘤細胞免疫應(yīng)答和免疫記憶的維持；抑制腫瘤血管生成。②細胞毒性T細胞（CTL）：直接殺傷作用，穿孔素、蛋白酶；間接殺傷作用，細胞因子，如TNF-a和IFN-y；誘導細胞凋亡，F(xiàn)asL-Caspase8/顆粒酶-Caspase10。③調(diào)節(jié)性T細胞（Treg）：如自然調(diào)節(jié)性T細胞（nTreg）和誘導性調(diào)節(jié)性體細胞（iTreg）?④NK細胞：早期抗腫瘤免疫的主要細胞，無需特異性抗原，無MHC限制性，非特異性殺傷。分泌細胞因子如IL-2等；直接識別惡性細胞或輔助細胞活化后通過穿孔素/顆粒酶途徑破壞細胞膜，使細胞迅速溶解破壞或激活凋亡相關(guān)酶系統(tǒng)而誘導細胞凋亡，通過Fas/FasL途徑和TNF-a/TNFR-I途徑誘導細胞凋亡。⑤巨噬細胞：作為APC（抗原提呈細胞）攝取、處理呈遞抗原激活T細胞，作為效應(yīng)細胞釋放溶酶體前等發(fā)揮直接殺傷作用，分泌細胞因子發(fā)揮間接殺傷作用，還可發(fā)揮ADCC作用。⑥中性粒細胞：ADCC,分泌細胞毒性物質(zhì)。⑦淋巴因子激活的殺傷細胞（LAK）：外周血單個核細胞在體外經(jīng)IL-2誘導后生成的具有廣譜抗瘤活性的單個核細胞，無MHC限制性⑧細胞因子誘導的殺傷細胞（CIK）：將外周血單個核細胞和多種細胞因子共同培養(yǎng)一段時間后生成的具抗瘤活性的一群異質(zhì)性細胞，為NK細胞樣T細胞，具T細胞的抗痛活性和NK細胞的非MHC限制性。⑨腫瘤細胞浸潤的淋巴細胞（TIL）：將從腫瘤組織中分離的單核細胞在體外經(jīng)IL-2誘導擴增后形成的具有特異性抗瘤活性的殺傷細胞。（2）體液免疫補體依賴的細胞毒作用（CDC）、抗體依賴細胞介導的細胞毒作用（ADCC）、抗體的調(diào)理作用、抗體封閉腫瘤細胞表面的某些受體、抗體改變腫瘤細胞的黏附性。（3）細胞因子①IL：IL-1增強T細胞功能；IL-2增強單核-吞噬細胞功能和NK細胞活性；IL-4促進B細胞功能。②IFN：抑制腫瘤細胞和病毒的增殖；抑制腫瘤細胞分裂；免疫調(diào)節(jié)作用（促進NK細胞生長、分化和細胞毒作用，為巨噬細胞的重要活化因子，促進MHC抗原的表達，增強腫瘤抗原提呈、特異性識別以及對CTL細胞毒作用的敏感性）。③TNF：機制尚不清楚，損傷血管內(nèi)皮細胞、免疫調(diào)節(jié)。④集落刺激因子：增強具有抗腫瘤免疫功能的免疫細胞的增殖分化和抗瘤活性。3.自身免疫病的臨床表現(xiàn)、實驗室檢查和治療原則。（1）臨床表現(xiàn)女性患者多見；病因多不明確；大多數(shù)患者體內(nèi)有相應(yīng)的自身抗體：臨床表現(xiàn)具有共性，如皮疹、關(guān)節(jié)痛和血管炎等；多系統(tǒng)損害；病情緩解與急性發(fā)作交替出現(xiàn)；治療上具有共性；目前尚無徹底治愈辦法。按受累器官，自身免疫病可分為器官特異性自身免疫病和非器官特異性自身免疫病。（2）實驗室檢查①體液免疫檢查：IgG、IgG亞類、IgA、IgM、B細胞計數(shù)等；②補體相關(guān)檢查：CH50、C3、C4、補體降解產(chǎn)物等：③細胞免疫檢查：外周血T細胞計數(shù)及分類計數(shù)、結(jié)核菌素試驗等；④NK細胞檢查；⑤巨噬細胞檢查：如巨噬細胞吞噬功能檢查；⑥基因檢查。（3）治療原則①控制誘因：藥物和感染；②抗炎：糖皮質(zhì)激素、非留體類抗炎藥等：③免疫抑制：硫哇噂吟、他克莫司、環(huán)抱素A等；④免疫調(diào)節(jié)：主要是生物制劑；⑤對癥治療及并發(fā)癥治療；⑥其他治療：靜脈注射大劑量丙種球蛋白、血漿置換、骨髓移植等。4.AIDS的定義、病原體、傳播途徑、特