燙傷樣皮膚綜合征燙傷樣皮膚綜合征1[醫(yī)藥]燙傷樣皮膚綜合征課件2【定義】

1.嬰幼兒嚴重急性膿皰病2.全身泛發(fā)紅斑

3.松弛性燙傷樣大皰及大片表皮剝脫【病原菌】主要為凝固酶陽性的噬菌體Ⅱ組71型金黃色葡萄球菌，其他病原菌為鏈球菌、溶血性鏈球菌……【定義】【病原菌】3【可能的致病機制】表皮剝脫毒素表皮剝脫毒素SSSS表皮內(nèi)水泡形成表皮角質(zhì)形成細胞橋粒芯糖蛋白IET的超抗原性靶標淺層分離被破壞損傷【可能的致病機制】表皮剝脫毒素表皮剝脫毒素SSSS表皮內(nèi)水泡4【病理改變】

1.角化不全，角質(zhì)層可呈網(wǎng)狀2.棘細胞層水腫，棘細胞空泡及核凝縮3.角質(zhì)層和棘層之間有空隙4.真皮有水腫及充血現(xiàn)象5.血管周圍有中高炎性浸潤【病理改變】51.面部（尤其口周）或頸部開始出現(xiàn)2.兩、三天內(nèi)擴展全身3.局部皮膚潮紅，基底上出現(xiàn)水皰

4.觸痛明顯，皰壁薄易破，尼氏征陽性5.發(fā)熱、腹瀉……【臨床表現(xiàn)】1.面部（尤其口周）或頸部開始出現(xiàn)【臨床表現(xiàn)】6【并發(fā)癥】

支氣管肺炎

敗血癥

膿腫

壞疽噬血細胞綜合癥【并發(fā)癥】71.感染指標：血常規(guī)、CRP、ESR

2.皰液及血液細菌培養(yǎng)及鑒定3.肝功能、腎功能、心肌酶4.其他如：心臟彩超、肝腎B超等【實驗室檢查】【實驗室檢查】8

1.落屑性紅皮癥

2.新生兒膿皰病3.非金葡萄型中毒性表皮壞死松解癥【鑒別診斷】【鑒別診斷】9

彌漫性潮紅大量糠狀鱗屑無膿皰及糜爛脂溢性皮炎改變慢性病程抗生素治療無效【落屑性紅皮癥】【落屑性紅皮癥】10

膿皰為主無全身紅皮癥尼氏征陰性無表皮松解常于出生半月內(nèi)發(fā)病【新生兒膿皰病】【新生兒膿皰病】11

藥疹的一型主要見于成人皮損為多形性紅斑尼氏征僅皮損處陽性表皮全層壞死，表皮下水皰【非金葡菌中毒性表皮壞死松解癥】【非金葡菌中毒性表皮壞死松解癥】12

多發(fā)生于嬰幼兒

起病急驟

皮膚廣泛性紅斑

松弛性大皰

表皮剝脫

尼氏征陽性【診斷依據(jù)】【診斷依據(jù)】13

1.早期應(yīng)使用足量有效的抗生素

2.水、電解質(zhì)平衡3.營養(yǎng)支持4.IVIG5.局部應(yīng)使用無刺激性的殺菌劑【治療】【治療】14

1.注意嬰兒的清潔衛(wèi)生

2.皮膚化膿性感染者禁與新生兒接觸

3.加強護理（尤其口腔及眼部）4.注意保暖【護理要點】【護理要點】151.《金黃色葡萄球菌表皮剝脫毒素致病作用及機體防御研究進展》重慶醫(yī)科大肖異珠2.《兒童社區(qū)獲得性耐甲氧西林金黃色葡萄球菌感染研究進展》上海交大附屬兒科醫(yī)院陸敏3.《38例葡萄球菌燙傷樣皮膚綜合征治療分析》華中科大同濟醫(yī)學院附屬同濟醫(yī)院皮膚科劉冬先【參考文獻】1.《金黃色葡萄球菌表皮剝脫毒素致病作用及機體防御研究進展》16燙傷樣皮膚綜合征燙傷樣皮膚綜合征17[醫(yī)藥]燙傷樣皮膚綜合征課件18【定義】

1.嬰幼兒嚴重急性膿皰病2.全身泛發(fā)紅斑

3.松弛性燙傷樣大皰及大片表皮剝脫【病原菌】主要為凝固酶陽性的噬菌體Ⅱ組71型金黃色葡萄球菌，其他病原菌為鏈球菌、溶血性鏈球菌……【定義】【病原菌】19【可能的致病機制】表皮剝脫毒素表皮剝脫毒素SSSS表皮內(nèi)水泡形成表皮角質(zhì)形成細胞橋粒芯糖蛋白IET的超抗原性靶標淺層分離被破壞損傷【可能的致病機制】表皮剝脫毒素表皮剝脫毒素SSSS表皮內(nèi)水泡20【病理改變】

1.角化不全，角質(zhì)層可呈網(wǎng)狀2.棘細胞層水腫，棘細胞空泡及核凝縮3.角質(zhì)層和棘層之間有空隙4.真皮有水腫及充血現(xiàn)象5.血管周圍有中高炎性浸潤【病理改變】211.面部（尤其口周）或頸部開始出現(xiàn)2.兩、三天內(nèi)擴展全身3.局部皮膚潮紅，基底上出現(xiàn)水皰

4.觸痛明顯，皰壁薄易破，尼氏征陽性5.發(fā)熱、腹瀉……【臨床表現(xiàn)】1.面部（尤其口周）或頸部開始出現(xiàn)【臨床表現(xiàn)】22【并發(fā)癥】

支氣管肺炎

敗血癥

膿腫

壞疽噬血細胞綜合癥【并發(fā)癥】231.感染指標：血常規(guī)、CRP、ESR

2.皰液及血液細菌培養(yǎng)及鑒定3.肝功能、腎功能、心肌酶4.其他如：心臟彩超、肝腎B超等【實驗室檢查】【實驗室檢查】24

1.落屑性紅皮癥

2.新生兒膿皰病3.非金葡萄型中毒性表皮壞死松解癥【鑒別診斷】【鑒別診斷】25

彌漫性潮紅大量糠狀鱗屑無膿皰及糜爛脂溢性皮炎改變慢性病程抗生素治療無效【落屑性紅皮癥】【落屑性紅皮癥】26

膿皰為主無全身紅皮癥尼氏征陰性無表皮松解常于出生半月內(nèi)發(fā)病【新生兒膿皰病】【新生兒膿皰病】27

藥疹的一型主要見于成人皮損為多形性紅斑尼氏征僅皮損處陽性表皮全層壞死，表皮下水皰【非金葡菌中毒性表皮壞死松解癥】【非金葡菌中毒性表皮壞死松解癥】28

多發(fā)生于嬰幼兒

起病急驟

皮膚廣泛性紅斑

松弛性大皰

表皮剝脫

尼氏征陽性【診斷依據(jù)】【診斷依據(jù)】29

1.早期應(yīng)使用足量有效的抗生素

2.水、電解質(zhì)平衡3.營養(yǎng)支持4.IVIG5.局部應(yīng)使用無刺激性的殺菌劑【治療】【治療】30

1.注意嬰兒的清潔衛(wèi)生

2.皮膚化膿性感染者禁與新生兒接觸

3.加強護理（尤其口腔及眼部）4.注意保暖【護理要