定義 綜合征，是一種以全身性中、小動(dòng)脈炎為主要病變的急性發(fā)熱出疹性疾病。1967年由于川崎富作冠狀動(dòng)脈瘤冠脈血栓（coronary狹窄心肌梗死（myocardial猝死（suddendeath）發(fā) 男女比例約1.5:1病因及(Etiologyand病因與發(fā)病機(jī)制不明多數(shù)學(xué)者認(rèn)為 有關(guān)嬰幼兒高發(fā)等.本病是一定易患宿主對(duì)多 病原發(fā)的一種免疫介導(dǎo)的病理改變亞急性期(SubacutePhase)：11-21天 病理學(xué)檢查結(jié)果：大體可見,左右冠狀動(dòng)脈各分支呈串珠樣膨大,膨大部位直徑為圖A),切開瘤樣擴(kuò)張的冠狀動(dòng)脈,管腔內(nèi)可見充滿暗紅色血栓樣物質(zhì),管壁顯著增厚,部分節(jié)段內(nèi)有附壁血栓形成(圖B)。冠狀動(dòng)脈分支病理學(xué)檢查示:管腔裂隙狀變小,邊緣不整,內(nèi)膜呈數(shù)十倍增纖維素壞死及大量單和淋細(xì)胞為主的炎細(xì)胞浸潤,中膜和外膜亦增厚(圖C);冠狀動(dòng)脈前降支病理學(xué)檢查示:內(nèi)膜增厚,內(nèi)膜彈力膜溶解 ,炎癥細(xì)胞浸潤(圖。發(fā)熱（Fever）：熱程在5天以上，可續(xù)7至14天，抗生素治療無效conjunctivalinjection）：無分泌物，非化膿 口 (Erythema)、草莓手足硬性紅腫（Erythemaandswellingofthehandsandfeet）頸部 非化膿性腫（Nonsuppurativecervical 非化膿性，直徑在1.5厘米以上，可單側(cè)其他：卡疤發(fā)紅；肛 ，脫皮檢查（Laboratory檢查（Laboratory 胸片：可顯示肺紋理增多、模糊有片狀陰影，心影可增大超聲心動(dòng)圖 冠狀動(dòng)脈（Coronaryartery通常易發(fā)生的部位:左冠狀動(dòng)脈的主干近及其前降左冠狀動(dòng)脈的主干近右冠狀動(dòng)脈的近左冠回旋單純冠脈遠(yuǎn)冠狀動(dòng)脈的正常 標(biāo)<5years:>5years:兒童<3years:9years:years:

冠狀動(dòng)脈造（Coronary經(jīng)導(dǎo)管選擇性冠脈變的金為為 多層螺旋(Multislice診斷冠狀動(dòng)脈狹窄與

經(jīng)導(dǎo)管冠磁冠狀動(dòng)脈造診斷不明原因發(fā)熱5天以上，加以下5條中4 頸部非化膿性 鑒別（Differential

血培養(yǎng)陽性，抗生皮疹呈粟粒樣均勻丘疹皮 ，青霉素治療有效幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎無球結(jié)膜充血，無滲出性多形紅斑嬰兒少見，皮疹范圍 治療 丙種球蛋白靜脈（Introvenousimmune阿司匹皮質(zhì)激IVIG治療無效者，可與阿司匹林合用 冠狀動(dòng)脈成形冠狀動(dòng)脈左冠狀動(dòng)脈斑塊旋磨術(shù)前后造影(13A：斑塊旋磨術(shù)(PTCRA)術(shù)前，左冠狀動(dòng)脈示90%狹窄病變(箭頭指示處)合并冠狀動(dòng)脈損害的分級(jí)管理隨訪：、、、 個(gè)月及每年隨訪次Ⅰ級(jí)：無冠狀動(dòng)脈瘤（2周后）口服ASP3個(gè)月，不必限制活動(dòng)Ⅲ級(jí)：冠狀動(dòng)脈輕度擴(kuò)張，內(nèi)徑小于1個(gè)月時(shí)仍擴(kuò)張ASP用至冠狀動(dòng)脈恢復(fù)正常后3個(gè)月。適當(dāng)限制活動(dòng)Ⅳ級(jí)：中等大小冠狀動(dòng)脈瘤，內(nèi)徑介于4-抗血栓治療 劇烈活動(dòng)Ⅴ級(jí)：巨大冠狀動(dòng)脈瘤，內(nèi)徑大于抗血栓治療 任何活動(dòng)，必要時(shí)做冠狀動(dòng)脈造影Ⅵ級(jí)：冠狀動(dòng)脈狹窄、心肌缺血血栓形成、節(jié)段運(yùn)異常。盡可能進(jìn)行造影，明確部位和程度。管理同Ⅴ級(jí)（Complicationand ＜6個(gè)月或＞3③發(fā)熱持續(xù)2周以上或再次發(fā)④心臟擴(kuò)大，有心律失⑤血紅蛋白＜80g/L；白細(xì)胞⑥復(fù)發(fā)的病病死率約0.1%-0.5%；復(fù)發(fā)率約1-3：

結(jié)心專業(yè) 員分兒童心律失常工作組委員山省學(xué)事山東省醫(yī)學(xué)會(huì)兒科專業(yè) 副 委員、東中醫(yī)學(xué)兒專業(yè) 主任委員、東醫(yī)會(huì)血病分構(gòu)心病組組、山人與 服務(wù)家 員員、國家與省自然基 審專及 性心臟病介入診療技術(shù)培訓(xùn) 導(dǎo)師。Pediatics》等國外雜志的特約審稿員、《中》、《中國婦幼 》、《中國代兒科雜志》《國際兒科學(xué)志等志編。曾赴澳大利亞墨爾本兒童醫(yī)院小兒心臟科深造14個(gè)月，系山東省衛(wèi)生系統(tǒng)職工技術(shù)能手及山東大學(xué)優(yōu)秀指導(dǎo)教師。曾接受10臺(tái)《人物》欄目主要研為血疾國雜志 其中SC收錄 及中華系列雜志 18篇主編參。曾獲山東省科委科學(xué)技術(shù)進(jìn)步一等獎(jiǎng)與三等、東醫(yī)科進(jìn)步二等獎(jiǎng)與三等