兒童ALL規(guī)范診斷16、人民應(yīng)該為法律而戰(zhàn)斗，就像為了城墻而戰(zhàn)斗一樣。——赫拉克利特17、人類對于不公正的行為加以指責(zé)，并非因?yàn)樗麄冊敢庾龀鲞@種行為，而是惟恐自己會成為這種行為的犧牲者?！乩瓐D18、制定法律法令，就是為了不讓強(qiáng)者做什么事都橫行霸道?！獖W維德19、法律是社會的習(xí)慣和思想的結(jié)晶。——托·伍·威爾遜20、人們嘴上掛著的法律，其真實(shí)含義是財(cái)富。——愛獻(xiàn)生兒童ALL規(guī)范診斷兒童ALL規(guī)范診斷16、人民應(yīng)該為法律而戰(zhàn)斗，就像為了城墻而戰(zhàn)斗一樣。——赫拉克利特17、人類對于不公正的行為加以指責(zé)，并非因?yàn)樗麄冊敢庾龀鲞@種行為，而是惟恐自己會成為這種行為的犧牲者?！乩瓐D18、制定法律法令，就是為了不讓強(qiáng)者做什么事都橫行霸道。——奧維德19、法律是社會的習(xí)慣和思想的結(jié)晶?！小の椤ね栠d20、人們嘴上掛著的法律，其真實(shí)含義是財(cái)富?！獝郢I(xiàn)生兒童急性淋巴細(xì)胞白血病的規(guī)范化診治

首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院吳敏媛小兒白血病是可治之癥50年代前急性白血病僅活數(shù)月70年代單劑化療藥使小兒ALL存活率為20%，80年代我國采用多藥聯(lián)合及顱腦預(yù)防性照射ALL存活率達(dá)50%近30年隨著診斷技術(shù)（特別是染色體、分子生物學(xué)技術(shù)）提高能準(zhǔn)確分型及預(yù)后判斷，化療方案不斷改進(jìn)，骨髓移植的開展，近來小兒ALL5年EFS達(dá)70%-80%新的化學(xué)課程把知識學(xué)習(xí)、能力培養(yǎng)與情感體驗(yàn)有機(jī)結(jié)合起來。在更加注重提高課堂教學(xué)有效性的今天，激發(fā)和培養(yǎng)學(xué)生學(xué)習(xí)化學(xué)的興趣是教師們在教學(xué)中首先要面臨和解決的問題。興趣是最好的老師，本文結(jié)合化學(xué)學(xué)科特點(diǎn)，通過具體的教學(xué)實(shí)例，對初中化學(xué)中提高學(xué)生學(xué)習(xí)興趣的幾個(gè)途徑進(jìn)行了探討。一、巧妙上好化學(xué)啟蒙課《化學(xué)使世界更美好》1、設(shè)計(jì)趣味化學(xué)實(shí)驗(yàn)，使學(xué)生感受神奇的化學(xué)世界豐富多彩的化學(xué)實(shí)驗(yàn)?zāi)茏寣W(xué)生感受到化學(xué)世界的神奇。老師們要在緒言課里精心設(shè)計(jì)化學(xué)實(shí)驗(yàn)，如魔棒點(diǎn)燈、燒不壞的手帕、白紙顯字等等。學(xué)生感到十分新奇，易產(chǎn)生強(qiáng)烈的求知欲望。同時(shí)，化學(xué)實(shí)驗(yàn)的教育價(jià)值并不僅僅是為了讓學(xué)生感受化學(xué)的神奇，緒言課上，其更大的教育價(jià)值在于播種探求化學(xué)科學(xué)的種子以及激活學(xué)生的思維等等。這就要求教師能充分挖掘化學(xué)實(shí)驗(yàn)的內(nèi)涵，并精心設(shè)置一些問題（這些問題并不要求當(dāng)堂解決，可以在今后的教學(xué)中出現(xiàn)）留下懸念，將學(xué)生引入神奇的化學(xué)世界。2、講述化學(xué)發(fā)展簡史，使學(xué)生增強(qiáng)熱愛化學(xué)的感情化學(xué)科學(xué)的產(chǎn)生及其發(fā)展歷史源遠(yuǎn)流長。一部化學(xué)發(fā)展簡史，涉及了人類對自然的認(rèn)識的方方面面。教學(xué)時(shí)，介紹化學(xué)發(fā)展簡史應(yīng)避免簡單的史實(shí)鋪陳，要有所選擇，有所側(cè)重?？梢赃m當(dāng)穿插一些科學(xué)家的故事，增強(qiáng)課堂教學(xué)的趣味性和吸引力。充分挖掘化學(xué)發(fā)展簡史的教育價(jià)值，幫助學(xué)生形成正確的世界觀和認(rèn)識論。用化學(xué)家孜孜以求真理，為科學(xué)發(fā)展的獻(xiàn)身精神（如拉瓦錫、道爾頓、居里夫人、門捷列夫、侯德榜、諾貝爾等等）去感染學(xué)生，激發(fā)學(xué)生熱愛化學(xué)、學(xué)習(xí)化學(xué)的欲望。二、協(xié)調(diào)師生情感是培養(yǎng)學(xué)習(xí)興趣的基礎(chǔ)老師和學(xué)生的情感對教學(xué)的成敗起著至關(guān)重要的作用。學(xué)生對某科老師的情感和興趣，可以直接遷移到該科的學(xué)習(xí)上來。因此，教學(xué)中教師對學(xué)生要有深厚的感情，高度的師生情感交流，防止和消除情感上的隔閡，使學(xué)生能“親其師而信其道”。教師要深入到學(xué)生中去，進(jìn)行思想和感情交流，關(guān)愛學(xué)生，尊重學(xué)生，放下架子，主動與學(xué)生交談，學(xué)生同樣會愛護(hù)你，尊敬你，會愿意與教師談心、交流思想。但是，通常由于“師”與“生”的界線和教師的“威嚴(yán)”，使很多學(xué)生敬而遠(yuǎn)之，長此以往，教師與學(xué)生之間就容易產(chǎn)生難以跨越的隔閡。這時(shí)，我們教師也只能進(jìn)行教學(xué)，就無所謂育人了。作為新時(shí)代的教師，必須具有寬廣的胸懷，對學(xué)生的個(gè)性及精神世界給予充分的信任和尊重。這種信任不是裝模作樣的“平易近人”，也不是對學(xué)生居高臨下的“感情恩賜”，更不是為了達(dá)到某種目的而采取的“感情投資”，而是朋友般平等真誠的信任。這樣，教師用實(shí)際行動為楷模，才會促進(jìn)學(xué)生的人格發(fā)展。三、用藝術(shù)性的語言豐富化學(xué)課堂教學(xué)語言的風(fēng)趣，幽默是開啟學(xué)生智慧之門的催化劑，是激發(fā)學(xué)生靈感的鑰匙。原蘇聯(lián)教育家米？斯特洛夫說過：幽默是教育家最主要、也是第一位的助手。幽默風(fēng)趣、通俗易懂的語言可以縮短師生之間的距離，極易形成愉快歡樂的學(xué)習(xí)意境。例如，在講氫氣（已驗(yàn)純）還原氧化銅的實(shí)驗(yàn)時(shí)，為強(qiáng)調(diào)順序操作的注意事項(xiàng)，讓學(xué)生更牢固的掌握操作順序，可配以順口溜：氫氣早出晚歸，酒精燈遲到早退，前者顛倒可能炸，后者顛倒定氧化。順口的韻語進(jìn)一步激發(fā)了學(xué)生學(xué)習(xí)化學(xué)知識的興趣。又如，實(shí)驗(yàn)室制氧氣的步驟也可用“查、裝、定、點(diǎn)、收、離、熄”七個(gè)字概括，可用諧音記憶為“茶莊定點(diǎn)收利息”。四、體現(xiàn)化學(xué)實(shí)驗(yàn)教學(xué)特色，培養(yǎng)學(xué)習(xí)興趣化學(xué)是一門以實(shí)驗(yàn)為基礎(chǔ)的學(xué)科，教師在授課時(shí)，要做好每一個(gè)演示實(shí)驗(yàn)，將學(xué)生的注意力吸引到所要觀察的關(guān)鍵現(xiàn)象上來，深入分析，加深學(xué)生對知識的理解。同時(shí)在課堂上要創(chuàng)造條件，增加學(xué)生親自動手的實(shí)驗(yàn)機(jī)會。學(xué)生通過獨(dú)立實(shí)驗(yàn)，會產(chǎn)生愉快的情緒。另外，可根據(jù)教材內(nèi)容，自行設(shè)計(jì)實(shí)驗(yàn)，通過直觀有趣的實(shí)驗(yàn)現(xiàn)象強(qiáng)化學(xué)生對知識的感知和理解，使枯燥的知識變得活潑有趣。如在學(xué)習(xí)Na2O2性質(zhì)時(shí)，有一條是關(guān)于Na2O2和H2O可以發(fā)生反應(yīng)放出氧氣，那在學(xué)習(xí)這個(gè)性質(zhì)時(shí)教師可以先做一個(gè)滴水著火的實(shí)驗(yàn)：（1）向蒸發(fā)皿中依次加入5g氯酸鉀粉末，5g蔗糖和2―3gNa2O2。把過氧化鈉放置在最上層。（2）用長滴管向過氧化鈉上滴加數(shù)滴水，然后迅速離開，容器里立即起火燃燒，火花十分明亮。學(xué)生必定對這個(gè)實(shí)驗(yàn)充滿好奇，相對的后面的教學(xué)就可以達(dá)到事半功倍的效果。五、多元化習(xí)題教學(xué)，拓寬思路化學(xué)習(xí)題浩如煙海，教師在習(xí)題教學(xué)中應(yīng)有目的有計(jì)劃地去精選習(xí)題，善于分析題目中的因果關(guān)系，由表及里，指導(dǎo)學(xué)生從不同角度，不同方向去考慮化學(xué)問題，從而使學(xué)生獲得解決化學(xué)問題的正確思路。具體做法為：1.逐步提問，打開學(xué)生思路。據(jù)題中所涉及的關(guān)系設(shè)置一套由淺入深能擊中問題要害的提問，層層剖析，以求得學(xué)生的解題思路的形成。2.一題多解，拓寬學(xué)生的思路。培養(yǎng)學(xué)生不要單純用一種思維方式去思考，應(yīng)靈活多變，拓寬思路。3.一題多變，活躍學(xué)生的思路。比如在學(xué)習(xí)烷烴通式時(shí)，我們可以通過展示甲烷、乙烷、丙烷、丁烷、戊烷的球棍模型，讓學(xué)生概括出它們的分子式，然后再逐步深入，讓大家思考己烷的分子式，一百個(gè)碳的烷烴的分子式，通過這么一步步地由淺入深，概括得出烷烴的通式?？傊?，子曰：“知之者不如好之者，好之者不如樂之者?！庇伞昂谩焙汀皹贰彼a(chǎn)生的求實(shí)欲望和探索知識的迫切心理，是直接影響學(xué)生學(xué)習(xí)的自覺性和積極性的內(nèi)部動力。在化學(xué)教學(xué)中應(yīng)積極采用生動的、富有感染力的、能適應(yīng)學(xué)生心理特征的教學(xué)方法，以培養(yǎng)學(xué)生的學(xué)習(xí)興趣，使學(xué)生能積極主動的學(xué)好化學(xué)，以促進(jìn)學(xué)生身心的全面發(fā)展。在教學(xué)中要不斷地總結(jié)，不斷改進(jìn)教學(xué)方法，優(yōu)化課堂教學(xué)過程，優(yōu)化課堂練習(xí)，積極充分調(diào)動學(xué)生積極性，激發(fā)培養(yǎng)學(xué)生學(xué)習(xí)的興趣，使學(xué)生享受學(xué)習(xí)化學(xué)的樂趣，從內(nèi)心體會到學(xué)習(xí)的愉快。實(shí)驗(yàn)教學(xué)是初中化學(xué)教學(xué)的重要組成部分，而檢測裝置的氣密性是進(jìn)行化學(xué)實(shí)驗(yàn)的基礎(chǔ)。對這一板塊的教學(xué)將直接影響化學(xué)實(shí)驗(yàn)的結(jié)果，因此氣密性的教學(xué)應(yīng)當(dāng)從實(shí)際出發(fā)，對理論知識進(jìn)行系統(tǒng)的教學(xué)，通過細(xì)致的教學(xué)設(shè)計(jì)幫助學(xué)生進(jìn)行有關(guān)實(shí)踐，提升教學(xué)質(zhì)量。一、檢查裝置氣密性的基本原理當(dāng)我們對裝置氣密性進(jìn)行檢查時(shí)，要先讓封閉排氣口（多借助水、彈簧夾、橡皮塞、小氣球或注射器等）裝置處于密閉狀態(tài)，緊接著再采用相關(guān)的方法來增大或減小裝置內(nèi)部的氣壓（多采用加熱、注水、鼓氣或抽氣等措施），最后一步則是要根據(jù)“壓強(qiáng)差”所呈現(xiàn)出來的現(xiàn)象（如氣液交界處是否冒氣泡、玻璃管中是否?a生水柱、容器內(nèi)液面是否下降、軟膠管是否變癟等）對裝置是否漏氣做出判斷，得出正確而可靠的結(jié)論。二、檢查裝置氣密性的幾種方法1.加熱膨脹法。具體有以下步驟：首先要確保導(dǎo)氣管口浸入水中，讓封閉排氣口，第二步就要用手或酒精燈微熱試管，讓試管內(nèi)氣體受熱膨脹，在試熱的過程中倘若是導(dǎo)氣管口冒氣泡，那就是表示裝置不漏氣。類比于“實(shí)驗(yàn)室分解過氧化氫制氧氣的發(fā)生裝置”實(shí)驗(yàn)過程，在檢驗(yàn)裝置是否漏氣也可以采用加熱膨脹法來進(jìn)行檢查。2.冷卻收縮法。在檢驗(yàn)氣密性的時(shí)候若是通過實(shí)驗(yàn)室“加熱高錳酸鉀制氧氣的發(fā)生裝置”來檢驗(yàn)，步驟如下：第一要將導(dǎo)氣管口浸入水中，其次要用冰冷的毛巾捂住試管（或?qū)⒃嚬芙诶渌校?，最后要讓試管?nèi)氣體溫度降低，讓氣體的體積得到收縮。在通過這一階段的步驟之后，若有出現(xiàn)水進(jìn)入導(dǎo)氣管里形成一段水柱的現(xiàn)象，那么就表示裝置氣密性良好。3.注水增壓法。步驟如下：首先要先從長頸漏斗口注水液封漏斗末端，這樣做能夠封閉其中的一個(gè)排氣口；第二步要把彈簧夾夾在軟膠管上，用于封閉一個(gè)排氣口；在這個(gè)過程中，繼續(xù)加水加到長頸漏斗管內(nèi)的水面高于錐形瓶內(nèi)的水面為止，等以上流程做完之后在壓縮錐形瓶內(nèi)氣體的方式使氣壓增大。當(dāng)停止加水后，觀察長頸漏斗內(nèi)的水面高度，如果長頸漏斗管內(nèi)的水面一直高于錐形瓶內(nèi)的水面，那么就可以表示裝置不漏氣。4.鼓氣增壓法。步驟如下：第一要讓長頸漏斗口向錐形瓶里注水使漏斗末端液封，這樣做的目的是可以封閉一個(gè)排氣口；第二則是要利用長短合適的軟膠管把錐形瓶的導(dǎo)氣管口與注射器吸入口連接起來，這也是用來封閉一個(gè)排氣口；接下來進(jìn)入鼓氣階段，通過然后慢推注射器活塞鼓氣，以此來提高錐形瓶內(nèi)氣體的量，讓管內(nèi)的氣壓大于管外的氣壓；最后要慢慢地推動活塞，在這個(gè)過程中如果長頸漏斗管內(nèi)形成了一段穩(wěn)定的水柱，那就證明裝置氣密性良好。要檢驗(yàn)裝置是否會漏氣則要通過進(jìn)一步的檢驗(yàn)，首先要用一根長約lOcm的軟膠管，讓導(dǎo)氣管口與注射器吸入口相互連接起來，再慢慢推動注射器活塞鼓氣，如果活塞被推動一小段距離后松開手，如果活塞能夠回到原刻度處，那么就可以表明裝置不漏氣。5.抽氣減壓法。抽氣減壓法和鼓氣增壓法有其共同之處，其操作也是較為的簡便。首先，要從長頸漏斗口向錐形瓶里注水使漏斗末端液封、然后通過長短合適的軟膠管將錐形瓶的導(dǎo)氣管口與注射器吸入口相互連接起來；第二，要慢慢向外拉注射器活塞抽氣，吸出一部分瓶內(nèi)的氣體，由此來讓氣壓減??；通過觀察，如果此時(shí)長頸漏斗末端冒氣泡，那么就能直觀的說明氣密性良好。要進(jìn)一步檢驗(yàn)裝置是否漏氣，同樣要通過進(jìn)一步的檢驗(yàn)，首先要用一根長短合適的軟膠管把導(dǎo)氣管口與注射器吸入口連接起來，之后再慢慢外拉注射器活塞抽氣，如果觀察到軟膠管變癟，那就能說明裝置不漏氣。6.浸水增壓法。利用浸水增壓法檢查其氣密性，是一種操作較為簡單的檢驗(yàn)方法。例如在“利用球形干燥管制成的實(shí)驗(yàn)室制取二氧化碳的改進(jìn)裝置”的氣密性檢查，可以通過以下步驟：首先也是要封閉一個(gè)排氣口，所以要先將彈簧夾夾在軟膠管上。第二還是要封閉一個(gè)排氣口，這就要把干燥管細(xì)管的末端浸入水中，等以上兩個(gè)步驟都完成就可以，輕輕地用力把干燥管細(xì)管豎直浸入水下合適的深度，由此來壓縮裝置內(nèi)的氣體，讓管內(nèi)的氣壓增大；完成以上步驟后如果能觀察到水很難進(jìn)入細(xì)管內(nèi)，那么就表明裝置不漏氣。7.氣球封口法。利用測定天然堿純度的實(shí)驗(yàn)裝置來檢查該裝置氣密性，這種方式需要利用鼓氣增壓法和氣球封口法相結(jié)合。具體的步驟有以下幾點(diǎn)：首先要在最左端的導(dǎo)氣管口上接一個(gè)打氣筒，用來封閉一個(gè)排氣口；第二就要在最右端的導(dǎo)氣管口上套一個(gè)小氣球，用來封閉另一個(gè)排氣口；之后則是要向裝置內(nèi)鼓氣幾次，讓氣體的量增加，由此讓氣壓增大；通過現(xiàn)象的觀察如果小氣球慢慢脹大，并且停止鼓氣后小氣球大小保持不變的狀態(tài)，那么就可以說明裝置不漏氣。兒童ALL規(guī)范診斷16、人民應(yīng)該為法律而戰(zhàn)斗，就像為了城墻而1兒童ALL規(guī)范診斷課件2兒童ALL規(guī)范診斷課件3兒童ALL規(guī)范診斷課件4兒童ALL規(guī)范診斷課件5流行病學(xué)及發(fā)病特點(diǎn)小兒白血病的發(fā)病率及特點(diǎn)白血病類型成人小兒急性:慢性80:2095:5急淋:急粒40:6075:25慢粒:慢淋20:1只見慢粒

白血病發(fā)病白血病發(fā)病率為27.6/100萬人口我國小兒每年新白血病發(fā)生約為15,000例。流行病學(xué)及發(fā)病特點(diǎn)小兒白血病的發(fā)病率及特點(diǎn)白血病類型6先進(jìn)治療組治療ALL的效果PuiCH,NewEnglJMed,

2004先進(jìn)治療組治療ALL的效果PuiCH,NewEngl7挑戰(zhàn)提高整體ALL療效（規(guī)范化臨床試驗(yàn)）－僅單中心提高幾個(gè)百分點(diǎn)不夠－救治病人范圍再擴(kuò)大結(jié)合臨床的科研－個(gè)性化（在以上基礎(chǔ))－基因分型－藥物基因（研究藥物療效個(gè)體差異遺傳學(xué)特征）－微小殘留病（MRD）挑戰(zhàn)提高整體ALL療效（規(guī)范化臨床試驗(yàn)）8臨床路徑背景下我們的任務(wù)我們高超的醫(yī)術(shù)，讓政策的陽光得以拯救一大批兒童白血病治療范圍擴(kuò)大要求隊(duì)伍擴(kuò)大并能迅速提高水平治療目標(biāo)—治愈EFS>70－80％創(chuàng)造好條件－治療組（資質(zhì)、水平）、病房設(shè)施、實(shí)驗(yàn)室、治療室、必備藥品－學(xué)習(xí)先進(jìn)理念，不斷進(jìn)步－多中心協(xié)作組（互相提攜）臨床路徑背景下我們的任務(wù)我們高超的醫(yī)術(shù)，讓政策的陽光得以拯救9臨床路徑背景下我們的任務(wù)MICM診斷是基礎(chǔ)－建立技術(shù)檢測平臺（標(biāo)本集中）－加強(qiáng)分子生物學(xué)分型治療方案－應(yīng)用規(guī)范方案：科學(xué)、嚴(yán)謹(jǐn)、里表一致－早期評估建立登記隨訪等管理制度

臨床路徑背景下我們的任務(wù)MICM診斷是基礎(chǔ)10僅依靠細(xì)胞形態(tài)學(xué)方法僅MI或MIC分型:檢查不全面（如成熟B細(xì)胞）、染色體陽性率低（淋巴細(xì)胞培養(yǎng)難）雖然開展了分子生物學(xué)檢查，但只檢查少數(shù)幾種融合基因，且方法不統(tǒng)一存在問題僅依靠細(xì)胞形態(tài)學(xué)方法存在問題11規(guī)范化工程診斷技術(shù)－MICM危險(xiǎn)度確定及分型－按型治療早期評估恰當(dāng)?shù)幕煼桨付嘀行膮f(xié)作規(guī)范化工程診斷技術(shù)－MICM12兒童ALL的規(guī)范化診斷兒童ALL的規(guī)范化診斷13基礎(chǔ)與臨床進(jìn)步70～80年代骨髓形態(tài)學(xué)(M)5年CCR50%90年代2000年骨髓形態(tài)學(xué)-免疫學(xué)(MI)5年EFS70%骨髓形態(tài)學(xué)-免疫學(xué)-細(xì)胞遺傳學(xué)-分子生物學(xué)(MICM)5年EFS80%COAP方案CODP方案VDLD方案基礎(chǔ)與臨床進(jìn)步70～80年代骨髓形態(tài)學(xué)(M)5年CCR5014MIC/MICM檢測不僅對進(jìn)一步識別白血病的本質(zhì)、研究白血病發(fā)病機(jī)制和生物學(xué)特征有重大意義。根據(jù)MICM分型及宿主特點(diǎn)（如外周血白細(xì)胞計(jì)數(shù)、年齡）等精確地劃分ALL危險(xiǎn)度獲取診斷時(shí)白血病標(biāo)志物進(jìn)一步檢測MRD對指導(dǎo)臨床治療和預(yù)后判斷具有實(shí)用價(jià)值(經(jīng)濟(jì)）MIC/MICM檢測不僅對進(jìn)一步識別白血病的本質(zhì)、研究白血15兒童ALL規(guī)范診斷課件16兒童ALL規(guī)范診斷課件17免疫學(xué)檢查免疫學(xué)檢查18細(xì)胞遺傳學(xué)檢查細(xì)胞遺傳學(xué)檢查19分子生物學(xué)檢查t(9;22)形成的BCR/ABL融合基因分子生物學(xué)檢查t(9;22)形成的BCR/ABL融合基因20PuiCH,etal.NEJM04分子生物學(xué)分型及預(yù)后相關(guān)PuiCH,etal.NEJM04分子生物學(xué)分型及預(yù)21

臨床、生物學(xué)特征與RFS、EFS（BCH03642例總結(jié)）臨床、生物學(xué)特征與RFS、EFS（BCH03642例22臨床生物學(xué)特征與RFS、EFS（BCH03642例總結(jié)）注：性別、年齡、白細(xì)胞數(shù)、免疫表型、融合基因及危險(xiǎn)度分組的中各組EFS、RFS的差異均有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義臨床生物學(xué)特征與RFS、EFS（BCH03642例23兒童ALL預(yù)后因素BloodCells,MoleculesandDiseases,2007,39:160-163

兒童ALL預(yù)后因素BloodCells,Molecul24危險(xiǎn)因素診斷時(shí)白細(xì)胞數(shù)：WBC>50×109/L診斷時(shí)年齡:年齡＜1歲;>10歲免疫分型T-ALL；成熟B-ALL染色體低二倍體染色體核型及融合基因不好早期治療反應(yīng)：－潑尼松試驗(yàn)治療第8天白血病細(xì)胞數(shù)≥1000/ul－誘導(dǎo)緩解治療第15天、33天骨髓緩解狀態(tài)M2、M3－MRD水平高危險(xiǎn)因素診斷時(shí)白細(xì)胞數(shù)：WBC>50×109/L25年齡細(xì)胞遺傳學(xué)融合基因免疫表型WBC初步劃分危險(xiǎn)度臨床分型細(xì)胞形態(tài)年齡細(xì)胞遺傳學(xué)融合基因免疫表型WBC初步劃分臨床分型細(xì)胞形態(tài)26標(biāo)危ALLWBC＜50×109/L同時(shí)年齡≥1歲且＜10歲；第8天外周血幼稚細(xì)胞＜1000/μl（即強(qiáng)的松反應(yīng)良好）；非T-ALL，即B系A(chǔ)LL（除外成熟B）;所有t(12;21)或TEL-AML1融合基因；無t(9;22)或BCR/ABL融合基因；無t(4;110或MLL/AF4融合基因；無t(1;19)或E2A-PBX1融合基因;治療第15天骨髓呈M1或M2，第33天骨髓完全緩解第33天MRD(PCR或流式細(xì)胞術(shù))<10-4必須同時(shí)符合以上幾條標(biāo)危ALLWBC＜50×109/L同時(shí)年齡≥1歲且＜10歲；27中危ALL第8天評估強(qiáng)的松反應(yīng)良好）；無t(9;22)或BCR/ABL融合基因；第33天MRD<10-2(假如可檢測MRD）以上前2條必須完全符合同時(shí)至少符合以下其中之一白細(xì)胞≥50×109/L年齡＜1歲或年齡≥10歲T-ALLt(1;19)/E2A-PBX1融合基因標(biāo)危誘導(dǎo)緩解治療第15天骨髓呈M3中危誘導(dǎo)緩解治療第15天骨髓呈M1/M2中危ALL第8天評估強(qiáng)的松反應(yīng)良好）；28高危ALL第8天評估強(qiáng)的松反應(yīng)不良t(9;22)或BCR/ABL融合基因t(4;11)或MLL/AF4融合基因或MLL融合基因中危誘導(dǎo)緩解治療第15天骨髓呈M3第33天MRD≥10-2或第12周MRD≥10-3第33天骨髓形態(tài)學(xué)未緩解(>5%)，呈M2/M3不論年齡和白細(xì)胞數(shù)，只要符合以上條件之一即可診斷為HR高危ALL第8天評估強(qiáng)的松反應(yīng)不良29兒童ALL的規(guī)范化治療兒童ALL的規(guī)范化治療30存在問題

化療不足：不緩解，復(fù)發(fā)（后期復(fù)發(fā)）過渡化療：增加化療相關(guān)死亡、遠(yuǎn)期毒性及生活質(zhì)量下降方案選擇不當(dāng)：兒童用成人化療方案，ALL/AML相混自創(chuàng)方案（無處出）隨意性很大（方案、劑量）忽視一些行之有效、簡捷、基礎(chǔ)工作（如檢測技術(shù)與方法）一些醫(yī)生家長存在誤區(qū)：方案寧強(qiáng)勿弱為“保險(xiǎn)”延長化療時(shí)間，對長期化療危險(xiǎn)性認(rèn)識不足存在問題化療不足：不緩解，復(fù)發(fā)（后期復(fù)發(fā)）31國外標(biāo)危急淋治療方案簡介國外標(biāo)危急淋治療方案簡介32治療步驟程序合理

早期強(qiáng)烈化療，包括誘導(dǎo)緩解治療、鞏固治療（即庇護(hù)所預(yù)防）和再誘導(dǎo)治療（延遲強(qiáng)化）1.誘導(dǎo)緩解治療（Ⅰ期中等強(qiáng)度，Ⅱ期高強(qiáng)度）2.緩解后鞏固治療（中強(qiáng)度）3.再誘導(dǎo)治療（很必要）：BFM組未再誘導(dǎo)110例，6年EFS僅58±5%；給予再誘導(dǎo)175例，6年EFS87±3%；后期維持治療：原則為低強(qiáng)度長療程2－3年。治療步驟程序合理早期強(qiáng)烈化療，包括誘導(dǎo)緩解治療、鞏固治療（33

CCLG-08方案設(shè)計(jì)思路分型：NCI標(biāo)準(zhǔn)實(shí)驗(yàn)室技術(shù)：采用WHO標(biāo)準(zhǔn)MICM采用國際接軌、統(tǒng)一CCLG/AL-08化療方案－參考北京兒童醫(yī)院98、2003/ALL；香港威爾斯親王醫(yī)院；德國BFM；美國StJude兒童研究醫(yī)院；美國COG；荷蘭協(xié)作組經(jīng)驗(yàn)。MRD采用美國StJude兒童研究醫(yī)院、德國BFMCCLG-08方案設(shè)計(jì)思路分型：NCI標(biāo)準(zhǔn)34低危中危高危高水平MRD早期治療維持原治療強(qiáng)度提高治療強(qiáng)度現(xiàn)代治療模式宿主特征免疫表型細(xì)胞遺傳學(xué)融合基因危險(xiǎn)度初評MRD陰性或低水平MRD形態(tài)學(xué)低危中危高危高水平MRD早期治療維持原提高現(xiàn)代治療模式宿主特35CCLG-08方案設(shè)計(jì)思路早期評估－潑尼松試驗(yàn)(D8)－形態(tài)學(xué)方法－骨髓緩解狀況（D15、D33）－分子生物學(xué)方法－微小殘留?。魇?、PCR)CCLG-08方案設(shè)計(jì)思路早期評估36兒童ALL規(guī)范診斷課件37兒童ALL規(guī)范診斷課件38兒童ALL規(guī)范診斷課件39兒童ALL規(guī)范診斷課件40MRD的臨床意義治療第一年內(nèi)MRD陽性率變化MRD的臨床意義治療第一年內(nèi)MRD陽性率變化41

MRD在調(diào)整危險(xiǎn)度分型作用p＝2.32×10-70MRD在調(diào)整危險(xiǎn)度分型作用p＝2.32×10-7042MRD對復(fù)發(fā)的預(yù)警作用MRD的臨床意義復(fù)發(fā)前MRD水平升高M(jìn)RD水平始終較高TP2時(shí)MRD>10-4克隆演化或第二白血病MRD對復(fù)發(fā)的預(yù)警作用MRD的臨床意義復(fù)發(fā)前MRD水平升高M(jìn)43早期評估的意義ALL診斷時(shí)與評估后分組對比早期評估的意義ALL診斷時(shí)與評估后分組對比44

CCLG-08方案特點(diǎn)化療強(qiáng)度：SR降低，HR增加CNS預(yù)防：HD-MTX、鞘注，僅CNS3顱腦放療減少嚴(yán)重骨髓抑制藥物（CTX、DNR)重用DEX、L-Asp在標(biāo)、中危取消鬼臼類藥物在一些中心進(jìn)行MRD檢測并用于調(diào)整方案CCLG-08方案特點(diǎn)化療強(qiáng)度：SR降低，HR增加45CCLG-ALL2008治療方案一覽表CCLG-ALL2008治療方案一覽表46CCLG-ALL2008-高危（HR）HR-1’

Dex20mg/m2.d,PO/iv,tid,D1-5；VCR1.5mg/m2.次,靜推；HD-MTX5g/m2.次,D1；CTX200mg/m2.次,靜點(diǎn)1h,Q12h(Mesna解救),D2-4(5次)；HD-Ara-C2000mg/m2.次,靜點(diǎn)3h,Q12h,D5（共2次）；L-ASP25000u/m2.d,靜點(diǎn)6h,D6；ITD1。CCLG-ALL2008-高危（HR）HR-1’47CCLG-ALL2008-高危（HR）HR-2’

Dex20mg/m2.d,POtid,D1-5；VDS3mg/m2.次,靜推D1、6；HD-MTX5g/m2.次,D1；IFO800mg/m2.次,靜點(diǎn)1h,Q12h(Mesna解救),D2-4)；DNR30mg/m2.d,靜點(diǎn)24h,D5；L-ASP25000u/m2.d,靜點(diǎn)6h,D6；ITD1（CNSL加D5）；★有HLA配型合適供者，進(jìn)行造血干細(xì)胞移植。CCLG-ALL2008-高危（HR）HR-2’48CCLG-ALL2008-高危（HR）HR-3’

Dex20mg/m2.d,POtid,D1-5；HD-Ara-C2g/m2.次,靜點(diǎn)3h,Q12h,D1-2（共4次）；VP16100mg/m2.次,靜點(diǎn)2h,Q12h,D3-5（共5次）；L-ASP25000u/m2.d,靜點(diǎn)6h,D6；ITD5。重復(fù)HR-1’、HR-2’、HR-3’CCLG-ALL2008-高危（HR）HR-3’49BMT適應(yīng)癥初治HR-ALL，復(fù)發(fā)ALL有合適配型高危ANLL不可按成人標(biāo)準(zhǔn)衡量兒童評估利弊－BMT高風(fēng)險(xiǎn)－絕非根治性BMT適應(yīng)癥初治HR-ALL，復(fù)發(fā)ALL50共收治1091例兒童ALL，男：女=1.49:1，中位年齡4歲(0.5～16歲)標(biāo)危480例(44.0%)，中危395例(36.2%)，高危216例(19.8%)D15CR率78.5%，D33CR率94.7%BM復(fù)發(fā)率4.4%，CNS復(fù)發(fā)率0.6%，睪丸復(fù)發(fā)率0.15%緩解期內(nèi)死亡29例(2.7%)，失訪或放棄57例(5.2%)CCLG-2008方案療效顯著共收治1091例兒童ALL，男：女=1.49:1，中位年齡51——低危：94.8±1.2%，480例——中危：88.5±2.1%，395例——高危：61.7±8.2%，216例p<0.0001預(yù)期3年EFS為86.8%±1.9%，中位隨訪時(shí)間17個(gè)月CCLG-2008方案療效顯著預(yù)期3年EFS為86.8%±1.9%，中位隨訪時(shí)間17個(gè)月52謝謝騎封篙尊慈榷灶琴村店矣墾桂乖新壓胚奠倘擅寞僥蝕麗鑒晰溶廷籮侶郎蟲林森-消化系統(tǒng)疾病的癥狀體征與檢查林森-消化系統(tǒng)疾病的癥狀體征與檢查11、越是沒有本領(lǐng)的就越加自命不凡。——鄧拓

12、越是無能的人，越喜歡挑剔別人的錯(cuò)兒?！獝蹱柼m

13、知人者智，自知者明。勝人者有力，自勝者強(qiáng)?！献?/p>

14、意志堅(jiān)強(qiáng)的人能把世界放在手中像泥塊一樣任意揉捏?！璧?/p>

15、最具挑戰(zhàn)性的挑戰(zhàn)莫過于提升自我?！~克爾·F·斯特利謝謝騎封篙尊慈榷灶琴村店矣墾桂乖新壓胚奠倘擅寞僥蝕麗鑒晰溶廷53兒童ALL規(guī)范診斷16、人民應(yīng)該為法律而戰(zhàn)斗，就像為了城墻而戰(zhàn)斗一樣?！绽死?7、人類對于不公正的行為加以指責(zé)，并非因?yàn)樗麄冊敢庾龀鲞@種行為，而是惟恐自己會成為這種行為的犧牲者。——柏拉圖18、制定法律法令，就是為了不讓強(qiáng)者做什么事都橫行霸道?！獖W維德19、法律是社會的習(xí)慣和思想的結(jié)晶?！小の椤ね栠d20、人們嘴上掛著的法律，其真實(shí)含義是財(cái)富。——愛獻(xiàn)生兒童ALL規(guī)范診斷兒童ALL規(guī)范診斷16、人民應(yīng)該為法律而戰(zhàn)斗，就像為了城墻而戰(zhàn)斗一樣。——赫拉克利特17、人類對于不公正的行為加以指責(zé)，并非因?yàn)樗麄冊敢庾龀鲞@種行為，而是惟恐自己會成為這種行為的犧牲者?！乩瓐D18、制定法律法令，就是為了不讓強(qiáng)者做什么事都橫行霸道?！獖W維德19、法律是社會的習(xí)慣和思想的結(jié)晶。——托·伍·威爾遜20、人們嘴上掛著的法律，其真實(shí)含義是財(cái)富。——愛獻(xiàn)生兒童急性淋巴細(xì)胞白血病的規(guī)范化診治

首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院吳敏媛小兒白血病是可治之癥50年代前急性白血病僅活數(shù)月70年代單劑化療藥使小兒ALL存活率為20%，80年代我國采用多藥聯(lián)合及顱腦預(yù)防性照射ALL存活率達(dá)50%近30年隨著診斷技術(shù)（特別是染色體、分子生物學(xué)技術(shù)）提高能準(zhǔn)確分型及預(yù)后判斷，化療方案不斷改進(jìn)，骨髓移植的開展，近來小兒ALL5年EFS達(dá)70%-80%新的化學(xué)課程把知識學(xué)習(xí)、能力培養(yǎng)與情感體驗(yàn)有機(jī)結(jié)合起來。在更加注重提高課堂教學(xué)有效性的今天，激發(fā)和培養(yǎng)學(xué)生學(xué)習(xí)化學(xué)的興趣是教師們在教學(xué)中首先要面臨和解決的問題。興趣是最好的老師，本文結(jié)合化學(xué)學(xué)科特點(diǎn)，通過具體的教學(xué)實(shí)例，對初中化學(xué)中提高學(xué)生學(xué)習(xí)興趣的幾個(gè)途徑進(jìn)行了探討。一、巧妙上好化學(xué)啟蒙課《化學(xué)使世界更美好》1、設(shè)計(jì)趣味化學(xué)實(shí)驗(yàn)，使學(xué)生感受神奇的化學(xué)世界豐富多彩的化學(xué)實(shí)驗(yàn)?zāi)茏寣W(xué)生感受到化學(xué)世界的神奇。老師們要在緒言課里精心設(shè)計(jì)化學(xué)實(shí)驗(yàn)，如魔棒點(diǎn)燈、燒不壞的手帕、白紙顯字等等。學(xué)生感到十分新奇，易產(chǎn)生強(qiáng)烈的求知欲望。同時(shí)，化學(xué)實(shí)驗(yàn)的教育價(jià)值并不僅僅是為了讓學(xué)生感受化學(xué)的神奇，緒言課上，其更大的教育價(jià)值在于播種探求化學(xué)科學(xué)的種子以及激活學(xué)生的思維等等。這就要求教師能充分挖掘化學(xué)實(shí)驗(yàn)的內(nèi)涵，并精心設(shè)置一些問題（這些問題并不要求當(dāng)堂解決，可以在今后的教學(xué)中出現(xiàn)）留下懸念，將學(xué)生引入神奇的化學(xué)世界。2、講述化學(xué)發(fā)展簡史，使學(xué)生增強(qiáng)熱愛化學(xué)的感情化學(xué)科學(xué)的產(chǎn)生及其發(fā)展歷史源遠(yuǎn)流長。一部化學(xué)發(fā)展簡史，涉及了人類對自然的認(rèn)識的方方面面。教學(xué)時(shí)，介紹化學(xué)發(fā)展簡史應(yīng)避免簡單的史實(shí)鋪陳，要有所選擇，有所側(cè)重?？梢赃m當(dāng)穿插一些科學(xué)家的故事，增強(qiáng)課堂教學(xué)的趣味性和吸引力。充分挖掘化學(xué)發(fā)展簡史的教育價(jià)值，幫助學(xué)生形成正確的世界觀和認(rèn)識論。用化學(xué)家孜孜以求真理，為科學(xué)發(fā)展的獻(xiàn)身精神（如拉瓦錫、道爾頓、居里夫人、門捷列夫、侯德榜、諾貝爾等等）去感染學(xué)生，激發(fā)學(xué)生熱愛化學(xué)、學(xué)習(xí)化學(xué)的欲望。二、協(xié)調(diào)師生情感是培養(yǎng)學(xué)習(xí)興趣的基礎(chǔ)老師和學(xué)生的情感對教學(xué)的成敗起著至關(guān)重要的作用。學(xué)生對某科老師的情感和興趣，可以直接遷移到該科的學(xué)習(xí)上來。因此，教學(xué)中教師對學(xué)生要有深厚的感情，高度的師生情感交流，防止和消除情感上的隔閡，使學(xué)生能“親其師而信其道”。教師要深入到學(xué)生中去，進(jìn)行思想和感情交流，關(guān)愛學(xué)生，尊重學(xué)生，放下架子，主動與學(xué)生交談，學(xué)生同樣會愛護(hù)你，尊敬你，會愿意與教師談心、交流思想。但是，通常由于“師”與“生”的界線和教師的“威嚴(yán)”，使很多學(xué)生敬而遠(yuǎn)之，長此以往，教師與學(xué)生之間就容易產(chǎn)生難以跨越的隔閡。這時(shí)，我們教師也只能進(jìn)行教學(xué)，就無所謂育人了。作為新時(shí)代的教師，必須具有寬廣的胸懷，對學(xué)生的個(gè)性及精神世界給予充分的信任和尊重。這種信任不是裝模作樣的“平易近人”，也不是對學(xué)生居高臨下的“感情恩賜”，更不是為了達(dá)到某種目的而采取的“感情投資”，而是朋友般平等真誠的信任。這樣，教師用實(shí)際行動為楷模，才會促進(jìn)學(xué)生的人格發(fā)展。三、用藝術(shù)性的語言豐富化學(xué)課堂教學(xué)語言的風(fēng)趣，幽默是開啟學(xué)生智慧之門的催化劑，是激發(fā)學(xué)生靈感的鑰匙。原蘇聯(lián)教育家米？斯特洛夫說過：幽默是教育家最主要、也是第一位的助手。幽默風(fēng)趣、通俗易懂的語言可以縮短師生之間的距離，極易形成愉快歡樂的學(xué)習(xí)意境。例如，在講氫氣（已驗(yàn)純）還原氧化銅的實(shí)驗(yàn)時(shí)，為強(qiáng)調(diào)順序操作的注意事項(xiàng)，讓學(xué)生更牢固的掌握操作順序，可配以順口溜：氫氣早出晚歸，酒精燈遲到早退，前者顛倒可能炸，后者顛倒定氧化。順口的韻語進(jìn)一步激發(fā)了學(xué)生學(xué)習(xí)化學(xué)知識的興趣。又如，實(shí)驗(yàn)室制氧氣的步驟也可用“查、裝、定、點(diǎn)、收、離、熄”七個(gè)字概括，可用諧音記憶為“茶莊定點(diǎn)收利息”。四、體現(xiàn)化學(xué)實(shí)驗(yàn)教學(xué)特色，培養(yǎng)學(xué)習(xí)興趣化學(xué)是一門以實(shí)驗(yàn)為基礎(chǔ)的學(xué)科，教師在授課時(shí)，要做好每一個(gè)演示實(shí)驗(yàn)，將學(xué)生的注意力吸引到所要觀察的關(guān)鍵現(xiàn)象上來，深入分析，加深學(xué)生對知識的理解。同時(shí)在課堂上要創(chuàng)造條件，增加學(xué)生親自動手的實(shí)驗(yàn)機(jī)會。學(xué)生通過獨(dú)立實(shí)驗(yàn)，會產(chǎn)生愉快的情緒。另外，可根據(jù)教材內(nèi)容，自行設(shè)計(jì)實(shí)驗(yàn)，通過直觀有趣的實(shí)驗(yàn)現(xiàn)象強(qiáng)化學(xué)生對知識的感知和理解，使枯燥的知識變得活潑有趣。如在學(xué)習(xí)Na2O2性質(zhì)時(shí)，有一條是關(guān)于Na2O2和H2O可以發(fā)生反應(yīng)放出氧氣，那在學(xué)習(xí)這個(gè)性質(zhì)時(shí)教師可以先做一個(gè)滴水著火的實(shí)驗(yàn)：（1）向蒸發(fā)皿中依次加入5g氯酸鉀粉末，5g蔗糖和2―3gNa2O2。把過氧化鈉放置在最上層。（2）用長滴管向過氧化鈉上滴加數(shù)滴水，然后迅速離開，容器里立即起火燃燒，火花十分明亮。學(xué)生必定對這個(gè)實(shí)驗(yàn)充滿好奇，相對的后面的教學(xué)就可以達(dá)到事半功倍的效果。五、多元化習(xí)題教學(xué)，拓寬思路化學(xué)習(xí)題浩如煙海，教師在習(xí)題教學(xué)中應(yīng)有目的有計(jì)劃地去精選習(xí)題，善于分析題目中的因果關(guān)系，由表及里，指導(dǎo)學(xué)生從不同角度，不同方向去考慮化學(xué)問題，從而使學(xué)生獲得解決化學(xué)問題的正確思路。具體做法為：1.逐步提問，打開學(xué)生思路。據(jù)題中所涉及的關(guān)系設(shè)置一套由淺入深能擊中問題要害的提問，層層剖析，以求得學(xué)生的解題思路的形成。2.一題多解，拓寬學(xué)生的思路。培養(yǎng)學(xué)生不要單純用一種思維方式去思考，應(yīng)靈活多變，拓寬思路。3.一題多變，活躍學(xué)生的思路。比如在學(xué)習(xí)烷烴通式時(shí)，我們可以通過展示甲烷、乙烷、丙烷、丁烷、戊烷的球棍模型，讓學(xué)生概括出它們的分子式，然后再逐步深入，讓大家思考己烷的分子式，一百個(gè)碳的烷烴的分子式，通過這么一步步地由淺入深，概括得出烷烴的通式。總之，子曰：“知之者不如好之者，好之者不如樂之者?！庇伞昂谩焙汀皹贰彼a(chǎn)生的求實(shí)欲望和探索知識的迫切心理，是直接影響學(xué)生學(xué)習(xí)的自覺性和積極性的內(nèi)部動力。在化學(xué)教學(xué)中應(yīng)積極采用生動的、富有感染力的、能適應(yīng)學(xué)生心理特征的教學(xué)方法，以培養(yǎng)學(xué)生的學(xué)習(xí)興趣，使學(xué)生能積極主動的學(xué)好化學(xué)，以促進(jìn)學(xué)生身心的全面發(fā)展。在教學(xué)中要不斷地總結(jié)，不斷改進(jìn)教學(xué)方法，優(yōu)化課堂教學(xué)過程，優(yōu)化課堂練習(xí)，積極充分調(diào)動學(xué)生積極性，激發(fā)培養(yǎng)學(xué)生學(xué)習(xí)的興趣，使學(xué)生享受學(xué)習(xí)化學(xué)的樂趣，從內(nèi)心體會到學(xué)習(xí)的愉快。實(shí)驗(yàn)教學(xué)是初中化學(xué)教學(xué)的重要組成部分，而檢測裝置的氣密性是進(jìn)行化學(xué)實(shí)驗(yàn)的基礎(chǔ)。對這一板塊的教學(xué)將直接影響化學(xué)實(shí)驗(yàn)的結(jié)果，因此氣密性的教學(xué)應(yīng)當(dāng)從實(shí)際出發(fā)，對理論知識進(jìn)行系統(tǒng)的教學(xué)，通過細(xì)致的教學(xué)設(shè)計(jì)幫助學(xué)生進(jìn)行有關(guān)實(shí)踐，提升教學(xué)質(zhì)量。一、檢查裝置氣密性的基本原理當(dāng)我們對裝置氣密性進(jìn)行檢查時(shí)，要先讓封閉排氣口（多借助水、彈簧夾、橡皮塞、小氣球或注射器等）裝置處于密閉狀態(tài)，緊接著再采用相關(guān)的方法來增大或減小裝置內(nèi)部的氣壓（多采用加熱、注水、鼓氣或抽氣等措施），最后一步則是要根據(jù)“壓強(qiáng)差”所呈現(xiàn)出來的現(xiàn)象（如氣液交界處是否冒氣泡、玻璃管中是否?a生水柱、容器內(nèi)液面是否下降、軟膠管是否變癟等）對裝置是否漏氣做出判斷，得出正確而可靠的結(jié)論。二、檢查裝置氣密性的幾種方法1.加熱膨脹法。具體有以下步驟：首先要確保導(dǎo)氣管口浸入水中，讓封閉排氣口，第二步就要用手或酒精燈微熱試管，讓試管內(nèi)氣體受熱膨脹，在試熱的過程中倘若是導(dǎo)氣管口冒氣泡，那就是表示裝置不漏氣。類比于“實(shí)驗(yàn)室分解過氧化氫制氧氣的發(fā)生裝置”實(shí)驗(yàn)過程，在檢驗(yàn)裝置是否漏氣也可以采用加熱膨脹法來進(jìn)行檢查。2.冷卻收縮法。在檢驗(yàn)氣密性的時(shí)候若是通過實(shí)驗(yàn)室“加熱高錳酸鉀制氧氣的發(fā)生裝置”來檢驗(yàn)，步驟如下：第一要將導(dǎo)氣管口浸入水中，其次要用冰冷的毛巾捂住試管（或?qū)⒃嚬芙诶渌校詈笠屧嚬軆?nèi)氣體溫度降低，讓氣體的體積得到收縮。在通過這一階段的步驟之后，若有出現(xiàn)水進(jìn)入導(dǎo)氣管里形成一段水柱的現(xiàn)象，那么就表示裝置氣密性良好。3.注水增壓法。步驟如下：首先要先從長頸漏斗口注水液封漏斗末端，這樣做能夠封閉其中的一個(gè)排氣口；第二步要把彈簧夾夾在軟膠管上，用于封閉一個(gè)排氣口；在這個(gè)過程中，繼續(xù)加水加到長頸漏斗管內(nèi)的水面高于錐形瓶內(nèi)的水面為止，等以上流程做完之后在壓縮錐形瓶內(nèi)氣體的方式使氣壓增大。當(dāng)停止加水后，觀察長頸漏斗內(nèi)的水面高度，如果長頸漏斗管內(nèi)的水面一直高于錐形瓶內(nèi)的水面，那么就可以表示裝置不漏氣。4.鼓氣增壓法。步驟如下：第一要讓長頸漏斗口向錐形瓶里注水使漏斗末端液封，這樣做的目的是可以封閉一個(gè)排氣口；第二則是要利用長短合適的軟膠管把錐形瓶的導(dǎo)氣管口與注射器吸入口連接起來，這也是用來封閉一個(gè)排氣口；接下來進(jìn)入鼓氣階段，通過然后慢推注射器活塞鼓氣，以此來提高錐形瓶內(nèi)氣體的量，讓管內(nèi)的氣壓大于管外的氣壓；最后要慢慢地推動活塞，在這個(gè)過程中如果長頸漏斗管內(nèi)形成了一段穩(wěn)定的水柱，那就證明裝置氣密性良好。要檢驗(yàn)裝置是否會漏氣則要通過進(jìn)一步的檢驗(yàn)，首先要用一根長約lOcm的軟膠管，讓導(dǎo)氣管口與注射器吸入口相互連接起來，再慢慢推動注射器活塞鼓氣，如果活塞被推動一小段距離后松開手，如果活塞能夠回到原刻度處，那么就可以表明裝置不漏氣。5.抽氣減壓法。抽氣減壓法和鼓氣增壓法有其共同之處，其操作也是較為的簡便。首先，要從長頸漏斗口向錐形瓶里注水使漏斗末端液封、然后通過長短合適的軟膠管將錐形瓶的導(dǎo)氣管口與注射器吸入口相互連接起來；第二，要慢慢向外拉注射器活塞抽氣，吸出一部分瓶內(nèi)的氣體，由此來讓氣壓減??；通過觀察，如果此時(shí)長頸漏斗末端冒氣泡，那么就能直觀的說明氣密性良好。要進(jìn)一步檢驗(yàn)裝置是否漏氣，同樣要通過進(jìn)一步的檢驗(yàn)，首先要用一根長短合適的軟膠管把導(dǎo)氣管口與注射器吸入口連接起來，之后再慢慢外拉注射器活塞抽氣，如果觀察到軟膠管變癟，那就能說明裝置不漏氣。6.浸水增壓法。利用浸水增壓法檢查其氣密性，是一種操作較為簡單的檢驗(yàn)方法。例如在“利用球形干燥管制成的實(shí)驗(yàn)室制取二氧化碳的改進(jìn)裝置”的氣密性檢查，可以通過以下步驟：首先也是要封閉一個(gè)排氣口，所以要先將彈簧夾夾在軟膠管上。第二還是要封閉一個(gè)排氣口，這就要把干燥管細(xì)管的末端浸入水中，等以上兩個(gè)步驟都完成就可以，輕輕地用力把干燥管細(xì)管豎直浸入水下合適的深度，由此來壓縮裝置內(nèi)的氣體，讓管內(nèi)的氣壓增大；完成以上步驟后如果能觀察到水很難進(jìn)入細(xì)管內(nèi)，那么就表明裝置不漏氣。7.氣球封口法。利用測定天然堿純度的實(shí)驗(yàn)裝置來檢查該裝置氣密性，這種方式需要利用鼓氣增壓法和氣球封口法相結(jié)合。具體的步驟有以下幾點(diǎn)：首先要在最左端的導(dǎo)氣管口上接一個(gè)打氣筒，用來封閉一個(gè)排氣口；第二就要在最右端的導(dǎo)氣管口上套一個(gè)小氣球，用來封閉另一個(gè)排氣口；之后則是要向裝置內(nèi)鼓氣幾次，讓氣體的量增加，由此讓氣壓增大；通過現(xiàn)象的觀察如果小氣球慢慢脹大，并且停止鼓氣后小氣球大小保持不變的狀態(tài)，那么就可以說明裝置不漏氣。兒童ALL規(guī)范診斷16、人民應(yīng)該為法律而戰(zhàn)斗，就像為了城墻而54兒童ALL規(guī)范診斷課件55兒童ALL規(guī)范診斷課件56兒童ALL規(guī)范診斷課件57兒童ALL規(guī)范診斷課件58流行病學(xué)及發(fā)病特點(diǎn)小兒白血病的發(fā)病率及特點(diǎn)白血病類型成人小兒急性:慢性80:2095:5急淋:急粒40:6075:25慢粒:慢淋20:1只見慢粒

白血病發(fā)病白血病發(fā)病率為27.6/100萬人口我國小兒每年新白血病發(fā)生約為15,000例。流行病學(xué)及發(fā)病特點(diǎn)小兒白血病的發(fā)病率及特點(diǎn)白血病類型59先進(jìn)治療組治療ALL的效果PuiCH,NewEnglJMed,

2004先進(jìn)治療組治療ALL的效果PuiCH,NewEngl60挑戰(zhàn)提高整體ALL療效（規(guī)范化臨床試驗(yàn)）－僅單中心提高幾個(gè)百分點(diǎn)不夠－救治病人范圍再擴(kuò)大結(jié)合臨床的科研－個(gè)性化（在以上基礎(chǔ))－基因分型－藥物基因（研究藥物療效個(gè)體差異遺傳學(xué)特征）－微小殘留病（MRD）挑戰(zhàn)提高整體ALL療效（規(guī)范化臨床試驗(yàn)）61臨床路徑背景下我們的任務(wù)我們高超的醫(yī)術(shù)，讓政策的陽光得以拯救一大批兒童白血病治療范圍擴(kuò)大要求隊(duì)伍擴(kuò)大并能迅速提高水平治療目標(biāo)—治愈EFS>70－80％創(chuàng)造好條件－治療組（資質(zhì)、水平）、病房設(shè)施、實(shí)驗(yàn)室、治療室、必備藥品－學(xué)習(xí)先進(jìn)理念，不斷進(jìn)步－多中心協(xié)作組（互相提攜）臨床路徑背景下我們的任務(wù)我們高超的醫(yī)術(shù)，讓政策的陽光得以拯救62臨床路徑背景下我們的任務(wù)MICM診斷是基礎(chǔ)－建立技術(shù)檢測平臺（標(biāo)本集中）－加強(qiáng)分子生物學(xué)分型治療方案－應(yīng)用規(guī)范方案：科學(xué)、嚴(yán)謹(jǐn)、里表一致－早期評估建立登記隨訪等管理制度

臨床路徑背景下我們的任務(wù)MICM診斷是基礎(chǔ)63僅依靠細(xì)胞形態(tài)學(xué)方法僅MI或MIC分型:檢查不全面（如成熟B細(xì)胞）、染色體陽性率低（淋巴細(xì)胞培養(yǎng)難）雖然開展了分子生物學(xué)檢查，但只檢查少數(shù)幾種融合基因，且方法不統(tǒng)一存在問題僅依靠細(xì)胞形態(tài)學(xué)方法存在問題64規(guī)范化工程診斷技術(shù)－MICM危險(xiǎn)度確定及分型－按型治療早期評估恰當(dāng)?shù)幕煼桨付嘀行膮f(xié)作規(guī)范化工程診斷技術(shù)－MICM65兒童ALL的規(guī)范化診斷兒童ALL的規(guī)范化診斷66基礎(chǔ)與臨床進(jìn)步70～80年代骨髓形態(tài)學(xué)(M)5年CCR50%90年代2000年骨髓形態(tài)學(xué)-免疫學(xué)(MI)5年EFS70%骨髓形態(tài)學(xué)-免疫學(xué)-細(xì)胞遺傳學(xué)-分子生物學(xué)(MICM)5年EFS80%COAP方案CODP方案VDLD方案基礎(chǔ)與臨床進(jìn)步70～80年代骨髓形態(tài)學(xué)(M)5年CCR5067MIC/MICM檢測不僅對進(jìn)一步識別白血病的本質(zhì)、研究白血病發(fā)病機(jī)制和生物學(xué)特征有重大意義。根據(jù)MICM分型及宿主特點(diǎn)（如外周血白細(xì)胞計(jì)數(shù)、年齡）等精確地劃分ALL危險(xiǎn)度獲取診斷時(shí)白血病標(biāo)志物進(jìn)一步檢測MRD對指導(dǎo)臨床治療和預(yù)后判斷具有實(shí)用價(jià)值(經(jīng)濟(jì)）MIC/MICM檢測不僅對進(jìn)一步識別白血病的本質(zhì)、研究白血68兒童ALL規(guī)范診斷課件69兒童ALL規(guī)范診斷課件70免疫學(xué)檢查免疫學(xué)檢查71細(xì)胞遺傳學(xué)檢查細(xì)胞遺傳學(xué)檢查72分子生物學(xué)檢查t(9;22)形成的BCR/ABL融合基因分子生物學(xué)檢查t(9;22)形成的BCR/ABL融合基因73PuiCH,etal.NEJM04分子生物學(xué)分型及預(yù)后相關(guān)PuiCH,etal.NEJM04分子生物學(xué)分型及預(yù)74

臨床、生物學(xué)特征與RFS、EFS（BCH03642例總結(jié)）臨床、生物學(xué)特征與RFS、EFS（BCH03642例75臨床生物學(xué)特征與RFS、EFS（BCH03642例總結(jié)）注：性別、年齡、白細(xì)胞數(shù)、免疫表型、融合基因及危險(xiǎn)度分組的中各組EFS、RFS的差異均有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義臨床生物學(xué)特征與RFS、EFS（BCH03642例76兒童ALL預(yù)后因素BloodCells,MoleculesandDiseases,2007,39:160-163

兒童ALL預(yù)后因素BloodCells,Molecul77危險(xiǎn)因素診斷時(shí)白細(xì)胞數(shù)：WBC>50×109/L診斷時(shí)年齡:年齡＜1歲;>10歲免疫分型T-ALL；成熟B-ALL染色體低二倍體染色體核型及融合基因不好早期治療反應(yīng)：－潑尼松試驗(yàn)治療第8天白血病細(xì)胞數(shù)≥1000/ul－誘導(dǎo)緩解治療第15天、33天骨髓緩解狀態(tài)M2、M3－MRD水平高危險(xiǎn)因素診斷時(shí)白細(xì)胞數(shù)：WBC>50×109/L78年齡細(xì)胞遺傳學(xué)融合基因免疫表型WBC初步劃分危險(xiǎn)度臨床分型細(xì)胞形態(tài)年齡細(xì)胞遺傳學(xué)融合基因免疫表型WBC初步劃分臨床分型細(xì)胞形態(tài)79標(biāo)危ALLWBC＜50×109/L同時(shí)年齡≥1歲且＜10歲；第8天外周血幼稚細(xì)胞＜1000/μl（即強(qiáng)的松反應(yīng)良好）；非T-ALL，即B系A(chǔ)LL（除外成熟B）;所有t(12;21)或TEL-AML1融合基因；無t(9;22)或BCR/ABL融合基因；無t(4;110或MLL/AF4融合基因；無t(1;19)或E2A-PBX1融合基因;治療第15天骨髓呈M1或M2，第33天骨髓完全緩解第33天MRD(PCR或流式細(xì)胞術(shù))<10-4必須同時(shí)符合以上幾條標(biāo)危ALLWBC＜50×109/L同時(shí)年齡≥1歲且＜10歲；80中危ALL第8天評估強(qiáng)的松反應(yīng)良好）；無t(9;22)或BCR/ABL融合基因；第33天MRD<10-2(假如可檢測MRD）以上前2條必須完全符合同時(shí)至少符合以下其中之一白細(xì)胞≥50×109/L年齡＜1歲或年齡≥10歲T-ALLt(1;19)/E2A-PBX1融合基因標(biāo)危誘導(dǎo)緩解治療第15天骨髓呈M3中危誘導(dǎo)緩解治療第15天骨髓呈M1/M2中危ALL第8天評估強(qiáng)的松反應(yīng)良好）；81高危ALL第8天評估強(qiáng)的松反應(yīng)不良t(9;22)或BCR/ABL融合基因t(4;11)或MLL/AF4融合基因或MLL融合基因中危誘導(dǎo)緩解治療第15天骨髓呈M3第33天MRD≥10-2或第12周MRD≥10-3第33天骨髓形態(tài)學(xué)未緩解(>5%)，呈M2/M3不論年齡和白細(xì)胞數(shù)，只要符合以上條件之一即可診斷為HR高危ALL第8天評估強(qiáng)的松反應(yīng)不良82兒童ALL的規(guī)范化治療兒童ALL的規(guī)范化治療83存在問題

化療不足：不緩解，復(fù)發(fā)（后期復(fù)發(fā)）過渡化療：增加化療相關(guān)死亡、遠(yuǎn)期毒性及生活質(zhì)量下降方案選擇不當(dāng)：兒童用成人化療方案，ALL/AML相混自創(chuàng)方案（無處出）隨意性很大（方案、劑量）忽視一些行之有效、簡捷、基礎(chǔ)工作（如檢測技術(shù)與方法）一些醫(yī)生家長存在誤區(qū)：方案寧強(qiáng)勿弱為“保險(xiǎn)”延長化療時(shí)間，對長期化療危險(xiǎn)性認(rèn)識不足存在問題化療不足：不緩解，復(fù)發(fā)（后期復(fù)發(fā)）84國外標(biāo)危急淋治療方案簡介國外標(biāo)危急淋治療方案簡介85治療步驟程序合理

早期強(qiáng)烈化療，包括誘導(dǎo)緩解治療、鞏固治療（即庇護(hù)所預(yù)防）和再誘導(dǎo)治療（延遲強(qiáng)化）1.誘導(dǎo)緩解治療（Ⅰ期中等強(qiáng)度，Ⅱ期高強(qiáng)度）2.緩解后鞏固治療（中強(qiáng)度）3.再誘導(dǎo)治療（很必要）：BFM組未再誘導(dǎo)110例，6年EFS僅58±5%；給予再誘導(dǎo)175例，6年EFS87±3%；后期維持治療：原則為低強(qiáng)度長療程2－3年。治療步驟程序合理早期強(qiáng)烈化療，包括誘導(dǎo)緩解治療、鞏固治療（86

CCLG-08方案設(shè)計(jì)思路分型：NCI標(biāo)準(zhǔn)實(shí)驗(yàn)室技術(shù)：采用WHO標(biāo)準(zhǔn)MICM采用國際接軌、統(tǒng)一CCLG/AL-08化療方案－參考北京兒童醫(yī)院98、2003/ALL；香港威爾斯親王醫(yī)院；德國BFM；美國StJude兒童研究醫(yī)院；美國COG；荷蘭協(xié)作組經(jīng)驗(yàn)。MRD采用美國StJude兒童研究醫(yī)院、德國BFMCCLG-08方案設(shè)計(jì)思路分型：NCI標(biāo)準(zhǔn)87低危中危高危高水平MRD早期治療維持原治療強(qiáng)度提高治療強(qiáng)度現(xiàn)代治療模式宿主特征免疫表型細(xì)胞遺傳學(xué)融合基因危險(xiǎn)度初評MRD陰性或低水平MRD形態(tài)學(xué)低危中危高危高水平MRD早期治療維持原提高現(xiàn)代治療模式宿主特88CCLG-08方案設(shè)計(jì)思路早期評估－潑尼松試驗(yàn)(D8)－形態(tài)學(xué)方法－骨髓緩解狀況（D15、D33）－分子生物學(xué)方法－微小殘留?。魇健CR)CCLG