造血系統(tǒng)總論及貧血概述

汕大醫(yī)學(xué)第二附屬醫(yī)院王鴻武1造血系統(tǒng)總論及貧血概述

汕大醫(yī)學(xué)第二附屬醫(yī)院1造血系統(tǒng)總論正常造血及血象特點

HematopoiesisandHemogram貧血概述

Anemia2造血系統(tǒng)總論正常造血及血象特點2小兒造血特點：胚胎期（或胎兒期）造血生后造血小兒血液特點：紅細(xì)胞數(shù)和血紅蛋白量及其變化規(guī)律白細(xì)胞數(shù)和分類及其變化規(guī)律血小板數(shù)和凝血功能血紅蛋白種類及其變化規(guī)律血容量及其變化規(guī)律3小兒造血特點：3小兒造血特點—胚胎期造血胚胎期造血或胎兒期造血的三個階段：中胚葉造血期：胚胎第3-6周的主要造血部位肝、脾造血期：胚胎2月-胎兒6月的主要造血部位骨髓造血期：胎兒6月之后的主要造血部位胚胎期造血的三個階段不是截然分割的。4小兒造血特點—胚胎期造血胚胎期造血或胎兒期造血的三個階段：4正常小兒造血特點

胚胎期造血

123456

78910(m)MesoblastichematopoiesisHepatichematopoiesisMedullaryhematopoiesis5正常小兒造血特點生后造血

骨髓造血(medullaryhematopoiesis)紅骨髓嬰幼兒期黃骨髓5~7y后潛在造血功能

髓外造血

(extramedullaryhematopoiesis)

嬰幼兒“急救箱”

應(yīng)激感染溶血性貧血體征肝脾淋巴結(jié)腫大外周血象有核紅細(xì)胞幼稚粒細(xì)胞6生后造血骨髓造血(medullaryhematopo正常小兒血象特點血容量

多新生兒10%兒童8%~10%成人6%~8%

血細(xì)胞WBC兩次交叉，七歲同成人RBC和Hb量變＋“質(zhì)”變BPC

基本同成人7正常小兒血象特點血容量正常小兒血象特點WBC數(shù)量變化初生1周嬰兒期8歲15～2012104～10(x109/L)8正常小兒血象特點WBC數(shù)量變化初生1周正常小兒血象特點WBC分類變化—四六兩交叉七歲同成人

65%50%40%50%50~70%··

35%50%60%50%20~40%NL出生4~6d1~3y4~6y

學(xué)齡期9正常小兒血象特點WBC分類變化—四六兩交叉七歲同成人正常小兒血象特點

RBC和Hb的量變出生10d2～3m12y

(age)

654321(180)(150)(120)(90)(60)(30)Hb

RBC10正常小兒血象特點RBC和Hb的量變出生10d正常小兒血象特點

HbAHbFGower1Gower2Portland

HbA2

胚胎期胎兒期出生時1y2y成人Hb種類變化11正常小兒血象特點HbAH正常小兒血象特點出生時偏低正常:100~300(x109/L)BPC變化—基本同成人12正常小兒血象特點出生時偏低BPC變化—基本同成人12小兒貧血總論貧血的定義和診斷標(biāo)準(zhǔn)貧血的分度、病因分類和形態(tài)分類貧血的臨床表現(xiàn)貧血的診斷要點貧血的治療原則13小兒貧血總論貧血的定義和診斷標(biāo)準(zhǔn)13貧血概述

(Anemiaoutline)定義外周血中單位容積內(nèi)RBC或Hb低于正常標(biāo)準(zhǔn)(g/L)<6m(我國)新生兒<1451~4m<904~6m<100>6m(WHO)6m~6y<1106~14y<120海拔1000mHb4%14貧血概述

(Anemiaoutline)定義14分度

(60、90、120)

(30、60、90)

Hb(g/L)RBC(1012/L)

新生兒小兒小兒

輕度120~14590~110/1203~4中度90~11960~892~3重度60~8930~591~2極重<60<30<115分度(60、90、120)(30、生理性貧血

(PhysiologicalAnemia)定義特指生后2~3月且無病理性因素存在時,RBC<3.0x1012/L、Hb<100g/L輕度貧血原因自主呼吸/

EPO/RBC壽命/生長快/循環(huán)血量特點自限性，無需治療16生理性貧血

(PhysiologicalAnemia)定義貧血病因分類1.

生成不足造血物質(zhì)缺乏或造血激素不足

Fe、葉酸、VtB12、EPO造血功能障礙Fanconi貧血、再生障礙性貧血其它原因感染、炎癥、鉛中毒、癌性貧血17貧血病因分類1.生成不足17貧血病因分類2.破壞過多(溶血性)紅細(xì)胞內(nèi)：先天性膜缺陷：遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥酶缺乏：葡萄糖－6－磷酸脫氫酶缺乏癥Hb異常：地中海貧血、異常血紅蛋白病18貧血病因分類2.破壞過多(溶血性)18貧血病因分類

2.破壞過多(溶血性)紅細(xì)胞外：后天性免疫因素：新生兒溶血病、自身免疫性溶血非免疫因素：

感染、理化因素、DIC、脾亢19貧血病因分類2.破壞過多(溶血性)19貧血病因分類3.

丟失過多(失血性)急性：大出血慢性：消化道、寄生蟲20貧血病因分類3.丟失過多(失血性)20貧血形態(tài)分類

MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)常見病

正常值

80－9428－3232－38

大細(xì)胞性>94>3232－38巨幼細(xì)胞性貧血

正細(xì)胞性80－9428－3232－38再生障礙性貧血單純小細(xì)胞<80<2832－38腎性貧血小細(xì)胞低色素<80<28<32

缺鐵性貧血21貧血形態(tài)分類MCV(fl)貧血共同臨床特征一般表現(xiàn)造血器官反應(yīng)皮膚粘膜蒼白易疲憊、毛發(fā)干枯、營養(yǎng)低下、發(fā)育遲緩肝脾淋巴結(jié)腫大、外周血可見有核紅細(xì)胞、幼稚粒細(xì)胞22貧血共同臨床特征一般表現(xiàn)皮膚粘膜蒼白肝脾淋巴結(jié)腫大、外周血非造血系統(tǒng)癥狀呼吸循環(huán)系統(tǒng)

HRRR心臟擴大充血性心衰消化系統(tǒng)：食欲不振、惡心、腹脹神經(jīng)系統(tǒng)：注意力不集中、情緒激動貧血共同臨床特征23非造血系統(tǒng)癥狀貧血共同臨床特征23常用貧血實驗室檢查步驟二系以上異常僅Hb下降血常規(guī)骨髓涂片再生障礙性貧血白血病其它網(wǎng)織紅+糞OB溶血性營養(yǎng)性出血性+↑－24常用貧血實驗室檢查步驟二系以上異常僅Hb下降血常規(guī)骨髓涂片貧血診斷(三部曲)

外周血象病史體格檢查有無貧血及程度RBC形態(tài)＋Ret計數(shù)＋WBC+BPC大致原因25貧血診斷(三部曲)外周血象病史體格檢查有無貧血及程度RB營養(yǎng)性溶血性失血性造血性確定診斷大致原因脆性、酶學(xué)Hb分析喂養(yǎng)史、生化治療反應(yīng)部位、凝血骨髓涂片地中海貧血G-6-PD缺鐵性貧血巨幼細(xì)胞貧血失血性貧血再生障礙性貧血白血病26營養(yǎng)性溶血性失血性造血性確定診斷大致原因脆性、酶學(xué)喂養(yǎng)史、生常見貧血癥狀鑒別營養(yǎng)性貧血—缺鐵性、巨幼細(xì)胞性貧血

溶血性貧血—新生兒溶血病、地中海貧血

再生不良性貧血—再生障礙性貧血

貧血＋喂養(yǎng)史＋生化檢查＋治療反應(yīng)貧血＋黃疸＋肝脾腫大＋網(wǎng)織紅細(xì)胞三系＋網(wǎng)織紅細(xì)胞降低＋無肝脾腫大27常見貧血癥狀鑒別營養(yǎng)性貧血—缺鐵性、巨幼細(xì)胞性貧血貧血＋喂貧血治療原則祛除病因

關(guān)鍵一般治療藥物治療針對病因輸血

指征與輸注速度造血干細(xì)胞移植治療并發(fā)癥28貧血治療原則祛除病因關(guān)鍵28總論小結(jié)造血特點：胚胎期、生后造血血象特點：兩次交叉、生理性貧血、Hb種類病因分類：三大類貧血程度及基本臨床特征貧血診斷三部曲29總論小結(jié)造血特點：胚胎期、生后造血29謝謝30謝謝30造血系統(tǒng)總論及貧血概述

汕大醫(yī)學(xué)第二附屬醫(yī)院王鴻武31造血系統(tǒng)總論及貧血概述

汕大醫(yī)學(xué)第二附屬醫(yī)院1造血系統(tǒng)總論正常造血及血象特點

HematopoiesisandHemogram貧血概述

Anemia32造血系統(tǒng)總論正常造血及血象特點2小兒造血特點：胚胎期（或胎兒期）造血生后造血小兒血液特點：紅細(xì)胞數(shù)和血紅蛋白量及其變化規(guī)律白細(xì)胞數(shù)和分類及其變化規(guī)律血小板數(shù)和凝血功能血紅蛋白種類及其變化規(guī)律血容量及其變化規(guī)律33小兒造血特點：3小兒造血特點—胚胎期造血胚胎期造血或胎兒期造血的三個階段：中胚葉造血期：胚胎第3-6周的主要造血部位肝、脾造血期：胚胎2月-胎兒6月的主要造血部位骨髓造血期：胎兒6月之后的主要造血部位胚胎期造血的三個階段不是截然分割的。34小兒造血特點—胚胎期造血胚胎期造血或胎兒期造血的三個階段：4正常小兒造血特點

胚胎期造血

123456

78910(m)MesoblastichematopoiesisHepatichematopoiesisMedullaryhematopoiesis35正常小兒造血特點生后造血

骨髓造血(medullaryhematopoiesis)紅骨髓嬰幼兒期黃骨髓5~7y后潛在造血功能

髓外造血

(extramedullaryhematopoiesis)

嬰幼兒“急救箱”

應(yīng)激感染溶血性貧血體征肝脾淋巴結(jié)腫大外周血象有核紅細(xì)胞幼稚粒細(xì)胞36生后造血骨髓造血(medullaryhematopo正常小兒血象特點血容量

多新生兒10%兒童8%~10%成人6%~8%

血細(xì)胞WBC兩次交叉，七歲同成人RBC和Hb量變＋“質(zhì)”變BPC

基本同成人37正常小兒血象特點血容量正常小兒血象特點WBC數(shù)量變化初生1周嬰兒期8歲15～2012104～10(x109/L)38正常小兒血象特點WBC數(shù)量變化初生1周正常小兒血象特點WBC分類變化—四六兩交叉七歲同成人

65%50%40%50%50~70%··

35%50%60%50%20~40%NL出生4~6d1~3y4~6y

學(xué)齡期39正常小兒血象特點WBC分類變化—四六兩交叉七歲同成人正常小兒血象特點

RBC和Hb的量變出生10d2～3m12y

(age)

654321(180)(150)(120)(90)(60)(30)Hb

RBC40正常小兒血象特點RBC和Hb的量變出生10d正常小兒血象特點

HbAHbFGower1Gower2Portland

HbA2

胚胎期胎兒期出生時1y2y成人Hb種類變化41正常小兒血象特點HbAH正常小兒血象特點出生時偏低正常:100~300(x109/L)BPC變化—基本同成人42正常小兒血象特點出生時偏低BPC變化—基本同成人12小兒貧血總論貧血的定義和診斷標(biāo)準(zhǔn)貧血的分度、病因分類和形態(tài)分類貧血的臨床表現(xiàn)貧血的診斷要點貧血的治療原則43小兒貧血總論貧血的定義和診斷標(biāo)準(zhǔn)13貧血概述

(Anemiaoutline)定義外周血中單位容積內(nèi)RBC或Hb低于正常標(biāo)準(zhǔn)(g/L)<6m(我國)新生兒<1451~4m<904~6m<100>6m(WHO)6m~6y<1106~14y<120海拔1000mHb4%44貧血概述

(Anemiaoutline)定義14分度

(60、90、120)

(30、60、90)

Hb(g/L)RBC(1012/L)

新生兒小兒小兒

輕度120~14590~110/1203~4中度90~11960~892~3重度60~8930~591~2極重<60<30<145分度(60、90、120)(30、生理性貧血

(PhysiologicalAnemia)定義特指生后2~3月且無病理性因素存在時,RBC<3.0x1012/L、Hb<100g/L輕度貧血原因自主呼吸/

EPO/RBC壽命/生長快/循環(huán)血量特點自限性，無需治療46生理性貧血

(PhysiologicalAnemia)定義貧血病因分類1.

生成不足造血物質(zhì)缺乏或造血激素不足

Fe、葉酸、VtB12、EPO造血功能障礙Fanconi貧血、再生障礙性貧血其它原因感染、炎癥、鉛中毒、癌性貧血47貧血病因分類1.生成不足17貧血病因分類2.破壞過多(溶血性)紅細(xì)胞內(nèi)：先天性膜缺陷：遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥酶缺乏：葡萄糖－6－磷酸脫氫酶缺乏癥Hb異常：地中海貧血、異常血紅蛋白病48貧血病因分類2.破壞過多(溶血性)18貧血病因分類

2.破壞過多(溶血性)紅細(xì)胞外：后天性免疫因素：新生兒溶血病、自身免疫性溶血非免疫因素：

感染、理化因素、DIC、脾亢49貧血病因分類2.破壞過多(溶血性)19貧血病因分類3.

丟失過多(失血性)急性：大出血慢性：消化道、寄生蟲50貧血病因分類3.丟失過多(失血性)20貧血形態(tài)分類

MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)常見病

正常值

80－9428－3232－38

大細(xì)胞性>94>3232－38巨幼細(xì)胞性貧血

正細(xì)胞性80－9428－3232－38再生障礙性貧血單純小細(xì)胞<80<2832－38腎性貧血小細(xì)胞低色素<80<28<32

缺鐵性貧血51貧血形態(tài)分類MCV(fl