法洛四聯(lián)癥專題知識講座法洛四聯(lián)癥專題知識講座1法洛四聯(lián)癥

（TetralogyofFallotTOF）TOF的病理解剖TOF的血流動力學(xué)改變TOF的臨床表現(xiàn)TOF的超聲診斷TOF的超聲鑒別診斷TOF的手術(shù)指征及方法TOF術(shù)前、術(shù)后超聲評估的注意事項法洛四聯(lián)癥

（TetralogyofFallotTO2一、病理解剖

形成本病的確切機制尚未完全明確，可能系胚胎時期圓錐動脈干分隔發(fā)育異常，漏斗部間隔向前、向右移位而產(chǎn)生的肺動脈口狹窄，室間隔缺損、主動脈騎跨及繼發(fā)右室肥厚。一、病理解剖

形成本病的確切機制尚未完3法洛四聯(lián)癥專題知識講座培訓(xùn)課件4一、病理解剖肺動脈口狹窄包括漏斗部、肺動脈瓣、瓣環(huán)、肺動脈主干及分支狹窄。1）單純漏斗部狹窄占25%，漏斗部合并肺動脈瓣狹窄占75%。漏斗部狹窄多數(shù)為局限型，少數(shù)呈彌漫型（管型），按部位可分為高位、中間位及低位三種，按病理形態(tài)分為肌性肥厚型，隔膜型，膜管型，長管型等。隔膜型、膜管型及低位局限型狹窄常有第三心室形成。2）肺動脈瓣環(huán)及瓣膜狹窄瓣膜可為單瓣，二瓣、三瓣，其中二瓣畸形多，可出現(xiàn)瓣葉交界融合。3）肺動脈主干及左右分支狹窄，嬰兒MPA應(yīng)不小于7mm,兒童應(yīng)不小于13mm。

一、病理解剖肺動脈口狹窄包括漏斗部、肺動脈瓣、瓣環(huán)、肺動5法洛四聯(lián)癥專題知識講座培訓(xùn)課件6一、病理解剖室間隔缺損由于漏斗部室間隔移位，與處于正常位置的竇部室間隔未能對合而形成，又稱對位不良型室間隔缺損。缺損大，直徑約15~30mm,其中嵴下型缺損約占90%，缺損一般較大，位于室上嵴下方，主動脈瓣下；干下型缺損約占10%，缺損通常相對較小。主動脈騎跨與正常位置相比，主動脈瓣并不像正常那樣插入兩側(cè)房室瓣之間（如圖），而是偏向右側(cè)。主動脈瓣與二尖瓣前葉多仍保持纖維性連續(xù)關(guān)系。多數(shù)主動脈騎跨屬于輕~中度，一般肺動脈口狹窄越重，室缺越大，主動脈騎跨程度越重。一般騎跨>70%多為右室雙出口。右室肥厚多為繼發(fā)性改變，由肺動脈口狹窄所致，嬰幼兒期較輕，多隨年齡增長而加重。一、病理解剖室間隔缺損由于漏斗部室間隔移位，與處于正7二、血流動力學(xué)改變癥狀體征主要取決于肺動脈口的狹窄程度，其次取決于室間隔缺損大小和其它合并畸形。肺動脈口狹窄輕者，右心室壓力尚較低者，室水平出現(xiàn)左向右為主的雙向分流，缺氧和紫紺較輕；若肺動脈口狹窄重度者，右心室壓力高，甚至于超過左心室壓力，右室血進入主動脈，肺循環(huán)血流量減少，患者缺氧，紫紺明顯。多伴有肺動脈導(dǎo)管未閉或側(cè)枝循環(huán)以維持肺循環(huán)血供。二、血流動力學(xué)改變癥狀體征主要取決于肺動脈口的狹窄程度，其次8二、血流動力學(xué)改變主動脈同時接受左心室和右心室射出的血流，主動脈內(nèi)血流量明顯增加，使主動脈擴大。由于肺循環(huán)血流量減少，體循環(huán)動脈血氧飽和度降低，出現(xiàn)慢性缺氧，紅細胞增多，血粘滯度升高，血流阻力增加，循環(huán)減慢，可能出現(xiàn)血栓形成和血栓栓塞。缺氧使患者運動耐力降低，運動時迫使患者采用蹲踞位以增加體循環(huán)阻力，借以提高肺循環(huán)血流量，改善缺氧。二、血流動力學(xué)改變主動脈同時接受左心室和右心室射出的血流，主9三、臨床表現(xiàn)癥狀及體征1）患兒多有喂奶或進食困難，發(fā)育遲緩，體重不增，活動能力及耐力差，活動后或活動間喜蹲踞，成人可出現(xiàn)嚴重的頭痛、頭暈及胸痛等，一般與活動有關(guān)。2）多有不同程度的唇、指、趾等部位發(fā)紺。有的出現(xiàn)杵狀指、趾。心臟大小可正?；蛟龃?，右心室搏動往往增強。肺動脈瓣第二心音減弱或消失，胸骨左緣第二至四肋間可聞及較粗糙響亮的收縮期雜音，向心前區(qū)傳導(dǎo)，多伴震顫。三、臨床表現(xiàn)癥狀及體征10三、臨床表現(xiàn)輔助檢查血常規(guī)：紅細胞增多，血球壓積升高。心電圖：一般有電軸右偏，右室肥厚，部分有右房擴大，不完全右束支傳導(dǎo)阻滯等。胸部X線：典型的心影近似靴形，肺動脈段及心腰部凹陷或平直。升主動脈和主動脈弓擴張。肺血管紋理纖細稀疏，肺門陰影縮小。三、臨床表現(xiàn)輔助檢查11四、超聲心動圖診斷1、檢查要點1）二維超聲主要觀察室間隔缺損的部位及大小、主動脈騎跨程度、右心室肥厚情況；觀察漏斗部、肺動脈瓣、瓣環(huán)、肺動脈主干及左右分支狹窄程度，有無動脈導(dǎo)管未閉，有無冠狀動脈起源異常。判斷左位或右位主動脈弓等。2）彩色多普勒顯示室間隔缺損處過隔分流束及分流方向；明確漏斗部、肺動脈水平梗阻的情況；頻譜多普勒測量狹窄部位最大流速及壓差，估測狹窄程度。

四、超聲心動圖診斷1、檢查要點12四、超聲心動圖診斷2、主要二維觀察切面1）左心室長軸切面

可顯示右心室增大，右室前壁增厚、運動增強，左心室內(nèi)徑相對較小，主動脈內(nèi)徑明顯增寬，前壁前移（右移），與室間隔的連續(xù)性中斷，騎跨在室間隔之上，騎跨率<70%，主動脈后壁與二尖瓣前葉之間仍有連續(xù)。

騎跨率=主動脈前壁至室間隔右室面的距離/主動脈根部內(nèi)徑*100%四、超聲心動圖診斷2、主要二維觀察切面13四、超聲心動圖診斷2）大動脈短軸切面可顯示主動脈明顯增寬，右心室壁增厚，右室流出道及主肺動脈狹窄，左右肺動脈變窄（此時無肺動脈狹窄后擴張，應(yīng)與單純肺動脈瓣狹窄區(qū)別開）肺動脈瓣增厚，開放受限等。確定肺動脈狹窄的類型。此切面還可顯示室缺的大小和部位。

注意應(yīng)測量左右肺動脈內(nèi)徑，計算McGoon比值（左、右肺動脈內(nèi)徑之和/膈肌平面降主動脈內(nèi)徑）。當比值》1.2時，說明遠端肺動脈發(fā)育良好,可行根治術(shù)）3）肺動脈根部短軸切面示肺動脈內(nèi)徑多明顯小于主動脈，可觀察肺動脈瓣的瓣葉數(shù)。4）左室短軸切面

示右心室增大，右心室壁增厚，左心室相對較小。四、超聲心動圖診斷2）大動脈短軸切面可顯示主動脈明顯14法洛四聯(lián)癥專題知識講座培訓(xùn)課件15四、超聲心動圖診斷5）心尖四腔及五腔心斷面

顯示右心室增大，肥厚，主動脈增寬，與室間隔連續(xù)性中斷，主動脈騎跨，如變換探頭角度，將肺動脈位置顯示出來，有助于觀察室間隔缺損位于哪根大動脈之下。四、超聲心動圖診斷5）心尖四腔及五腔心斷面16四、超聲心動圖診斷6）劍突下右室流出道長軸切面

可顯示右心室，右室流出道，肺動脈瓣，肺動脈主干及左右分支。7）胸骨上窩主動脈弓長軸切面

可觀察動脈導(dǎo)管及體肺側(cè)枝四、超聲心動圖診斷6）劍突下右室流出道長軸切面17四、超聲心動圖診斷3、多普勒技術(shù)

彩色多普勒均可觀察到收縮期左、右心室的血流同時進入主動脈，室水平可見以右向左為主的雙向低速；彩色M型超聲心動圖可用于判斷到左右分流的比例；漏斗部或肺動脈瓣口等狹窄處可見花色血流。狹窄嚴重者，肺動脈內(nèi)血流信號稀少，呈線狀；連續(xù)多普勒可同時記錄到右室流出道和肺動脈瓣口的收縮期高速負向湍流頻譜，前者頻譜為倒匕首狀，后者為尖峰狀。主動脈窗可見體-肺側(cè)枝血流信號。四、超聲心動圖診斷3、多普勒技術(shù)18法洛四聯(lián)癥專題知識講座培訓(xùn)課件19五、鑒別診斷與法洛氏三聯(lián)癥，法洛氏五聯(lián)癥，肺動脈閉鎖伴室間隔缺損，右室雙出口伴肺動脈狹窄，法洛四聯(lián)癥伴肺動脈瓣缺如，共同動脈干、雙腔右室合并室間隔缺損等鑒別五、鑒別診斷與法洛氏三聯(lián)癥，法洛氏五聯(lián)癥，肺動脈閉鎖伴室間隔20五、鑒別診斷法三特征：肺動脈口嚴重狹窄（多為肺動脈瓣口狹窄），繼發(fā)孔房缺（卵圓孔未閉），繼發(fā)的右心室肥厚。法五特征：在法四的基礎(chǔ)上多了繼發(fā)孔房缺或卵圓孔未閉。雙腔右室合并室間隔缺損：主要與低位漏斗部狹窄的法四鑒別，其主要區(qū)別在于：1）雙腔右室無主動脈騎跨，而TOF有；2）雙腔右室的肺動脈狹窄少，肺循環(huán)的血供基本是好的，而法四的肺循環(huán)血供少，需動脈導(dǎo)管和體-肺側(cè)枝供血。五、鑒別診斷法三特征：肺動脈口嚴重狹窄（多為肺動脈瓣口狹窄）21雙腔右室合并室間隔缺損雙腔右室合并室間隔缺損22五、鑒別診斷肺動脈閉鎖合并室間隔缺損：極易與法四混淆。二者的共同點是均有室缺，主動脈騎跨，動脈導(dǎo)管未閉或體-肺側(cè)枝血管；關(guān)鍵區(qū)別在于肺動脈瓣有無開閉運動和（或）右室流出道通向主肺動脈的腔隙是否消失，彩色多普勒在主肺動脈近端是否檢測到前向血流。右室雙出口伴肺動脈狹窄（即右室雙出口法四型）：1）與法四關(guān)鍵區(qū)別在于主動脈騎跨的程度，<70%多為法四,>70%多為右室雙出口；2）法四主動脈后壁與二尖瓣前葉間存在纖維性連續(xù)，而右室雙出口該處多有圓錐組織相隔；3）法四的兩條大動脈空間位置關(guān)系正常，右室雙出口的大動脈關(guān)系位置異常，多為平行排列。五、鑒別診斷肺動脈閉鎖合并室間隔缺損：極易與法四混淆。二者的23PA合并VSD,PDAPA合并VSD,PDA24右室雙出口（法四型）右室雙出口（法四型）25五、鑒別診斷法四伴肺動脈瓣缺如（即肺動脈瓣缺如綜合征）:其臨床癥狀與典型法四迥然不同，僅有輕度發(fā)紺或無發(fā)紺。右心室增大，室間隔與主動脈前壁延續(xù)性中斷，室水平以左向右為主的分流，肺動脈主干和一側(cè)或兩側(cè)肺動脈呈瘤樣擴張，肺動脈瓣短小或缺如，彩色多普勒顯示舒張期肺動脈瓣下大量紅色反流束。共同動脈干：其關(guān)鍵區(qū)別在于共同動脈干僅一根大動脈干，一組半月瓣，主肺動脈或（和）左、右肺動脈均起源于大動脈干，而法四仍有兩組半月瓣，且主肺動脈及左右肺動脈仍從右心室發(fā)出。五、鑒別診斷法四伴肺動脈瓣缺如（即肺動脈瓣缺如綜合征）:其臨26法四伴肺動脈瓣缺如法四伴肺動脈瓣缺如27共同動脈干共同動脈干28六、TOF的手術(shù)指征及方法當體循環(huán)血氧飽和度降至75%~80%時必須手術(shù)干預(yù)。缺氧發(fā)作也視為手術(shù)指征。嬰兒根治術(shù)的死亡率較高，因此手術(shù)年齡宜在6個月以上。6個月以下的病情較重的應(yīng)先作姑息體-肺分流術(shù)。單純型法四首選一期根治手術(shù)。對右室流出道狹窄嚴重且肺動脈遠端嚴重發(fā)育不良，嬰兒冠狀動脈畸形難以行右室流出道補片擴大，也不宜行心外管道者或一個半心，室矯治者應(yīng)先做姑息手術(shù)，即建立體-肺動脈分流，增加肺動脈內(nèi)血流，待肺動脈發(fā)育改善后行二期根治術(shù)。六、TOF的手術(shù)指征及方法當體循環(huán)血氧飽和度降至75%~8029六、TOF的手術(shù)指征及方法手術(shù)方法1）姑息手術(shù)（體肺循環(huán)分流術(shù)）：包括鎖骨下動脈-肺動脈分流術(shù)（Blalock-Taussing術(shù)）、升主動脈與肺動脈分流術(shù)、降主動脈-左肺動脈分流術(shù)、中心分流術(shù)。2）根治術(shù)：包括右室流出道疏通、重建（疏通標準成人>1.6cm.,小兒>1.3cm）及室缺修補。若漏斗部近端狹窄，肺動脈瓣環(huán)發(fā)育良好，單純切除肥厚室上嵴即可達到疏通目的；漏斗部彌漫狹窄，肺動脈瓣環(huán)小，第三心室不明顯，常需要在右室流出道補片加寬擴大內(nèi)腔；漏斗部發(fā)育不全，短小，肺動脈瓣口可閉鎖形成假性共同動脈干，肺血靠導(dǎo)管或側(cè)枝供應(yīng)，外科矯治需要用帶瓣的管道在右室和肺動脈間架橋、3)合并畸形的手術(shù)六、TOF的手術(shù)指征及方法手術(shù)方法30七、法四術(shù)前、術(shù)后超聲評估注意要點1、術(shù)前評估注意要點1）主動脈瓣騎跨率。2）室缺的分型（可判斷傳導(dǎo)束與缺損下緣的關(guān)系，避免手術(shù)中補片縫扎時誤傷傳導(dǎo)束。）3）肺動脈發(fā)育程度McGoon比值（左、右肺動脈內(nèi)徑之和/膈肌平面降主動脈內(nèi)徑。其正常值應(yīng)>2.0,當比值>1.2時，可考慮行一期根治術(shù)）。

Nakataindex

（左右肺動脈橫截面積之和/BSA）也用來評估肺動脈寬度和肺血管床的發(fā)育情況，其正常值為》330mm2/m2，》150mm2/m2方考慮一期根治術(shù)。

七、法四術(shù)前、術(shù)后超聲評估注意要點1、術(shù)前評估注意要點31七、法四術(shù)前、術(shù)后超聲評估注意要點1、術(shù)前評估注意要點4）左心室功能其評價指標主要是左室舒張末容積指數(shù)LVEDVI(LVEDV/BSA)，是術(shù)后發(fā)生低心排的一個獨立因素，具有重要意義。其正常值男性為58ml/m2,女性50ml/m2，當LVEDDVI》30ml/m2時根治術(shù)才能得到滿意的效果。左心功能差，術(shù)后發(fā)生低心排幾率大。5）冠狀動脈的起源位置。3%~5%的TOF病人合并冠狀動脈左前降支起源于右冠狀動脈的情況，冠狀動脈左前降支緊貼肺動脈瓣環(huán)下方橫跨RVOT到達室間隔前部，此處做切口容易造成其損，導(dǎo)致心肌缺血，心衰。6）有無動脈導(dǎo)管未閉，體-肺側(cè)枝。若術(shù)前漏診，患者的術(shù)后病死率極高，原因是側(cè)枝可能造成過多的肺血流，引起充血性心力衰竭。七、法四術(shù)前、術(shù)后超聲評估注意要點1、術(shù)前評估注意要點32七、法四術(shù)前、術(shù)后超聲評估注意要點2、術(shù)后評估注意要點1）重點檢測有無室水平分流，右心室流出道及肺動脈有無殘余梗阻及心功能狀況。2）肺動脈瓣反流情況：因為肺動脈瓣反流的程度與右室流出道的重建方式密切相關(guān)，有文獻報道肺動脈瓣反流可導(dǎo)致右心室擴大，造成右心功能不全，它是影響TOF術(shù)后中、遠期效果的重要因素。也對根治術(shù)后肺動脈瓣置換手術(shù)時機提高參考意義。七、法四術(shù)前、術(shù)后超聲評估注意要點2、術(shù)后評估注意要點33法洛四聯(lián)癥專題知識講座培訓(xùn)課件34Thankyou!Thankyou!35法洛四聯(lián)癥專題知識講座法洛四聯(lián)癥專題知識講座36法洛四聯(lián)癥

（TetralogyofFallotTOF）TOF的病理解剖TOF的血流動力學(xué)改變TOF的臨床表現(xiàn)TOF的超聲診斷TOF的超聲鑒別診斷TOF的手術(shù)指征及方法TOF術(shù)前、術(shù)后超聲評估的注意事項法洛四聯(lián)癥

（TetralogyofFallotTO37一、病理解剖

形成本病的確切機制尚未完全明確，可能系胚胎時期圓錐動脈干分隔發(fā)育異常，漏斗部間隔向前、向右移位而產(chǎn)生的肺動脈口狹窄，室間隔缺損、主動脈騎跨及繼發(fā)右室肥厚。一、病理解剖

形成本病的確切機制尚未完38法洛四聯(lián)癥專題知識講座培訓(xùn)課件39一、病理解剖肺動脈口狹窄包括漏斗部、肺動脈瓣、瓣環(huán)、肺動脈主干及分支狹窄。1）單純漏斗部狹窄占25%，漏斗部合并肺動脈瓣狹窄占75%。漏斗部狹窄多數(shù)為局限型，少數(shù)呈彌漫型（管型），按部位可分為高位、中間位及低位三種，按病理形態(tài)分為肌性肥厚型，隔膜型，膜管型，長管型等。隔膜型、膜管型及低位局限型狹窄常有第三心室形成。2）肺動脈瓣環(huán)及瓣膜狹窄瓣膜可為單瓣，二瓣、三瓣，其中二瓣畸形多，可出現(xiàn)瓣葉交界融合。3）肺動脈主干及左右分支狹窄，嬰兒MPA應(yīng)不小于7mm,兒童應(yīng)不小于13mm。

一、病理解剖肺動脈口狹窄包括漏斗部、肺動脈瓣、瓣環(huán)、肺動40法洛四聯(lián)癥專題知識講座培訓(xùn)課件41一、病理解剖室間隔缺損由于漏斗部室間隔移位，與處于正常位置的竇部室間隔未能對合而形成，又稱對位不良型室間隔缺損。缺損大，直徑約15~30mm,其中嵴下型缺損約占90%，缺損一般較大，位于室上嵴下方，主動脈瓣下；干下型缺損約占10%，缺損通常相對較小。主動脈騎跨與正常位置相比，主動脈瓣并不像正常那樣插入兩側(cè)房室瓣之間（如圖），而是偏向右側(cè)。主動脈瓣與二尖瓣前葉多仍保持纖維性連續(xù)關(guān)系。多數(shù)主動脈騎跨屬于輕~中度，一般肺動脈口狹窄越重，室缺越大，主動脈騎跨程度越重。一般騎跨>70%多為右室雙出口。右室肥厚多為繼發(fā)性改變，由肺動脈口狹窄所致，嬰幼兒期較輕，多隨年齡增長而加重。一、病理解剖室間隔缺損由于漏斗部室間隔移位，與處于正42二、血流動力學(xué)改變癥狀體征主要取決于肺動脈口的狹窄程度，其次取決于室間隔缺損大小和其它合并畸形。肺動脈口狹窄輕者，右心室壓力尚較低者，室水平出現(xiàn)左向右為主的雙向分流，缺氧和紫紺較輕；若肺動脈口狹窄重度者，右心室壓力高，甚至于超過左心室壓力，右室血進入主動脈，肺循環(huán)血流量減少，患者缺氧，紫紺明顯。多伴有肺動脈導(dǎo)管未閉或側(cè)枝循環(huán)以維持肺循環(huán)血供。二、血流動力學(xué)改變癥狀體征主要取決于肺動脈口的狹窄程度，其次43二、血流動力學(xué)改變主動脈同時接受左心室和右心室射出的血流，主動脈內(nèi)血流量明顯增加，使主動脈擴大。由于肺循環(huán)血流量減少，體循環(huán)動脈血氧飽和度降低，出現(xiàn)慢性缺氧，紅細胞增多，血粘滯度升高，血流阻力增加，循環(huán)減慢，可能出現(xiàn)血栓形成和血栓栓塞。缺氧使患者運動耐力降低，運動時迫使患者采用蹲踞位以增加體循環(huán)阻力，借以提高肺循環(huán)血流量，改善缺氧。二、血流動力學(xué)改變主動脈同時接受左心室和右心室射出的血流，主44三、臨床表現(xiàn)癥狀及體征1）患兒多有喂奶或進食困難，發(fā)育遲緩，體重不增，活動能力及耐力差，活動后或活動間喜蹲踞，成人可出現(xiàn)嚴重的頭痛、頭暈及胸痛等，一般與活動有關(guān)。2）多有不同程度的唇、指、趾等部位發(fā)紺。有的出現(xiàn)杵狀指、趾。心臟大小可正常或增大，右心室搏動往往增強。肺動脈瓣第二心音減弱或消失，胸骨左緣第二至四肋間可聞及較粗糙響亮的收縮期雜音，向心前區(qū)傳導(dǎo)，多伴震顫。三、臨床表現(xiàn)癥狀及體征45三、臨床表現(xiàn)輔助檢查血常規(guī)：紅細胞增多，血球壓積升高。心電圖：一般有電軸右偏，右室肥厚，部分有右房擴大，不完全右束支傳導(dǎo)阻滯等。胸部X線：典型的心影近似靴形，肺動脈段及心腰部凹陷或平直。升主動脈和主動脈弓擴張。肺血管紋理纖細稀疏，肺門陰影縮小。三、臨床表現(xiàn)輔助檢查46四、超聲心動圖診斷1、檢查要點1）二維超聲主要觀察室間隔缺損的部位及大小、主動脈騎跨程度、右心室肥厚情況；觀察漏斗部、肺動脈瓣、瓣環(huán)、肺動脈主干及左右分支狹窄程度，有無動脈導(dǎo)管未閉，有無冠狀動脈起源異常。判斷左位或右位主動脈弓等。2）彩色多普勒顯示室間隔缺損處過隔分流束及分流方向；明確漏斗部、肺動脈水平梗阻的情況；頻譜多普勒測量狹窄部位最大流速及壓差，估測狹窄程度。

四、超聲心動圖診斷1、檢查要點47四、超聲心動圖診斷2、主要二維觀察切面1）左心室長軸切面

可顯示右心室增大，右室前壁增厚、運動增強，左心室內(nèi)徑相對較小，主動脈內(nèi)徑明顯增寬，前壁前移（右移），與室間隔的連續(xù)性中斷，騎跨在室間隔之上，騎跨率<70%，主動脈后壁與二尖瓣前葉之間仍有連續(xù)。

騎跨率=主動脈前壁至室間隔右室面的距離/主動脈根部內(nèi)徑*100%四、超聲心動圖診斷2、主要二維觀察切面48四、超聲心動圖診斷2）大動脈短軸切面可顯示主動脈明顯增寬，右心室壁增厚，右室流出道及主肺動脈狹窄，左右肺動脈變窄（此時無肺動脈狹窄后擴張，應(yīng)與單純肺動脈瓣狹窄區(qū)別開）肺動脈瓣增厚，開放受限等。確定肺動脈狹窄的類型。此切面還可顯示室缺的大小和部位。

注意應(yīng)測量左右肺動脈內(nèi)徑，計算McGoon比值（左、右肺動脈內(nèi)徑之和/膈肌平面降主動脈內(nèi)徑）。當比值》1.2時，說明遠端肺動脈發(fā)育良好,可行根治術(shù)）3）肺動脈根部短軸切面示肺動脈內(nèi)徑多明顯小于主動脈，可觀察肺動脈瓣的瓣葉數(shù)。4）左室短軸切面

示右心室增大，右心室壁增厚，左心室相對較小。四、超聲心動圖診斷2）大動脈短軸切面可顯示主動脈明顯49法洛四聯(lián)癥專題知識講座培訓(xùn)課件50四、超聲心動圖診斷5）心尖四腔及五腔心斷面

顯示右心室增大，肥厚，主動脈增寬，與室間隔連續(xù)性中斷，主動脈騎跨，如變換探頭角度，將肺動脈位置顯示出來，有助于觀察室間隔缺損位于哪根大動脈之下。四、超聲心動圖診斷5）心尖四腔及五腔心斷面51四、超聲心動圖診斷6）劍突下右室流出道長軸切面

可顯示右心室，右室流出道，肺動脈瓣，肺動脈主干及左右分支。7）胸骨上窩主動脈弓長軸切面

可觀察動脈導(dǎo)管及體肺側(cè)枝四、超聲心動圖診斷6）劍突下右室流出道長軸切面52四、超聲心動圖診斷3、多普勒技術(shù)

彩色多普勒均可觀察到收縮期左、右心室的血流同時進入主動脈，室水平可見以右向左為主的雙向低速；彩色M型超聲心動圖可用于判斷到左右分流的比例；漏斗部或肺動脈瓣口等狹窄處可見花色血流。狹窄嚴重者，肺動脈內(nèi)血流信號稀少，呈線狀；連續(xù)多普勒可同時記錄到右室流出道和肺動脈瓣口的收縮期高速負向湍流頻譜，前者頻譜為倒匕首狀，后者為尖峰狀。主動脈窗可見體-肺側(cè)枝血流信號。四、超聲心動圖診斷3、多普勒技術(shù)53法洛四聯(lián)癥專題知識講座培訓(xùn)課件54五、鑒別診斷與法洛氏三聯(lián)癥，法洛氏五聯(lián)癥，肺動脈閉鎖伴室間隔缺損，右室雙出口伴肺動脈狹窄，法洛四聯(lián)癥伴肺動脈瓣缺如，共同動脈干、雙腔右室合并室間隔缺損等鑒別五、鑒別診斷與法洛氏三聯(lián)癥，法洛氏五聯(lián)癥，肺動脈閉鎖伴室間隔55五、鑒別診斷法三特征：肺動脈口嚴重狹窄（多為肺動脈瓣口狹窄），繼發(fā)孔房缺（卵圓孔未閉），繼發(fā)的右心室肥厚。法五特征：在法四的基礎(chǔ)上多了繼發(fā)孔房缺或卵圓孔未閉。雙腔右室合并室間隔缺損：主要與低位漏斗部狹窄的法四鑒別，其主要區(qū)別在于：1）雙腔右室無主動脈騎跨，而TOF有；2）雙腔右室的肺動脈狹窄少，肺循環(huán)的血供基本是好的，而法四的肺循環(huán)血供少，需動脈導(dǎo)管和體-肺側(cè)枝供血。五、鑒別診斷法三特征：肺動脈口嚴重狹窄（多為肺動脈瓣口狹窄）56雙腔右室合并室間隔缺損雙腔右室合并室間隔缺損57五、鑒別診斷肺動脈閉鎖合并室間隔缺損：極易與法四混淆。二者的共同點是均有室缺，主動脈騎跨，動脈導(dǎo)管未閉或體-肺側(cè)枝血管；關(guān)鍵區(qū)別在于肺動脈瓣有無開閉運動和（或）右室流出道通向主肺動脈的腔隙是否消失，彩色多普勒在主肺動脈近端是否檢測到前向血流。右室雙出口伴肺動脈狹窄（即右室雙出口法四型）：1）與法四關(guān)鍵區(qū)別在于主動脈騎跨的程度，<70%多為法四,>70%多為右室雙出口；2）法四主動脈后壁與二尖瓣前葉間存在纖維性連續(xù)，而右室雙出口該處多有圓錐組織相隔；3）法四的兩條大動脈空間位置關(guān)系正常，右室雙出口的大動脈關(guān)系位置異常，多為平行排列。五、鑒別診斷肺動脈閉鎖合并室間隔缺損：極易與法四混淆。二者的58PA合并VSD,PDAPA合并VSD,PDA59右室雙出口（法四型）右室雙出口（法四型）60五、鑒別診斷法四伴肺動脈瓣缺如（即肺動脈瓣缺如綜合征）:其臨床癥狀與典型法四迥然不同，僅有輕度發(fā)紺或無發(fā)紺。右心室增大，室間隔與主動脈前壁延續(xù)性中斷，室水平以左向右為主的分流，肺動脈主干和一側(cè)或兩側(cè)肺動脈呈瘤樣擴張，肺動脈瓣短小或缺如，彩色多普勒顯示舒張期肺動脈瓣下大量紅色反流束。共同動脈干：其關(guān)鍵區(qū)別在于共同動脈干僅一根大動脈干，一組半月瓣，主肺動脈或（和）左、右肺動脈均起源于大動脈干，而法四仍有兩組半月瓣，且主肺動脈及左右肺動脈仍從右心室發(fā)出。五、鑒別診斷法四伴肺動脈瓣缺如（即肺動脈瓣缺如綜合征）:其臨61法四伴肺動脈瓣缺如法四伴肺動脈瓣缺如62共同動脈干共同動脈干63六、TOF的手術(shù)指征及方法當體循環(huán)血氧飽和度降至75%~80%時必須手術(shù)干預(yù)。缺氧發(fā)作也視為手術(shù)指征。嬰兒根治術(shù)的死亡率較高，因此手術(shù)年齡宜在6個月以上。6個月以下的病情較重的應(yīng)先作姑息體-肺分流術(shù)。單純型法四首選一期根治手術(shù)。對右室流出道狹窄嚴重且肺動脈遠端嚴重發(fā)育不良，嬰兒冠狀動脈畸形難以行右室流出道補片擴大，也不宜行心外管道者或一個半心，室矯治者應(yīng)先做姑息手術(shù)，即建立體-肺動脈分流，增加肺動脈內(nèi)血流，待肺動脈發(fā)育改善后行二期根治術(shù)。六、TOF的手術(shù)指征及方法當體循環(huán)血氧飽和度降至75%~8064六、TOF的手術(shù)指征及方法手術(shù)方法1）姑息手術(shù)（體肺循環(huán)分流術(shù)）：包括鎖骨下動脈-肺動脈分流術(shù)（Blalock-Taussing術(shù)）、升主動脈與肺動脈分流術(shù)、降主動脈-左肺動脈分流術(shù)、中心分流術(shù)。2）根治術(shù)：包括右室流出道疏通、重建（疏通標準成人>1.6cm.,小兒>1.3cm）及室