鼻腔鼻竇橫紋肌肉瘤鼻腔鼻竇橫紋肌肉瘤1橫紋肌肉瘤起源于向橫紋肌分化的原始間葉細(xì)胞，由不同分化程度的橫紋肌母細(xì)胞構(gòu)成，惡性程度高，進(jìn)展迅速；發(fā)生率次于惡性纖維組織細(xì)胞瘤和脂肪肉瘤，居軟組織肉瘤第三位；主要發(fā)生于頭頸部、腹膜后、泌尿生殖系統(tǒng)和四肢。其中鼻腔、鼻竇是好發(fā)部位之一，約占頭頸部橫紋肌肉瘤的30%；可以發(fā)生于任何年齡，以兒童和青少年常見，男性略多見，且鼻腔、鼻竇RMS極易侵犯顱內(nèi)，造成瘤細(xì)胞在蛛網(wǎng)膜下腔播散；鼻腔鼻竇橫紋肌肉瘤課件2病理分型Horn和Enterline提出的傳統(tǒng)4型分類：胚胎性、葡萄狀、腺泡狀和多形性2005年國內(nèi)有學(xué)者在臨床診斷工作中將其分為5型：胚胎性、葡萄狀、腺泡狀、梭形細(xì)胞型和實(shí)體型按2002年國際病理學(xué)會(IAP)在WHO軟組織和骨腫瘤病理中的診斷標(biāo)準(zhǔn)(2002年IAPWHO診斷標(biāo)準(zhǔn))將橫紋肌肉瘤分為3型：胚胎性、腺泡狀和多形性，并將葡萄狀型、梭形細(xì)胞型及間變型歸入胚胎性的亞型病理分型3胚胎性橫紋肌肉瘤為其最常見亞型，占橫紋肌肉瘤的50%-60%，大部分發(fā)生于頭頸部(47%)，部分發(fā)生于泌尿生殖系統(tǒng)(28%)，少數(shù)發(fā)生于四肢(9%)。頭面部主要發(fā)生于眼眶、鼻咽、口咽、腮腺及耳道等部位；鼻腔鼻竇胚胎型橫紋肌肉瘤一般累及多個(gè)鼻竇，可造成周圍結(jié)構(gòu)的侵犯以及廣泛的骨質(zhì)破壞；鼻腔鼻竇橫紋肌肉瘤課件4多形性橫紋肌肉瘤多發(fā)生于成年人，好發(fā)于四肢；腺泡性橫紋肌肉瘤較少見，見于10-25歲的青少年，多發(fā)生于四肢，尤其是前臂和上臂，也可見于直腸周圍及會陰；鼻腔鼻竇橫紋肌肉瘤課件5

臨床表現(xiàn)臨床上主要表現(xiàn)為局部腫塊，原發(fā)于鼻腔、鼻竇者主要表現(xiàn)為鼻塞，上頜部腫脹或頭痛，流膿涕或涕中帶血。原發(fā)或侵犯眼及眼眶時(shí)主要表現(xiàn)為眼球外突、溢淚、視力下降、眼眶腫脹等。原發(fā)于其他部位也主要表現(xiàn)為局部腫塊、壓迫或骨質(zhì)破壞癥狀。

臨床表現(xiàn)6診斷本病生長迅速，侵襲性強(qiáng)，故患者常在就診時(shí)已有病變周圍結(jié)構(gòu)的廣泛侵犯及破壞；最常累及顱內(nèi)及眼眶，顱內(nèi)受累表現(xiàn)為顱底腦膜增厚、強(qiáng)化，海綿竇增寬等，累及腦膜后容易發(fā)生蛛網(wǎng)膜下腔播散，亦可侵犯鼻咽部、咽旁間隙、翼腭窩等結(jié)構(gòu)；易發(fā)生血行及淋巴轉(zhuǎn)移，而頭頸部橫紋肌肉瘤淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移發(fā)生率較低；X線平片及CT、MRI等影像學(xué)檢查有助于明確其病灶范圍和局部浸潤程度，可作為定位診斷和選擇術(shù)式的重要依據(jù)，最后確診有待于病理檢查。診斷本病生長迅速，侵襲性強(qiáng)，故患者常在就診時(shí)已有病變周圍結(jié)構(gòu)7CT表現(xiàn)CT表現(xiàn)：鼻腔鼻竇橫紋肌肉瘤形態(tài)不規(guī)則，邊界不清楚，平掃病變密度與肌肉近似，相對比較均勻，少數(shù)密度不均勻，極少數(shù)病變內(nèi)部可見鈣化。大多數(shù)病變可伴有鄰近骨質(zhì)的受累，表現(xiàn)為溶骨性骨質(zhì)破壞，提示病變呈侵襲性生長，惡性度較高。CT表現(xiàn)CT表現(xiàn)：8MR表現(xiàn)MRI表現(xiàn)：與腦實(shí)質(zhì)相比，在T1WI上表現(xiàn)為等或稍低信號，T2WI為等或稍高信號，信號欠均勻；增強(qiáng)掃描病變中度強(qiáng)化，強(qiáng)化程度近似或略高于肌肉組織，強(qiáng)化不均勻；MR表現(xiàn)MRI表現(xiàn)：9鑒別診斷本病需與嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤、鼻竇癌、內(nèi)翻性乳頭狀瘤、血管瘤、淋巴瘤等良惡性病變鑒別。鑒別診斷本病需與嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤、鼻竇癌、內(nèi)翻性乳頭狀瘤、血管101、嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤：起源于鼻腔上部的嗅神經(jīng)上皮，為篩區(qū)最常見的腫瘤，即病變中心一般位于篩竇，侵犯前顱窩底可呈典型的“啞鈴狀”表現(xiàn)，可見出血、囊變及鈣化。1、嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤：112、鼻竇癌：一般發(fā)病年齡較大；CT表現(xiàn)：①軟組織腫塊；②侵襲性生長；③骨質(zhì)破壞；④中度或明顯強(qiáng)化；⑤生長迅速；病理以鱗狀細(xì)胞癌最常見；2、鼻竇癌：123、內(nèi)翻乳頭狀瘤：多見于40歲以上患者，好發(fā)于中鼻道附近的鼻腔外側(cè)壁，對周圍骨質(zhì)可有壓迫、侵蝕，但程度較輕，T2WI呈中等信號，T2WI或增強(qiáng)T1WI上，腫瘤多呈卷曲腦回狀，常復(fù)發(fā)。3、內(nèi)翻乳頭狀瘤：134、血管瘤：好發(fā)于鼻中隔，CT可見靜脈石，病變周圍骨質(zhì)受壓變形，MRI顯示病變邊界清楚，T2WI呈高信號，增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化。4、血管瘤：145、淋巴瘤：患者病史較長，病變多位于鼻腔前部，常累及鼻前庭周圍軟組織，無明顯骨質(zhì)破壞或者骨質(zhì)破壞較輕。5、淋巴瘤：151998年國際橫紋肌肉瘤研究協(xié)作組RMS臨床分期系統(tǒng)

分期

定義I期局限性腫瘤，手術(shù)完整切除Ia腫瘤局限于原發(fā)肌肉或原發(fā)器官；Ib腫瘤侵犯至原發(fā)肌肉或器官以外的鄰近組織,如穿過筋膜層；

II期區(qū)域性腫瘤，即腫瘤已有局部浸潤和局部淋巴結(jié)受侵IIa肉眼所見腫瘤完全切除，但鏡下有殘留，區(qū)域淋巴結(jié)無轉(zhuǎn)移；IIb肉眼所見腫瘤完全切除，鏡下無殘留，但區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移；IIc肉眼所見腫瘤完全切除，鏡下有殘留，但區(qū)域淋巴結(jié)有轉(zhuǎn)移；III期腫瘤未能完整切除或僅行組織活檢，有肉眼可見的殘留腫瘤IIIa僅做活檢取樣；IIIb肉眼所見腫瘤大部分被切除，但肉眼有明顯殘留腫瘤；IV期診斷時(shí)已有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移1998年國際橫紋肌肉瘤研究協(xié)作組RMS臨床分期系統(tǒng)16治療及預(yù)后RMS首選治療原則是對原發(fā)腫瘤行放療，同時(shí)輔以化療；I、Ⅱ期病例的手術(shù)切除范圍應(yīng)盡可能達(dá)到切緣陰性；Ⅲ期病例應(yīng)先行放療后手術(shù)切除，術(shù)后再輔以全身化療；Ⅳ期病例應(yīng)以化療和放療為主；鼻腔鼻竇橫紋肌肉瘤治療效果差，極易復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移，5年生存率約在23%-33%，淋巴轉(zhuǎn)移率約21%；治療及預(yù)后RMS首選治療原則是對原發(fā)腫瘤行放療，同時(shí)輔以化療17

小結(jié)1、橫紋肌肉瘤主要發(fā)生于頭頸部、腹膜后、泌尿生殖系統(tǒng)和四肢，惡性程度高，進(jìn)展迅速；2、以兒童和青少年常見，男性略多見；3、主要表現(xiàn)局部腫塊、壓迫或骨質(zhì)破壞癥狀，但骨質(zhì)破壞不能作為良惡性的鑒別；4、影像學(xué)鑒別較困難，有賴于病理確診；

小結(jié)1、橫紋肌肉瘤主要發(fā)生于頭頸部、腹膜后、泌尿生殖系統(tǒng)18鼻腔鼻竇橫紋肌肉瘤鼻腔鼻竇橫紋肌肉瘤19橫紋肌肉瘤起源于向橫紋肌分化的原始間葉細(xì)胞，由不同分化程度的橫紋肌母細(xì)胞構(gòu)成，惡性程度高，進(jìn)展迅速；發(fā)生率次于惡性纖維組織細(xì)胞瘤和脂肪肉瘤，居軟組織肉瘤第三位；主要發(fā)生于頭頸部、腹膜后、泌尿生殖系統(tǒng)和四肢。其中鼻腔、鼻竇是好發(fā)部位之一，約占頭頸部橫紋肌肉瘤的30%；可以發(fā)生于任何年齡，以兒童和青少年常見，男性略多見，且鼻腔、鼻竇RMS極易侵犯顱內(nèi)，造成瘤細(xì)胞在蛛網(wǎng)膜下腔播散；鼻腔鼻竇橫紋肌肉瘤課件20病理分型Horn和Enterline提出的傳統(tǒng)4型分類：胚胎性、葡萄狀、腺泡狀和多形性2005年國內(nèi)有學(xué)者在臨床診斷工作中將其分為5型：胚胎性、葡萄狀、腺泡狀、梭形細(xì)胞型和實(shí)體型按2002年國際病理學(xué)會(IAP)在WHO軟組織和骨腫瘤病理中的診斷標(biāo)準(zhǔn)(2002年IAPWHO診斷標(biāo)準(zhǔn))將橫紋肌肉瘤分為3型：胚胎性、腺泡狀和多形性，并將葡萄狀型、梭形細(xì)胞型及間變型歸入胚胎性的亞型病理分型21胚胎性橫紋肌肉瘤為其最常見亞型，占橫紋肌肉瘤的50%-60%，大部分發(fā)生于頭頸部(47%)，部分發(fā)生于泌尿生殖系統(tǒng)(28%)，少數(shù)發(fā)生于四肢(9%)。頭面部主要發(fā)生于眼眶、鼻咽、口咽、腮腺及耳道等部位；鼻腔鼻竇胚胎型橫紋肌肉瘤一般累及多個(gè)鼻竇，可造成周圍結(jié)構(gòu)的侵犯以及廣泛的骨質(zhì)破壞；鼻腔鼻竇橫紋肌肉瘤課件22多形性橫紋肌肉瘤多發(fā)生于成年人，好發(fā)于四肢；腺泡性橫紋肌肉瘤較少見，見于10-25歲的青少年，多發(fā)生于四肢，尤其是前臂和上臂，也可見于直腸周圍及會陰；鼻腔鼻竇橫紋肌肉瘤課件23

臨床表現(xiàn)臨床上主要表現(xiàn)為局部腫塊，原發(fā)于鼻腔、鼻竇者主要表現(xiàn)為鼻塞，上頜部腫脹或頭痛，流膿涕或涕中帶血。原發(fā)或侵犯眼及眼眶時(shí)主要表現(xiàn)為眼球外突、溢淚、視力下降、眼眶腫脹等。原發(fā)于其他部位也主要表現(xiàn)為局部腫塊、壓迫或骨質(zhì)破壞癥狀。

臨床表現(xiàn)24診斷本病生長迅速，侵襲性強(qiáng)，故患者常在就診時(shí)已有病變周圍結(jié)構(gòu)的廣泛侵犯及破壞；最常累及顱內(nèi)及眼眶，顱內(nèi)受累表現(xiàn)為顱底腦膜增厚、強(qiáng)化，海綿竇增寬等，累及腦膜后容易發(fā)生蛛網(wǎng)膜下腔播散，亦可侵犯鼻咽部、咽旁間隙、翼腭窩等結(jié)構(gòu)；易發(fā)生血行及淋巴轉(zhuǎn)移，而頭頸部橫紋肌肉瘤淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移發(fā)生率較低；X線平片及CT、MRI等影像學(xué)檢查有助于明確其病灶范圍和局部浸潤程度，可作為定位診斷和選擇術(shù)式的重要依據(jù)，最后確診有待于病理檢查。診斷本病生長迅速，侵襲性強(qiáng)，故患者常在就診時(shí)已有病變周圍結(jié)構(gòu)25CT表現(xiàn)CT表現(xiàn)：鼻腔鼻竇橫紋肌肉瘤形態(tài)不規(guī)則，邊界不清楚，平掃病變密度與肌肉近似，相對比較均勻，少數(shù)密度不均勻，極少數(shù)病變內(nèi)部可見鈣化。大多數(shù)病變可伴有鄰近骨質(zhì)的受累，表現(xiàn)為溶骨性骨質(zhì)破壞，提示病變呈侵襲性生長，惡性度較高。CT表現(xiàn)CT表現(xiàn)：26MR表現(xiàn)MRI表現(xiàn)：與腦實(shí)質(zhì)相比，在T1WI上表現(xiàn)為等或稍低信號，T2WI為等或稍高信號，信號欠均勻；增強(qiáng)掃描病變中度強(qiáng)化，強(qiáng)化程度近似或略高于肌肉組織，強(qiáng)化不均勻；MR表現(xiàn)MRI表現(xiàn)：27鑒別診斷本病需與嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤、鼻竇癌、內(nèi)翻性乳頭狀瘤、血管瘤、淋巴瘤等良惡性病變鑒別。鑒別診斷本病需與嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤、鼻竇癌、內(nèi)翻性乳頭狀瘤、血管281、嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤：起源于鼻腔上部的嗅神經(jīng)上皮，為篩區(qū)最常見的腫瘤，即病變中心一般位于篩竇，侵犯前顱窩底可呈典型的“啞鈴狀”表現(xiàn)，可見出血、囊變及鈣化。1、嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤：292、鼻竇癌：一般發(fā)病年齡較大；CT表現(xiàn)：①軟組織腫塊；②侵襲性生長；③骨質(zhì)破壞；④中度或明顯強(qiáng)化；⑤生長迅速；病理以鱗狀細(xì)胞癌最常見；2、鼻竇癌：303、內(nèi)翻乳頭狀瘤：多見于40歲以上患者，好發(fā)于中鼻道附近的鼻腔外側(cè)壁，對周圍骨質(zhì)可有壓迫、侵蝕，但程度較輕，T2WI呈中等信號，T2WI或增強(qiáng)T1WI上，腫瘤多呈卷曲腦回狀，常復(fù)發(fā)。3、內(nèi)翻乳頭狀瘤：314、血管瘤：好發(fā)于鼻中隔，CT可見靜脈石，病變周圍骨質(zhì)受壓變形，MRI顯示病變邊界清楚，T2WI呈高信號，增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化。4、血管瘤：325、淋巴瘤：患者病史較長，病變多位于鼻腔前部，常累及鼻前庭周圍軟組織，無明顯骨質(zhì)破壞或者骨質(zhì)破壞較輕。5、淋巴瘤：331998年國際橫紋肌肉瘤研究協(xié)作組RMS臨床分期系統(tǒng)

分期

定義I期局限性腫瘤，手術(shù)完整切除Ia腫瘤局限于原發(fā)肌肉或原發(fā)器官；Ib腫瘤侵犯至原發(fā)肌肉或器官以外的鄰近組織,如穿過筋膜層；

II期區(qū)域性腫瘤，即腫瘤已有局部浸潤和局部淋巴結(jié)受侵IIa肉眼所見腫瘤完全切除，但鏡下有殘留，區(qū)域淋巴結(jié)無轉(zhuǎn)移；IIb肉眼所見腫瘤完全切除，鏡下無殘留，但區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移；IIc肉眼所見腫瘤完全切除，鏡下有殘留，但區(qū)域淋巴結(jié)有轉(zhuǎn)移；III期腫瘤未能完整切除或僅行組織活檢，有肉眼可見的殘留腫瘤IIIa僅做活檢取樣；IIIb肉眼所見腫瘤大部分被切除，但肉眼有明顯殘留腫瘤；IV期診斷時(shí)已有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移1998年國際橫紋肌肉瘤研究協(xié)作組RMS臨床分期系統(tǒng)34治療及預(yù)后RMS首選治療原則是對原發(fā)腫瘤行放療，同時(shí)輔以化療；I、Ⅱ期病例的手術(shù)切除范圍應(yīng)盡可能達(dá)到切緣陰性；Ⅲ期病例應(yīng)先行放療后手術(shù)切除，術(shù)后再輔以全身化療；Ⅳ期