主動(dòng)脈瘤分類和治療主動(dòng)脈瘤分類和治療1

動(dòng)脈瘤分型

1.真性動(dòng)脈瘤2.假性動(dòng)脈瘤3.夾層血腫

動(dòng)脈瘤分型

2

按部位分類

1、根部動(dòng)脈瘤

2、升主動(dòng)脈瘤

3、主動(dòng)脈弓部瘤

4、降主動(dòng)脈瘤

5、胸腹主動(dòng)脈瘤按部位分類3

按病因分類

先天性動(dòng)脈瘤動(dòng)脈硬化性動(dòng)脈瘤感染性動(dòng)脈瘤外傷性動(dòng)脈瘤遺傳性疾病其他按病因分類4

真性動(dòng)脈瘤分型

(1).囊狀動(dòng)脈瘤:一側(cè)膨凸,有瘤體及瘤頸(2).梭形動(dòng)脈瘤:周壁膨凸,有入口和出口(3).梭-囊狀動(dòng)脈瘤(混合型動(dòng)脈瘤):真性動(dòng)脈瘤分型

5

病因真性動(dòng)脈瘤:動(dòng)脈粥樣硬化、結(jié)締組織的先天薄弱、囊性中膜壞死及感染；假性動(dòng)脈瘤：外傷、醫(yī)源性、感染性、動(dòng)脈硬化；夾層血腫：血管壁的原發(fā)性或繼發(fā)性薄弱改變，常見于馬凡綜合征、囊性中膜壞死、高血壓或動(dòng)脈硬化，少見于醫(yī)源性操作（導(dǎo)管造影或介入）和外傷。

病因6不同病因主動(dòng)脈瘤

動(dòng)脈粥樣硬化性主動(dòng)脈瘤好發(fā)于腹主動(dòng)脈，其次為弓降主動(dòng)脈。瘤壁鈣化常見，常見粥樣硬化性管腔迂曲、延長(zhǎng)基礎(chǔ)形成動(dòng)脈瘤。多見于老年，男多于女。不同病因主動(dòng)脈瘤

7

不同病因主動(dòng)脈瘤

感染性主動(dòng)脈瘤各種感染所致的動(dòng)脈瘤，多為假性動(dòng)脈瘤，常見較小的瘤口和內(nèi)腔，伴有大量的附壁血栓。

不同病因主動(dòng)脈瘤

8

不同病因主動(dòng)脈瘤

先天性動(dòng)脈瘤好發(fā)于主動(dòng)脈弓降部或降主動(dòng)脈瘤腔光滑，瘤壁較薄，可見潛在皺襞，無(wú)附壁血栓。

不同病因主動(dòng)脈瘤

9不同病因主動(dòng)脈瘤

創(chuàng)傷性主動(dòng)脈瘤多見于胸部的非穿通傷。主動(dòng)脈弓降部及升主動(dòng)脈根部為其好發(fā)部位，多為假性動(dòng)脈瘤，一般破口較大，并有大量附壁血栓。不同病因主動(dòng)脈瘤10不同病因主動(dòng)脈瘤

馬凡綜合癥馬凡綜合癥主動(dòng)脈瘤主要累及竇部、竇部和主動(dòng)脈根部以及竇部和整個(gè)升主動(dòng)脈。以竇和近心段升主動(dòng)脈擴(kuò)張最為常見。不同病因主動(dòng)脈瘤

11不同病因主動(dòng)脈瘤

梅毒性主動(dòng)脈瘤發(fā)生于升主動(dòng)脈或主動(dòng)脈升弓部，降主動(dòng)脈少見，以囊狀動(dòng)脈瘤多見不同病因主動(dòng)脈瘤

12胸主動(dòng)脈瘤X線征象

1．縱隔陰影增寬或局限突出腫塊影，與胸主動(dòng)脈某部相連不能分開，2．增寬縱隔陰影或局限突出腫塊影可見擴(kuò)張性搏動(dòng)。3．瘤體可壓迫侵蝕周圍器官，如可造成脊柱或胸骨的骨質(zhì)缺損，可造成氣管食管移位或管腔狹窄。4．可見瘤壁鈣化，升主動(dòng)脈壁的鈣化，對(duì)梅毒的定性診斷有幫助。胸主動(dòng)脈瘤X線征象

13主動(dòng)脈瘤分類和治療課件14胸主動(dòng)脈瘤CT

征象

CT平掃僅能粗略了解主動(dòng)脈瘤的位置和范圍以及瘤壁鈣化情況。以螺旋CT和電子束CT增強(qiáng)單層掃描為宜。CT能顯示胸主動(dòng)脈各部的橫斷解剖及其與周圍組織結(jié)構(gòu)的關(guān)系胸主動(dòng)脈瘤CT征象

15胸主動(dòng)脈瘤CT

征象

CT可顯示瘤的大小、形態(tài)和范圍；可觀察附壁血栓及其范圍，觀察瘤壁結(jié)構(gòu)及鈣化；明確主動(dòng)脈瘤與頭臂動(dòng)脈的關(guān)系；瘤體與周圍的壓迫侵蝕情況。胸主動(dòng)脈瘤CT征象

16胸主動(dòng)脈瘤CT

征象三維重建可清晰顯示動(dòng)脈瘤的部位、大小及其范圍，也能清晰顯示動(dòng)脈瘤壁鈣化，瘤內(nèi)附壁血栓。胸主動(dòng)脈瘤CT征象17主動(dòng)脈瘤分類和治療課件18胸主動(dòng)脈瘤MRI征象SE、GRE快速成像MRI或?qū)Ρ仍鰪?qiáng)MRA橫斷、冠狀、失狀和斜位等任何斷面成像可顯示主動(dòng)脈內(nèi)腔、管壁及其與周圍組織的關(guān)系。胸主動(dòng)脈瘤MRI征象19胸主動(dòng)脈瘤MRI征象觀察主動(dòng)脈瘤的形態(tài)、大小、范圍，可以直接測(cè)量瘤體的大小；清楚顯示瘤壁情況及附壁血栓，并能鑒別出新鮮或陳舊血栓；清楚顯示主動(dòng)脈瘤出血或血腫。MRA還可以清楚顯示主動(dòng)脈分支及其與主動(dòng)脈瘤之間的關(guān)系胸主動(dòng)脈瘤MRI征象20主動(dòng)脈瘤分類和治療課件21胸主動(dòng)脈瘤血管造影征象方法：胸主動(dòng)脈造影為宜，多用動(dòng)脈DSA法。造影可清楚顯示動(dòng)脈瘤的形態(tài)、部位大小及范圍，特別是可以清楚顯示主動(dòng)脈分支情況以及有無(wú)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。胸主動(dòng)脈瘤血管造影征象22胸主動(dòng)脈瘤血管造影征象造影主要征象：與主動(dòng)脈顯影同時(shí)，瘤囊內(nèi)有對(duì)比劑充盈，或某段主動(dòng)脈成梭形擴(kuò)張；對(duì)比劑外溢主動(dòng)脈或充入臨近組織結(jié)構(gòu)，為動(dòng)脈瘤外穿指征；主動(dòng)脈病變部位管腔直徑大出臨近正常部位30%即可診斷動(dòng)脈瘤。胸主動(dòng)脈瘤血管造影征象23主動(dòng)脈瘤分類和治療課件24腹主動(dòng)脈瘤

腹主動(dòng)脈瘤（AAA）是老年人常見的血管性病變，常由動(dòng)脈粥樣硬化所致。腹主動(dòng)脈瘤

25腹主動(dòng)脈瘤分型Siegfried根據(jù)AAA與腎動(dòng)脈的關(guān)系分為三型：腎上型：AAA波及腎動(dòng)脈開口或以上者；腎型：AAA位于腎動(dòng)脈以下15mm以內(nèi)者；腎下型：AAA位于腎動(dòng)脈下方15mm以上者。腹主動(dòng)脈瘤分型26腹主動(dòng)脈瘤分型Blum根據(jù)AAA的瘤頸和累及范圍分型：A型：AAA遠(yuǎn)端、近端瘤頸長(zhǎng)度均10mm，直徑25mm。B型：AAA近端瘤頸長(zhǎng)度10mm，直徑25mm，動(dòng)脈瘤未入主動(dòng)脈分叉。C型：AAA近端瘤頸長(zhǎng)度10mm，直徑25mm，動(dòng)脈瘤累及髂總動(dòng)脈及分支，其直徑12mm。D型：AAA累及雙側(cè)髂內(nèi)動(dòng)脈。E型：AAA近端瘤頸長(zhǎng)度10mm，直徑25mm，或腸系膜上動(dòng)脈狹窄或閉塞。腹主動(dòng)脈瘤分型27腹主動(dòng)脈瘤分型Schumacher分型Ⅰ型:近端瘤頸﹥1.5cm,遠(yuǎn)端瘤頸﹥1.0cmⅡA型:近端瘤頸﹥1.5cm,AAA累及主動(dòng)脈分叉ⅡB型:近端瘤頸﹥1.5cm,AAA累及髂總動(dòng)脈ⅡC型:近端瘤頸﹥1.5cm,AAA累及髂動(dòng)脈分叉Ⅲ:近端瘤頸﹤1.5cm腹主動(dòng)脈瘤分型28腹主動(dòng)脈瘤分型Ahn分型Ⅰ型:近端瘤頸﹥1.5cm,遠(yuǎn)端瘤頸﹥1.0cmⅡA型:近端瘤頸﹥1.5cm,遠(yuǎn)端瘤頸﹤1.0cmAAA累及主動(dòng)脈分叉ⅡB型:近端瘤頸﹥1.5cm,AAA累及髂總動(dòng)脈Ⅲ型:近端瘤頸﹤1.5cm,遠(yuǎn)端瘤頸﹥1.0cmⅣ型:近端瘤頸﹤1.5cm,遠(yuǎn)端瘤頸﹤1.0cm

腹主動(dòng)脈瘤分型29腹主動(dòng)脈瘤分級(jí)根據(jù)AAA瘤頸的扭曲程度分級(jí)無(wú)扭曲180°Ⅰ級(jí):AAA近端瘤頸成角150°~180°Ⅱ級(jí):AAA近端瘤頸成角120°~150°Ⅲ級(jí):AAA近端瘤頸成角﹤120°腹主動(dòng)脈瘤分級(jí)30主動(dòng)脈瘤分類和治療課件31腹主動(dòng)脈瘤影像診斷螺旋CT和電子束CT增強(qiáng)掃描

顯示瘤的大小、形態(tài)和范圍；觀察附壁血栓及其范圍，觀察瘤壁結(jié)構(gòu)及鈣化；明確主動(dòng)脈瘤與腎動(dòng)脈及髂動(dòng)脈的關(guān)系；準(zhǔn)確測(cè)量瘤體的直徑，測(cè)量腎動(dòng)脈至主動(dòng)脈分叉或髂動(dòng)脈分叉的長(zhǎng)度。是用于選擇介入治療適應(yīng)癥的首選檢查手段。腹主動(dòng)脈瘤影像診斷32腹主動(dòng)脈瘤影像診斷MRI檢查觀察主動(dòng)脈瘤的形態(tài)、大小、范圍，可以直接測(cè)量瘤體的大小；清楚顯示瘤壁情況及附壁血栓，并能鑒別出新鮮或陳舊血栓；清楚顯示主動(dòng)脈瘤出血或血腫。MRA還可以清楚顯示主動(dòng)脈分支及其與主動(dòng)脈瘤之間的關(guān)系。腹主動(dòng)脈瘤影像診斷33腹主動(dòng)脈瘤影像診斷數(shù)字減影血管造影清楚顯示動(dòng)脈瘤的形態(tài)、部位大小及范圍，清楚顯示主動(dòng)脈分支情況，但不能分辨動(dòng)脈壁和附壁血栓。多用于人造血管內(nèi)支架移植術(shù)中的即使測(cè)量和觀察。腹主動(dòng)脈瘤影像診斷34主動(dòng)脈夾層（aorticdissection,AD）是一種嚴(yán)重威脅人類健康的疾病,年自然發(fā)病率約1/10萬(wàn)。近10年來(lái)，經(jīng)食道彩色超（TEE）、磁共振血管造影（MRA）、CT血管造影（CTA）等新影像學(xué)檢查技術(shù)的臨床應(yīng)用，使AD的診斷日益快捷準(zhǔn)確。主動(dòng)脈夾層（aorticdissection,AD）是一35病因1、高血壓和動(dòng)脈粥樣硬化

AD患者中80%合并高血壓，除血壓絕對(duì)值增高外，血壓變化率（dp/dtmax）增大也是引發(fā)AD的重要因素。動(dòng)脈粥樣硬化可使動(dòng)脈內(nèi)膜增厚，從而導(dǎo)致動(dòng)脈壁中膜營(yíng)養(yǎng)不良，這也是AD的重要誘發(fā)因素。

病因1、高血壓和動(dòng)脈粥樣硬化362、特發(fā)性主動(dòng)脈中層退性性變

30-35%的夾層患者主動(dòng)脈中層彈力纖維和膠原呈進(jìn)行性退變，并出現(xiàn)黏液樣物質(zhì)，稱為中層囊性壞死。中層退變的另一種類型是平滑肌細(xì)胞的丟失，這種類型的病變多見于高齡患者的夾層主動(dòng)脈壁中病因2、特發(fā)性主動(dòng)脈中層退性性變

病因373、遺傳性疾病

在AD患者中常見三種遺傳性疾?。厚R凡綜合征、Ehlers-Danlos綜合癥、Tuner綜合征，這些遺傳性疾病均為常染色體遺傳病，有家族性，患者常在年輕時(shí)發(fā)病。

病因3、遺傳性疾病

病因384、先天性主動(dòng)脈畸形

最常見的是先天性主動(dòng)脈瓣二瓣化畸形、狹窄和主動(dòng)脈縮窄。主動(dòng)脈縮窄患者夾層發(fā)生率是正常人的8倍，這類患者的夾層多出現(xiàn)在主動(dòng)脈縮窄的近端，幾乎從不發(fā)展至縮窄以下的主動(dòng)脈。

病因4、先天性主動(dòng)脈畸形

病因395、創(chuàng)傷

主動(dòng)脈的鈍性創(chuàng)傷、心導(dǎo)管檢查、主動(dòng)脈球囊反搏、主動(dòng)脈鉗夾阻斷乃至不恰當(dāng)?shù)那粌?nèi)隔絕術(shù)操作均可引起AD。腔內(nèi)操作造成的夾層常為逆行撕裂，隨訪中常發(fā)現(xiàn)夾層逐漸縮小至完全血栓形成，多數(shù)不需要手術(shù)治療。病因5、創(chuàng)傷

病因406、主動(dòng)脈壁炎癥反應(yīng)雖然梅毒性動(dòng)脈炎引發(fā)AD的機(jī)率不高，但巨細(xì)胞動(dòng)脈炎患者自身免疫反應(yīng)引起的主動(dòng)脈壁損害與夾層的發(fā)生密切相關(guān)。

病因6、主動(dòng)脈壁炎癥反應(yīng)病因41病理分型

傳統(tǒng)AD分型方法中應(yīng)用最為廣泛的是Debakey分型和Stanford分型。Debakey將AD分為三型：I型：AD起源于升主動(dòng)脈并累及腹主動(dòng)脈；II型：AD局限于升主動(dòng)脈III型：AD起源于胸降主動(dòng)脈，向下未累及腹主動(dòng)脈者稱為IIIA，累及腹主動(dòng)脈者稱IIIB。

病理分型傳統(tǒng)AD分型方法中應(yīng)用最為廣泛的是Debakey分42主動(dòng)脈瘤分類和治療課件43Stanford大學(xué)的Daily等將AD分為兩型：A型：無(wú)論夾層起源于哪一部位，只要累及升主動(dòng)脈者稱為A型；B型：夾層起源于胸降主動(dòng)脈且未累及升主動(dòng)脈者稱為B型。

StanfordA型相當(dāng)于DebakeyI型和II型，StanfordB型相當(dāng)于DebakeyIII型。兩種方法相比Stanford分型更為簡(jiǎn)捷實(shí)用。病理分型

Stanford大學(xué)的Daily等將AD分為兩型：病理分型44主動(dòng)脈瘤分類和治療課件45分區(qū)

上述經(jīng)典的AD分型是為了適應(yīng)傳統(tǒng)的開胸主動(dòng)脈置換手術(shù)而提出的，而AD腔內(nèi)隔絕術(shù)對(duì)夾層裂口的描述要求更為準(zhǔn)確。因此，根據(jù)夾層近端裂口的分布，特提出一套夾層裂口分區(qū)法。該法主要用從升主動(dòng)脈根部到髂外動(dòng)脈的9條分線將主動(dòng)脈及髂動(dòng)脈分為8個(gè)區(qū)。該分區(qū)法較經(jīng)典的分型法對(duì)腔內(nèi)隔絕術(shù)具有更直接的現(xiàn)實(shí)指導(dǎo)意義。

分區(qū)

上述經(jīng)典的AD分型是為了適應(yīng)傳統(tǒng)的開胸主動(dòng)脈460區(qū)：裂口位于升主動(dòng)脈；1區(qū)：裂口位于無(wú)名干與左頸總動(dòng)脈開口之間；2區(qū)：裂口位于左頸總與左鎖骨下動(dòng)脈開口之間；3區(qū)：表示裂口位于左鎖骨下動(dòng)脈開口以遠(yuǎn)的主動(dòng)脈弓；

分區(qū)0區(qū)：裂口位于升主動(dòng)脈；分區(qū)474區(qū)：裂口位于胸降主動(dòng)脈；5區(qū)：裂口累及腹部?jī)?nèi)臟動(dòng)脈；6區(qū)：裂口位于腎動(dòng)脈以下腹主動(dòng)脈段；7區(qū)：裂口位于髂動(dòng)脈。

分區(qū)4區(qū)：裂口位于胸降主動(dòng)脈；分區(qū)48分類

Ⅰ類：典型的AD，即撕脫的內(nèi)膜片將主動(dòng)脈分為真假兩腔。

AD發(fā)病的特征性病理改變是主動(dòng)脈內(nèi)中膜撕裂（通常撕裂起于中、外膜之間），所形成的隔膜將主動(dòng)脈管腔分為真假兩個(gè)腔。由于兩腔壓力不同，假腔周徑常大于真腔，真假腔經(jīng)內(nèi)膜的破裂口相交通。夾層病變可從裂口開始向遠(yuǎn)端或近端發(fā)展，病變累及主動(dòng)脈的分支時(shí)可導(dǎo)致相應(yīng)并發(fā)癥的發(fā)生。

分類

Ⅰ類：典型的AD，即撕脫的內(nèi)膜片將主動(dòng)脈分為真49Ⅱ類：主動(dòng)脈中膜變性，內(nèi)膜下出血并繼發(fā)血腫。由于主動(dòng)脈內(nèi)外膜彈力系數(shù)不同，加之主動(dòng)脈中層變性等綜合因素，易造成主動(dòng)脈壁內(nèi)滋養(yǎng)動(dòng)脈破裂出血，并繼發(fā)壁內(nèi)血腫。影像學(xué)檢查中往往不能發(fā)現(xiàn)其內(nèi)膜存在破損或裂口。該類病變約占AD的10%-30%。

分類

Ⅱ類：主動(dòng)脈中膜變性，內(nèi)膜下出血并繼發(fā)分類

50Ⅱ類夾層又可分為兩個(gè)亞類。A亞類：表現(xiàn)為主動(dòng)脈內(nèi)壁光滑，主動(dòng)脈直不超過(guò)3.5cm，主動(dòng)脈壁厚不超0.5cm。在聲檢查中約1/3的該類患者可發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈壁低回聲區(qū)，低回聲區(qū)內(nèi)無(wú)血流信號(hào)血腫平均長(zhǎng)度約11cm，該類常見于升主動(dòng)脈。分類

Ⅱ類夾層又可分為兩個(gè)亞類。分類

51B亞類：多發(fā)生于主動(dòng)脈粥樣硬化患者，主動(dòng)脈內(nèi)壁有粗糙的粥樣斑塊及鈣化區(qū)，主動(dòng)脈直徑超過(guò)3.5cm，主動(dòng)脈壁厚平均約1.3cm，約70%的該類患者可在超聲檢查中發(fā)現(xiàn)低回聲區(qū)。該類病變發(fā)生于降主動(dòng)脈的機(jī)率大于升主動(dòng)脈。隨訪資料證實(shí)主動(dòng)脈壁內(nèi)出血及血腫形成的患者中28%-47%會(huì)發(fā)展為I類AD，10%的患者可以自愈。分類

B亞類：多發(fā)生于主動(dòng)脈粥樣硬化患者，主分類

52Ⅲ類：微夾層繼發(fā)血栓形成。指微小的主動(dòng)脈壁內(nèi)膜破損且有附壁血栓形成。這種病變?cè)陔S訪中呈現(xiàn)兩種預(yù)后。如果內(nèi)膜破損在繼發(fā)血栓基礎(chǔ)上愈合則稱為不完全性微小夾層；如果破損擴(kuò)大血流進(jìn)入已經(jīng)破壞的中膜則形成典型I類AD。

分類

Ⅲ類：微夾層繼發(fā)血栓形成。分類

53Ⅳ類：主動(dòng)脈斑塊破裂形成的主動(dòng)脈壁潰瘍主動(dòng)脈粥樣硬化斑塊潰瘍可經(jīng)CTA、MRA

腔內(nèi)超聲等得以診斷。這種病變主要局限于胸降主動(dòng)脈和腹主動(dòng)脈，一般不影響主動(dòng)脈的主要分支，潰瘍病變的持續(xù)發(fā)展可導(dǎo)致主動(dòng)脈破裂、假性動(dòng)脈瘤或AD形成。

分類

Ⅳ類：主動(dòng)脈斑塊破裂形成的主動(dòng)脈壁潰瘍分類

54Ⅴ類：創(chuàng)傷性AD。

分類

Ⅴ類：創(chuàng)傷性AD。

分類

55分期

急性期：指AD發(fā)病3天之內(nèi)者；亞急性期：發(fā)病3天至2個(gè)月者；慢性期：為發(fā)病2個(gè)月以上者；慢性期：指體檢中偶然發(fā)現(xiàn)的無(wú)癥狀者。各種病因、各型、各區(qū)、各類的AD均可紛呈于急性期和/或慢性期患者中。

分期

急性期：指AD發(fā)病3天之內(nèi)者；56

對(duì)懷疑AD的患者最重要的是盡快明確診斷。典型的AD患者往往是60歲左右的男性，90%伴有高血壓病史和突發(fā)劇烈胸背痛史。如果并存主動(dòng)脈瓣嚴(yán)重返流可迅速出現(xiàn)心衰、心包填塞，導(dǎo)致低血壓和暈厥。主動(dòng)脈分支動(dòng)脈閉塞可導(dǎo)致相應(yīng)的腦、肢體、腎臟、腹腔臟器缺血癥狀，如腦梗死、少尿、截癱等。主動(dòng)脈壁損傷導(dǎo)致致熱源釋放引起發(fā)熱的發(fā)生率并不高，但需要注意和其他炎癥性發(fā)熱相鑒別。

臨床表現(xiàn)-癥狀

對(duì)懷疑AD的患者最重要的是盡快明確診斷。臨床表現(xiàn)-癥狀57臨床表現(xiàn)-體征

周圍動(dòng)脈搏動(dòng)消失可見于20%的患者，左側(cè)喉返神經(jīng)受壓時(shí)可出現(xiàn)聲帶麻痹，在夾層穿透氣管和食道時(shí)可出現(xiàn)咯血和嘔血，夾層壓迫上腔靜脈出現(xiàn)上腔靜脈綜合征，壓迫氣管表現(xiàn)為呼吸困難，壓迫頸胸神經(jīng)節(jié)出現(xiàn)Horner綜合征，壓迫肺動(dòng)脈出現(xiàn)肺栓塞體征，夾層累及腸系膜和腎動(dòng)脈可引起腸麻痹乃至壞死和腎梗死等體征。在A型0區(qū)夾層患者中50%有舒張期主動(dòng)脈瓣返流性雜音。胸腔積液也是AD的一種常見體征，多出現(xiàn)于左側(cè)。伴有難控性高血壓的急性期患者常出現(xiàn)意識(shí)改變等高血壓腦病的體征。

臨床表現(xiàn)-體征周圍動(dòng)脈搏動(dòng)消失可見于20%的患者，左58急診初步輔助檢查心電圖：可鑒別AD和心梗，但在AD累及冠脈開口時(shí)可同時(shí)存在心梗，約20%的急性A型

AD心電圖檢查可出現(xiàn)心肌缺血或心梗的表現(xiàn)，此類患者不宜溶栓治療。胸部X-線平片：可在60%以上的AD患者中發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈影增寬。CT掃描：可發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈雙管征急診初步輔助檢查心電圖：可鑒別AD和心梗，但在AD累及冠脈59影像學(xué)檢查方法的選擇和應(yīng)用--

主動(dòng)脈Duplex彩超

經(jīng)胸主動(dòng)脈彩超（TTE）和經(jīng)食道主動(dòng)脈彩超（TEE）。其優(yōu)點(diǎn)是可在床邊無(wú)創(chuàng)進(jìn)行，無(wú)需造影劑，可定位內(nèi)膜裂口，顯示真、假腔的狀態(tài)及血流情況，并可顯示并發(fā)的主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全、心包積液及主動(dòng)脈弓分支動(dòng)脈的阻塞。

影像學(xué)檢查方法的選擇和應(yīng)用--

主動(dòng)脈Duplex彩超

經(jīng)胸60對(duì)于A型0區(qū)AD，TTE的敏感性為70-100%，特異性可達(dá)80~90%，而TEE的敏感性和特異性均可達(dá)到95%以上。對(duì)B型各區(qū)AD，超聲診斷的準(zhǔn)確性只有70%左右，尤其在并存慢性阻塞性肺疾患、肥胖等情況下，其診斷的準(zhǔn)確性更低。TEE的缺點(diǎn)是可能引起干嘔、心動(dòng)過(guò)速、高血壓等，有時(shí)需要麻醉。

影像學(xué)檢查方法的選擇和應(yīng)用--

主動(dòng)脈Duplex彩超

對(duì)于A型0區(qū)AD，TTE的敏感性為70-100%，特異性可影61

CTA斷層掃描可觀察到夾層隔膜將主動(dòng)脈分割為真假兩腔，SSD、MIP、MVR等重建圖像可提供主動(dòng)脈全程的二維和三維圖象，是目前最常用的術(shù)前影象學(xué)評(píng)估方法，其敏感性達(dá)90%以上，其特異性接近100%。其主要缺點(diǎn)是造影劑產(chǎn)生的副作用和主動(dòng)脈搏動(dòng)產(chǎn)生的偽影干擾。

影像學(xué)檢查方法的選擇和應(yīng)用--

主動(dòng)脈CTA斷層掃描

CTA斷層掃描可觀察到夾層隔膜將主動(dòng)脈分割為真影像學(xué)檢62

MRA無(wú)創(chuàng)，可從任意角度顯示AD真、假腔和累及范圍，其診斷AD的準(zhǔn)確性和特異性均接近100%，有替代動(dòng)脈造影成為AD診斷金標(biāo)準(zhǔn)的趨勢(shì)。其缺點(diǎn)是掃描時(shí)間較長(zhǎng)，用于循環(huán)狀態(tài)不穩(wěn)定的急診病人有一定限制；另外，磁場(chǎng)周圍有磁性金屬時(shí)干擾成像，因而不適用于體內(nèi)有金屬植入物的患者

影像學(xué)檢查方法的選擇和應(yīng)用--

主動(dòng)脈MRA

MRA無(wú)創(chuàng)，可從任意角度顯示AD真、假腔和累及影像學(xué)檢63盡管無(wú)創(chuàng)診斷技術(shù)發(fā)展迅速，主動(dòng)脈DSA仍然保留著診斷AD“金標(biāo)準(zhǔn)”的地位。目前常在腔內(nèi)隔絕中應(yīng)用。新一代三維DSA造影對(duì)準(zhǔn)確判斷夾層裂口的大小和位置有其他各項(xiàng)檢查難以企及的效果。DSA的缺點(diǎn)是其有創(chuàng)操作及造影劑均有導(dǎo)致并發(fā)癥的可能。

影像學(xué)檢查方法的選擇和應(yīng)用--

主動(dòng)脈DSA

盡管無(wú)創(chuàng)診斷技術(shù)發(fā)展迅速，主動(dòng)脈DSA仍然保留影像學(xué)檢查方法64

AD的診斷步驟1.確定是否有AD：典型的AD容易明確診斷，但應(yīng)該注意和動(dòng)脈粥樣硬化性主動(dòng)脈瘤鑒別。

AD和動(dòng)脈粥樣硬化性動(dòng)脈瘤的鑒別

AD動(dòng)脈粥樣硬化性動(dòng)脈瘤主動(dòng)脈直徑

輕度擴(kuò)張

明顯擴(kuò)張

主動(dòng)脈壁厚度

正常顯著增厚管腔表面

光滑

粗糙附壁血栓

僅見于假腔內(nèi)

管腔內(nèi)血流速度減慢

僅見于假腔內(nèi)

管腔內(nèi)主動(dòng)脈雙管征

存在

不存在

65AD的診斷步驟

2.確定AD的病因、分型、分區(qū)、分類和分期：

AD的病因、分型、分區(qū)、分類和分期是決定其治療策略的重要依據(jù)，在獲得完整的病史和CTA或

MRA等影像學(xué)資料后應(yīng)盡快作出綜合判斷。其中確定AD裂口的位置和數(shù)量是其手術(shù)治療的主要基礎(chǔ)。傳統(tǒng)開放手術(shù)旨在以人工血管置換病變動(dòng)脈段；腔內(nèi)隔絕術(shù)的原則是通過(guò)腔內(nèi)移植物隔絕封閉破裂口以徹底消除AD破裂的后患。

AD的診斷步驟

2.確定AD的病因、分型、分區(qū)、分類和分期：66

3.鑒別夾層的真假腔

真腔

假腔

口徑

常小于假腔

常大于真腔

搏動(dòng)時(shí)相

收縮期擴(kuò)收縮期壓縮

血流方向

收縮期正向血流

收縮期正向血流減少或逆向流

位置常位于主動(dòng)脈弓內(nèi)圈

常位于主動(dòng)脈弓外圈

血流速度

多數(shù)正常

常減慢

附壁血栓

少見

常見

3.鑒別夾層的真假腔

674.確定有無(wú)AD外滲和破裂預(yù)兆：夾層外滲導(dǎo)致的心包腔積液是急性AD死亡的主要原因之一。MRA和CTA檢查中經(jīng)常能發(fā)現(xiàn)縱隔和胸膜腔積液。夾層進(jìn)行性外滲常常是其破裂的預(yù)兆，也是急診行手術(shù)或腔內(nèi)隔絕術(shù)的主要指征。

4.確定有無(wú)AD外滲和破裂預(yù)兆：68

5.確定有無(wú)主動(dòng)脈瓣返流及心肌缺血：

脈壓差增大和心臟舒張期雜音常提示主動(dòng)脈瓣返流，彩超可確定診斷。如彩超發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈返流應(yīng)同時(shí)測(cè)量返流量和主動(dòng)脈瓣環(huán)直徑，以作為判斷有無(wú)手術(shù)指征的依據(jù)。AD累及冠狀動(dòng)脈開口時(shí)可導(dǎo)致心肌缺血，但需要排除并存的冠脈疾病，TEE

可發(fā)現(xiàn)冠狀動(dòng)脈的開口是否被夾層遮蔽，DSA冠脈造影仍然是金標(biāo)準(zhǔn)。

5.確定有無(wú)主動(dòng)脈瓣返流及心肌缺血：69

6.確定有無(wú)主動(dòng)脈分支動(dòng)脈受累及：

主動(dòng)脈分支動(dòng)脈受累可導(dǎo)致受累靶器官缺血的各種臨床癥狀，同時(shí)主動(dòng)脈的重要分支動(dòng)脈受累導(dǎo)致的臟器急性缺血也是AD急診手術(shù)的指征之一。無(wú)名干或頸總動(dòng)脈受累可導(dǎo)致腦梗死，腎動(dòng)脈受累可導(dǎo)致腎梗死或腎缺血性高血壓，髂動(dòng)脈受累可導(dǎo)致急性下肢缺血，肋間動(dòng)脈受累可導(dǎo)致截癱

6.確定有無(wú)主動(dòng)脈分支動(dòng)脈受累及：70主動(dòng)脈疾病的鑒別診斷

急性心肌梗塞急性肺栓塞縱隔腫瘤肺癌原發(fā)性高血壓

主動(dòng)脈疾病的鑒別診斷71術(shù)前準(zhǔn)備（一）

安靜環(huán)境，臥床休息，大小便通暢，鎮(zhèn)痛鎮(zhèn)靜劑訓(xùn)練床上咳嗽和深呼吸術(shù)前一月必須戒煙術(shù)前抗凝和?？鼓齻淦し秶?/p>

術(shù)前準(zhǔn)備（一）

72術(shù)前準(zhǔn)備（二）

備血、血小板人工血管和帶瓣管道手術(shù)室準(zhǔn)備必要的手術(shù)器械科室間協(xié)調(diào)基本方法和基本技術(shù)

術(shù)前準(zhǔn)備（二）73

術(shù)前用藥

鎮(zhèn)靜止痛劑抗高血壓藥降血糖藥強(qiáng)心利尿劑抗菌素和激素術(shù)前用藥

74影響手術(shù)結(jié)果的危險(xiǎn)因素高齡疾病的類型急診手術(shù)合并癥影響手術(shù)結(jié)果的危險(xiǎn)因素75

術(shù)中工作常規(guī)

消毒皮膚前要置放的管道和導(dǎo)線側(cè)開胸患者常規(guī)雙腔氣管插管；特別是患者上、下肢同時(shí)測(cè)壓，開腹患者置放胃管估計(jì)術(shù)中失血較多，備洗血球機(jī)或血液回收

術(shù)中工作常規(guī)

76術(shù)中監(jiān)測(cè)指標(biāo)

BP，CVP，LAP血?dú)狻㈦娊赓|(zhì)、心電圖溫度、血氧飽和度、尿量動(dòng)脈阻斷時(shí)間

術(shù)中監(jiān)測(cè)指標(biāo)77手術(shù)切口選擇

胸部正中切口胸骨上段小切口胸骨下段小切口胸腹正中聯(lián)合切口左后外切口胸腹螺旋形聯(lián)合切口手術(shù)切口選擇

78基本方法選擇

CellSaver血液回收動(dòng)脈回輸?shù)蜏伢w外循環(huán)深低溫停循環(huán)，選擇性灌注基本方法選擇79術(shù)后工作常規(guī)

控制血壓四肢脈搏的變化術(shù)后工作常規(guī)

80術(shù)后神經(jīng)系統(tǒng)觀察

瞳孔、視乳頭水腫術(shù)后清醒的時(shí)間和程度顱神經(jīng)功能檢查運(yùn)動(dòng)和感覺(jué)的生理和病理反射術(shù)后神經(jīng)系統(tǒng)觀察

81術(shù)后重要臟器血供觀察

尿量和腎功能指標(biāo)心電圖和心肌梅譜脊髓血供腹部臟器血供瓣膜的功能術(shù)后重要臟器血供觀察

82術(shù)后應(yīng)注意的問(wèn)題

抗凝治療及監(jiān)測(cè)體液平衡抗炎治療術(shù)后復(fù)查和隨訪

術(shù)后應(yīng)注意的問(wèn)題83術(shù)后出血的原因

手術(shù)技術(shù)上原因術(shù)后處理的原因凝血異常繼發(fā)病變術(shù)后出血的原因84術(shù)后出血的處理

操作輕柔、準(zhǔn)確、顯露好控制血壓，補(bǔ)充完魚精蛋白補(bǔ)充凝血因子分流防治繼發(fā)病變術(shù)后出血的處理85術(shù)后神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥原因

腦、脊髓缺血栓塞出血術(shù)后神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥原因

86術(shù)后神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥預(yù)防

低溫選擇性灌注小心清除血栓和排氣避免因手術(shù)期血壓波動(dòng)重建重要的肋間動(dòng)脈

術(shù)后神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥預(yù)防

87神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥處理

脫水激素腦細(xì)胞營(yíng)養(yǎng)藥支持療法神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥處理

88術(shù)后腎衰的原因

術(shù)前腎功能不全體外時(shí)間過(guò)長(zhǎng)，血紅蛋白量夾層累及腎動(dòng)脈術(shù)后腎衰的原因89術(shù)后肺損傷

側(cè)開胸游離粘連深低溫停循環(huán)和體外時(shí)間過(guò)長(zhǎng)左心引流不暢術(shù)后肺損傷

90正常脊髓的血供

頸部：椎體動(dòng)脈，頸甲狀腺動(dòng)脈和頸肋動(dòng)脈分支上胸段：肋間動(dòng)脈的胸脊髓分支下胸和上腹段：Adamkiewicz動(dòng)脈和脊椎大動(dòng)脈的腰椎和肋間動(dòng)脈分支骼內(nèi)動(dòng)脈：其小分支供血脊髓末端及馬尾正常脊髓的血供91截癱的預(yù)防

縮短缺血時(shí)間重建脊髓的血供雙泵雙管截癱的預(yù)防

92主動(dòng)脈瘤分類和治療主動(dòng)脈瘤分類和治療93

動(dòng)脈瘤分型

1.真性動(dòng)脈瘤2.假性動(dòng)脈瘤3.夾層血腫

動(dòng)脈瘤分型

94

按部位分類

1、根部動(dòng)脈瘤

2、升主動(dòng)脈瘤

3、主動(dòng)脈弓部瘤

4、降主動(dòng)脈瘤

5、胸腹主動(dòng)脈瘤按部位分類95

按病因分類

先天性動(dòng)脈瘤動(dòng)脈硬化性動(dòng)脈瘤感染性動(dòng)脈瘤外傷性動(dòng)脈瘤遺傳性疾病其他按病因分類96

真性動(dòng)脈瘤分型

(1).囊狀動(dòng)脈瘤:一側(cè)膨凸,有瘤體及瘤頸(2).梭形動(dòng)脈瘤:周壁膨凸,有入口和出口(3).梭-囊狀動(dòng)脈瘤(混合型動(dòng)脈瘤):真性動(dòng)脈瘤分型

97

病因真性動(dòng)脈瘤:動(dòng)脈粥樣硬化、結(jié)締組織的先天薄弱、囊性中膜壞死及感染；假性動(dòng)脈瘤：外傷、醫(yī)源性、感染性、動(dòng)脈硬化；夾層血腫：血管壁的原發(fā)性或繼發(fā)性薄弱改變，常見于馬凡綜合征、囊性中膜壞死、高血壓或動(dòng)脈硬化，少見于醫(yī)源性操作（導(dǎo)管造影或介入）和外傷。

病因98不同病因主動(dòng)脈瘤

動(dòng)脈粥樣硬化性主動(dòng)脈瘤好發(fā)于腹主動(dòng)脈，其次為弓降主動(dòng)脈。瘤壁鈣化常見，常見粥樣硬化性管腔迂曲、延長(zhǎng)基礎(chǔ)形成動(dòng)脈瘤。多見于老年，男多于女。不同病因主動(dòng)脈瘤

99

不同病因主動(dòng)脈瘤

感染性主動(dòng)脈瘤各種感染所致的動(dòng)脈瘤，多為假性動(dòng)脈瘤，常見較小的瘤口和內(nèi)腔，伴有大量的附壁血栓。

不同病因主動(dòng)脈瘤

100

不同病因主動(dòng)脈瘤

先天性動(dòng)脈瘤好發(fā)于主動(dòng)脈弓降部或降主動(dòng)脈瘤腔光滑，瘤壁較薄，可見潛在皺襞，無(wú)附壁血栓。

不同病因主動(dòng)脈瘤

101不同病因主動(dòng)脈瘤

創(chuàng)傷性主動(dòng)脈瘤多見于胸部的非穿通傷。主動(dòng)脈弓降部及升主動(dòng)脈根部為其好發(fā)部位，多為假性動(dòng)脈瘤，一般破口較大，并有大量附壁血栓。不同病因主動(dòng)脈瘤102不同病因主動(dòng)脈瘤

馬凡綜合癥馬凡綜合癥主動(dòng)脈瘤主要累及竇部、竇部和主動(dòng)脈根部以及竇部和整個(gè)升主動(dòng)脈。以竇和近心段升主動(dòng)脈擴(kuò)張最為常見。不同病因主動(dòng)脈瘤

103不同病因主動(dòng)脈瘤

梅毒性主動(dòng)脈瘤發(fā)生于升主動(dòng)脈或主動(dòng)脈升弓部，降主動(dòng)脈少見，以囊狀動(dòng)脈瘤多見不同病因主動(dòng)脈瘤

104胸主動(dòng)脈瘤X線征象

1．縱隔陰影增寬或局限突出腫塊影，與胸主動(dòng)脈某部相連不能分開，2．增寬縱隔陰影或局限突出腫塊影可見擴(kuò)張性搏動(dòng)。3．瘤體可壓迫侵蝕周圍器官，如可造成脊柱或胸骨的骨質(zhì)缺損，可造成氣管食管移位或管腔狹窄。4．可見瘤壁鈣化，升主動(dòng)脈壁的鈣化，對(duì)梅毒的定性診斷有幫助。胸主動(dòng)脈瘤X線征象

105主動(dòng)脈瘤分類和治療課件106胸主動(dòng)脈瘤CT

征象

CT平掃僅能粗略了解主動(dòng)脈瘤的位置和范圍以及瘤壁鈣化情況。以螺旋CT和電子束CT增強(qiáng)單層掃描為宜。CT能顯示胸主動(dòng)脈各部的橫斷解剖及其與周圍組織結(jié)構(gòu)的關(guān)系胸主動(dòng)脈瘤CT征象

107胸主動(dòng)脈瘤CT

征象

CT可顯示瘤的大小、形態(tài)和范圍；可觀察附壁血栓及其范圍，觀察瘤壁結(jié)構(gòu)及鈣化；明確主動(dòng)脈瘤與頭臂動(dòng)脈的關(guān)系；瘤體與周圍的壓迫侵蝕情況。胸主動(dòng)脈瘤CT征象

108胸主動(dòng)脈瘤CT

征象三維重建可清晰顯示動(dòng)脈瘤的部位、大小及其范圍，也能清晰顯示動(dòng)脈瘤壁鈣化，瘤內(nèi)附壁血栓。胸主動(dòng)脈瘤CT征象109主動(dòng)脈瘤分類和治療課件110胸主動(dòng)脈瘤MRI征象SE、GRE快速成像MRI或?qū)Ρ仍鰪?qiáng)MRA橫斷、冠狀、失狀和斜位等任何斷面成像可顯示主動(dòng)脈內(nèi)腔、管壁及其與周圍組織的關(guān)系。胸主動(dòng)脈瘤MRI征象111胸主動(dòng)脈瘤MRI征象觀察主動(dòng)脈瘤的形態(tài)、大小、范圍，可以直接測(cè)量瘤體的大小；清楚顯示瘤壁情況及附壁血栓，并能鑒別出新鮮或陳舊血栓；清楚顯示主動(dòng)脈瘤出血或血腫。MRA還可以清楚顯示主動(dòng)脈分支及其與主動(dòng)脈瘤之間的關(guān)系胸主動(dòng)脈瘤MRI征象112主動(dòng)脈瘤分類和治療課件113胸主動(dòng)脈瘤血管造影征象方法：胸主動(dòng)脈造影為宜，多用動(dòng)脈DSA法。造影可清楚顯示動(dòng)脈瘤的形態(tài)、部位大小及范圍，特別是可以清楚顯示主動(dòng)脈分支情況以及有無(wú)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。胸主動(dòng)脈瘤血管造影征象114胸主動(dòng)脈瘤血管造影征象造影主要征象：與主動(dòng)脈顯影同時(shí)，瘤囊內(nèi)有對(duì)比劑充盈，或某段主動(dòng)脈成梭形擴(kuò)張；對(duì)比劑外溢主動(dòng)脈或充入臨近組織結(jié)構(gòu)，為動(dòng)脈瘤外穿指征；主動(dòng)脈病變部位管腔直徑大出臨近正常部位30%即可診斷動(dòng)脈瘤。胸主動(dòng)脈瘤血管造影征象115主動(dòng)脈瘤分類和治療課件116腹主動(dòng)脈瘤

腹主動(dòng)脈瘤（AAA）是老年人常見的血管性病變，常由動(dòng)脈粥樣硬化所致。腹主動(dòng)脈瘤

117腹主動(dòng)脈瘤分型Siegfried根據(jù)AAA與腎動(dòng)脈的關(guān)系分為三型：腎上型：AAA波及腎動(dòng)脈開口或以上者；腎型：AAA位于腎動(dòng)脈以下15mm以內(nèi)者；腎下型：AAA位于腎動(dòng)脈下方15mm以上者。腹主動(dòng)脈瘤分型118腹主動(dòng)脈瘤分型Blum根據(jù)AAA的瘤頸和累及范圍分型：A型：AAA遠(yuǎn)端、近端瘤頸長(zhǎng)度均10mm，直徑25mm。B型：AAA近端瘤頸長(zhǎng)度10mm，直徑25mm，動(dòng)脈瘤未入主動(dòng)脈分叉。C型：AAA近端瘤頸長(zhǎng)度10mm，直徑25mm，動(dòng)脈瘤累及髂總動(dòng)脈及分支，其直徑12mm。D型：AAA累及雙側(cè)髂內(nèi)動(dòng)脈。E型：AAA近端瘤頸長(zhǎng)度10mm，直徑25mm，或腸系膜上動(dòng)脈狹窄或閉塞。腹主動(dòng)脈瘤分型119腹主動(dòng)脈瘤分型Schumacher分型Ⅰ型:近端瘤頸﹥1.5cm,遠(yuǎn)端瘤頸﹥1.0cmⅡA型:近端瘤頸﹥1.5cm,AAA累及主動(dòng)脈分叉ⅡB型:近端瘤頸﹥1.5cm,AAA累及髂總動(dòng)脈ⅡC型:近端瘤頸﹥1.5cm,AAA累及髂動(dòng)脈分叉Ⅲ:近端瘤頸﹤1.5cm腹主動(dòng)脈瘤分型120腹主動(dòng)脈瘤分型Ahn分型Ⅰ型:近端瘤頸﹥1.5cm,遠(yuǎn)端瘤頸﹥1.0cmⅡA型:近端瘤頸﹥1.5cm,遠(yuǎn)端瘤頸﹤1.0cmAAA累及主動(dòng)脈分叉ⅡB型:近端瘤頸﹥1.5cm,AAA累及髂總動(dòng)脈Ⅲ型:近端瘤頸﹤1.5cm,遠(yuǎn)端瘤頸﹥1.0cmⅣ型:近端瘤頸﹤1.5cm,遠(yuǎn)端瘤頸﹤1.0cm

腹主動(dòng)脈瘤分型121腹主動(dòng)脈瘤分級(jí)根據(jù)AAA瘤頸的扭曲程度分級(jí)無(wú)扭曲180°Ⅰ級(jí):AAA近端瘤頸成角150°~180°Ⅱ級(jí):AAA近端瘤頸成角120°~150°Ⅲ級(jí):AAA近端瘤頸成角﹤120°腹主動(dòng)脈瘤分級(jí)122主動(dòng)脈瘤分類和治療課件123腹主動(dòng)脈瘤影像診斷螺旋CT和電子束CT增強(qiáng)掃描

顯示瘤的大小、形態(tài)和范圍；觀察附壁血栓及其范圍，觀察瘤壁結(jié)構(gòu)及鈣化；明確主動(dòng)脈瘤與腎動(dòng)脈及髂動(dòng)脈的關(guān)系；準(zhǔn)確測(cè)量瘤體的直徑，測(cè)量腎動(dòng)脈至主動(dòng)脈分叉或髂動(dòng)脈分叉的長(zhǎng)度。是用于選擇介入治療適應(yīng)癥的首選檢查手段。腹主動(dòng)脈瘤影像診斷124腹主動(dòng)脈瘤影像診斷MRI檢查觀察主動(dòng)脈瘤的形態(tài)、大小、范圍，可以直接測(cè)量瘤體的大小；清楚顯示瘤壁情況及附壁血栓，并能鑒別出新鮮或陳舊血栓；清楚顯示主動(dòng)脈瘤出血或血腫。MRA還可以清楚顯示主動(dòng)脈分支及其與主動(dòng)脈瘤之間的關(guān)系。腹主動(dòng)脈瘤影像診斷125腹主動(dòng)脈瘤影像診斷數(shù)字減影血管造影清楚顯示動(dòng)脈瘤的形態(tài)、部位大小及范圍，清楚顯示主動(dòng)脈分支情況，但不能分辨動(dòng)脈壁和附壁血栓。多用于人造血管內(nèi)支架移植術(shù)中的即使測(cè)量和觀察。腹主動(dòng)脈瘤影像診斷126主動(dòng)脈夾層（aorticdissection,AD）是一種嚴(yán)重威脅人類健康的疾病,年自然發(fā)病率約1/10萬(wàn)。近10年來(lái)，經(jīng)食道彩色超（TEE）、磁共振血管造影（MRA）、CT血管造影（CTA）等新影像學(xué)檢查技術(shù)的臨床應(yīng)用，使AD的診斷日益快捷準(zhǔn)確。主動(dòng)脈夾層（aorticdissection,AD）是一127病因1、高血壓和動(dòng)脈粥樣硬化

AD患者中80%合并高血壓，除血壓絕對(duì)值增高外，血壓變化率（dp/dtmax）增大也是引發(fā)AD的重要因素。動(dòng)脈粥樣硬化可使動(dòng)脈內(nèi)膜增厚，從而導(dǎo)致動(dòng)脈壁中膜營(yíng)養(yǎng)不良，這也是AD的重要誘發(fā)因素。

病因1、高血壓和動(dòng)脈粥樣硬化1282、特發(fā)性主動(dòng)脈中層退性性變

30-35%的夾層患者主動(dòng)脈中層彈力纖維和膠原呈進(jìn)行性退變，并出現(xiàn)黏液樣物質(zhì)，稱為中層囊性壞死。中層退變的另一種類型是平滑肌細(xì)胞的丟失，這種類型的病變多見于高齡患者的夾層主動(dòng)脈壁中病因2、特發(fā)性主動(dòng)脈中層退性性變

病因1293、遺傳性疾病

在AD患者中常見三種遺傳性疾病：馬凡綜合征、Ehlers-Danlos綜合癥、Tuner綜合征，這些遺傳性疾病均為常染色體遺傳病，有家族性，患者常在年輕時(shí)發(fā)病。

病因3、遺傳性疾病

病因1304、先天性主動(dòng)脈畸形

最常見的是先天性主動(dòng)脈瓣二瓣化畸形、狹窄和主動(dòng)脈縮窄。主動(dòng)脈縮窄患者夾層發(fā)生率是正常人的8倍，這類患者的夾層多出現(xiàn)在主動(dòng)脈縮窄的近端，幾乎從不發(fā)展至縮窄以下的主動(dòng)脈。

病因4、先天性主動(dòng)脈畸形

病因1315、創(chuàng)傷

主動(dòng)脈的鈍性創(chuàng)傷、心導(dǎo)管檢查、主動(dòng)脈球囊反搏、主動(dòng)脈鉗夾阻斷乃至不恰當(dāng)?shù)那粌?nèi)隔絕術(shù)操作均可引起AD。腔內(nèi)操作造成的夾層常為逆行撕裂，隨訪中常發(fā)現(xiàn)夾層逐漸縮小至完全血栓形成，多數(shù)不需要手術(shù)治療。病因5、創(chuàng)傷

病因1326、主動(dòng)脈壁炎癥反應(yīng)雖然梅毒性動(dòng)脈炎引發(fā)AD的機(jī)率不高，但巨細(xì)胞動(dòng)脈炎患者自身免疫反應(yīng)引起的主動(dòng)脈壁損害與夾層的發(fā)生密切相關(guān)。

病因6、主動(dòng)脈壁炎癥反應(yīng)病因133病理分型

傳統(tǒng)AD分型方法中應(yīng)用最為廣泛的是Debakey分型和Stanford分型。Debakey將AD分為三型：I型：AD起源于升主動(dòng)脈并累及腹主動(dòng)脈；II型：AD局限于升主動(dòng)脈III型：AD起源于胸降主動(dòng)脈，向下未累及腹主動(dòng)脈者稱為IIIA，累及腹主動(dòng)脈者稱IIIB。

病理分型傳統(tǒng)AD分型方法中應(yīng)用最為廣泛的是Debakey分134主動(dòng)脈瘤分類和治療課件135Stanford大學(xué)的Daily等將AD分為兩型：A型：無(wú)論夾層起源于哪一部位，只要累及升主動(dòng)脈者稱為A型；B型：夾層起源于胸降主動(dòng)脈且未累及升主動(dòng)脈者稱為B型。

StanfordA型相當(dāng)于DebakeyI型和II型，StanfordB型相當(dāng)于DebakeyIII型。兩種方法相比Stanford分型更為簡(jiǎn)捷實(shí)用。病理分型

Stanford大學(xué)的Daily等將AD分為兩型：病理分型136主動(dòng)脈瘤分類和治療課件137分區(qū)

上述經(jīng)典的AD分型是為了適應(yīng)傳統(tǒng)的開胸主動(dòng)脈置換手術(shù)而提出的，而AD腔內(nèi)隔絕術(shù)對(duì)夾層裂口的描述要求更為準(zhǔn)確。因此，根據(jù)夾層近端裂口的分布，特提出一套夾層裂口分區(qū)法。該法主要用從升主動(dòng)脈根部到髂外動(dòng)脈的9條分線將主動(dòng)脈及髂動(dòng)脈分為8個(gè)區(qū)。該分區(qū)法較經(jīng)典的分型法對(duì)腔內(nèi)隔絕術(shù)具有更直接的現(xiàn)實(shí)指導(dǎo)意義。

分區(qū)

上述經(jīng)典的AD分型是為了適應(yīng)傳統(tǒng)的開胸主動(dòng)脈1380區(qū)：裂口位于升主動(dòng)脈；1區(qū)：裂口位于無(wú)名干與左頸總動(dòng)脈開口之間；2區(qū)：裂口位于左頸總與左鎖骨下動(dòng)脈開口之間；3區(qū)：表示裂口位于左鎖骨下動(dòng)脈開口以遠(yuǎn)的主動(dòng)脈弓；

分區(qū)0區(qū)：裂口位于升主動(dòng)脈；分區(qū)1394區(qū)：裂口位于胸降主動(dòng)脈；5區(qū)：裂口累及腹部?jī)?nèi)臟動(dòng)脈；6區(qū)：裂口位于腎動(dòng)脈以下腹主動(dòng)脈段；7區(qū)：裂口位于髂動(dòng)脈。

分區(qū)4區(qū)：裂口位于胸降主動(dòng)脈；分區(qū)140分類

Ⅰ類：典型的AD，即撕脫的內(nèi)膜片將主動(dòng)脈分為真假兩腔。

AD發(fā)病的特征性病理改變是主動(dòng)脈內(nèi)中膜撕裂（通常撕裂起于中、外膜之間），所形成的隔膜將主動(dòng)脈管腔分為真假兩個(gè)腔。由于兩腔壓力不同，假腔周徑常大于真腔，真假腔經(jīng)內(nèi)膜的破裂口相交通。夾層病變可從裂口開始向遠(yuǎn)端或近端發(fā)展，病變累及主動(dòng)脈的分支時(shí)可導(dǎo)致相應(yīng)并發(fā)癥的發(fā)生。

分類

Ⅰ類：典型的AD，即撕脫的內(nèi)膜片將主動(dòng)脈分為真141Ⅱ類：主動(dòng)脈中膜變性，內(nèi)膜下出血并繼發(fā)血腫。由于主動(dòng)脈內(nèi)外膜彈力系數(shù)不同，加之主動(dòng)脈中層變性等綜合因素，易造成主動(dòng)脈壁內(nèi)滋養(yǎng)動(dòng)脈破裂出血，并繼發(fā)壁內(nèi)血腫。影像學(xué)檢查中往往不能發(fā)現(xiàn)其內(nèi)膜存在破損或裂口。該類病變約占AD的10%-30%。

分類

Ⅱ類：主動(dòng)脈中膜變性，內(nèi)膜下出血并繼發(fā)分類

142Ⅱ類夾層又可分為兩個(gè)亞類。A亞類：表現(xiàn)為主動(dòng)脈內(nèi)壁光滑，主動(dòng)脈直不超過(guò)3.5cm，主動(dòng)脈壁厚不超0.5cm。在聲檢查中約1/3的該類患者可發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈壁低回聲區(qū)，低回聲區(qū)內(nèi)無(wú)血流信號(hào)血腫平均長(zhǎng)度約11cm，該類常見于升主動(dòng)脈。分類

Ⅱ類夾層又可分為兩個(gè)亞類。分類

143B亞類：多發(fā)生于主動(dòng)脈粥樣硬化患者，主動(dòng)脈內(nèi)壁有粗糙的粥樣斑塊及鈣化區(qū)，主動(dòng)脈直徑超過(guò)3.5cm，主動(dòng)脈壁厚平均約1.3cm，約70%的該類患者可在超聲檢查中發(fā)現(xiàn)低回聲區(qū)。該類病變發(fā)生于降主動(dòng)脈的機(jī)率大于升主動(dòng)脈。隨訪資料證實(shí)主動(dòng)脈壁內(nèi)出血及血腫形成的患者中28%-47%會(huì)發(fā)展為I類AD，10%的患者可以自愈。分類

B亞類：多發(fā)生于主動(dòng)脈粥樣硬化患者，主分類

144Ⅲ類：微夾層繼發(fā)血栓形成。指微小的主動(dòng)脈壁內(nèi)膜破損且有附壁血栓形成。這種病變?cè)陔S訪中呈現(xiàn)兩種預(yù)后。如果內(nèi)膜破損在繼發(fā)血栓基礎(chǔ)上愈合則稱為不完全性微小夾層；如果破損擴(kuò)大血流進(jìn)入已經(jīng)破壞的中膜則形成典型I類AD。

分類

Ⅲ類：微夾層繼發(fā)血栓形成。分類

145Ⅳ類：主動(dòng)脈斑塊破裂形成的主動(dòng)脈壁潰瘍主動(dòng)脈粥樣硬化斑塊潰瘍可經(jīng)CTA、MRA

腔內(nèi)超聲等得以診斷。這種病變主要局限于胸降主動(dòng)脈和腹主動(dòng)脈，一般不影響主動(dòng)脈的主要分支，潰瘍病變的持續(xù)發(fā)展可導(dǎo)致主動(dòng)脈破裂、假性動(dòng)脈瘤或AD形成。

分類

Ⅳ類：主動(dòng)脈斑塊破裂形成的主動(dòng)脈壁潰瘍分類

146Ⅴ類：創(chuàng)傷性AD。

分類

Ⅴ類：創(chuàng)傷性AD。

分類

147分期

急性期：指AD發(fā)病3天之內(nèi)者；亞急性期：發(fā)病3天至2個(gè)月者；慢性期：為發(fā)病2個(gè)月以上者；慢性期：指體檢中偶然發(fā)現(xiàn)的無(wú)癥狀者。各種病因、各型、各區(qū)、各類的AD均可紛呈于急性期和/或慢性期患者中。

分期

急性期：指AD發(fā)病3天之內(nèi)者；148

對(duì)懷疑AD的患者最重要的是盡快明確診斷。典型的AD患者往往是60歲左右的男性，90%伴有高血壓病史和突發(fā)劇烈胸背痛史。如果并存主動(dòng)脈瓣嚴(yán)重返流可迅速出現(xiàn)心衰、心包填塞，導(dǎo)致低血壓和暈厥。主動(dòng)脈分支動(dòng)脈閉塞可導(dǎo)致相應(yīng)的腦、肢體、腎臟、腹腔臟器缺血癥狀，如腦梗死、少尿、截癱等。主動(dòng)脈壁損傷導(dǎo)致致熱源釋放引起發(fā)熱的發(fā)生率并不高，但需要注意和其他炎癥性發(fā)熱相鑒別。

臨床表現(xiàn)-癥狀

對(duì)懷疑AD的患者最重要的是盡快明確診斷。臨床表現(xiàn)-癥狀149臨床表現(xiàn)-體征

周圍動(dòng)脈搏動(dòng)消失可見于20%的患者，左側(cè)喉返神經(jīng)受壓時(shí)可出現(xiàn)聲帶麻痹，在夾層穿透氣管和食道時(shí)可出現(xiàn)咯血和嘔血，夾層壓迫上腔靜脈出現(xiàn)上腔靜脈綜合征，壓迫氣管表現(xiàn)為呼吸困難，壓迫頸胸神經(jīng)節(jié)出現(xiàn)Horner綜合征，壓迫肺動(dòng)脈出現(xiàn)肺栓塞體征，夾層累及腸系膜和腎動(dòng)脈可引起腸麻痹乃至壞死和腎梗死等體征。在A型0區(qū)夾層患者中50%有舒張期主動(dòng)脈瓣返流性雜音。胸腔積液也是AD的一種常見體征，多出現(xiàn)于左側(cè)。伴有難控性高血壓的急性期患者常出現(xiàn)意識(shí)改變等高血壓腦病的體征。

臨床表現(xiàn)-體征周圍動(dòng)脈搏動(dòng)消失可見于20%的患者，左150急診初步輔助檢查心電圖：可鑒別AD和心梗，但在AD累及冠脈開口時(shí)可同時(shí)存在心梗，約20%的急性A型

AD心電圖檢查可出現(xiàn)心肌缺血或心梗的表現(xiàn)，此類患者不宜溶栓治療。胸部X-線平片：可在60%以上的AD患者中發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈影增寬。CT掃描：可發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈雙管征急診初步輔助檢查心電圖：可鑒別AD和心梗，但在AD累及冠脈151影像學(xué)檢查方法的選擇和應(yīng)用--

主動(dòng)脈Duplex彩超

經(jīng)胸主動(dòng)脈彩超（TTE）和經(jīng)食道主動(dòng)脈彩超（TEE）。其優(yōu)點(diǎn)是可在床邊無(wú)創(chuàng)進(jìn)行，無(wú)需造影劑，可定位內(nèi)膜裂口，顯示真、假腔的狀態(tài)及血流情況，并可顯示并發(fā)的主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全、心包積液及主動(dòng)脈弓分支動(dòng)脈的阻塞。

影像學(xué)檢查方法的選擇和應(yīng)用--

主動(dòng)脈Duplex彩超

經(jīng)胸152對(duì)于A型0區(qū)AD，TTE的敏感性為70-100%，特異性可達(dá)80~90%，而TEE的敏感性和特異性均可達(dá)到95%以上。對(duì)B型各區(qū)AD，超聲診斷的準(zhǔn)確性只有70%左右，尤其在并存慢性阻塞性肺疾患、肥胖等情況下，其診斷的準(zhǔn)確性更低。TEE的缺點(diǎn)是可能引起干嘔、心動(dòng)過(guò)速、高血壓等，有時(shí)需要麻醉。

影像學(xué)檢查方法的選擇和應(yīng)用--

主動(dòng)脈Duplex彩超

對(duì)于A型0區(qū)AD，TTE的敏感性為70-100%，特異性可影153

CTA斷層掃描可觀察到夾層隔膜將主動(dòng)脈分割為真假兩腔，SSD、MIP、MVR等重建圖像可提供主動(dòng)脈全程的二維和三維圖象，是目前最常用的術(shù)前影象學(xué)評(píng)估方法，其敏感性達(dá)90%以上，其特異性接近100%。其主要缺點(diǎn)是造影劑產(chǎn)生的副作用和主動(dòng)脈搏動(dòng)產(chǎn)生的偽影干擾。

影像學(xué)檢查方法的選擇和應(yīng)用--

主動(dòng)脈CTA斷層掃描

CTA斷層掃描可觀察到夾層隔膜將主動(dòng)脈分割為真影像學(xué)檢154

MRA無(wú)創(chuàng)，可從任意角度顯示AD真、假腔和累及范圍，其診斷AD的準(zhǔn)確性和特異性均接近100%，有替代動(dòng)脈造影成為AD診斷金標(biāo)準(zhǔn)的趨勢(shì)。其缺點(diǎn)是掃描時(shí)間較長(zhǎng)，用于循環(huán)狀態(tài)不穩(wěn)定的急診病人有一定限制；另外，磁場(chǎng)周圍有磁性金屬時(shí)干擾成像，因而不適用于體內(nèi)有金屬植入物的患者

影像學(xué)檢查方法的選擇和應(yīng)用--

主動(dòng)脈MRA

MRA無(wú)創(chuàng)，可從任意角度顯示AD真、假腔和累及影像學(xué)檢155盡管無(wú)創(chuàng)診斷技術(shù)發(fā)展迅速，主動(dòng)脈DSA仍然保留著診斷AD“金標(biāo)準(zhǔn)”的地位。目前常在腔內(nèi)隔絕中應(yīng)用。新一代三維DSA造影對(duì)準(zhǔn)確判斷夾層裂口的大小和位置有其他各項(xiàng)檢查難以企及的效果。DSA的缺點(diǎn)是其有創(chuàng)操作及造影劑均有導(dǎo)致并發(fā)癥的可能。

影像學(xué)檢查方法的選擇和應(yīng)用--

主動(dòng)脈DSA

盡管無(wú)創(chuàng)診斷技術(shù)發(fā)展迅速，主動(dòng)脈DSA仍然保留影像學(xué)檢查方法156

AD的診斷步驟1.確定是否有AD：典型的AD容易明確診斷，但應(yīng)該注意和動(dòng)脈粥樣硬化性主動(dòng)脈瘤鑒別。

AD和動(dòng)脈粥樣硬化性動(dòng)脈瘤的鑒別

AD動(dòng)脈粥樣硬化性動(dòng)脈瘤主動(dòng)脈直徑

輕度擴(kuò)張

明顯擴(kuò)張

主動(dòng)脈壁厚度

正常顯著增厚管腔表面

光滑

粗糙附壁血栓

僅見于假腔內(nèi)

管腔內(nèi)血流速度減慢

僅見于假腔內(nèi)

管腔內(nèi)主動(dòng)脈雙管征

存在

不存在

157AD的診斷步驟

2.確定AD的病因、分型、分區(qū)、分類和分期：

AD的病因、分型、分區(qū)、分類和分期是決定其治療策略的重要依據(jù)，在獲得完整的病史和CTA或

MRA等影像學(xué)資料后應(yīng)盡快作出綜合判斷。其中確定AD裂口的位置和數(shù)量是其手術(shù)治療的主要基礎(chǔ)。傳統(tǒng)開放手術(shù)旨在以人工血管置換病變動(dòng)脈段；腔內(nèi)隔絕術(shù)的原則是通過(guò)腔內(nèi)移植物隔絕封閉破裂口以徹底消除AD破裂的后患。

AD的診斷步驟

2.確定AD的病因、分型、分區(qū)、分類和分期：158

3.鑒別夾層的真假腔

真腔