原發(fā)性心肌病知識(shí)講座1.掌握原發(fā)性心肌病的臨床表現(xiàn)、診斷標(biāo)準(zhǔn)和治療原則。2.了解原發(fā)性心肌病的病因、病理和發(fā)病機(jī)制。講授目的和要求2原發(fā)性心肌病知識(shí)講座擴(kuò)張型心肌病（Dilatedcardiomyopathy,DCM）3原發(fā)性心肌病知識(shí)講座定義

以心腔擴(kuò)大，心臟收縮功能減低，心力衰竭，心律失常，栓塞為基本臨床特征，病因不明的一種心肌病變。4原發(fā)性心肌病知識(shí)講座病因

病因不明，可能與下列因素有關(guān)病毒感染。免疫反應(yīng)異常。其他如酗酒、營(yíng)養(yǎng)代謝等因素。5原發(fā)性心肌病知識(shí)講座臨床表現(xiàn)癥狀：以充血性心力衰竭為主要表現(xiàn)，常合并各種類(lèi)型的心律失常，部分患者可發(fā)生栓塞和猝死。體征：心尖搏動(dòng)常明顯向左側(cè)移位且搏動(dòng)彌散，?？陕?tīng)到第三、第四心音“奔馬律”，心衰明顯時(shí)可出現(xiàn)交替脈和潮式呼吸。右心功能不全時(shí)，可見(jiàn)發(fā)紺、頸靜脈怒張、肝大、下肢水腫，少數(shù)有胸、腹水7原發(fā)性心肌病知識(shí)講座影像學(xué)及實(shí)驗(yàn)室檢查

胸部X線(xiàn)檢查:心影增大(心胸比大于50％),肺淤血表現(xiàn)。心電圖：房性或室性心律失常、房室或室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯(左束支傳導(dǎo)阻滯常見(jiàn))、ST-T改變、病理性Q波等。超聲心動(dòng)圖：“大、小、薄、弱、血栓”。冠狀動(dòng)脈造影。心內(nèi)膜心肌活檢。

8原發(fā)性心肌病知識(shí)講座診斷臨床表現(xiàn)有心臟增大、心律失常和充血性心力衰竭的患者。超聲心動(dòng)圖典型表現(xiàn)。除外其他器質(zhì)性心臟疾病。9原發(fā)性心肌病知識(shí)講座鑒別診斷冠心病、風(fēng)心病、先天性心臟病、特異性心肌病、急性病毒性心肌炎等。

心包積液。10原發(fā)性心肌病知識(shí)講座治療1.慢性心力衰竭治療。ACEI＋利尿劑＋β受體阻滯劑±地高辛2.急性心力衰竭的治療。3.抗凝治療：華法令、阿司匹林。4.心臟起博器：CRTICD。5.心臟移植。11原發(fā)性心肌病知識(shí)講座肥厚型心肌病Hypertrophiccardiomyopathy，HCM12原發(fā)性心肌病知識(shí)講座定義以非對(duì)稱(chēng)性心肌肥厚，左心室充盈受阻、舒張期順應(yīng)性下降為基本特征的心肌病。13原發(fā)性心肌病知識(shí)講座病因常染色體顯性遺傳，常有明顯家族史。致病基因位于14號(hào)染色體長(zhǎng)臂，與心臟肌凝蛋白重鏈基因緊密相連。也有其他（1、11及15號(hào)）染色體異常的報(bào)道。也與血管緊張素受體、鈣代謝等內(nèi)環(huán)境變化有關(guān)。14原發(fā)性心肌病知識(shí)講座病理非對(duì)稱(chēng)性室間隔肥厚（asymmetricseptalhypertrophy,ASH），亦有心肌均勻肥厚或心尖部肥厚的類(lèi)型。組織學(xué)特征變現(xiàn)為左心室間隔的心肌肥大、形態(tài)特異，排列紊亂。15原發(fā)性心肌病知識(shí)講座病理高血壓性心肌肥厚對(duì)稱(chēng)性肥厚型心肌病心肌肥厚非對(duì)稱(chēng)性16原發(fā)性心肌病知識(shí)講座臨床表現(xiàn)多樣化，好發(fā)于30～40歲之間，男性>女性。癥狀：

心絞痛。氣短、氣促、心悸、乏力?；柝屎突柝是膀?qū)癥狀。猝死。體征：胸骨左緣第3～4肋間粗糙的噴射性收縮期雜音，可伴震顫，心尖部也可聞及收縮期雜音。受心肌收縮力、左室容量及射血速度影響很大。

17原發(fā)性心肌病知識(shí)講座影像學(xué)及實(shí)驗(yàn)室檢查心電圖：左心室肥大表現(xiàn)，深而不寬的病理性Q波，ST-T改變，常在胸前導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)倒置T波，室內(nèi)阻滯和期前收縮亦常見(jiàn)。超聲心動(dòng)圖：室間隔非對(duì)稱(chēng)性肥厚，舒張期室間隔的厚度與后壁之比≥1.3，左室舒張順應(yīng)性下降，二尖瓣前葉在收縮期向前方運(yùn)動(dòng)（systolicanteriormotion，SAM）。心導(dǎo)管檢查：左心室舒張末壓力升高。左心室腔與流出道間有壓差，大于20mmHg。

18原發(fā)性心肌病知識(shí)講座診斷與鑒別診斷前述臨床表現(xiàn)。家族史。結(jié)合ECG、UCG、心導(dǎo)管檢查。排除其他心臟疾病。19原發(fā)性心肌病知識(shí)講座治療1.生活方式指導(dǎo)。2.緩解左室舒張功能障礙，減輕左室流出道狹窄，抗室性心律失常。β受