徐愿2017年1月24日大動(dòng)脈炎診斷要點(diǎn)編輯ppt主要內(nèi)容一、大動(dòng)脈炎的臨床特點(diǎn)二、大動(dòng)脈炎與動(dòng)脈硬化的差別編輯ppt患者病例特點(diǎn)>50歲男性有心梗、下肢動(dòng)脈閉塞病史無(wú)明顯全身癥狀動(dòng)脈造影示：雙側(cè)髂外動(dòng)脈、股淺動(dòng)脈、腘動(dòng)脈、脛前動(dòng)脈等多處狹窄、閉塞編輯ppt臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)ACR1990起病年齡小于40歲肢體間歇性運(yùn)動(dòng)障礙肱動(dòng)脈搏動(dòng)減弱雙上肢動(dòng)脈收縮壓之差大于10mmHg鎖骨下動(dòng)脈或主動(dòng)脈雜音主動(dòng)脈及其主要分支、四肢近端大動(dòng)脈狹窄或閉塞的影像學(xué)證據(jù)具備其中三條的患者即可確診（病變常為局灶或節(jié)段性，且不是由動(dòng)脈硬化、纖維肌發(fā)育不良或類(lèi)似原因引起）編輯ppt年齡編輯ppt年齡編輯ppt患者病例特點(diǎn)>50歲男性有心梗、下肢動(dòng)脈閉塞病史無(wú)明顯全身癥狀動(dòng)脈造影示：雙側(cè)髂外動(dòng)脈、股淺動(dòng)脈、腘動(dòng)脈、脛前動(dòng)脈等多處狹窄、閉塞編輯ppt中國(guó)的診斷標(biāo)準(zhǔn)編輯ppt受累血管指南：大動(dòng)脈炎(Takayasuarterifis，TA)是指主動(dòng)脈及其主要分支的慢性進(jìn)行性非特異性炎性疾病。病變多見(jiàn)于主動(dòng)脈弓及其分支，其次為降主動(dòng)脈、腹主動(dòng)脈和腎動(dòng)脈頭臂動(dòng)脈型：累及主動(dòng)脈弓及其分支胸、腹主動(dòng)脈型：累及降主動(dòng)脈及腹腔動(dòng)脈廣泛型：具有上述2種類(lèi)型的臨床特征肺動(dòng)脈型：肺動(dòng)脈編輯ppt受累血管編輯ppt受累血管編輯ppt受累血管編輯ppt患者病例特點(diǎn)>50歲男性有心梗、下肢動(dòng)脈閉塞病史無(wú)明顯全身癥狀動(dòng)脈造影示：雙側(cè)髂外動(dòng)脈、股淺動(dòng)脈、腘動(dòng)脈、脛前動(dòng)脈等多處狹窄、閉塞編輯ppt全身表現(xiàn)編輯ppt全身表現(xiàn)編輯ppt患者病例特點(diǎn)>50歲男性有心梗、下肢動(dòng)脈閉塞病史無(wú)明顯全身癥狀動(dòng)脈造影示：雙側(cè)髂外動(dòng)脈、股淺動(dòng)脈、腘動(dòng)脈、脛前動(dòng)脈等多處狹窄、閉塞編輯ppt主要內(nèi)容一、大動(dòng)脈炎的臨床特點(diǎn)二、大動(dòng)脈炎與動(dòng)脈硬化的差別編輯ppt大動(dòng)脈炎的病理早期：動(dòng)脈周?chē)准皠?dòng)脈外膜炎逐漸向中層及內(nèi)膜發(fā)展致中層纖維組織、增生肌層破壞、內(nèi)膜增生水腫、肉芽腫形成、血管腔變細(xì)后期：全層血管壁均被破壞、管腔內(nèi)可有血栓形成，以至全部閉塞編輯ppt大動(dòng)脈炎的病理活動(dòng)期：受累動(dòng)脈管壁僵硬水腫，動(dòng)脈周?chē)M織可出現(xiàn)炎癥表現(xiàn)微觀：動(dòng)脈壁的中膜和外膜有大量淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞和單核細(xì)胞浸潤(rùn)，中膜彈力層斷裂，內(nèi)膜增厚非活動(dòng)期：動(dòng)脈壁發(fā)生纖維化，急性炎癥表現(xiàn)消失編輯ppt動(dòng)脈硬化的機(jī)理：損傷反應(yīng)危險(xiǎn)因素如物理（血壓）、化學(xué)（LDL、血糖、尼古丁）、生物（細(xì)菌毒素和病毒）、免疫等引起內(nèi)皮損傷。損傷的內(nèi)皮通透性增加并分泌粘附因子、生長(zhǎng)因子及趨化因子，吸引單核細(xì)胞粘附于內(nèi)皮并進(jìn)入SES，吸引SMC從中層移入內(nèi)膜下，吸引血小板粘附于內(nèi)皮。單核細(xì)胞、SMC及PLT激活。編輯ppt損傷反應(yīng)學(xué)說(shuō)單核細(xì)胞及中層SMC攝取脂質(zhì)，形成FC及脂紋。內(nèi)皮細(xì)胞、血小板、單核細(xì)胞及SMC合成和釋放四種生長(zhǎng)因子（PDGF、bFGF、EGF樣因子和TGF-），刺激SMC和成纖維細(xì)胞的增生及結(jié)締組織形成。早期AS形成與發(fā)展。攝取大量有毒OX-LDL的FC發(fā)生壞死，形成胞外脂核；SMC在生長(zhǎng)因子的作用下，大量增生并產(chǎn)生外基質(zhì)，如此遂形成粥樣斑塊。纖維粥樣斑塊的形成：表層為纖維帽、其下為SMC、MP、FC、細(xì)胞外脂質(zhì)及基質(zhì)。編輯ppt正常脂點(diǎn)脂紋斑塊前期粥樣斑塊纖維粥樣斑塊復(fù)雜斑塊從第一/二個(gè)十年從第三個(gè)十年從第四個(gè)十年斑塊分型：動(dòng)脈粥樣硬化的演變編輯ppt脂點(diǎn)脂紋：早期病變，無(wú)血管狹窄，但其功能紊亂遷移至內(nèi)膜的單核細(xì)胞和SMC在吞噬脂質(zhì)后形成大量FoamCell。此種細(xì)胞呈圓形或梭形，表面可有突起，胞漿內(nèi)含多量大小不一的脂質(zhì)空泡。這些細(xì)胞堆積成團(tuán)，形成肉眼可見(jiàn)的淡黃色條紋即脂紋，為寬1-2mm，長(zhǎng)短不一的條狀或斑點(diǎn)狀，平坦或略突出與內(nèi)膜表面。編輯ppt纖維粥樣斑塊：AS病變?cè)斐裳鲃?dòng)力學(xué)意義的管腔狹窄肉眼觀，為突出于內(nèi)膜表面的灰黃色斑塊。隨著斑塊表層膠原纖維的不斷增加和玻璃樣變，脂質(zhì)被埋于深層，表面呈珠白色。鏡下，斑塊表層為厚薄不一的纖維帽，有大量SMC及細(xì)胞外基質(zhì)組成。纖維帽之下可見(jiàn)多少不等的增生SMC、巨噬細(xì)胞及泡沫細(xì)胞以及細(xì)胞外脂質(zhì)和基質(zhì)。編輯ppt復(fù)合斑塊：易破裂致急性缺血綜合征內(nèi)部出血：斑塊基底部新生毛細(xì)血管壁薄，易破裂出血形成血腫，斑塊擴(kuò)大。破裂潰瘍：斑塊周部纖維帽薄，易發(fā)生破裂、潰瘍、夾層。血栓形成：斑塊破裂形成潰瘍后，膠原暴露，激活血小板及凝血機(jī)制，迅速形成血栓遠(yuǎn)端栓塞：斑塊破裂后粥樣物質(zhì)釋放入血可致遠(yuǎn)端血管栓塞易損斑塊編輯ppt從第一/二個(gè)十年從第三個(gè)十年從第四個(gè)十年動(dòng)脈粥樣硬化的分期亞臨床期缺血期壞死期、纖維化期正常脂點(diǎn)脂紋斑塊前期粥樣斑塊纖維粥樣斑塊復(fù)雜斑塊編輯ppt大動(dòng)脈炎的血管影像學(xué)特點(diǎn)超聲血管狹窄：累及頸總動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈為多，多為雙側(cè)性病變血管壁彌漫增厚，內(nèi)膜光滑，一般無(wú)斑塊形成橫切面管壁環(huán)形彌漫增厚，包圍狹窄管腔，形似“通心粉”狀編輯ppt大動(dòng)脈炎的血管影像學(xué)特點(diǎn)編輯ppt大動(dòng)脈炎的血管影像學(xué)特點(diǎn)編輯ppt大動(dòng)脈炎的血管影像學(xué)特點(diǎn)編輯ppt大動(dòng)脈炎與動(dòng)脈硬化的鑒別大動(dòng)脈炎發(fā)病年齡較早，