矮小癥臨床路徑一、矮小癥臨床路徑標準住院流程（一）適用對象。第一診斷為矮小癥（舊稱侏儒癥（IC－10︰E34.。（二）診斷依據(jù)。（王衛(wèi)平主編，高等教育出版社，2004版童（中華兒科雜志，2008年，46:428－43、《PediatricEndocinology（MarkA.Sperling主編，SaundersElsevier年（七版（人民衛(wèi)生出版社（顏純、王慕逖主編，人民衛(wèi)生出版社，2006年。身高處于同種族、同年齡、同性別正常健康兒童生長曲3百分位數(shù)以下，或低于兩個標準差者（2005年九省歲兒童身高、體重標準差。（三）治療方案的選擇。（王衛(wèi)平主編，高等教育出版社，2004版童診治指南（200846:428-430Endocinology（MarkA.Sperling主編，SaundersElsevier社，2007年）等。甲狀腺素功能減低癥：甲狀腺素替代療法。12代治療，12歲后聯(lián)合或單獨雌、孕激素治療。聯(lián)合垂體激素缺乏癥：相應缺乏激素替代治療。其他：對因、對癥治療。輔助治療：運動、營養(yǎng)治療。（四）標準住院日≤3天。（五）進入路徑標準。ICD-10︰E34.3矮小癥（癥）疾病編碼。沒有明確的矮小病因?？苹騼簝?nèi)科臨床醫(yī)師判斷需要住院檢查治療。當患者同時具有其他疾病診斷，如在住院期間不需特路徑。（六）住院期間檢查項目。必需的檢查項目：血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)；甲狀腺功能TTTSFTFT4對半；肝腎功能、血脂、電解質(zhì)、血糖；骨齡、垂體MR（懷疑腫瘤時需強化；生長激素激發(fā)試驗（包括精氨酸激發(fā)試驗、胰島2前兩項必選一項。根據(jù)患者病情可選擇的檢查項目：皮質(zhì)醇、促腎上腺激素釋放激素、胰島素樣生長因子（IGF1、胰島素樣生長因子結合蛋白（骨密度；（3）25羥維生素D3；X光攝片；血氣分析；酮、催乳素、絨毛膜促性腺激素；戈那瑞林激發(fā)試驗；絨毛膜促性腺激素試驗；染色體核型分析；IGF-1生成試驗。（七）治療方案與藥物選擇。診斷生長激素缺乏癥者給予生長激素治療：生長激素粉劑或水劑，國內(nèi)常用劑量是0.0.15U/kg/d射。對癥治療藥物：根據(jù)患者情況選擇。2－4周復查激素水平并調(diào)整劑量。診斷腎上腺皮質(zhì)功能減退者：選用氫化考的松治療。其他：根據(jù)相應檢查結果處理。（八）出院標準?；颊咄晟葡嚓P檢查以及病因評估。生長激素激發(fā)試驗過程順利，無不良反應。沒有需要住院處理的并發(fā)癥和（或）合并癥。（九）變異及原因分析。檢查發(fā)現(xiàn)存在較嚴重的內(nèi)科系統(tǒng)性疾病如腎功能不全、原因等，并按相應路徑或指南進行救治，退出本路徑。二、矮小癥臨床路徑表單適用對象：第一診斷為矮小癥（ICD-10：E34.3）患者姓名： 性別： 年齡： 門診號： 住院號：住院日期： 年 月 日出院日期： 年 月 日標準住院日天時間 住院第1天詢問病史與體格檢查完成病歷書寫上級醫(yī)師查房與病情評主 □初步確定治療方案要檢診向患者家屬初步交代病療工作長期醫(yī)囑：兒內(nèi)科疾病護理常規(guī)二級護理普通飲食臨時醫(yī)囑：重□血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)點□肝腎功能、血脂、電解質(zhì)、醫(yī)血氣分析囑T4、TSH、FT3、FT4、乙肝兩對半皮質(zhì)醇、ACTH、IGF-1IGFBP-3骨齡、垂體MRI/CT平掃骨密度激發(fā)試驗方案視病情增加檢查項目

住院第2天的檢查和治療方案完成上級醫(yī)師查房記錄進行生長激素激發(fā)試驗檢查方案監(jiān)測與治療試驗不良反應發(fā)生患者1-2個小時測血壓、血糖建立靜脈通道長期醫(yī)囑：兒內(nèi)科疾病護理常規(guī)二級護理普通飲食

3天（出院日）上級醫(yī)師查房錄驗反應監(jiān)測與治療出院完成出院小結出院醫(yī)囑：出院帶藥動出院宣教：向患兒家屬交代出院注意事間隔時間，觀察項目等□介紹病房環(huán)境、設施和設備□執(zhí)行醫(yī)囑主要□入院護理評估 □觀察病情并及時向醫(yī)師護理□矮小癥住院檢查流程教育 報工作 □發(fā)生不