內(nèi)科學(xué)泌尿系統(tǒng)腎小球疾病資料講授主要內(nèi)容概述病因與發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)診斷治療入球動(dòng)脈AfferentarterioleEfferentarteriole出球動(dòng)脈腎小球基本結(jié)構(gòu)腎小球的作用象一個(gè)濾器（filter）真正的濾過膜是毛細(xì)血管袢的基底膜這是腎小球最重要的結(jié)構(gòu)被基底膜截留？毛細(xì)血管內(nèi)----水、電解質(zhì)和小分子物質(zhì)----基底膜濾出1.Cells(redcells,whitecellsandplatelets)2.Largeplasmaproteins(albuminandlarger)濾出液：（水、電解質(zhì)和小分子物質(zhì)）

出現(xiàn)在基底膜的外側(cè)收集到Bowman’sspaceBowman’sspace（鮑曼氏囊）腎小球成分：疏松、起支持作用的結(jié)締組織mesangium（系膜）光鏡下正常腎小球正常腎小球內(nèi)有三種細(xì)胞基底膜不同位置來區(qū)分三種細(xì)胞正常腎小球內(nèi)的三種細(xì)胞紅細(xì)胞：毛細(xì)血管襻內(nèi)電鏡下看三種細(xì)胞正常人腎小球三種細(xì)胞之一躺在基底膜內(nèi)側(cè)內(nèi)皮細(xì)胞endothelialcells躺在基底膜外側(cè)epithelialcell上皮細(xì)胞人腎小球正常細(xì)胞之二躺在系膜基質(zhì)（柄）內(nèi)(=mesangium)mesangialcells系膜細(xì)胞人腎小球正常細(xì)胞之三腎臟結(jié)構(gòu)-功能-疾病聯(lián)系腎小球=濾器：正常工作的條件1.足夠壓力—足夠血供2.沒有滲漏（leak）1.足夠壓力—足夠血供停止濾過：腎衰（renalfailure,acuteorchronic)2.沒有滲漏（leak）漏過紅細(xì)胞：血尿（haematuriabloodintheurine)漏過蛋白：蛋白尿（proteinuriaproteinintheurine)腎小球疾病的臨床表現(xiàn)腎小球疾病分類

病因：原發(fā)性、繼發(fā)性、遺傳性

原發(fā)性腎小球病常病因不明，繼發(fā)性腎小球病系指全身性疾?。ㄈ缦到y(tǒng)性紅斑狼瘡、糖尿病等）中的腎小球損害，遺傳性腎小球病為遺傳變異基因所致的腎小球?。ㄈ鏏lport綜合征等）。概述臨床分型急性腎小球腎炎AGNacuteglomerulonephritis急進(jìn)性腎炎R(shí)PGNrapidlyprogressiveglomerulonephritis慢性腎炎CGNchronicglomerulonephritis隱匿型腎炎latentglomerulonephritis腎病綜合征NSnephroticsyndrome

原發(fā)性腎小球疾病的病理分型一、輕微病變性腎小球腎炎minimalchangeglomerulonephritis

二、局灶性節(jié)段性病變focalsegmentallesions三、彌漫性腎小球腎炎diffuseglomerulonephritis

膜性腎病MNmembranousnephropathy

增生性腎炎proliferativeglomerulonephritis

硬化性腎小球腎炎sclerosingglomerulonephritis

未分類的腎小球腎炎

unclassifiedglomerulonephritis腎臟病理?yè)p害1---局部/彌漫（腎臟整體）所有腎小球正常=無腎炎多數(shù)腎小球異常=彌漫腎小球腎炎部分腎小球異常=局灶性腎小球腎炎正常=無腎炎腎小球部分受累=節(jié)段性腎炎腎小球全部受累=全球性腎炎腎臟病理?yè)p害2節(jié)段/全球（單個(gè)腎小球）原發(fā)性腎小球腎炎的組織學(xué)名稱Membranousglomerulonephritis膜性腎病Proliferativeglomerulonephritis增殖性腎炎Membrano-proliferativeglomerulonephritis膜增生性腎炎MinimalChangeglomerulonephritis微小病變腎病FocalGlomerulosclerosis局灶腎小球硬化細(xì)胞數(shù)增多=基底膜增厚=細(xì)胞數(shù)增多+基底膜增厚=腎小球膠原瘢痕=腎病綜合征，沒有基底膜增厚=系膜增生性腎小球腎炎MsPGN

mesangialproliferativeglomerulonephritis毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎

endocapillaryproliferativeglomerulonephritis系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎

mesangialcapillaryglomerulonephritis新月體和壞死性腎小球腎炎

crescenticandnecrotizingglomerulonephritis

增生性腎炎上皮細(xì)胞

(像新月在

Bowman’s囊內(nèi))彌漫增生g/n增生性腎小球腎炎(細(xì)胞數(shù)增多)快速進(jìn)展g/n炎癥細(xì)胞內(nèi)皮細(xì)胞系膜細(xì)胞系膜增生g/n

特殊：IgA腎病微小病變型腎病隸屬于輕微病變性腎小球腎炎，局灶性節(jié)段性腎小球腎炎和局灶性節(jié)段性腎小球硬化均隸屬于局灶性節(jié)段性腎小球病變病因與發(fā)病機(jī)制

（etiologyandpathogenesis）

多數(shù)是免疫介導(dǎo)的炎癥性疾病，非免疫、非炎癥共同作用

病因？多數(shù)是免疫反應(yīng)介導(dǎo)的炎癥損傷，免疫機(jī)制是始發(fā)機(jī)制,在慢性進(jìn)展過程中非免疫、非炎癥機(jī)制共同參與一.免疫反應(yīng)(一)體液免疫

1．腎小球原位免疫復(fù)合物形成腎小球基底膜抗原植入性抗原其它腎小球抗原2．循環(huán)免疫復(fù)合物沉積免疫復(fù)合物可沉積在內(nèi)皮細(xì)胞下，基膜內(nèi)，上皮細(xì)胞下或系膜區(qū)內(nèi)。循環(huán)免疫復(fù)合物沉積免疫熒光染色，不連續(xù)的顆粒狀熒光原位免疫復(fù)合物形成免疫熒光染色，連續(xù)的線性熒光電子致密物沉積部位a上皮下b基底膜內(nèi)c內(nèi)皮下d系膜區(qū)(二)細(xì)胞免疫二.炎癥反應(yīng):炎癥細(xì)胞、炎癥介質(zhì)

三.非免疫因素蛋白尿；高脂血癥；高血壓等

細(xì)胞免疫炎癥細(xì)胞與炎癥介質(zhì)凝血與纖溶性腎損害非免疫機(jī)制的作用：蛋白尿；高脂血癥；高血壓等臨床表現(xiàn)

（clinicalfeature）浮腫（眼瞼、四肢）血尿（肉眼、鏡下）排尿異常，腰痛消化道癥狀貧血高血壓蛋白尿正常濾過小于2～4萬Da蛋白質(zhì)通過

腎小球?yàn)V過膜：毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞、基底膜、臟層上皮細(xì)胞（足細(xì)胞）分子屏障：腎小球?yàn)V過屏障電荷屏障：1上皮細(xì)胞2基底膜3內(nèi)皮細(xì)胞4被濾過物質(zhì)

血尿3個(gè)/HP，1ml/L。單純或伴蛋白尿、管型尿血尿來源：相差顯微鏡檢查；尿紅細(xì)胞容積分布曲線相差顯微鏡檢查紅細(xì)胞形態(tài)均一性不均一性掃描電鏡下紅細(xì)胞形態(tài)腎病性水腫：低白蛋白下肢開始容量低---RAS-ADH腎內(nèi)因素腎炎性水腫：球管失衡

容量高---

高血壓、毛細(xì)血管通透性顏面、眼瞼

浮腫高血壓hypertension

腎血管性、腎實(shí)質(zhì)性容量依賴型、腎素依賴型CRF患者90%出現(xiàn)高血壓原因：①鈉、水潴留②腎素分泌增多：腎實(shí)質(zhì)缺血刺激……③腎實(shí)質(zhì)損害后腎內(nèi)降壓物質(zhì)分泌減少（激肽等）

腎功能損害：急性及慢性腎功能衰竭治療（一）一般治療注意休息，避免勞累、受涼避