第八節(jié)脊髓及椎管內(nèi)疾病

湖北醫(yī)藥學(xué)院醫(yī)學(xué)影像中心陳學(xué)強(qiáng)1cxq128@椎管內(nèi)腫瘤的分類髓內(nèi)腫瘤

室管膜瘤/星形細(xì)胞瘤髓外硬膜內(nèi)腫瘤

神經(jīng)鞘瘤/脊膜瘤硬膜外腫瘤

轉(zhuǎn)移瘤/淋巴瘤2cxq128@脊髓內(nèi)腫瘤

（IntramedullarTumorofSpinalCord）

3cxq128@椎管腫瘤：髓內(nèi)腫瘤

概述

.占椎管內(nèi)腫瘤的10-15%，以室管膜瘤和星形細(xì)胞瘤最多。

.室管膜瘤為最常見，占髓內(nèi)腫瘤的55-65%，常見于20-60歲，男性居多。發(fā)生于脊髓中央管以及脊髓終絲的室管膜細(xì)胞

.星形細(xì)胞瘤占髓內(nèi)腫瘤的30%，兒童比成人多見。起于脊髓星形細(xì)胞，呈膨脹性或浸潤性生長，與正常脊髓無明顯分界4cxq128@概述38％可發(fā)生囊變。疼痛為最常見的首發(fā)癥狀，逐漸出現(xiàn)腫瘤節(jié)段以下的感覺異常和運(yùn)動障礙。

5cxq128@一、X線

平片檢查可無明顯異常，有時可見椎管擴(kuò)大、椎弓根間距增寬，偶見腫瘤鈣化。脊髓造影，多數(shù)見脊髓增粗，但無移位。蛛網(wǎng)膜下腔部分阻塞時，對比劑呈對稱性分流。完全阻塞時則呈大杯口狀梗阻，兩側(cè)蛛網(wǎng)膜下腔均勻變窄或完全閉塞。6cxq128@異常X線表現(xiàn)（脊髓造影）對比劑梗阻梗阻面形態(tài)脊髓變化蛛網(wǎng)膜下腔椎管大小7cxq128@髓內(nèi)髓外硬膜下8cxq128@二、CT

脊髓密度降低，囊變表現(xiàn)為更低密度區(qū)，外形呈不規(guī)則膨大。腫瘤邊緣模糊，與正常脊髓分界欠清。增強(qiáng)后腫瘤實質(zhì)部分輕度強(qiáng)化或不強(qiáng)化。室管膜瘤可見中央管周圍輕度強(qiáng)化為其特征性改變。CTM可見蛛網(wǎng)膜下腔變窄、閉塞、移位，延遲掃描有時可見對比劑進(jìn)入囊腔。9cxq128@腰椎脊髓內(nèi)室管膜瘤10cxq128@椎管腫瘤：髓內(nèi)腫瘤MRI診斷1病變脊髓均勻或梭形增粗，周圍蛛網(wǎng)膜下腔變窄，可累及幾個椎體節(jié)段2T1WI病變呈低信號，T2WI呈高信號，且信號不均勻，與正常脊髓分界不清3腫瘤由實性和囊性部分構(gòu)成，囊性部分由腫瘤壞死液化和脊髓繼發(fā)性空洞兩部分組成，呈長T1及T2改變4增強(qiáng)掃描腫瘤實性部分有明顯強(qiáng)化，囊性部分不強(qiáng)化，室管膜瘤常比星形細(xì)胞瘤強(qiáng)化明顯

11cxq128@頸7~胸2平面脊髓室管膜瘤12cxq128@星形細(xì)胞瘤（astrocytoma）臨床與病理占髓內(nèi)腫瘤40%，76%為Ⅰ～Ⅱ級，24%為Ⅲ～Ⅳ級頸胸段脊髓最多見，兒童可累及脊髓全長38%囊變，可合并脊髓空洞兒童多見，無性別差異，腫瘤小13cxq128@影像學(xué)表現(xiàn)CT：脊髓增粗，呈等、低或稍高密度；囊變呈更低密度；輕度強(qiáng)化；CTM脊髓增粗，蛛網(wǎng)膜下腔變窄MRI：脊髓增粗；腫瘤T1信號低于脊髓，T2信號高于脊髓；囊變、出血、空洞使信號不均；腫瘤實體部分明顯強(qiáng)化，均一或不均14cxq128@頸髓星形細(xì)胞瘤15cxq128@星形細(xì)胞瘤16cxq128@脊髓內(nèi)星形細(xì)胞瘤117cxq128@橫斷面增強(qiáng)髓內(nèi)星形細(xì)胞瘤218cxq128@四、診斷、鑒別診斷及比較影像學(xué)

根據(jù)上述CT和MRI表現(xiàn)，髓內(nèi)腫瘤不難診斷。星形細(xì)胞瘤與室管膜瘤的鑒別在于前者多見于兒童，以頸、胸段最為常見，累及范圍較大，伴發(fā)囊腫的機(jī)會較少。而室管膜瘤范圍較大，呈邊界清楚的結(jié)節(jié)狀，并伴廣泛的囊腫。19cxq128@四、診斷、鑒別診斷及比較影像學(xué)星形細(xì)胞瘤與多發(fā)性硬化鑒別困難，多發(fā)性硬化在急性期亦可表現(xiàn)為脊髓增粗，信號減低，但其信號均勻一致，周圍常有正常脊髓組織環(huán)繞，占位效應(yīng)不明顯，晚期常出現(xiàn)脊髓萎縮。脊髓無明顯腫大的腫瘤內(nèi)發(fā)生囊腫時，需與脊髓空洞癥鑒別，后者囊腫邊緣清楚，多有流空現(xiàn)象。20cxq128@髓外硬膜下腫瘤21cxq128@神經(jīng)鞘瘤與神經(jīng)纖維瘤（NeurofibromaandNeurinoma）

22cxq128@概述神經(jīng)鞘瘤是最常見的椎管內(nèi)腫瘤，占所有椎管內(nèi)腫瘤的29％，起源于神經(jīng)鞘膜的雪旺氏細(xì)胞，故又稱雪旺氏細(xì)胞瘤。神經(jīng)纖維瘤起源于神經(jīng)纖維母細(xì)胞，含有纖維組織成分。23cxq128@髓外硬膜內(nèi)腫瘤-神經(jīng)鞘瘤

病理：◆腫瘤呈圓形/卵圓形或分葉狀，常單發(fā)。較大腫瘤易發(fā)生囊變，◆部分腫瘤可沿神經(jīng)孔生長到椎管外而呈啞鈴狀?！粲捎谀[瘤生長緩慢，脊髓長期受壓，常有明顯壓跡，甚至呈扁條狀，伴有水腫軟化等。24cxq128@概述臨床最常見于20~40歲，常表現(xiàn)為神經(jīng)根壓迫癥狀，表現(xiàn)為疼痛，以后出現(xiàn)肢體麻木、感覺減退等。25cxq128@一、X線

平片可見椎弓根骨質(zhì)局限吸收、破壞，有時可見椎間孔擴(kuò)大以及椎管內(nèi)病理鈣化。脊髓造影可見腫瘤側(cè)蛛網(wǎng)膜下腔增寬，健側(cè)變窄，脊髓受壓并向健側(cè)移位。部分阻塞時，對比劑圍繞腫瘤邊緣形成充盈缺損，完全阻塞時；阻塞端呈典型的淺杯口狀。26cxq128@脊髓外硬膜內(nèi)腫瘤27cxq128@二、CT

腫瘤呈圓形實質(zhì)性腫塊，密度較脊髓略高，脊髓受壓移位。增強(qiáng)掃描腫瘤實性部分呈明顯強(qiáng)化，囊變壞死區(qū)無強(qiáng)化。腫瘤易向椎間孔方向生長，致神經(jīng)孔擴(kuò)大，骨窗像可見椎弓根骨質(zhì)吸收破壞，椎管擴(kuò)大。28cxq128@二、CT當(dāng)腫瘤穿過硬膜囊神經(jīng)根鞘向硬膜外生長時，腫瘤可呈啞鈴狀外觀。CTM可清楚顯示腫瘤阻塞蛛網(wǎng)膜下腔的部位、腫瘤與脊髓的分界以及脊髓移位情況，腫瘤阻塞部位上、下方的蛛網(wǎng)膜下腔常擴(kuò)大。29cxq128@頸2~4平面神經(jīng)鞘瘤，女性，22歲30cxq128@頸2-3平面神經(jīng)纖維瘤，男性，46歲31cxq128@三、MRI

腫瘤形態(tài)規(guī)則，邊緣光滑，常較局限，脊髓受壓移位，腫瘤同側(cè)蛛網(wǎng)膜下腔擴(kuò)大。T1WI上腫瘤呈略低于或等于脊髓信號，T2WI上腫瘤呈高信號；伴囊變壞死時其內(nèi)信號不均。

32cxq128@三、MRIGd-DTPA增強(qiáng)，腫瘤實性部分明顯強(qiáng)化，邊界更加清楚銳利，與脊髓分界清楚。橫斷面或冠狀面圖像能清晰觀察到腫瘤穿出神經(jīng)孔的方向和啞鈴狀腫瘤全貌。

33cxq128@頸4/5平面椎管內(nèi)神經(jīng)纖維瘤，女性，51歲

34cxq128@神經(jīng)鞘瘤MR表現(xiàn)

--T1WI增強(qiáng)掃描35cxq128@神經(jīng)鞘瘤MR表現(xiàn)

--T1WI增強(qiáng)掃描36cxq128@脊膜瘤

（Meningioma）

37cxq128@概述脊膜瘤占所有椎管內(nèi)腫瘤的25％，起源于蛛網(wǎng)膜細(xì)胞，70％以上發(fā)生在胸段，頸段次之（20％），腰骶段極少。絕大多數(shù)腫瘤生長于髓外硬膜下，少數(shù)可長入硬膜外，大多數(shù)呈圓形或卵圓形，包膜完整，腫瘤基底較寬，與硬脊膜粘連較緊，腫瘤壓迫脊髓使之移位、變形。臨床上2/3以上發(fā)生于中年，高峰在30~50歲之間，女性略多。38cxq128@一、CT

腫瘤多為實質(zhì)性，橢圓形或圓形，呈等密度或稍高密度，有完整包膜，在瘤體內(nèi)可見到不規(guī)則鈣化。增強(qiáng)后腫瘤呈均勻強(qiáng)化。CTM可見腫瘤上下方蛛網(wǎng)膜下腔增寬，脊髓受壓變細(xì)并有明顯移位。39cxq128@腰3~5平面脊膜瘤，男性，84歲40cxq128@二、MRI

形態(tài)學(xué)改變同CT。T1WI上腫瘤呈等信號，少數(shù)可低于脊髓信號，在T2WI上腫瘤信號多有輕度增高。Gd-DTPA增強(qiáng)掃描，腫瘤顯著強(qiáng)化，與脊髓界限清楚，脊髓多向健側(cè)移位。41cxq128@胸5平面椎管內(nèi)髓外、硬膜內(nèi)脊膜瘤42cxq128@脊膜瘤MRI表現(xiàn)

---T1WI43cxq128@三、診斷、鑒別診斷及比較影像學(xué)

MRI是椎管內(nèi)腫瘤首選的檢查方法，可區(qū)分脊髓內(nèi)、髓外硬膜內(nèi)及硬膜外腫瘤。脊膜瘤與神經(jīng)鞘瘤均具有髓外硬膜下腫瘤的共同表現(xiàn)，容易混淆。神經(jīng)鞘瘤常有相應(yīng)椎間孔擴(kuò)大，椎弓根吸收破壞等骨質(zhì)結(jié)構(gòu)改變，常穿過椎間孔向硬膜外發(fā)展，呈典型的啞鈴狀外觀。脊膜瘤鈣化出現(xiàn)率高，且很少引起神經(jīng)孔擴(kuò)大，啞鈴型腫瘤明顯少于神經(jīng)鞘瘤。44cxq128@三、椎管內(nèi)血管畸形臨床與病理分類：動靜脈畸形、海綿狀血管瘤、靜脈畸形、毛細(xì)血管擴(kuò)張癥脊髓壓迫及功能障礙45cxq128@影像學(xué)表現(xiàn)X線：血管造影為診斷金標(biāo)準(zhǔn)CT：脊髓增粗；表面點狀鈣化；脊髓內(nèi)或表面異常強(qiáng)化血管（團(tuán)）影MRI：脊髓內(nèi)或脊髓表面異常流空血管（團(tuán)）影；增強(qiáng)后點線狀強(qiáng)化；脊髓內(nèi)可有缺血、出血改變46cxq128@椎管內(nèi)血管畸形（圖）47cxq128@椎管內(nèi)血管畸形（圖）48cxq128@椎管內(nèi)血管畸形（圖）49cxq128@

DanielARufenachtGenevauniversity（病例）50cxq128@51cxq128@脊髓空洞癥

（Syringomyelia）

52cxq128@慢性進(jìn)行性脊髓退行性變，為先天性、退行性、外傷后和腫瘤性臨床癥狀為受損節(jié)段的分離性感覺障礙和下運(yùn)動神經(jīng)元障礙等。空洞多在頸和上胸段53cxq128@影像學(xué)表現(xiàn)CTM：依脊髓外形分為四型：①正常；②增大；③變扁；④萎縮。注入對比劑后立即進(jìn)入或延遲4~6小時后進(jìn)入，為髓內(nèi)高密度區(qū)MRI：在T1WI上囊腔呈低信號，T2WI呈高信號，位于脊髓內(nèi)。矢狀面最宜確定囊腔的范圍，脊髓增大或萎縮；橫斷面可進(jìn)一步顯示囊腔在脊髓內(nèi)的部位。并可發(fā)現(xiàn)引起空洞原發(fā)病變，如腫瘤54cxq128@脊髓空洞征MRI表現(xiàn)脊髓增粗，其內(nèi)見條狀或串珠狀水樣異常信號影

55cxq128@脊髓空洞征MRI表現(xiàn)脊髓增粗，其內(nèi)見條狀或串珠狀水樣異常信號影56cxq128@脊髓空洞征MRI表現(xiàn)脊髓增粗