尤文肉瘤治療方案的選擇1精品PPT簡介尤文肉瘤家族（ESFT）是一類小圓細胞腫瘤的統(tǒng)稱，它包含骨的尤文肉瘤（Ewingssarcoma，ES）骨外ES原始神經(jīng)外胚葉腫瘤（PrimitiveneuroectodermaltumorPNET）骨的PNETAskins瘤2精品PPT特征該組腫瘤具有相同的特異性的融合基因EWS融合基因同時，還具有相同的細胞膜糖蛋白，以區(qū)分其他小圓細胞腫瘤MIC2（CD99）3精品PPT流行病學年齡：青少年部位：全身各骨均可見，尤其骨盆、長骨骨干、胸壁表現(xiàn)：局部疼痛、腫脹，也可伴發(fā)熱、乏力、消瘦檢查：經(jīng)典的影像學表現(xiàn)是“洋蔥皮樣改變”檢驗：LDH升高、淋巴細胞減少4精品PPT常規(guī)檢查必要時生殖咨詢5精品PPT治療流程VAC-IEVACDVAI手術根治性放療手術±放療VAC-IEVACDVAI6精品PPT基礎治療——化療歐美多中心研究顯示新輔助化療：腫瘤降期、提高R0手術率輔助化療：改善無復發(fā)生存率（RFS）提高生存率（OS）重要結論：化療是Ewing家族肉瘤治療的基石7精品PPT化療藥物選擇聯(lián)合方案：至少選擇三種V：Vincristine長春新堿（必不可少）A：Anthracyclines蒽環(huán)類藥物E：Etopside依托泊苷C：Cyclophosphamide環(huán)磷酰胺I：Ifosfamide異環(huán)磷酰胺D：Dactinomycin更生霉素8精品PPT化療方案選擇IESS1IESS2隨機對照無轉移VACD,5年RFS60%OS65%VAC,5年RFS24%OS28%無轉移VACD結論：無轉移患者中VACD優(yōu)于VAC方案9精品PPT化療方案選擇INT-0091隨機對照無轉移395轉移120無轉移VACD-IE轉移VACDVACD-IEVACD-IE,5年OS72%VACD,5年OS61%VACD-IE,5年OS35%VACD,5年OS34%結論：無轉移患者中VACD-IE優(yōu)于VACD方案

初始發(fā)生轉移患者VACD-IE和VACD方案效果等同10精品PPT9、人的價值，在招收誘惑的一瞬間被決定。2023/2/32023/2/3Friday,February3,202310、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。2023/2/32023/2/32023/2/32/3/20234:58:15PM11、人總是珍惜為得到。2023/2/32023/2/32023/2/3Feb-2303-Feb-2312、人亂于心，不寬余請。2023/2/32023/2/32023/2/3Friday,February3,202313、生氣是拿別人做錯的事來懲罰自己。2023/2/32023/2/32023/2/32023/2/32/3/202314、抱最大的希望，作最大的努力。03二月20232023/2/32023/2/32023/2/315、一個人炫耀什么，說明他內心缺少什么。。二月232023/2/32023/2/32023/2/32/3/202316、業(yè)余生活要有意義，不要越軌。2023/2/32023/2/303February202317、一個人即使已登上頂峰，也仍要自強不息。2023/2/32023/2/32023/2/32023/2/3化療方案選擇EICESS92隨機對照高危人群腫瘤大初始轉移普通人群包括IFO在內的多藥方案包括CTX在內的多藥方案高危人群IFO包括IFO在內的多藥方案包括CTX在內的多藥方案普通人群IFO、CTX12精品PPT9、人的價值，在招收誘惑的一瞬間被決定。2023/2/32023/2/3Friday,February3,202310、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。2023/2/32023/2/32023/2/32/3/20234:58:15PM11、人總是珍惜為得到。2023/2/32023/2/32023/2/3Feb-2303-Feb-2312、人亂于心，不寬余請。2023/2/32023/2/32023/2/3Friday,February3,202313、生氣是拿別人做錯的事來懲罰自己。2023/2/32023/2/32023/2/32023/2/32/3/202314、抱最大的希望，作最大的努力。03二月20232023/2/32023/2/32023/2/315、一個人炫耀什么，說明他內心缺少什么。。二月232023/2/32023/2/32023/2/32/3/202316、業(yè)余生活要有意義，不要越軌。2023/2/32023/2/303February202317、一個人即使已登上頂峰，也仍要自強不息。2023/2/32023/2/32023/2/32023/2/3局部治療手術V.S放療選擇手術還是放療目前無隨機對照試驗評價優(yōu)劣14精品PPT局部治療方案選擇CESS81CESS86EICESS92手術+放療局部控制好遠期無差異手術+放療,局部失敗率7.5%根治性放療,局部失敗率26.3%結論：手術+放療的局部控制率優(yōu)于根治性放療，但是總生存無差異15精品PPT局部治療方案選擇EURO-Ewing99接受局部治療3年EFS優(yōu)于不接受局部治療如果早期出現(xiàn)了遠處轉移，可以不用手術或者放療？當然不是結論：手術是有必要的，是患者達到無瘤狀態(tài)的最佳辦法，給腫瘤的治愈提供可能性16精品PPT手術方案選擇手術目的：盡可能切除腫瘤，降低轉移風險截肢術關節(jié)離斷術腫瘤瘤段切除+內固定術人工骨替代or自體骨替代17精品PPTNCCN治療流程18精品PPTNCCN治療流程19精品PPT轉移性尤文肉瘤治療一線化療方案VIDE起效率高二線化療方案伊立替康+替莫唑胺（腦轉移）環(huán)磷酰胺+托泊替康

吉西他濱+多西他賽20精品PPT轉移性尤文肉瘤靶向治療目前無針對尤文肉瘤靶向藥物參考其他類型軟組織肉瘤，可考慮帕唑帕尼在二代基因測序的指導下，可能找到合適的靶向治療藥物如依維莫司、奧拉帕尼等21精品PPT小結尤文肉瘤是一類對放化療敏感的小圓細胞腫瘤化療方案的制定影響患者的預后手術及放療做為局部治療的重要手段22精品PPT

病例1王某28歲男性左足尤文肉瘤肩胛骨M2021-11當?shù)蒯t(yī)院MRI：左足楔骨骨占位，行局部切除+骨水泥填充術，術后病理回報為PNET，我院會診為骨尤文肉瘤。全身PET提示肩胛骨轉移。23精品PPT在我院行4周期VAI方案化療，評效SD局部治療：肩胛骨骨轉移于外院行伽馬刀治療。（未手術）局部治療后再行化療6周期2022年隨訪，無復發(fā)轉移24精品PPT病例2李某7歲女性一年半前出現(xiàn)左大腿疼痛，于北京兒童醫(yī)院行左大腿穿刺活檢，活檢病理提示：PNET/Ewing肉瘤。25精品PPT2021-2開始來我科行4周期化療，方案VAI，過程順利，評效SD。2021-04-21左腘窩腫物廣泛切除+坐骨神經(jīng)（脛神經(jīng)/腓總神經(jīng)）探查+腘動靜脈探查+負壓引流置入2021-5術后化療6周期VAI方案2022年隨訪無復發(fā)及轉移26精品PPT病例3劉某28歲男性2021-07診斷為左側顳頂葉及咽喉部占位2021-07-12急診開顱行左側顳頂葉腫瘤顯微切除術，術后病理PNET。頸部淋巴結活檢示PNET。術后予替莫唑胺化療3周期，并行6MV-X線GTV66.6Gy/37f放療。27精品PPT2021-11-20開始：VAI方案化療10周期。2021-6近期復查PET，所有病灶SUV值正常。2022年隨訪，無復發(fā)無轉移28精品PPT29精品PPT9、人的價值，在招收誘惑的一瞬間被決定。2023/2/32023/2/3Friday,February3,202310、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。2023/2/32023/2/32023/2/32/3/20234:58:16PM11、人總是珍惜為得到。2023/2/32023/2/32023/2/3Feb-2303-Feb-2312、人亂于心，不寬余請。2023/2/32023/2/32023/2/3Friday,February3,202313、生氣是拿別人做錯的事來懲罰自己。2023/2/32023/2/32023/2/32023/2/32/3/202314、抱最大的希望，作最大的努力。03二月2023