惡性高血壓的診治腎臟病中心林維勤惡性高血壓(MHPT)是由原發(fā)或繼發(fā)高血壓所致的一組臨床綜合征，是臨床常見(jiàn)的危重病癥之一，如不積極治療，病情可迅速進(jìn)展至死亡。腎臟是常見(jiàn)的受累器官，報(bào)導(dǎo)約63--90%的WHPT患者有腎臟受累的表現(xiàn)。

一、惡性高血壓的發(fā)生率

目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為，由于有效降壓藥物的廣泛應(yīng)用，以及對(duì)輕中度高血壓的早期診治，MHPT已不常見(jiàn)，約占高血壓患者的1—4%，表現(xiàn)腎臟受累為首發(fā)者報(bào)導(dǎo)很少，易誤診。我國(guó)一組27例MHPT患者，僅1例在入院前診斷為MHPT。其中14/27診斷為RPGNS；9/27診斷為CRF，有的已達(dá)血透程度。診斷為急性腎炎綜合征、慢性腎炎、HUS各1例，可見(jiàn)臨床工作中MHPT的誤、漏診率較高。

二、發(fā)病機(jī)理

應(yīng)力及剪切力損傷血管壁：血管內(nèi)皮細(xì)胞腫大增殖。舒張壓≥130mmHg時(shí)可能出現(xiàn)小A纖維素樣壞死，vWF微血管血栓形成：血小板性血栓（白血栓）形成。升壓物質(zhì)釋放：內(nèi)皮素（EF-1）、N肽（神經(jīng)肽）、RAAS、加壓素（AVP）腎血流量GFR鹽丟失和血容量下降：動(dòng)物實(shí)驗(yàn)證實(shí)：收縮壓180—190mmHg時(shí)，出現(xiàn)自然利尿利鈉血容量體重減輕，低鈉血癥

RAAS進(jìn)一步激活補(bǔ)充生理鹽水可以打破惡性循環(huán)血壓下降體重增加三、臨床表現(xiàn)

頭痛（40.7%）視力模糊（70.3%）頭暈（44.4%）舒張壓≥130mmHg、眼底≥Ⅲ級(jí)腎臟損害：蛋白尿：多數(shù)與原腎臟疾病有關(guān)，腎實(shí)質(zhì)性惡性高血壓蛋白尿多血尿：20%肉眼血尿白細(xì)胞尿：75%腎功能惡化：少數(shù)為少尿性ARF四、病理改變

惡性腎小動(dòng)脈硬化癥：小A纖維素樣壞死，A肌內(nèi)膜增厚，洋蔥皮樣改變腎小球：缺血皺縮，毛細(xì)血管襻纖維素樣壞死（<1/3）少見(jiàn)，若>1/3要考慮血管炎基礎(chǔ)腎臟病改變五、診斷標(biāo)準(zhǔn)

臨床診斷惡性高血壓的標(biāo)準(zhǔn)：舒張壓≥130mmHg眼底≥Ⅲ級(jí)有心、腦、腎受累其中1.2.必備

六、如何提高M(jìn)HPT的診斷率

凡遇到病人血壓急劇升高，舒張壓≥130mmHg高血壓病人短期內(nèi)出現(xiàn)視物模糊高血壓伴腎功能損害，或RPGNS者，應(yīng)想到MHPT的可能性。必要時(shí)應(yīng)考慮腎活檢：

表現(xiàn)為急性腎炎綜合征；不能除外新月體腎炎或急性腎炎者不能排除急性間質(zhì)性腎炎、血管炎者有腎臟損害的MHPT，需了解有無(wú)腎實(shí)質(zhì)性疾病者腎臟疾?。?7%）

原發(fā)性腎小球疾病急性腎炎慢性腎炎：如急驟惡化的IgA腎病，F(xiàn)SGS，RPGN繼發(fā)性腎小球疾病系統(tǒng)性硬化：是因?yàn)镽AA系統(tǒng)激活所致硬化病，所以當(dāng)腎？？時(shí)，應(yīng)停用激素，而用ACEISLE

腎血管疾?。耗I血管性高血壓腎小A膽固醇栓塞HUS/TTP綜合征內(nèi)分泌性高血壓嗜鉻細(xì)胞瘤柯興綜合征先天性腎上腺皮質(zhì)增生腎上腺皮質(zhì)腺瘤幾組惡性高血壓病因分析：

31例惡性高血壓病因：原發(fā)性11/31腎小球疾病16/31，其中重度IgA腎病6例增生硬化型4例RPGN6例八、腎活檢

除外腎血管性和內(nèi)分泌性高血壓時(shí)做符合ARF腎活檢的條件：血壓140/90mmHg，Hb80g/L，PLT>8萬(wàn)透析的安排意義：鑒別原發(fā)性和腎實(shí)質(zhì)性惡性高血壓明確腎實(shí)質(zhì)性惡性高血壓的腎臟基礎(chǔ)病變判斷預(yù)后原發(fā)性與腎實(shí)質(zhì)性MHPT的臨床和病理鑒別：

原發(fā)性MHPT腎實(shí)質(zhì)性MHPT尿蛋白尿蛋白量少，1g/d左右尿蛋白量較大，可達(dá)腎病綜合征范圍高血壓病史大多有高血壓無(wú)腎臟病理系由于小A內(nèi)皮損傷，進(jìn)而出現(xiàn)內(nèi)膜變性、纖維素樣壞死，血栓形成以及內(nèi)膜蔥皮樣增厚，進(jìn)而繼發(fā)腎小球、腎小管及腎間質(zhì)性缺血性改變系嚴(yán)重的慢性進(jìn)行性腎小球疾病的腎性高血壓表現(xiàn)，腎小球嚴(yán)重?fù)p傷為原發(fā)，進(jìn)而腎小管慢性損傷和代償病變，間質(zhì)纖維華，小A病變是長(zhǎng)期嚴(yán)重腎性高血壓的結(jié)果，管壁出現(xiàn)代償性肥厚，細(xì)動(dòng)脈呈玻璃樣變預(yù)后5年腎存活率為60%以上慢性腎炎引起者18個(gè)月腎存活率僅為4%九、治療及預(yù)防要點(diǎn)

惡性高血壓的治療：

治療原則：一經(jīng)診斷，就要積極降壓，要用正確的方法和藥物

有心衰、高血壓腦病及危象等急癥

數(shù)分鐘—數(shù)小時(shí)內(nèi)降到160-170/100-110mmHg或下降20%合并急性左心衰時(shí)，根據(jù)病史和體征，血壓緩解與否調(diào)整藥物的種類和劑量

血壓穩(wěn)定后，根據(jù)腎動(dòng)脈和心功能選用以下的兩種或2種以上降壓藥聯(lián)合治療

1）

逐漸加用口服降壓藥，停用硝普鈉2）

聯(lián)合用藥，宜選用長(zhǎng)效制劑：ACEI、ARB優(yōu)先選用，用長(zhǎng)效、雙通道3）

CCB（長(zhǎng)效制劑）4）

α、β受體阻滯劑：阻斷腎素5）

不用利尿劑降壓藥其他注意事項(xiàng)：

心痛定：降壓快，30分鐘內(nèi)達(dá)最大效果，擴(kuò)張血管同時(shí)增加顱內(nèi)壓，可以誘發(fā)和加重高血壓腦病利尿劑：惡性高血壓開始多有血容量不足，左心衰肺水腫為：a）后負(fù)荷增高所致。b）可能有血栓性微血管病引起致左心衰，故僅用于有明確水負(fù)荷加重時(shí)，應(yīng)用速尿，不用雙克（因?yàn)橛绊慓FR，利尿效果差）合并腎功能不全：降壓速度過(guò)快少尿性ARF如心功能狀態(tài)可，平穩(wěn)降壓即可尿毒癥和透析：脫水要慎重，預(yù)充用鹽水嚴(yán)重心功能不全：首選腹透，因?yàn)槌Ｓ醒ㄐ晕⒀懿。造o脈插管和做內(nèi)瘺要慎重預(yù)后影響因素基礎(chǔ)病因腎功能損傷程度腎臟大小急