血液系統(tǒng)造血系統(tǒng)造血干細胞：是各種血細胞與免疫細胞的起源細胞，可以增值分化為各種淋巴細胞、漿細胞、紅細胞、血小板、單核細胞及各種粒細胞。

特點：自我更新，多向分化增殖調(diào)節(jié)造血的細胞因子：

集落刺激因子促紅細胞生成素

正常外周血涂片正常骨髓涂片造血細胞分化成熟過程造血系統(tǒng)疾病原發(fā)或主要累及血液和造血器官的疾病分類紅細胞疾病粒細胞疾病單核細胞和巨噬細胞疾病造血干細胞疾病出血性及血栓性疾病脾功能亢進貧血貧血是指單位容積血液里血紅蛋白含量低于同年齡、同性別、同地區(qū)健康人正常值的下限，同時常伴有不同程度的紅細胞數(shù)量和紅細胞比容的減少。貧血是多種病因通過不同的發(fā)病過程而引起的一個共同的病理情況，而不是一種疾病的名稱。

WHO標準我國標準成年男性<130g/L<120g/L成年女性<120g/L<110g/L孕婦<110g/L<100g/L診斷標準分類一.紅細胞生成不足一）造血原料缺乏缺鐵性貧血葉酸和/或維生素B12缺乏：巨幼貧二）造血功能障礙造血干細胞?。涸偕系K性貧血、骨髓增生異常綜合征骨髓受浸潤：見于白血病、淋巴瘤多發(fā)性骨髓瘤、轉(zhuǎn)移癌二.紅細胞破壞過多（溶血性貧血）一）紅細胞內(nèi)在缺陷遺傳性遺傳性球形細胞增多癥海洋性貧血獲得性陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿二）細胞外因素免疫因素自身免疫性溶血性貧血、藥物反應(yīng)性溶血機械因素行軍性血紅蛋白尿、微血管病性溶血性貧血生物因素瘧疾理化因素?zé)齻?紅細胞丟失過多急性和慢性失血性貧血

貧血的癥狀蒼白、困倦、乏力活動心悸氣短重者心衰昏迷

貧血的診斷血常規(guī)網(wǎng)織紅細胞計數(shù)血液涂片骨髓象確定導(dǎo)致貧血的原因貧血的治療病因治療藥物治療鐵劑，葉酸，維生素B12，維生素B6，糖皮質(zhì)激素，雄激素，紅細胞生成素輸血脾切除骨髓移植白血病白血病是起源于造血干細胞的惡性疾?。话籽〖毎麩o分化成熟能力，即分化阻滯；白血病細胞能不斷增殖且有很強的存活能力；可侵犯正常骨髓及髓外器官，產(chǎn)生相應(yīng)表現(xiàn)。

白血病分類按細胞分化阻滯階段及自然病程：

急性白血病

慢性白血病

按病變的細胞系列：

髓細胞性:粒、單、紅、巨核

淋巴細胞性：T，B細胞

綜合1、2可將白血病分為最基本四類：

AML,CML,ALL,CLL

急性白血病是起源于造血干細胞而分化阻滯在原始或早幼細胞階段的惡性克隆性疾病，起病急，進展快，自然病程＜6個月。

主要包括：急性髓細胞白血病

（急性非淋巴細胞性白血?。?/p>

M0,M1,M2,M3,M4,M4Eo,M5,M6,M7

急性淋巴細胞性白血病

L1,L2,L3

慢性粒細胞白血病

起源于造成血干細胞的惡性增殖疾病

細胞分化阻滯在中、晚幼粒階段

侵犯BM及髓外器官產(chǎn)生癥狀絕大多數(shù)CML、血細胞中有異常的Ph染色體按自然病程分為慢性期，加速期，急性變期

慢性淋巴細胞白血病

特點:

1老年男性多見，95%為B細胞型；

2近似成熟的小淋巴細胞克隆性增生；

3乏力，貧血，出血，粒細胞減少，常出現(xiàn)嚴重感染；

4淋巴結(jié)，肝，脾腫大；

5免疫功能異常：伴發(fā)AIHA，ITP；

6外周血白細胞>10000/ul，淋巴細胞>50%，絕對數(shù)>=5000/ul，骨髓淋巴細胞>=40%；

7CD5,CD19,CD20可（+）。

白血病的診斷和治療臨床表現(xiàn)：貧血，發(fā)熱，出血，器官和組織浸潤表現(xiàn)診斷：血象，骨髓象治療：一般治療，化學(xué)治療，骨髓移植淋巴瘤是免疫系統(tǒng)的惡性腫瘤以實體瘤形式生長于淋巴組織豐富的組織器官中分類：霍奇金病非霍奇金淋巴瘤臨床表現(xiàn)：發(fā)熱、盜汗、消瘦慢性、進行性、無痛性淋巴結(jié)腫大診斷：淋巴結(jié)活檢病理檢查治療：放射治療，化學(xué)治療，骨髓移植血液系統(tǒng)其他惡性疾病惡性組織細胞病多發(fā)性骨髓瘤出血性疾病因止血機制異常而引起，以自發(fā)性出血或血管損傷后出血不止為特征的疾病正常止血機制血管機制：

局部血管收縮，傷口縮小閉合。15-30“血小板機制：

黏附，聚集，形成血小板血栓，釋放活性物質(zhì)激活凝血系統(tǒng)凝血機制：

凝血：無活性的凝血因子被有序的逐級放大激活，轉(zhuǎn)變?yōu)橛械鞍捉到饣钚灾蜃拥南盗忻阜磻?yīng)過程凝血因子：Ⅰ--Ⅴ,Ⅶ--ⅩⅢ(12個）凝血的三個階段第一階段凝血活酶生成階段第二階段凝血酶生成階段第三階段 纖維蛋白生成階段抗凝與纖維蛋白溶解機制抗凝血酶-Ⅲ

肝素纖溶酶原(PLG)組織纖溶酶原激活劑（t-PA）尿激酶(UK)出血性疾病的分類血管壁異常血小板異常 生成減少：再障，白血病，放化療血小板減少破壞過多：ITP數(shù)量異常 消耗過多：DIC，TTP

分布異常：脾亢

血小板增多：原發(fā)性血小板增多癥，脾切除后 遺傳性：血小板無力癥，巨大血小板綜合癥質(zhì)量異常 獲得性：由抗血小板藥物，感染，尿毒癥，異常球 蛋白血癥引起凝血異常先天性或遺傳性：血友病A.B，遺傳性FXI缺乏癥 遺傳性凝血酶原缺乏癥

FV.VII.X缺乏癥 遺傳性纖維蛋白酶缺乏癥 遺傳性FXIII獲得性:肝病性凝血障礙 維生素K缺乏 尿毒癥性凝血異常抗凝及纖維蛋白溶解異常

獲得性：肝素過量，雙香豆素過量，蛇咬傷，水蛭咬傷，溶栓藥物過量復(fù)合性止血機制異常

先天性活遺傳性：血管性血友病獲得性：DIC出血性疾病的防治防治原發(fā)病避免使用加重出血的藥物補充血小板和（或）相關(guān)凝血因子止血藥物其他治療：血漿置換，脾切除輸血和輸血反應(yīng)紅細胞血型

ABO血型系統(tǒng)

紅細胞膜抗原血漿抗體

A型ABB型BAAB型A,B無O型無A,B

Rh系統(tǒng)

Rh陽性含D抗原

Rh陰性不含D抗原輸血前試驗受血者紅細胞+抗A、B血清（抗D血清）受血者血清+已知血型的紅細胞供、受者紅細胞與血清互相混合觀察是否發(fā)生凝集反應(yīng)（交叉配血）獻血者檢查核對身份證和姓名系統(tǒng)體檢和化驗血型、肝功能、乙型肝炎和丙型肝炎病毒、艾滋病病毒檢查血液成分與成分輸血濃縮紅細胞血小板懸液新鮮冷凍血漿及冷沉淀物血液單采技術(shù)，血液單采機輸血的適應(yīng)癥急性失血致循環(huán)不穩(wěn)定或休克白細胞數(shù)<1-2x109/L慢性貧血：血紅蛋白<70g/L（