法洛四聯(lián)癥課件概念

是一種常見的、復雜的、紫紺型先天性心臟病,包括肺動脈口狹窄、室間隔缺損、主動脈騎跨和右心室肥大的聯(lián)合心臟畸形。病因

近年來研究認為,與胎兒發(fā)育的宮內(nèi)環(huán)境因素、母體情況和遺傳基因有關(guān)。病理生理右心室流出道梗阻右室收縮期負荷增加右室代償性肥厚右向左分流左室血氧飽和度↓室間隔缺損全身血氧含量↓紫紺代償性紅細胞↑、血紅蛋白↑血液粘滯度↑肺血流量減少氧交換減少↓臨床表現(xiàn)發(fā)紺喜愛蹲踞缺氧發(fā)作

癥狀由于組織缺氧，動脈血氧飽和度降低，新生兒即可出現(xiàn)發(fā)紺，啼哭,活動時癥狀加重，可引起喂養(yǎng)困難、生長發(fā)育遲緩，體力和活動力較同齡人差，隨著年齡的增長而加重發(fā)紺喜愛蹲踞是特征性姿態(tài)。蹲踞時，患兒下肢屈曲,靜脈回流量減少，減輕了心臟負荷，同時增加體循環(huán)阻力，提高了肺循環(huán)血流量，使發(fā)紺和呼吸困難癥狀暫時有所緩解。喜愛蹲踞活動后突然呼吸困難，發(fā)紺加重，出現(xiàn)缺氧性昏厥和抽搐，甚至死亡，常見于肺動脈漏斗部重度狹窄患兒。缺氧發(fā)作體征生長發(fā)育遲緩，口唇、指(趾)甲床發(fā)紺，杵狀指(趾)；缺氧越嚴重杵狀指(趾)越明顯。胸骨左緣第2—4肋間可聞及噴射性收縮期雜音，肺動脈瓣區(qū)第二音減弱或消失，嚴重肺動脈狹窄時可聽不到雜音。臨床表現(xiàn)

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血紅蛋白增多*紅細胞增多*血黏度增多實驗室檢查輔助檢查心電圖

電軸右偏，右心室肥大輔助檢查

X線心影呈“靴狀心”

升主動脈增寬,肺血管紋理纖細超聲心動圖升主動脈騎跨于室間隔上方,室間隔連續(xù)性中斷,右心室增大,右室流出道狹窄處理原則

治療主要依賴于手術(shù)，包括姑息手術(shù)和矯治手術(shù)1適應癥絕大多數(shù)肺動脈及左、右分支發(fā)育正常的法洛四聯(lián)癥患兒均應力爭在1歲內(nèi)行矯治術(shù)。對于出生后病情發(fā)展嚴重、嬰兒期嚴重缺氧、屢發(fā)呼吸道感染和昏厥者，或不具備手術(shù)醫(yī)療條件者可先行姑息手術(shù)姑息手術(shù)2全麻下行鎖骨下動脈—肺動脈吻合術(shù)或右心室流出道補片擴大術(shù)，以增加肺循環(huán)血流量，改善缺氧，條件成熟后再做矯治根治手術(shù)矯治手術(shù)在低溫體外循環(huán)下疏通右室流出道、修補室間隔缺損，同時矯正所合并的其他心內(nèi)畸形手術(shù)方法主要護理診斷

活動無耐力與發(fā)紺和呼吸困難有關(guān)低效型呼吸型態(tài)與缺氧、手術(shù)麻醉、體外循環(huán)和術(shù)后傷口疼痛等有關(guān)潛在并發(fā)癥灌注肺、低心排血量綜合征等護理措施

術(shù)前護理1.注意休息嚴格限制活動量,避免患兒哭鬧和情緒激動,減少刺激,以免加重心臟負擔,減少急性缺氧發(fā)作2.糾正缺氧

①吸氧,氧流量4—6L/min,每次20—30min；②改善微循環(huán),糾正組織缺氧；③囑病人多飲水,防止脫水導致血液粘稠度增加,誘發(fā)缺氧發(fā)作；3.預防感染①注意保暖,預防呼吸道感染；②注意口腔衛(wèi)生,防止口腔黏膜感染；4.加強營養(yǎng)①根據(jù)病人口味,易消化、高蛋白、高熱量、高維生素飲食,避免過飽；②對于嬰兒,喂養(yǎng)比較困難,吸奶時往往氣促乏力而停止吮吸,且易嘔吐和大量出汗,故喂奶時可用滴管滴入,減輕患兒體力消耗。護理措施

1病情觀察密切監(jiān)測病人生命體征變化,帶有臨時起搏器的病人應固定好導線并進行臨時起搏器常規(guī)護理2維持循環(huán)功能穩(wěn)定①應用血管活性藥物維護心功能②測定血漿膠體滲透壓,適當補充晶體液3并發(fā)癥的預防和護理①灌注肺②低心排血量綜合癥術(shù)后護理護理措施1.加強孕期保健2.合理飲食3.活動與休息5.遵醫(yī)囑用藥4.預防感染6.定期復查、不適隨診健康教育總結(jié)

重點掌握概念1臨床表現(xiàn)2護理措施3