病例討論

2014-03-29

一般資料患者男，75歲，持續(xù)性右上腹脹痛伴尿黃半月。肝病面容，全身皮膚、鞏膜黃染；大便發(fā)白、小便深黃，呈濃茶樣。無惡心、嘔吐、發(fā)熱、寒顫。曾與外院抑酸抗炎治療（具體不詳）無緩解。超聲：膽系梗阻2圖片3CT平掃5靜脈期薄層圖像6冠狀位MPR圖像7T2WIMRCP診斷A.膽道梗阻B.膽管癌C.膽管炎癥D其他...9暫停10病理手術(shù)記錄：

肝臟淤膽樣改變，膽總管見2.5X3cm的腫塊，質(zhì)硬；胃壁、小網(wǎng)膜囊見多發(fā)結(jié)節(jié)，質(zhì)硬。

術(shù)后病理：

胃小彎側(cè)胃壁結(jié)節(jié)：脂肪組織內(nèi)地方淋巴結(jié)，被膜及周圍組織內(nèi)慢性炎性瘢痕組織形成，較多漿細(xì)胞浸潤。

膽管壁增厚，管壁慢性炎性瘢痕組織形成，較多漿細(xì)胞浸潤。

提示：特發(fā)性纖維化樣改變。11臨床與病理

50%以上發(fā)生于較大膽管。病理：腺癌最多見，其次為鱗癌等。腫瘤形態(tài)：分為浸潤型、結(jié)節(jié)型及乳頭狀三型。以浸潤型最多見，易造成局限性狹窄，而無明顯腫塊。13MR表現(xiàn)MRI：病變近側(cè)膽管擴張是膽管癌的重要提示征象，在擴張的膽管遠(yuǎn)端可見長T1長T2信號腫塊，有強化；浸潤型膽管癌表現(xiàn)為擴張的膽管遠(yuǎn)端管腔突然變細(xì)，管壁增厚，而看不到腫塊MRCP：表現(xiàn)同PTC和ERCP?？娠@示肝內(nèi)外膽管擴張，確定阻塞存在的部位和原因，甚至能夠顯示擴張膽管內(nèi)的軟組織塊影。14討論原發(fā)性硬化性膽管炎原發(fā)性硬化性膽管炎是一種少見的進行性的膽道病變。其病情發(fā)展最后導(dǎo)致膽道閉塞和嚴(yán)重的阻塞性黃疸，預(yù)后很差。目前對它的病因和發(fā)病機理還不太了解，感染和自身免疫可能與本病有關(guān)。本病多發(fā)成年人，男多于女，兒童偶見。根據(jù)統(tǒng)計，從得出診斷后到死亡平均生存時間為六年。此病常伴有一些全身性疾病，如慢性胰腺炎，甲狀腺炎，腹膜后纖維化，縱隔纖維化，潰瘍性結(jié)腸炎，局限性腸炎，眼眶假性腫瘤，脈管炎和免疫缺陷疾病等。本病治療主要是改善膽汁引流，阻止或逆轉(zhuǎn)導(dǎo)致炎癥或硬化的因素對癥處理。雖然外科治療可能改善膽汁引流，緩解臨床癥狀，但不少病人肝膽管和肝臟的病變往往呈進行性，最終發(fā)展為膽汁性肝硬化，門脈高壓并肝衰，或消化道出血死亡。18疾病病因

1、感染因素

2、腸毒素吸收因素3、遺傳因素4、免疫因素目前更看重免疫機制5、膽管缺血因素191、血液檢查大多數(shù)病人肝功能檢驗顯示有瘀膽、AKP升高及轉(zhuǎn)氨酶輕度增高。隨著疾病進展，血清膽紅素逐漸增高，血清白蛋白下降，血清銅藍(lán)蛋白增高，高球蛋白血癥，其中以IgM升高為多，自身抗體滴度也增高。曾認(rèn)為核周型抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體(p～ANCA)對診斷PSC有一定價值，但目前發(fā)現(xiàn)其他肝病，如自身免疫性肝炎、原發(fā)性膽汁性肝硬化等病人其陽性率更高。212、組織學(xué)改變大多數(shù)病人肝臟組織學(xué)改變非特異性，故肝活檢對PSC診斷價值不大，但可提示PSC及其組織學(xué)分期。本病組織學(xué)改變包括：膽管周圍纖維化，匯管區(qū)炎癥，匯管周圍性肝炎和肝實質(zhì)改變。隨著疾病進展，匯管區(qū)纖維化增加。小葉間膽管減少，小葉間隔形成及最終形成膽汁性肝硬化表現(xiàn)。根據(jù)異常程度，組織學(xué)上可分為Ⅰ～Ⅳ期。第Ⅳ期為膽汁瘀積性肝硬化。223、影像學(xué)檢查

⑴B超是首選的檢查。B超若發(fā)現(xiàn)肝內(nèi)或/和肝外膽管擴張，則可以肯定為阻塞性黃疸，其正確率為99.5%。

⑵彩色多普勒(CDU)：在B超發(fā)現(xiàn)梗阻后，可進一步行CDU檢查，以明確病變跟周圍血管關(guān)系。

⑶CT：B超和CT有同等的診斷價值。只是對膽管下段的梗阻，CT不受腸氣的干擾，而優(yōu)于B超。CT片上膽管逐漸變細(xì)，膽管壁呈環(huán)狀增厚，是良性梗阻可靠且特異的CT征象。肝內(nèi)膽管不一致擴張(內(nèi)輕外重)，擴張膽管腔內(nèi)CT值大于20Hu對良性梗阻的判斷有一定幫助。而膽管突然中斷，伴或不伴有腫塊，膽管壁局限不規(guī)則增厚，是惡性梗阻相對可靠且特異的CT征象。

⑸膽管直接造影，PTC和ERCP對梗阻性黃疸是定位、定性最有價值的檢查手段。高位梗阻應(yīng)用PTC，遠(yuǎn)端梗阻應(yīng)用ERCP。膽管癌直接膽道造影的特征有阻塞、狹窄和息肉三型。直接膽道造影的主要目的是獲得全部膽樹的照片，這對確定診斷、判斷切