1帕金森病的診治23目錄

流行病學

病因

發(fā)病機制

臨床表現(xiàn)

診斷與鑒別診斷

治療

預后5一流行病學

亞洲發(fā)病率10/10萬人·年

65歲以上人群患病率1.7%

中國現(xiàn)有PD患者約200萬

未診斷率40~70%6二病因

本病的研究已經有190年的歷史

其病因和發(fā)病機制十分復雜

至今仍未徹底查明其病因

可能與下列因素密切相關：

·年齡老化

·環(huán)境因素：MPTP·遺傳：PARK1~117三發(fā)病機制

興奮性氨基酸毒性

氧化應激互為因果，惡性循環(huán)

線粒體功能缺陷

最后的共同通路

多巴胺神經元黑質紋狀體通路凋亡多巴胺減少9靜止性震顫

多數(shù)患者以靜止性震顫為首發(fā)癥狀

單側起病，多為不對稱性

4~6Hz，搓丸樣動作

靜止性明顯，激動或緊張時加劇，睡眠時消失

也有可能受天氣、感染等因素的影響10肌張力增高

初期患肢運動不靈活，有僵硬或緊張感，出現(xiàn)動作困難

-與腦血管疾病鑒別

伸肌和屈肌的張力同時增高

肌強直嚴重時出現(xiàn)腰痛及肩、髖關節(jié)疼痛

——鉛管樣強直、齒輪樣強直11運動遲緩

運動啟動困難，動作執(zhí)行緩慢和困難，是病人最常見和重要的體征。

早期以肢體遠端受累為主。

——寫字過小征、面具臉1314姿勢步態(tài)異常

姿勢步態(tài)不穩(wěn)，易跌倒

雙上肢擺動減少，走路拖步

低頭彎腰

步態(tài)前沖，越走越快，不能立刻停下

——慌張步態(tài)15其他癥狀

語速緩慢、語調變低、吐詞不清

流涎、吞咽困難

自主神經功能紊亂：頑固性便秘、夜間大汗、直立性低血壓

精神癥狀：最常見抑郁癥，思維遲鈍、視幻覺等

晚期可出現(xiàn)智力減退等現(xiàn)象17鑒別診斷：

-特發(fā)性震顫：

-帕金森綜合征。

-帕金森疊加綜合征：

1）多系統(tǒng)萎縮（MSA）：①橄欖橋小腦萎縮（OPCA），

②

Shy-Drager綜合征（SDS），③紋狀體黑質變性（SND）

2）進行性核上性麻痹（PSP）

3）皮質基底節(jié)變性（CBGD）18六治療以藥物治療最為有效，但在藥物治療時要注意：1掌握好用藥時機即疾病早期無需用藥，應鼓勵患者進行適度的體育鍛煉，若疾病影響患者的日常生話和工作能力時再考慮藥物治療2堅持“細水長流、不求全效”的用藥原則3“l(fā)ow”和“slow”的原則，即盡可能的維持低劑量，增加藥物劑量應緩慢4強調治療個體化19治療方法：

藥物治療

外科治療抗膽堿能藥物毀損術（蒼白球或丘腦）多巴胺激動劑腦深部刺激術（DBS）左旋多巴類制劑

干細胞治療和基因治療單胺氧化酶B抑制劑

康復治療兒茶酚-氧位-甲基轉移酶抑制劑（COMTI）腦保護劑21

治療原則

-細水長流，不求全效：以最小劑量緩解開始，劑量應個體化（病人需求和生活質量）

-一般62.5~125mgbid/tid2~4天后，加125mg/天，以達到能維持一般生活質量的最低劑量

-飯前1小時或飯后1.5小時服用22藥物治療-多巴胺激動劑

作用：對早期病人可單用，也可與多巴胺制劑合用治療中、晚期病人。它不易引起異動癥和癥狀波動，并可推遲和減少多巴胺制劑的使用。

使用：應從小劑量開始，緩慢增加劑量，使用劑量應個體化。

副作用：消化道癥狀、體位性低血壓、幻覺及意識模糊。睡眠發(fā)作是值得注意的副作用。

藥物：泰舒達（吡貝地爾）100~150mg/日，分2~3次服用23藥物治療——抗膽堿藥

作用：對早期以震顫為主的病人有效對運動遲緩療效較差適用于震顫突出且年齡較輕的患者

副作用：口干、排尿障礙、心動過速、記憶減退、意識模糊等。

-對65歲以上或有認識障礙者盡量不用，青光眼和前列腺肥大者禁用

藥物：安坦1~2mgTid25康復治療

對改善癥狀有一定作用

可對患者進行語言、進食、走路及各種日常生活的訓練和指導，可改善患者生活質量

晚期臥床患者應加強護理，減少并發(fā)癥的發(fā)生26