隱源性機化性肺炎

cryptogenicorganizingpneumoniaCOP

隱源性機化性肺炎病例COP介紹病例體會病例女性，45歲，發(fā)熱、咳嗽3天2014-1-10入院

入院前3天受涼后出現(xiàn)發(fā)熱，體溫最高達39.2℃，伴咳嗽、咳痰。曾就診當(dāng)?shù)卦\所，予“頭孢米諾鈉”抗感染后，體溫波動在38.5-39.5℃之間，仍有咳嗽、咳痰。查體：T39℃，R24次/分。神志清楚，右下肺叩診稍實，呼吸音稍粗，可聞及大量濕啰音。胸部CT：右肺下葉大片狀及毛玻璃狀密度增高影，考慮炎性病變，右側(cè)少量胸腔積液。入院診斷：右下肺炎輔助檢查

日期項目1.101.151.171.22體溫（℃）3938.4正常正常WB（x109/L）12.686.936.113.51N%79.577.581.985.9CRP(mg/L)140.11153.5654.253.35PCT(ng/ml)2.611.890.29ESR（mm/h）807732痰培養(yǎng)：正常菌群；肺泡灌洗液：未檢出細菌、真菌、抗酸桿菌，不伴白細胞吞噬現(xiàn)象；肺炎衣原體、支原體IgM，流感病毒、副流感病毒、合胞病毒、腺病毒IgM均為陰性；抗核抗體譜陰性；ANCA回報未見明顯異常。大葉性肺炎軍團菌肺炎病毒性肺炎肺結(jié)核機化性肺炎什么病？1.101.15CT:右下肺片狀影較前增多

1.21CT:右肺下葉大片實變影及毛玻璃影，較前（2014.1.15）明顯吸收減少，符合隱源性機化性肺炎的影像表現(xiàn)。

肺穿病理證實機化性肺炎

送檢肺組織部分肺泡腔有少量炎性滲出伴機化，局灶慢性炎癥細胞浸潤、纖維組織增生纖支鏡病理：送檢極少量肺組織呈慢性炎癥改變。經(jīng)皮肺穿病理：（右肺下葉）送檢肺組織部分肺泡腔有少量炎性滲出伴機化，局灶慢性炎癥細胞浸潤及纖維組織增生。定義

隱源性機化性肺炎(cryptogenicorganizingpneumoniaCOP)是一組原因不明的少見疾病。其相應(yīng)的臨床－放射－病理學(xué)定義是指沒有明確的致病原（如感染）或其他臨床伴隨疾?。ㄈ缃Y(jié)締組織疾?。┣闆r下出現(xiàn)的機化性肺炎(organizingpneumonia，OP)

。BOOP到COP的變遷歷史回顧（1）COP最早在1983年由Davison及同事描述其病理學(xué)特征，表現(xiàn)為肺泡腔內(nèi)肉芽組織增生，并可見纖維母細胞和肌纖維母細胞和松散的結(jié)締組織。細支氣管管腔內(nèi)也可見肉芽組織增生，認為是間質(zhì)性肺病的一種。1985年Epler描述了一組病理表現(xiàn)相同的疾病，命名為閉塞性細支氣管炎伴機化性肺炎（Bronchiolitisobliterans-organizingpneumoniaBOOP），后認為是同一個病。

歷史回顧（2）以往對COP/BOOP文獻中曾經(jīng)使用多個術(shù)語，美國等多習(xí)慣使用BOOP，歐洲文獻則用COP。Cop=Iboop（不包括原因已知的BOOP）。

彌漫性肺?。―PLD）藥物/CTD/感染相關(guān)DPLD特發(fā)性間質(zhì)性肺炎(IIP)

肉芽腫性DPLD（結(jié)節(jié)?。?其他（LAM，HX）特發(fā)性間質(zhì)纖維化非纖維化的其他類型的間質(zhì)性肺炎DIPRBILDLIPAIPNSIPCOP病因COP的病因目前尚不清楚，由于起病時多數(shù)病人有類似流感樣表現(xiàn)，推測可能與感染有關(guān)。Elizabeth等用呼吸道腸病毒復(fù)制出BOOP的肺部病理模型，提示呼吸道病毒感染參與COP的形成。AmJPathol2003;163:1467–1479發(fā)病機制COP發(fā)病機制目前尚不清楚。OP形成過程與表皮損失修復(fù)過程類似，一般認為，細支氣管上皮或肺泡膜的損失啟動肺組織的病理反應(yīng)，肺組織的異常修復(fù)造成氣道肉芽組織過度增生和肺泡滲出物的機化。肺泡上皮損傷導(dǎo)致血漿蛋白滲漏至肺泡腔形成纖維蛋白，為形成纖維化中重要的一步。COP纖維化具有可逆性且對糖皮質(zhì)激素反應(yīng)較好，而IPF/UIP纖維化往往表現(xiàn)為進行性發(fā)展且難以逆轉(zhuǎn)。臨床表現(xiàn)COP發(fā)病率男女基本相等，年齡在50-60歲之間。常年發(fā)病，具有一定的季節(jié)性，好發(fā)于春季。亞急性起病，表現(xiàn)為發(fā)熱、乏力、咳嗽、食欲減低和體重下降；當(dāng)病變快速進展時，呼吸困難常加重，甚至出現(xiàn)發(fā)紺?？┭?、咯痰，胸痛，關(guān)節(jié)痛，夜間盜汗不常見。體檢時可發(fā)現(xiàn)散在的濕性羅音實驗室檢查外周血白細胞總數(shù)正常，中性粒細胞可輕度增高。支氣管肺泡灌洗液（BALF）?？梢娏馨图毎⒅行粤＜毎褪人嵝粤＜毎瑫r增加，淋巴細胞被激活，CD8

+上升，CD4+/CD8

+比值常降低(CD4+/CD8

+

＜1)，有時可見到一些漿細胞和肥大細胞。血沉和CRP增高血清KL-6(KrebsVondenLunggen-6)水平升高，糖皮質(zhì)激素治療有效時下降，故對血清KL-6的監(jiān)測可幫助判斷療效和預(yù)后。肺功能常表現(xiàn)輕至中度限制性通氣功能障礙。有吸煙史或慢性阻塞性肺疾病等的患者可同時存在阻塞性通氣功能障礙。影像學(xué)表現(xiàn)COP的影像學(xué)表現(xiàn)多種多樣，以肺實變和磨玻璃樣變最常見。分布在周邊部及雙肺。鑒別診斷慢性嗜酸性粒細胞性肺炎(chroniceosinophilicpneumoniaCEP)CEP患者部分可有咯血癥狀，COP極少出見咯血癥狀。CEP患者BALF以嗜酸性粒細胞增多為主，而COP以淋巴細胞增多為主。CEP患者病理變化以肺泡、肺間質(zhì)較多嗜酸性粒細胞浸潤為主，且通常無肉芽組織栓形成，病理檢查是鑒別兩者的主要依據(jù)。普通型間質(zhì)性肺炎(UIP)UIP患者肺容積減少，常有蜂窩肺，COP患者大部分肺容積正常，且極少表現(xiàn)為蜂窩肺。UIP對于糖皮質(zhì)激素效果差，且預(yù)后不佳，而COP效果則較好。普通型肺炎經(jīng)有效抗生素治療后，病灶可明顯的消散，而COP使用抗生素治療無效，但經(jīng)激素治療效果較好。最終仍需病理檢查明確。鑒別診斷

需排除各種繼發(fā)性機化性肺炎：（1）包括細菌、真菌、病毒感染后引起的機化性肺炎（2）除外藥物因素引起的機化性肺炎，常見藥物有胺碘酮，博來霉素等。（3）在血管炎如Wegener肉芽腫等結(jié)締組織病。COP診斷思考該患者入院時診斷為右下肺炎?；颊呒韧】担瑹o大量使用激素、免疫抑制劑的病史，起病初胸部影像即表現(xiàn)為右肺下葉的肺部陰影?；颊逤RP、ESR升高，多種抗菌藥物治療后病情仍呈進行性加重，多次支氣管肺泡灌洗液及痰培養(yǎng)未找到致病菌，肺部影像提示病灶未吸收，這不能用普通細菌感染解釋。COP診斷思考該患者一般狀況好，主要癥狀為發(fā)熱、咳嗽、咳痰，無咯血，肺部影像未見蜂窩肺，抗核抗體陰性（排除風(fēng)濕性疾病等免疫性疾?。?，ANCA陰性（排除ANCA相關(guān)性血管炎），激素治療后反應(yīng)良好，通過經(jīng)皮肺穿確診為COP。COP對糖皮質(zhì)激素治療的反應(yīng)良好，糖皮質(zhì)激素是其目前治療的主要藥物。治療原則是早期、足量、足療程，以減少并發(fā)癥，降低復(fù)發(fā)率和病死率?；颊叱鲈航逃⒁庑菹ⅲ⒁夥篮Ｅ?，預(yù)防受涼感染。加強營養(yǎng)，提高的機體免疫力，適當(dāng)運動。告知患者要規(guī)則用藥，定期呼吸門診隨訪，調(diào)整潑尼松的用量，自行不可隨意停藥或增減藥量，避免復(fù)發(fā)。長期使用糖皮質(zhì)激素可使血壓、體重、血糖及血膽固醇升高，電解質(zhì)紊亂，告知其關(guān)注血壓變化，定期復(fù)查生化指標(biāo)。同時關(guān)注大便顏色，若出現(xiàn)黑便及時告知醫(yī)師。TBLB/經(jīng)皮肺活檢對COP診斷價值特發(fā)性間質(zhì)性肺病的確診需要開胸或經(jīng)胸腔鏡肺活檢。TBLB在特發(fā)性間質(zhì)性肺病的應(yīng)用主要是除外結(jié)節(jié)病，腫瘤和某些特殊類型的感染。在ATS/ERS共識中，可通過TBLB/經(jīng)皮肺穿而不需要開胸就能診斷：一為AIP，另一為COP。與其他類型的特發(fā)性間質(zhì)性肺炎比較，肺泡腔內(nèi)疏松的結(jié)締組織是COP的病理學(xué)特征，TBLB/經(jīng)皮肺活檢盡管組織塊小，并且是盲檢，但仍能顯示肺泡腔的結(jié)構(gòu)改變。TBLB/經(jīng)皮肺活檢對COP診斷價值小結(jié)1.本病臨床表現(xiàn)酷似社區(qū)獲得性肺炎，且很多臨床醫(yī)師對其缺乏認識，故極易引起誤診。2.抗菌藥物治療無效，糖皮質(zhì)激素效果好。3.在先前已診斷的肺炎患者，尤其痰及血液檢查未能獲得病原學(xué)證據(jù)者，在抗生素治療無效時，須考慮CAP診斷的正確性，必要時盡早行TBLB或經(jīng)皮肺活檢，獲得病理學(xué)依據(jù)，以明確診斷。4.早期診斷，早期、足量治療是影響COP患者預(yù)后的重要因素。PPT模板下載：

行業(yè)PPT模板：

節(jié)日PPT模板：