小兒造血、血象特點(diǎn)及貧血概論

Hematopoiesis,PeripheralBloodandAnemia

小兒造血和血象特點(diǎn)大綱

目的要求

(一)掌握小兒血象特點(diǎn)

(二)熟悉生后造血特點(diǎn)

(三)了解胚胎期造血特點(diǎn)

小兒造血特點(diǎn)

Developmentofthehematopoieticsystem出生前造血(Hematopoiesis)出生后骨髓造血為主(bonemarrow)紅髓逐漸轉(zhuǎn)化為黃髓的過(guò)程(processofredmarrowtoyellow)髓外造血(Hematopoiesisoutofmarrow)胚胎期造血

中胚葉造血期卵黃囊（3周）→中胚葉血島（邊緣→血管網(wǎng)的原始內(nèi)皮細(xì)胞，中間→原始細(xì)胞→原始有核紅細(xì)胞）→退化（胎6周）→消失（12-15周）。肝、脾造血期肝胚胎第6-8周開(kāi)始，4-5月最活躍，6個(gè)月逐漸消失（脾8，胸腺6-7，淋巴結(jié)11）。骨髓造血期胎兒4個(gè)月開(kāi)始→終生生后造血

骨髓造血：紅骨髓

嬰幼兒：均為紅骨髓

5-7歲：長(zhǎng)骨中出現(xiàn)黃髓（脂肪組織）

髓外造血

嬰幼兒缺少黃髓，造血的代償能力很小，在某些情況（如嚴(yán)重感染、溶血、失血等）下造血需要增加，肝、脾和淋巴結(jié)又恢復(fù)到胎兒時(shí)期的造血狀態(tài)，表現(xiàn)為肝、脾、淋巴結(jié)腫大，周圍血液可見(jiàn)有核紅細(xì)胞或/和幼稚粒細(xì)胞。血象特點(diǎn)RBC和Hb變化：初生時(shí)，生理性貧血，HbF變化（出生時(shí)70%，1歲時(shí)〈5%，2歲時(shí)〈2%。WBC：4-6天時(shí)L=N，4-6歲時(shí)L=N。BPC：血容量(bloodvolume)：相對(duì)多，10%，8-10%，6-8%。血象特點(diǎn)：RBC和Hb的變化：RBC新生兒5.0-7.0×1012/L

男4.0-5.0×1012/L

女3.5-4.5×1012/LHb新生兒150～170g/L

男120～150g/L

女105～135g/LRet3天內(nèi)0.04-0.067天<0.02

成人0.005-0.015

生理性貧血血氧飽和度增加胎兒紅細(xì)胞壽命短（生理性溶血）生長(zhǎng)發(fā)育快，血容量增加早產(chǎn)兒出現(xiàn)更早

血小板血容量新生兒10%

兒童10-8%

成人8%

血紅蛋白

HbA(22)Gower1(ζ2ε2)HbA2(22)Gower2(α

2ε2）

HbF(22)Portland(ζ2γ2)貧血概論

Anemia貧血的定義和程度

DefinitionanddegreeofanemiaDefinition

：血液?jiǎn)挝蝗莘e內(nèi)的紅細(xì)胞數(shù)、血紅蛋白量或紅細(xì)胞壓積低于正常值.新生兒（<10天）145g/l1m~4m 90g/l4m~6m 100g/l6m~6y 110g/l6y~14y 120g/lDegree

輕度正常下限~90g/L

中度~60g/L

重度~30g/L

極重度<30g/L貧血的分類(classification)：（Cause，Degree,andMorphology）病因分類(cause)

生成不足：造血因子缺乏，造血功能低下破壞增加：先天，后天失血：慢性，急性

不同病因紅細(xì)胞破壞增加黃疸血紅蛋白尿骨髓增生網(wǎng)織增高脾臟增大紅細(xì)胞溶解過(guò)快增加溶血危象

再生危象

減低

再生不良

出血造血物質(zhì)缺乏造血狀態(tài)基本正常貧血貧血臨床表現(xiàn)(clinicalpresentation)一般表現(xiàn)(general)造血器官反應(yīng)(reaction)各系統(tǒng)癥狀(systemic)診斷要點(diǎn)(diagnosis)病史(history)發(fā)病年齡病程經(jīng)過(guò)和伴隨癥狀喂養(yǎng)史過(guò)去史家屬史體檢(physicalexamination)生長(zhǎng)發(fā)育皮膚黏膜營(yíng)養(yǎng)狀況肝脾淋巴結(jié)實(shí)驗(yàn)室大便OB、寄生蟲(chóng)卵紅細(xì)胞形態(tài)網(wǎng)織計(jì)數(shù)白細(xì)胞和血小板骨髓涂片血紅蛋白分析紅細(xì)胞脆性特殊檢查治療原則祛除病因一般治療藥物治療（病因治療）輸血療法并發(fā)癥治療貧血待查實(shí)驗(yàn)室檢查常用步驟PBCRt>onecelllineabnormal

HbonlyRet+StoolOBHemolisysNutritionalOB+BleedingBMSmearAAMDSALOthers

圖注：多數(shù)紅細(xì)胞小而圓，著色深，淡染區(qū)消失，呈球形改變。遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥血片遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥血片

圖注：多數(shù)紅細(xì)胞小而圓，著色深，淡染區(qū)消失，呈球形改變。遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥

圖注：紅細(xì)胞呈球形，網(wǎng)織紅細(xì)胞增多。貧血、黃疸、脾腫大。

橢圓形紅細(xì)胞圖注：紅細(xì)胞呈卵圓形、橢圓形，重則呈棒狀。

遺傳性橢圓形紅細(xì)胞增多癥血片

圖注：出現(xiàn)畸形紅細(xì)胞：1.卵圓形；2.橢圓形及3.雪茄形紅細(xì)胞。遺傳性橢圓形紅細(xì)胞增多癥

圖注：由于膜蛋白異常導(dǎo)致紅細(xì)胞呈橢圓形。橢圓形紅細(xì)胞的掃描電鏡圖象（3000×)

鐮狀細(xì)胞貧血

圖注：紅細(xì)胞呈鐮刀狀，胞膜發(fā)硬不能變形，故通過(guò)脾臟的毛細(xì)血管竇時(shí)，易破壞而產(chǎn)生溶血性貧血和血管栓塞。鐮細(xì)胞貧血血片

圖注：紅細(xì)胞彎曲變形呈鐮刀狀地中海貧血血片

圖注：1.靶形紅細(xì)胞；2.半島狀紅細(xì)胞。

口形紅細(xì)胞增多癥血片

圖注：出現(xiàn)大量中央淡染區(qū)似裂口狀的紅細(xì)胞口形紅細(xì)胞的掃描電鏡圖象（6400×)

圖注：1.口形紅細(xì)胞；2.正常紅細(xì)胞；3.正常粒細(xì)胞。

棘形紅細(xì)胞的掃描電鏡圖象（6000×)

圖注：1.棘形紅細(xì)胞；2.正常紅細(xì)胞。淚滴形紅細(xì)胞的掃描電鏡圖象（6000×)

巨幼紅細(xì)胞的各種形態(tài)

圖注：1.巨原始紅細(xì)胞2.巨早幼紅細(xì)胞3.超巨多核早幼紅細(xì)胞4.巨幼紅細(xì)胞分裂象5.巨中幼紅細(xì)胞6.巨晚幼紅細(xì)胞

缺鐵性貧血血象

圖注：紅細(xì)胞大小不均，染色過(guò)淺，中央淡染區(qū)擴(kuò)大，以至呈環(huán)形。

缺鐵性貧血紅細(xì)胞掃描電鏡圖象（7660×)

圖注：胞體變小變薄，中央?yún)^(qū)明顯擴(kuò)大，呈環(huán)狀。

正常紅細(xì)胞的掃描電鏡圖象（5660×)

血涂片（紅細(xì)胞）

小紅細(xì)胞直徑小于6μm，多見(jiàn)于缺鐵性貧血。直徑大于10μm，稱為大紅細(xì)胞。見(jiàn)于巨幼細(xì)胞貧血等疾病

大紅細(xì)胞

圖1．紅細(xì)胞形態(tài)病例女，3歲，面蒼2月，無(wú)熱，無(wú)黃疸史，無(wú)肢體及骨疼痛，無(wú)家屬史，否認(rèn)特殊藥物史，食欲一般。體檢：面色中度蒼白，無(wú)出血點(diǎn)，無(wú)黃疸，頜下淺淋巴結(jié)黃豆大小2-3個(gè)。心肺（-），腹平軟，肝肋下1cm，脾肋下未及。血象Hb8.9BPC,WBC正常Ret1%Hb8.9WBC2900,BPC4.8萬(wàn)R