原發(fā)性腎病綜合征（Nephroticsyndrome）匯報人：XXX

匯報時間：20XX由于腎小球濾過膜對血漿蛋白的通透性增高，導致大量白蛋白自尿中丟失引起一系列病理生理改變的臨床綜合征。CONTENTS目錄臨床四大特征PART1PART2PART3臨床表現(xiàn)治療要點臨床四大特征PART1臨床四大特征大量蛋白尿低蛋白血癥不同程度的水腫高膽固醇血癥尿液檢查尿液外觀無變化?！涝诤谏尘跋驴梢姌O輕渾濁：<300mg/L+白色輕度渾濁，但無顆粒出現(xiàn)：300-900mg/L++明顯白色渾濁，有顆粒出現(xiàn)，但無絮狀沉淀：1000-2990/L。+++更明顯的渾濁，有片狀的絮狀沉淀，無凝固塊：3000-9990mg/L。++++有絮狀渾濁，凝固塊下沉：>10000mg/L。臨床四大特征蛋白尿先天性繼發(fā)性原發(fā)性按病因分腎炎性單純性按臨床分臨床四大特征腎小球基底膜通透性大量蛋白尿低蛋白血癥肝臟合成脂蛋白高膽固醇血癥血漿膠體滲透壓

循環(huán)血容量醛固酮

ADH水鈉潴留尿量水腫液體轉移至組織間隙病理生理臨床四大特征臨床表現(xiàn)PART2臨床表現(xiàn)大量蛋白尿（最根本）低蛋白血癥

高度水腫（最常見）高膽固醇血癥單純性腎?。鹤畛Ｒ姷念愋停哂小叭咭坏汀彼拇筇卣?，預后良。臨床表現(xiàn)嚴重的全身性水腫2～7歲男孩多見，男女之比為2～4：1。水腫：凹陷性腹水、陰囊水腫皮膚有紋路尿量減少，泡沫多水腫面色蒼白疲倦?yún)捠撑R床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)單純腎病凹陷性水腫臨床表現(xiàn)低蛋白血癥臨床表現(xiàn)皮膚紋路陰囊水腫臨床表現(xiàn)年齡常在7歲以上，無性別差異腎炎性腎病：具有單純性腎病的四大特征高血壓、血尿、氮質血癥及補體低下血尿：離心尿檢紅細胞>10個/H。反復或持續(xù)高血壓。腎功能不全，持續(xù)性氮質血癥。持續(xù)低補體血癥臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)感染：最常見電解質紊亂并發(fā)癥：生長延遲低血容量高凝狀態(tài)、血栓栓塞（腎靜脈血栓最常見）急性腎功能衰竭臨床表現(xiàn)尿尿蛋白：+++～++++24小時尿蛋白定量≥50mg/(kg·d)紅細胞：見于腎炎性腎病血漿總蛋白明顯降低白蛋白低于25g/L白球比例倒置血膽固醇增高＞5.72mmol/LC3補體下降尿素氮＞10.7mmol/L見于腎炎性腎病血液臨床表現(xiàn)單純性腎病腎炎性腎病發(fā)病年齡2～7歲大于7歲水腫全身凹陷性水腫；以顏面、下肢、陰囊為明顯，由眼瞼、顏面開始，波及全身，逐漸加重并隨體位變化，常有腹水有不嚴重血尿無有高血壓無明顯高血壓有蛋白尿定性3+～4+定量>0.1g/（kg·d）程度較輕血漿蛋白白蛋白降低(<30g/L),常低至10～20g/L程度較輕血膽固醇明顯增高，>5.7mmol/L程度較輕單純性腎病與腎炎性腎病臨床表現(xiàn)主要異同點臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)單純性腎病腎炎性腎病血沉明顯增快，可達100mm/h以上增快腎功能正常不正常血清補體正常下降病理類型微小病變非微小病變氮質血癥暫時的、輕度的不同程度持續(xù)的激素治療效果敏感部分敏感或耐藥預后大多良好較差單純性腎病與腎炎性腎病臨床表現(xiàn)主要異同點臨床表現(xiàn)治療要點PART3原則為：適量營養(yǎng)，維持水、電解質平衡，控制水腫，預防和控制感染，正確使用腎上腺皮質激。1、一般治療2、利尿3、激素治療首選腎上腺皮質激素。4、免疫抑制劑治療頻發(fā)、激素依賴

或耐藥者。5、抗凝治療6、降蛋白尿治療7、中藥治療要點一般治療：休息、飲食感染的防治利尿及降壓治療要點治療治療要點免疫抑制劑治療：難治性腎病環(huán)磷酰胺環(huán)孢素A抗凝治療其他治療要點體液過多與低蛋白血癥導致的水鈉潴留有關營養(yǎng)失調：低于機體需要量與大量蛋白自尿中丟失有關有感染的危險：與免疫力低下有關潛在并發(fā)癥：藥物副作用焦慮與病情反復及病程長有關常見護理診斷治療要點休息絕對臥床休息：嚴重水腫和高血壓者一般患兒定時輕微活動病情緩解3~6個月，可逐漸恢復就近上學，免體育活動護理措施治療要點飲食：低鹽飲食原則：優(yōu)質動物蛋白、低脂、高糖、高維生素、易消化飲食忌鹽：水腫嚴重無尿及高血壓者適當限制水：高度水腫或少尿患兒適當?shù)鞍踪|：以1.2～1.8g/(kg·d)為宜補充鈣劑和維生素D用激素期間應適當限制熱量的攝入護理措施治療要點預防感染保護性隔離皮膚護理陰囊水腫的護理注意無菌操作，避免肌內注射預防尿路感染注意監(jiān)測體溫、血象護理措施治療要點觀察藥物療效及副作用激素治療期間注意每日尿量、尿蛋白變化及血漿蛋白恢復情況觀察激素的副作用庫興氏綜合征、高血壓、骨質疏松、消化道潰瘍等觀察免疫抑制劑的副作用注意白細胞下降