神經(jīng)纖維瘤演示文稿1當(dāng)前1頁，總共51頁。神經(jīng)鞘瘤又稱雪旺細(xì)胞瘤(neurilemmoma)，是周圍神經(jīng)中常見的良性腫瘤在Ⅱ型神經(jīng)纖維瘤病的患者中，其發(fā)病率較高。不伴有Ⅱ型神經(jīng)纖維瘤病患者的皮下多發(fā)性神經(jīng)鞘瘤，被稱為神經(jīng)鞘瘤病(少見的遺傳性疾病)2當(dāng)前2頁，總共51頁。病理神經(jīng)鞘瘤起源于神經(jīng)鞘，瘤體外常被神經(jīng)外膜所包裹。起源于小的神經(jīng)纖維上的腫瘤常為紡錘形，很像神經(jīng)纖維瘤，并常包裹瘤體所起源的神經(jīng)。起源于大的神經(jīng)纖維上的腫瘤常偏心性生長，神經(jīng)纖維在腫瘤的表面展開。3當(dāng)前3頁，總共51頁。神經(jīng)鞘瘤多為單結(jié)節(jié)腫塊，有包膜，直徑常小于5cm，生長在腹膜后和縱隔中的腫瘤可能相當(dāng)大，因此常表現(xiàn)為囊性變和鈣化等繼發(fā)性的退行性改變4當(dāng)前4頁，總共51頁。切面上常呈粉紅、白色或黃色。由神經(jīng)外膜和殘存的神經(jīng)纖維所組成的纖維囊包裹，神經(jīng)束一般并不通過腫瘤。5當(dāng)前5頁，總共51頁。神經(jīng)鞘瘤鏡下結(jié)構(gòu)：AntoniA區(qū)即細(xì)胞密集區(qū)，AntoniA區(qū)由排列緊密的梭形細(xì)胞組成，細(xì)胞間分界不清，細(xì)胞核呈不規(guī)則扭曲狀或波浪狀，有時可看到細(xì)胞核內(nèi)含有空泡。AntoniB區(qū)即細(xì)胞疏松區(qū)，為疏松的粘液樣結(jié)構(gòu)。這兩種成分的比例可不相同，可逐漸移行或突然轉(zhuǎn)變。6當(dāng)前6頁，總共51頁。分型富細(xì)胞型（良性）由于其富細(xì)胞性（A區(qū)為主）、活躍的核分裂特性和有時表現(xiàn)為骨破壞；但傾向于在后縱隔和腹膜后等較深的部位發(fā)病，常有出血但很少有囊性變

叢狀型（5%）叢狀或多結(jié)節(jié)形，叢狀神經(jīng)鞘瘤一般不伴有1型或2型神經(jīng)纖維瘤病黑色素型（中年人）由多邊形上皮樣和梭形瘤細(xì)胞混合構(gòu)成。S-100蛋白強陽性，電鏡下可見到黑色素小體。7當(dāng)前7頁，總共51頁。富細(xì)胞型①雪旺細(xì)胞相對核分裂相和不典型性細(xì)胞呈不成比例的增多②完整的包膜；③血管周圍的玻璃樣變性；④有時可看到局限性的AntoniB區(qū)結(jié)構(gòu)⑤S-100蛋白強陽性(一個很有價值的輔助診斷指標(biāo)，特別是對于針吸獲得的腹膜后和縱隔腫塊組織)。8當(dāng)前8頁，總共51頁。臨床年齡：20-50歲多見部位：1.椎管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤好發(fā)于髓外硬膜下2.椎管外神經(jīng)鞘瘤好發(fā)于頭、頸和上下肢屈側(cè)面，因此常涉及脊神經(jīng)根、交感神經(jīng)、迷走神經(jīng)、腓總神經(jīng)和尺神經(jīng)。

3.深部位于腹膜后和后縱隔9當(dāng)前9頁，總共51頁。影像征象沿神經(jīng)干走向的橢圓形腫塊CT表現(xiàn)特征為平掃時腫瘤密度低于肌肉組織,腫瘤包膜密度高,邊界清楚、光滑,腫瘤可有囊變靶征:是神經(jīng)鞘瘤的特征性表現(xiàn)之一。

T1WI上顯示為中心區(qū)域呈中等信號,周緣呈低信號。T2WI上顯示為中心區(qū)域呈不均勻信號,周緣呈高信號,包膜呈低信號。神經(jīng)出入征:

表現(xiàn)為腫瘤與神經(jīng)關(guān)系密切,腫瘤兩極有神經(jīng)相連特征性

10當(dāng)前10頁，總共51頁。脂肪包繞征:

腫瘤周圍多有脂肪包繞,在T1WI上顯示較好,因為神經(jīng)鞘瘤多生長于肌間脂肪內(nèi)或正常神經(jīng)束周圍多有脂肪包繞,神經(jīng)鞘瘤緩慢生長,推移周圍脂肪而形成。脂肪尾征:神經(jīng)鞘瘤上下兩極的肌間脂肪影或神經(jīng)束周圍包繞的脂肪影形成脂肪尾征。11當(dāng)前11頁，總共51頁。12當(dāng)前12頁，總共51頁。鑒別意義靶征：靶心區(qū)為大量緊密排列的細(xì)胞成分及一些纖維組織、脂肪組織(即AntoniA區(qū)),靶緣區(qū)為結(jié)構(gòu)較疏松的黏液樣基質(zhì)(即AntoniB區(qū))。其它軟組織腫瘤的液化壞死區(qū)多在腫塊中央,而周圍神經(jīng)鞘瘤的黏液樣基質(zhì)區(qū)則在周緣,中央為實質(zhì)性腫塊;13當(dāng)前13頁，總共51頁?；颊?，男，19歲，半邊臉易出汗、頸粗一年余

14當(dāng)前14頁，總共51頁。15當(dāng)前15頁，總共51頁。16當(dāng)前16頁，總共51頁。17當(dāng)前17頁，總共51頁。神經(jīng)鞘瘤18當(dāng)前18頁，總共51頁。多發(fā)神經(jīng)鞘瘤19當(dāng)前19頁，總共51頁。神經(jīng)纖維瘤：起源于全神經(jīng)組織，可見多種細(xì)胞成分，主要有神經(jīng)內(nèi)衣，神經(jīng)束衣和雪旺氏細(xì)胞及大量的成纖維細(xì)胞和較多的脂肪組織。腫瘤組織結(jié)構(gòu)疏松，細(xì)胞多呈網(wǎng)狀或波浪狀排列20當(dāng)前20頁，總共51頁。腫瘤沿神經(jīng)干呈浸潤生長，無包膜結(jié)構(gòu)，與受累神經(jīng)無觀顯界限。單發(fā)神經(jīng)纖維瘤、多發(fā)神經(jīng)纖維瘤、叢狀神經(jīng)纖維瘤黑色素神經(jīng)纖維瘤（含有黑色素細(xì)胞成分，極少見）21當(dāng)前21頁，總共51頁。叢狀神經(jīng)纖維瘤是外周神經(jīng)腫瘤,常見于神經(jīng)纖維瘤病I型,表現(xiàn)為沿神經(jīng)走行的彌漫性狹長狀腫塊,易侵犯深層結(jié)構(gòu)如筋膜/肌肉及骨骼.常見于三叉神經(jīng)分支.腫瘤以扭曲增生、退變或萎縮的神經(jīng)軸柱為主，腫瘤沿神經(jīng)干或神經(jīng)分植呈結(jié)節(jié)狀或串珠狀棱形膨太，彎曲。與周圍組織界面尚清。22當(dāng)前22頁，總共51頁。影像診斷多為圓形橢圓形腫塊，邊界清，密度均勻，平掃時低于周圍的肌肉密度，CT值15—25HU。主要是因為雪旺細(xì)胞粘液基質(zhì)含水量高、外周神經(jīng)脂肪聚集和囊性退變有關(guān)。均勻強化：少有壞死囊變。

23當(dāng)前23頁，總共51頁。神經(jīng)纖維瘤病常染色體顯性遺傳疾病神經(jīng)纖維瘤病主要是神經(jīng)外胚層結(jié)構(gòu)的過度滋生，中胚層的異常發(fā)育及多發(fā)性腫瘤形成．可累及全身各系統(tǒng)和器官24當(dāng)前24頁，總共51頁。１９８２年美國國立衛(wèi)生研究院ＮＩＨ根據(jù)致病基因不同將ＮＦ分為ＮＦ-1和ＮＦ-２兩型ＮＦ-１型（85%）周圍型神經(jīng)纖維瘤病可累及全身多個系統(tǒng)表現(xiàn)為沿周圍神經(jīng)通路分布的結(jié)節(jié)腫塊影。

好發(fā)部位：沿軀干中軸線的頸部、后縱隔、腹腔脊柱旁、盆腔骶椎前四肢、眶內(nèi)、腸系膜根部甚至器官內(nèi)也可發(fā)生多發(fā)性皮下結(jié)節(jié)。有時可見骨質(zhì)的無定形過度生長導(dǎo)致骨骼畸形及假關(guān)節(jié)形成25當(dāng)前25頁，總共51頁。26當(dāng)前26頁，總共51頁。牛奶咖啡斑病理：位于真皮和侵入皮下組織結(jié)節(jié),波及結(jié)締組織,其含有成熟的新生膠原纖維,并可見雪旺細(xì)胞27當(dāng)前27頁，總共51頁。I型診斷標(biāo)準(zhǔn)ＮＩＡ于１９８７年公布ＮＦ-1的診斷標(biāo)準(zhǔn)為①６個或６個以上的牛奶咖啡色斑其最大直徑青春期前５ｍｍ青春期后１５ｍｍ②任何類型的神經(jīng)纖維瘤２個或叢狀神經(jīng)纖維瘤１個③腋窩或腹股溝雀斑④視神經(jīng)膠質(zhì)瘤⑤Ｌｉｓｃｈ結(jié)節(jié)虹膜黑色素錯構(gòu)瘤２個⑥特征骨性損害如蝶鞍發(fā)育不良長骨皮質(zhì)變薄伴或不伴假性關(guān)節(jié)⑦一級親屬患者滿足以上兩條或以上即可診斷28當(dāng)前28頁，總共51頁。1歲，牛奶咖啡斑，母親確診為NF-I29當(dāng)前29頁，總共51頁。雙側(cè)視神經(jīng)膠質(zhì)瘤15%-40%神經(jīng)纖維瘤病I型患者可發(fā)生前視路膠質(zhì)瘤，雙側(cè)視神經(jīng)膠質(zhì)瘤是神經(jīng)纖維瘤病I型的特異征象。

30當(dāng)前30頁，總共51頁。中樞病變腦：包括低級星型細(xì)胞瘤、腦內(nèi)非新生物的“錯構(gòu)”病灶(可發(fā)生于基底節(jié)區(qū)或白質(zhì))。脊髓內(nèi)非新生物性的“錯構(gòu)”病灶、脊髓內(nèi)星型細(xì)胞瘤31當(dāng)前31頁，總共51頁。NF-1，基底節(jié)區(qū)病變。75%-89%可有基底節(jié)和腦白質(zhì)異常髓鞘的空泡樣變性所致32當(dāng)前32頁，總共51頁。33當(dāng)前33頁，總共51頁。34當(dāng)前34頁，總共51頁。骨或硬膜

蝶骨大翼發(fā)育不良、骨縫缺損、脊柱后凸畸形、硬膜擴張、腦(脊)膜膨出?！皫罾摺彼闹好劰枪危患訇P(guān)節(jié)、指／趾或四肢的過度生長。35當(dāng)前35頁，總共51頁。先天性脛骨假關(guān)節(jié)36當(dāng)前36頁，總共51頁。37當(dāng)前37頁，總共51頁。38當(dāng)前38頁，總共51頁。39當(dāng)前39頁，總共51頁。顱內(nèi)非腫瘤鈣化斑多發(fā)性鈣斑主要分布于大腦半球、側(cè)腦室脈絡(luò)膜及基底節(jié)區(qū)鈣化斑無占位性征象40當(dāng)前40頁，總共51頁。3歲兒童，左側(cè)脈絡(luò)叢粗大鈣化。41當(dāng)前41頁，總共51頁。血管病變進行性腦動脈栓塞動脈瘤血管擴張動靜脈瘺或動靜脈畸形腦血管發(fā)育不良可導(dǎo)致煙霧病和多發(fā)性腦梗死42當(dāng)前42頁，總共51頁。43當(dāng)前43頁，總共51頁。44當(dāng)前44頁，總共51頁。45當(dāng)前45頁，總共51頁。46當(dāng)前46頁，總共51頁。NF-2NF-2中樞型NF-2顱內(nèi)病變?yōu)樾律镥e構(gòu)病灶多來源于雪旺細(xì)胞或硬腦膜47當(dāng)前47頁，總共51頁。II型診斷標(biāo)準(zhǔn)有以下任何一種異常表現(xiàn)的即可診為NF-2型：(1)CT或MRI顯示