OrthopaedicOncology骨腫瘤廣州醫(yī)學院第二附屬醫(yī)院骨科吳波以★教學目標與要求：

目標：

▲學習掌握軟骨瘤、骨軟骨瘤、骨巨細胞瘤、骨肉瘤、軟骨肉瘤、骨纖維肉瘤、尤文氏肉瘤診斷方法及治療原則。

▲掌握良、惡性骨腫瘤的鑒別診斷，

▲了解目前骨腫瘤的治療方法及新進展。要求：

▲熟悉內容：骨腫瘤的分類，良性與惡性骨腫瘤的鑒別診斷，治療原則。

▲重點掌握：軟骨瘤、骨軟骨瘤、骨巨細胞瘤。骨肉瘤的臨床表現(xiàn)，X線診斷和治療原則及最新進展?！?/p>

骨腫瘤定義：骨內的腫瘤

▲

骨基本組織——骨、軟骨、骨膜、髓腔纖維組織。骨附屬組織——神經(jīng)、血管、骨髓等。

▲

原發(fā):良性；中間性（如血管外皮瘤）；惡性。

▲繼發(fā):其他系統(tǒng)（轉移性）；骨良性腫瘤惡變；▲瘤樣病變：非腫瘤性細胞增生。概論概論★

分類及我國發(fā)病情況

▲良性：約占56%

▲中間性：骨巨細胞瘤占首位

▲惡性：原發(fā)約占28%（骨肉瘤、軟骨肉瘤、纖維肉瘤多見）

▲原發(fā)性:男性1.1/10萬

女性

1.0/10萬

▲轉移性:十分常見

概論★臨床表現(xiàn)

▲疼痛與壓痛：

間斷、持續(xù)、

輕、重、

夜間痛、

突然。▲

腫塊：良性——

堅實、少痛、界清、慢。惡性——

皮溫高、淺靜脈顯露、壓痛、浸潤感、界不清、快?！δ苷系K、

壓迫癥狀、

病理性骨折?！挲g分布：

①

15-20歲：多原發(fā)；②6個月內嬰兒惡性骨腫瘤：幾乎全部為神經(jīng)母細胞瘤；③兒童：尤文氏瘤；④青少年：成骨肉瘤、軟骨肉瘤；

⑤20-40歲：骨巨細胞瘤；

⑥>50歲：多發(fā)性骨髓瘤、轉移癌。概論★實驗室▲血沉：惡性↑，良性正常。▲

成骨性腫瘤：ALP↑?！?/p>

前列腺癌：PAP↑?！喟l(fā)性骨髓瘤：貧血、尿本周氏蛋白(+)、A/G倒置。▲

同位素：比X光片早3-4個月發(fā)現(xiàn)病灶，不能定性。▲

X線檢查(包括CT)：后敘。▲現(xiàn)代生物技術檢測：DNA定量、定性。

概論

★

診斷

臨床輔助檢查病理病理為什么要三結合？

▲

血管外皮瘤：組織學上分化良好，但臨床上常早期出現(xiàn)肺轉移。

▲

軟骨瘤、骨軟骨瘤：惡變成軟骨肉瘤。

▲

病理學良性，但影像學和臨床為惡性，可能為取材不準或過少。概論★診斷步驟

▲

臨床鑒別良性惡性

▼病史癥狀

發(fā)病情況先有腫塊先有疼痛

病程長短疼痛無或輕較劇

瘤塊生長慢快全身狀況好發(fā)燒、消瘦、惡液質

▼

局部體征表面皮膚無改變紅、熱、靜脈顯露壓痛無或輕較明顯、功能障礙

腫瘤邊界清楚不清聽診無雜音可有雜音▼

X線（包括CT、MRI）生長方式膨脹性浸潤性腫瘤界限清不清，邊緣不規(guī)則骨松質多有存留溶骨性不規(guī)則破壞全溶者少骨皮質完整或薄早期即可有破壞骨膜反應無早期即可有軟組織影無有、可鈣化▼

其他化驗多無異常貧血、ALP↑、血沉↑

轉移無有預后不致命常致命概論

▲病理學檢查

切開活檢穿剌活檢

▼外科分期：手術方案依據(jù)外科分級（Grade）：臨床表現(xiàn)、影像、組織學、化驗G0良性；G1低惡；G2高惡外科區(qū)域（Territory):腫瘤侵襲范圍T0囊內；T1間室內；T2間室外區(qū)域性或遠處轉移（Metastasis):M0無轉移；M1轉移

G2T2M1概論

★治療

▲良性：切除、刮除+植骨。

▲惡性：

▼化療：術前、術后。▼手術：保肢、功能重建；截肢。▼放療：脊柱血管瘤、尤文肉瘤、轉移瘤。

▼免疫治療：腫瘤抗原→動物(免疫球蛋白)→患者；干擾素；白介素2；

▼中醫(yī)中藥：靈芝等。

骨軟骨瘤

Osteochondroma★一般資料：▲外生骨疣,最常見,青少年多見。發(fā)育成熟停止?！鴨伟l(fā)多于多發(fā)，占良性骨腫瘤的31.6%(首位）。

★組織結構：▲軟骨帽：2-3MM，厚＞5MM很可能惡變。▲骨性基底：松質骨，細長或寬廣。★臨床表現(xiàn)、診斷▲青少年，生長年齡結束腫瘤生長停止。無癥狀，

或有壓迫癥狀。四肢長骨干骺端、骨盆等。骨軟骨瘤

Osteochondroma▲

X線:自干骺端突出，軟骨帽不顯影，瘤體與松質骨影一致，反關節(jié)生長。如瘤體周圍有棉絮狀鈣化影則視為惡變。骨軟骨瘤

Osteochondroma

★

治療：▲

從腫瘤基底連同軟骨帽全部切除。

切除前切除后軟骨瘤

Chondroma

★

內生軟骨瘤

Enchondroma

骨膜軟骨瘤Periostealchondroma

▲兒童骺板內軟骨細胞局部異常生長。

▲

位于髓腔內，至青少年或成年時才發(fā)現(xiàn)。

▲部位：手足管狀骨（內生軟骨瘤），長管狀骨（骨膜軟骨瘤），單發(fā)多見。

▲

癥狀：畸形，酸脹感或輕、中度疼痛。

▲

治療：刮除植骨。長管狀骨者應行瘤段切除和大塊植骨。軟骨瘤Chondroma▲

X線：指/趾骨呈中心型溶骨破壞，內有散在砂粒樣鈣化影，皮質變薄，無骨膜反應。惡變時見骨皮質破壞及骨膜反應。

指骨內生軟骨瘤骨巨細胞瘤

Giantcelltumorofbone

★

一般資料：▲破骨細胞瘤：潛在惡性，常見(我國占骨腫瘤15%）。▲

組織學特征：在血管豐富的結締組織內分布著棱形和橢圓形基質細胞(即腫瘤細胞)和大量多核巨細胞(核數(shù)10-200個)。▲

按病理組織學分三級

Ⅰ級Ⅱ級Ⅲ級巨細胞大量中等少基質細胞正常多，異常大量，明顯異常骨巨細胞瘤

Giantcelltumorofbone

★臨床表現(xiàn)與診斷▲

20～40歲（占70%～80%），股骨下端、脛骨上端、橈骨下端最常見?；疾磕[脹，壓痛，乒乓球感，病理骨折。

▲X線：骨端偏心位溶骨性破壞，肥皂泡狀，皮質變薄膨大，少有骨膜反應。若骨皮質斷裂，骨膜新生骨較明顯則提示有惡變可能。骨巨細胞瘤

Giantcelltumorofbone骨巨細胞瘤骨巨細胞瘤

Giantcelltumorofbone★

治療：

▲

局部切除；徹底刮除，用理化方法處理殘腔，再植骨或用骨水泥充填殘腔。▲瘤段切除后人工假體置換，必要時截肢?！?/p>

放療。

男，43歲。右脛骨近段骨巨細胞瘤（溶骨性破壞）腫瘤刮除，植入人工骨男，73歲。右股骨遠端骨巨細胞瘤溶骨性破壞，突破骨皮質，偏心性生長。

進行瘤段切除人工關節(jié)置換腫瘤型股骨遠端全膝人工關節(jié)術后正位片術后側位片骨肉瘤a★

一般資料

▼

骨肉瘤是高度惡性的間葉組織腫瘤。以能產(chǎn)生骨樣組織的梭形基質細胞為特征。▼最常見的惡性骨腫瘤，占原發(fā)骨腫瘤10%，占原發(fā)惡性骨腫瘤20%。▼發(fā)病率1-3人/100萬人/年，惡性度最大。▼

股骨下端、脛骨上端占病例數(shù)3/4。▼

10-25歲多見，其中93%為原發(fā)。60歲以上，1/4為繼發(fā)。骨肉瘤a★臨床表現(xiàn)及診斷

▲疼痛：間斷、持續(xù)，夜間為甚?！?-8周腫塊可突破骨皮質至軟組織，ALP升高。▲皮溫高，靜脈顯露，水腫，潰爛；病理性骨折

▲惡液質?！?/p>

X線成骨型：致密或云霧棉狀；溶骨型：片點狀透亮區(qū)或蟲蛀狀，邊界不清；混合型：兼有。

骨肉瘤a▼骨膜反應：

日光照射狀

Codman三角蔥皮狀。骨肉瘤a骨肉瘤a骨肉瘤臨床治療歷程▲1946—1971年文獻回顧：1286名骨肉瘤患者單純手術，5年生存率平均為19.7%（16%～23%），其中大約80%的患者發(fā)生了肺轉移?！?979年前：手術＋化療（

輔助化療

）

美國多中心協(xié)作組前瞻性隨機對照研究，輔助化療組和單行手術組的2年生存率分別為63%和12%（P<0.01）。

▲1979年Rosen等首先開展并報道：化療＋手術＋化療

（

新輔助化療

）RosenG,etal.Cancer,1979,43:2163～2177.骨肉瘤a新輔助化療（1979年）

化療＋手術＋化療

●術前化療目的：1.為訂制假體提供時間；2.阻止腫瘤進展，盡早消滅全身微小轉移灶；3.縮小腫塊，利于保肢；4.

評價化療反應，改進術后化療用藥提供依據(jù)?！窠?jīng)長期隨訪對照，采用新輔助化療，骨肉瘤長期生存率由輔助化療的63%提高到80%。

骨肉瘤a《黃家駟外科學》黃家駟、吳階平主編

1979年10月第1版第800頁【治療和預后】在還沒有找到更好的辦法以前，對診斷已確定而肺部尚無轉移征象的病例，最好采用高位截肢或關節(jié)離斷術。至少應越過一個關節(jié)進行截肢或離斷。因此，脛骨腫瘤應作股骨截肢；股骨下段腫瘤應作髖關節(jié)離斷；股骨上段腫瘤應作半盆切除。骨肉瘤a1980年全國統(tǒng)編教材第一版第1054頁：骨肉瘤治療早期診斷，早期高位截肢，隨后放療。1990年全國統(tǒng)編教材第三版第916頁：骨肉瘤治療新輔助化療

腫瘤局部皮溫降低關節(jié)活動度增加疼痛減輕或消失

腫瘤邊界清晰腫塊縮小腫瘤細胞大量壞死堿性磷酸酶降低骨肉瘤a化療后化療前化療效果評價正在進行腋動脈插管化療脈插管化療正在進行股動插管化療給藥裝置

股動脈插管

化療前5次化療后化療前5次化療后

進行中的保肢手術瘤段切除(17CM)

組合式人工關節(jié)假體假體置換

化療前腫瘤細胞異形性明顯化療后腫瘤細胞明顯壞死保肢手術后假體置換后X光片

2014-11保肢術后無瘤生存13年

軟骨肉瘤a

▲

原發(fā)：多見，迅速，＞30歲。部位與骨肉瘤相同。主要為軟骨成份骨與結締組織?！?/p>

繼發(fā)：軟骨瘤、骨軟骨瘤惡變，少，慢，惡性低，＞30歲。

▲臨床：

▼四肢：疼痛，關節(jié)功能障礙。

▼恥骨、骶椎：膀胱、直腸受壓，梗阻。▼病程長而癥狀輕微的良性腫瘤短期內增大、疼痛增加多為惡變?！委煟和侨饬觥５熋舾行缘?，療效差。

▲

X線：原發(fā)：干骺端呈透明、斑點或團狀影，皮質缺損，軟組織密度加深呈亂發(fā)陰影。繼發(fā)：溶骨陰影增大，鈣化點增多成堆，皮質缺損，骨膜反應，軟組織鈣化。軟骨肉瘤a

骨纖維肉瘤a

▲

20-40歲，男＞女。

▲

四肢長骨。

▲腫塊，疼痛，病理骨折。

▲

X線片：溶骨性破壞，界不清，無鈣化或骨膜反應。

▲治療：手術(瘤段切除、截肢)。化、放療不敏感。尤文肉瘤Ewing’a▲

10-20（65%），男＞女。

▲

四肢長骨、骨盆▲疼痛，腫脹，皮溫高，發(fā)紅，全身迅速惡化?！?/p>

X線片：蟲蝕或鼠咬樣溶骨性壞，骨膜反應?！委煟航Y合化、放療、手術(保、截肢)效果好。

鄭某男9歲

2001/11/27診斷：尤文肉瘤化療前6次化療后化療前6次化療后腋動脈插管化療保肢術微創(chuàng)可延長螺紋驅動式假體2013-07保肢術后無瘤生存11年保肢術●

REPIPHYSIS?

可延長式假體

延長機制：磁場加熱

聚乙烯軟化、彈簧擴張延長冷卻、固定無創(chuàng)可延長假體無創(chuàng)可延長假體▼

REPIPHYSIS?

可延長式假體

術后1年術后2年術中無創(chuàng)可延長假體▼REPIPHYSIS?

可延長式假體

●

上世紀

90

年代美國Wright公司

研制，美國FDA批準。

●

定做設計需

1周，制作

4

～6

周，9

萬美金/例。

●在X線指引下，每次延長

0.5

～1cm，耗時10

秒。

●這種非侵入性延長假體使得患兒免遭反復手術創(chuàng)傷、住院、康復之苦。

●

特別適合需要延長4

厘米以上的兒童。

●適宜

12歲女孩、14歲男孩患者。5

歲

～成年人也采用。

惡性骨腫瘤治療新方向Understandingofmolecularmechanismsandpathwaysofdiseasehasresultedinthedevelopmentofstudiesexploringtargetedtherapiesinhopesofimprovingthee.Examplesincludeinhibitionoftheinsulin-likegrowthfactorpathwaya