多間隙肛周膿腫繼發(fā)腹會陰急性壞死性筋膜炎臨床資料患者男性，37歲，漢族，已婚，司機，河北邢臺人。主因肛門部疼痛16天，加重伴肛旁破潰流膿12天于2008-12-3住院。緣于16天前在疲勞情況下連續(xù)大量進食辛辣食物后，出現(xiàn)肛門部疼痛，下腹部和會陰部墜脹不適，排便及排尿困難，有發(fā)熱，最高達40℃。未予診治，病情逐漸加重，12天前肛旁皮膚破潰，流出大量灰褐色臭味膿液，就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，診斷不詳，給予抗炎、支持治療，病情持續(xù)加重，每日均有大量膿液自肛旁破潰傷口流出，逐漸出現(xiàn)右髂腰部皮膚紅腫疼痛，并蔓延右下腹至左下腹部，為進一步診治疾病而來我院，門診以“肛周膿腫”收入院。自發(fā)病以來飲食、睡眠差，大便量少、不規(guī)律，腹脹，無便血、黑便和膿血便發(fā)生，無血尿，無頭痛、胸悶、心悸、氣短發(fā)生。既往體健。體格檢查T37.7℃P92次/分R24次/分BP110/60mmHg面色潮紅，肥胖體型，臥床，神志清楚。心肺未見異常。外科情況：腹部膨隆，下腹部和右髂腰部皮膚紅腫，無水皰，壓痛明顯，以右側(cè)為著，無波動感，叩鼓音，移動性濁音陰性，腸鳴音正常，無亢進。截石位：距肛緣4cm7點可見大小約2x2cm皮膚破潰口，內(nèi)置引流紗條，有灰褐色糞臭味膿液流出，距肛緣2-4cm之間1、2、11點三處外口，擠壓有褐色糞臭味膿液流出，探針探查四處外口相通，并可探及一巨大膿腔。肛門指檢：直腸肛管完整，有觸痛，指套無染血。肛門鏡檢查：直腸肛管完整，充血水腫，無破損、潰瘍、糜爛和腫物。實驗室檢查血常規(guī)：WBC7.86x109/LN89.7%RBC3.29x1012/LHGB100g/LHCT29.6%PLT222x109/L生化全項：TP46.5g/LALB20g/LG26.5g/LA/G0.8BUN12.8mmol/LUA519.6ummol/LK3.17mmol/LCa1.68mmol/LGlu7.6mmol/L細(xì)菌培養(yǎng)右下腹壁紅腫明顯處穿刺獲得膿液送細(xì)菌培養(yǎng)。結(jié)果：屎腸球菌，替考拉寧敏感。診療經(jīng)過緊急全麻行肛周、腹會陰壞死性筋膜切開清創(chuàng)引流手術(shù)?；颊呷〗厥唬譃闀幨中g(shù)組和腹部手術(shù)組。會陰手術(shù)組擴大距肛緣4cm7點皮膚破潰口，手指探入巨大膿腔，占據(jù)右肛門周圍間隙、部分左肛門周圍間隙、右坐骨直腸間隙、穿過肛提肌與右骨盆直腸間隙、直腸后間隙相通，向上與右髂腰部、右下腹壁膿腔連為一體，再與左下腹壁（向外側(cè)達腋前線）膿腔相連，徹底分離膿腔間隔。腹部手術(shù)組于右髂腰部、下腹壁做長約3cm、間隔約5cm的多個切口至膿腔底部進行清創(chuàng)，見皮下組織嚴(yán)重炎性水腫呈灰青色，淺筋膜深層（Scarpa筋膜）呈灰黑色壞死，肌肉因炎癥而水腫增厚，無壞死，其中以右髂腰部和右下腹壁最為嚴(yán)重，深淺筋膜均壞死，清楚觸及完整的壁層腹膜，腹膜外間隙成為與肛周間隙相通的巨大膿腔。術(shù)中用大量的過氧化氫生理鹽水溶液反復(fù)沖洗，并用稀釋后碘伏溶液沖洗，右髂腰部和下腹壁放置對穿橡膠引流管13根，右髂腰部與肛周7點破潰口放置對穿橡膠引流管1根，切開肛周1、2點外口間皮膚置橡膠引流管1根，擴大11點外口置橡膠引流管1根。術(shù)中抽吸灰褐色糞臭味膿液約800ml。術(shù)后每日大量過氧化氫和抗生素生理鹽水溶液沖洗，強有力的抗炎和支持治療，給予輸血和白蛋白。術(shù)后第七天出現(xiàn)精神萎靡，腹脹腹痛，高熱、血壓下降。查體T39.4℃，P130次/分R30次/分BP105/50mmHg。腹膨隆，切口下可見腸管外露，腹壁和會陰引流量增多，約550ml/日混濁臭味膿液，可見壞死組織，下腹部壓痛較前明顯，叩鼓音，移動性濁音陰性，腸鳴音消失。CT檢查：1.少量腹水，腹壁水腫伴積氣，肌肉腫脹，多處引流管影，腰大肌肉和腹膜后筋膜增厚，可見少量液體。2.麻痹性腸梗阻，肛周少量積氣。3.雙側(cè)胸腔積液，左下肺膨脹不全?？紤]腹膜壞死，感染中毒性休克，需再次清創(chuàng)引流，家屬拒絕，要求非手術(shù)治療。病情快速加重，術(shù)后第九天傷口突然大量出血，失血性休克。第十一天呼吸功能障礙。第十三天意識喪失自動出院。Thanks附錄資料：不需要的可以自行刪除兒童孤獨癥早期篩查名稱問題自閉癥、孤獨癥、kanner綜合征嬰兒精神分裂廣泛性發(fā)育障礙：孤獨癥、阿斯伯格綜合征、雷特綜合征、退化性精神病、不能分類的廣泛性發(fā)育障礙孤獨癥譜系障礙（ASD）：包括孤獨癥、阿斯伯格綜合征、未分類的廣泛性發(fā)育障礙。孤獨癥的主要表現(xiàn)1、交流障礙2、語言障礙3、狹隘興趣和重復(fù)刻板行為孤獨癥的語言障礙

不會說話或說話遲，是就診首位原因半數(shù)以上患兒終身無語？（15%）語言倒退自言自語、聽不懂或無意義的語言電視廣告語言語言刻板、重復(fù)、鸚鵡式語言你我（人稱代詞）不分自我中心的話題語言倒退與孤獨癥09年的一項研究表明語言技能喪失是孤獨癥兒童特有的現(xiàn)象15%的孤獨癥譜系障礙兒童顯示出語言喪失孤獨癥的交流障礙不（少）看不點頭不（少）指不搖頭不（少）應(yīng)不尋求安慰不（少）說該怕不怕不參照不該怕卻怕不炫耀該笑（哭）不笑（哭）孤獨癥的交流障礙缺乏目光對視，“目中無人”獨自嬉玩，不合作通常不怕陌生人不喜歡擁抱或避免與他人接觸無恰當(dāng)?shù)纳眢w語言，例如點頭搖頭極少微笑、難相處與父母的依戀情感障礙或延緩不恰當(dāng)、奇怪的或延遲的交流或情感反應(yīng)孤獨癥的刻板行為種類繁多，各個兒童不同時期表現(xiàn)不一重復(fù)動作（看手、轉(zhuǎn)圈、搖晃等）重復(fù)行為（開關(guān)、撕紙、看電視廣告、天氣預(yù)報、同一首歌、天線寶寶）重復(fù)刻板語言強迫行為（睡眠、路線、排便、座位）強迫思維（重復(fù)問題、難以擺脫的痛苦）對某些物件或事情（科學(xué)事實）不尋常興趣孤獨癥兒童的智力半數(shù)以上正?；虺?yōu)秀機械記憶力音樂、繪畫和藝術(shù)能力科學(xué)領(lǐng)域的興趣和能力，少數(shù)在某一或幾方面有特殊能力智障學(xué)者現(xiàn)象智力正常范圍兒童智力結(jié)構(gòu)顯著異常，通常PIQ>VIQ孤獨癥兒童的感覺異常聽知覺敏感，喜愛某些聲音，對另一些聲音特別恐懼觸覺異常，表現(xiàn)在對物件的好惡痛覺異常，多不怕痛視覺異常：對特別圖像的喜好或厭惡、喜歡斜視、倒視本體覺異常：喜歡坐車、怕坐電梯、喜旋轉(zhuǎn)。運動一般十分靈活孤獨癥的其他表現(xiàn)多數(shù)兒童多動明顯，來回跑動不知疲倦少數(shù)兒童有癲癇不聽話、違拗、攻擊、自傷、沖動、固執(zhí)、激動等行為多見，可能與父母教育方式有關(guān)日常生活自理能力差孤獨癥的診斷沒有特異性實驗室診斷手段CT,MRI,SPECT,PET,腦電圖，染色體等檢查有助于鑒別診斷根據(jù)典型臨床表現(xiàn)孤獨癥診斷不難診斷可根據(jù)DSM-Ⅳ或ICD-10為標(biāo)準(zhǔn)CHAT,CARS,ABC是國內(nèi)常用篩查量表ADI-R,ADOS是診斷“金標(biāo)準(zhǔn)”，新的篩查量表如SRS考慮了譜系障礙的問題孤獨癥篩查的重要性孤獨癥流行病學(xué)研究：發(fā)病率的變遷1/110孤獨癥的病因?qū)W研究：尚未明了，遺傳主導(dǎo)、環(huán)境改變表型孤獨癥的診斷現(xiàn)況：自由診，年齡偏大孤獨癥的治療研究：尚無藥物，但可治早期合理系統(tǒng)化干預(yù)訓(xùn)練，絕大部分兒童會有不同程度改善，一部分孩子可能獲得基本痊愈或基本具備自主生活、學(xué)習(xí)和工作能力（痊愈率為3%~25%）早期篩查的必要性大多數(shù)孤獨癥兒童的父母開始肯定的擔(dān)心與尋求幫助是在2歲時90%的兒童在24月以內(nèi)表現(xiàn)異常，50-60%在12月以內(nèi)表現(xiàn)異常；出現(xiàn)癥狀到引起父母擔(dān)心的時間間隙達1年，從父母開始擔(dān)心到被轉(zhuǎn)診評估的時間間隙至少1年以上孤獨癥篩查的意義早期篩查早期診斷早期訓(xùn)練已證明：始于2歲以內(nèi)的早期開展高強度科學(xué)行為干預(yù)，可以顯著改善ASD的預(yù)后擴大公眾對孤獨癥的認(rèn)識形成合適、完善的孤獨癥患兒康復(fù)指導(dǎo)公共服務(wù)體系構(gòu)建一個和諧的社會、提高我國人口素質(zhì)AAP指南建議在健康兒童保健中心對18-24月齡進行ASD篩查初級保健工作者在9個月常規(guī)保健中，關(guān)注嬰兒的目光接觸、與母親交往能力，建立多級的預(yù)警機制，以期早發(fā)現(xiàn)對于1歲左右存在可疑危險因素的兒童都應(yīng)該給予干預(yù)和隨訪，不必追求一個精確的診斷有研究報道：1、在2歲以下診斷的ASD相對比較穩(wěn)定，尤其是孤獨癥診斷比ASD診斷更穩(wěn)定；2、在隨訪時不再被診斷為ASD和孤獨樣癥狀較輕、較高認(rèn)知、較多語言能力、沒有刻板行為、接收更多ABA訓(xùn)練時間有關(guān)。孤獨癥早期特征性癥狀分享注意缺陷假裝游戲缺陷早期社會交流損害一歲以內(nèi)孤獨癥表現(xiàn)特點極端的氣質(zhì)與行為，如易怒、令人擔(dān)憂的被動眼神接觸差對聲音反應(yīng)差，特別是對叫名字時互動游戲的企圖差注視物體的興趣強于注視人的興趣對需求和分享時的手指指示延遲或缺乏反復(fù)的咿呀發(fā)聲少快樂情緒的分享和互動性表達的缺乏孤獨癥的高危特征表現(xiàn)6月齡后：逗弄時不表現(xiàn)快樂，眼睛很少注視人10月齡：對叫自己名字沒反應(yīng)，聽力正常12月齡：對于任何言語指令沒有反應(yīng)，沒有咿呀學(xué)語，沒有手勢語言，不能進行目光跟隨；對于動作模仿不感興趣16月齡：不說任何詞匯，對語言反應(yīng)少，不理睬別人說話18月齡：不能用手指指物或用眼睛追隨他人手指指向，沒有展示盒給與行為24月齡：沒有自發(fā)的雙詞短語任何年齡：出現(xiàn)語言功能倒退或社交技能倒退孤獨癥篩查量表的選擇一級篩查工具用于在普通人群中發(fā)現(xiàn)ASDs可疑人群CHAT、M-CHAT、CHAT-23、CAST等二級篩查工具用于在ASDs可疑人群中排除其他發(fā)育障礙協(xié)助診斷ASDS/ABC/ASSQ/CARS/GADS/STAT/SCQ/ASQCHAT量表14個條目A部分9個：由父母回答B(yǎng)部分5個：由專業(yè)人員觀察評定適用年齡：18-24月齡幼兒特異性高、敏感性低：可有效地發(fā)現(xiàn) ASD兒童，不適合作為篩查工具在常規(guī)體檢中使用M-CHAT23個條目問卷范圍增寬：增加了感覺運動異常、模仿、對名字的反應(yīng)等內(nèi)容條目；由父母或帶養(yǎng)人完成使用年齡：用于16-48月齡幼兒敏感性：0.85；特異性0.93有研究認(rèn)為，單獨使用M-CHAT進行一般人口篩查時其陽性預(yù)測值與CHAT類似，漏篩比例也相當(dāng)高，但是當(dāng)與電話訪視結(jié)合使用后其漏篩率明顯降低建議：將M-CHAT與電話訪視結(jié)合使用來進行孤獨癥早期篩查CHAT-23（香港）包含2個部分A部分：M-CHAT問卷漢化版（23條目）B部分：CHATB部分觀察項目（4條目）診斷標(biāo)準(zhǔn)：A部分：23項中有6項陽性或7項核心項目中2項陽性B部分：4項中有2項陽性使用年齡：智齡在18-24個月兒童早期篩查工具特點父母問卷優(yōu)點：操作簡單，容易評分，易于推廣缺點：父母是否閱讀和理解每個問題，是否以設(shè)計者的意圖區(qū)解釋問題，因此這些主觀性因素可能影響評定結(jié)果檢查者評定量表優(yōu)點：直接采用結(jié)構(gòu)化、互動性的方式觀察孤獨癥的核心癥狀，提供的信息不僅可以確定孤獨癥的可能，也可以提供與干預(yù)有關(guān)的信息。缺點：使用者需要接受培訓(xùn)，費時費力，不利于大面積推廣篩查工具選擇的參考因素：時間、經(jīng)濟、服務(wù)負(fù)擔(dān)、服務(wù)類型、評定人員臨床經(jīng)驗與受訓(xùn)經(jīng)歷等。孤獨癥早期系統(tǒng)監(jiān)測監(jiān)測是一個動態(tài)的過程，常規(guī)體檢時進行；重點：主動詢問與觀察孤獨癥高危指標(biāo)，關(guān)注與回應(yīng)父母對兒童發(fā)育的擔(dān)憂培訓(xùn)兒童保健醫(yī)師具備識別孤獨癥早期癥狀的能力進