概念&分類(lèi)病因&發(fā)病機(jī)制病理

臨床特點(diǎn)

MRI表現(xiàn)鑒別診斷小結(jié)第一頁(yè)，共30頁(yè)。概念

累及脊髓的慢性進(jìn)行性變性病脊髓中央管室管膜內(nèi)外有液體積聚病變多位于頸、胸髓累及延髓，稱為延髓空洞癥脊髓與延髓空洞癥可單獨(dú)發(fā)生&并發(fā)第二頁(yè)，共30頁(yè)。分類(lèi)交通型脊髓空洞癥脊髓空洞與第四腦室相連續(xù)空洞壁由室管膜細(xì)胞構(gòu)成非交通型脊髓空洞癥脊髓空洞與第四腦室不相連續(xù)中央管空洞壁由室管膜細(xì)胞構(gòu)成前柱及后柱空洞壁由神經(jīng)膠質(zhì)增生所致第三頁(yè)，共30頁(yè)。病因&發(fā)病機(jī)制先天性發(fā)育異常流體動(dòng)力學(xué)說(shuō)脊髓血液循環(huán)異常其他第四頁(yè)，共30頁(yè)。先天性發(fā)育異常本病常合并：小腦扁桃體下疝脊柱裂腦積水頸肋弓形足胚胎期神經(jīng)管閉合不全脊髓內(nèi)先天性神經(jīng)膠質(zhì)增生導(dǎo)致脊髓中心變性第五頁(yè)，共30頁(yè)。流體動(dòng)力學(xué)說(shuō)頸枕區(qū)先天性異常影響CSF自第四腦室進(jìn)入蛛網(wǎng)膜下腔腦室內(nèi)壓力搏動(dòng)性增高,沖擊脊髓中央管使之逐漸擴(kuò)大,導(dǎo)致與中央管相通的交通型脊髓空洞第六頁(yè)，共30頁(yè)。脊髓血液循環(huán)異常脊髓內(nèi)血管異?；蜓h(huán)異常引起脊髓缺血\壞死\軟化,形成空洞&脊髓積水

第七頁(yè)，共30頁(yè)。其他脊髓腫瘤囊性變損傷性脊髓病放射性脊髓病脊髓梗死軟化脊髓內(nèi)出血壞死性脊髓炎非交通型

繼發(fā)性脊髓空洞第八頁(yè)，共30頁(yè)。病理脊髓外形：梭形膨大或萎縮變細(xì)基本病理改變：脊髓內(nèi)空洞形成脊髓積水空洞周?chē)猩窠?jīng)膠質(zhì)增生第九頁(yè)，共30頁(yè)。臨床特點(diǎn)年齡：通常20～30歲發(fā)病表現(xiàn)：節(jié)段性分離性感覺(jué)障礙病變節(jié)段支配區(qū)肌萎縮&營(yíng)養(yǎng)障礙第十頁(yè)，共30頁(yè)。MRI表現(xiàn)脊髓空洞癥基本征象T1WI呈均勻低信號(hào)T2WI上呈高信號(hào)T2WI上高信號(hào)空洞中可見(jiàn)梭形或斑片狀低信號(hào)，為腦脊液流空現(xiàn)象空洞內(nèi)可有間隔。第十一頁(yè)，共30頁(yè)。第十二頁(yè)，共30頁(yè)。延髓空洞癥第十三頁(yè)，共30頁(yè)。MRI表現(xiàn)交通型脊髓空洞癥（中央管擴(kuò)張癥）伴有腦積水

腦室擴(kuò)張

脊髓空洞第十四頁(yè)，共30頁(yè)。MRI表現(xiàn)交通型脊髓空洞癥（中央管擴(kuò)張癥）伴ChiariⅡ畸形

小腦扁桃體下垂

延髓、四腦室同時(shí)下移

脊髓脊膜膨出

脊髓空洞第十五頁(yè)，共30頁(yè)。伴ChiariⅡ畸形

第十六頁(yè)，共30頁(yè)。MRI表現(xiàn)非交通型脊髓空洞癥伴Chiari（Ⅰ）畸形小腦扁桃體下垂

脊髓空洞第十七頁(yè)，共30頁(yè)。MRI表現(xiàn)非交通型脊髓空洞癥伴髓內(nèi)腫瘤星形細(xì)胞瘤

脊髓不規(guī)則膨大增粗常有囊變和繼發(fā)空洞

T1WI呈不均質(zhì)低信號(hào)

T2WI呈不均勻高信號(hào)多見(jiàn)于兒童和青少年頸髓及上部胸髓最多多為良性，生長(zhǎng)緩慢范圍大，常累及多個(gè)脊髓節(jié)段第十八頁(yè)，共30頁(yè)。星形細(xì)胞瘤第十九頁(yè)，共30頁(yè)。MRI表現(xiàn)非交通型脊髓空洞癥伴髓內(nèi)腫瘤血管母細(xì)胞瘤頸胸段脊髓膨大增粗腫瘤大部或完全囊變囊變區(qū)有附壁結(jié)節(jié)（常位于囊的背側(cè)）T1呈低或混雜信號(hào)T2呈高信號(hào)附壁結(jié)節(jié)顯著強(qiáng)化第二十頁(yè)，共30頁(yè)。血管母細(xì)胞瘤第二十一頁(yè)，共30頁(yè)。MRI表現(xiàn)非交通型脊髓空洞癥外傷性脊髓空洞癥

第二十二頁(yè)，共30頁(yè)。外傷性脊髓空洞癥第二十三頁(yè)，共30頁(yè)。鑒別診斷

脊髓內(nèi)腫瘤室管膜瘤星形細(xì)胞瘤血管母細(xì)胞瘤脊髓轉(zhuǎn)移瘤腫瘤近端或遠(yuǎn)側(cè)繼發(fā)有脊髓空洞空洞范圍廣，但頸髓正?？斩捶秶蹋页式Y(jié)節(jié)狀脊髓膨大區(qū)無(wú)空洞空洞內(nèi)液體信號(hào)與腦脊液不同

T1WI呈不均質(zhì)低信號(hào)

T2WI呈不均勻高信號(hào)MR增強(qiáng)檢查腫瘤實(shí)質(zhì)呈顯著強(qiáng)化腫瘤囊壁及附壁結(jié)節(jié)顯著強(qiáng)化第二十四頁(yè)，共30頁(yè)。脊髓轉(zhuǎn)移瘤繼發(fā)脊髓空洞第二十五頁(yè)，共30頁(yè)。星形細(xì)胞瘤CE-T1WI第二十六頁(yè)，共30頁(yè)。小結(jié)概念：累及脊髓的慢性進(jìn)行性變性病分類(lèi)：交通型--脊髓空洞與第四腦室相通交通型多系先天性發(fā)育異常所致非交通型--脊髓空洞與第四腦室不想通非通型多系腫瘤、蛛網(wǎng)膜炎及外傷所致第二十七頁(yè)，共30頁(yè)。小結(jié)基本病理改變：脊髓內(nèi)空洞形成脊髓積水空洞周?chē)猩窠?jīng)膠質(zhì)增生基本MRI征象T1WI呈低信號(hào)T2WI上呈高信號(hào)空洞內(nèi)可有間隔第二十八頁(yè)，共30頁(yè)。小結(jié)

鑒別診斷脊髓內(nèi)腫瘤所致的脊髓囊變和空洞積水空洞內(nèi)液體信號(hào)與腦脊液不同